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.RR type 50%- RR- . , 15 .
:Primary progressive ( ,240 ). . ' - .PP type
.
( benign - ) , .time is tissue -
: 24; ' . :
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: .
:
4 = 4-6 = 7 = -
, " .
, , .
IV high dose 6- 3 gr1 3 - .gr0.5 tapering down rebound " - .mg5 -
:MS -
," ( ) MS - optic neuritis - . , , retro-bulbar - .neuritis .
, MS - . : , : , , .
:optic nerve - - . : ( ) - ' - .
": , CNS - , , , . - - . - Transverse myelitis / - . , , - .
: 36- 7 8 :50% " () , , ,. :
:MRI
41
MS
:MS
- Multiple lesions : ( - ). : ( ) ( ) . () :B - -
BBB - . , ;
- , .
:C - ' ( -)
:LP- CSF
-. oligoclonal bands , 10- = CSF- :
:IFNb )1
: - Avonex IM , - betaferon SC , - rebif SC , " : , - , , , , - - ' )2:
"". SC : " : Th1- :Th2 - .TGFb, IL-4, IL-10:Natalizumab (Tysabri) )3
IV . : . ' . : '. : PML " ,JCV ' . , MRI - ' 2. yr1-1.5 - . anti JCV:fingolimod)4
PO :" , :
- MRI - . - ( )secondary progressive -
42
-
"
:
stereotactic brain biopsy ,wake-up neurosurgery ,fMRI : , : 2 : - :183 2000 WHO
:
' 80%- . :" , . :grade - Stage . GFAP( Ki67 - , ). GFAP ' - - . .
Ki67 , ( G0 - ) - , , , , '
. .
:Grading
- Grade1: pilocytic astrocytoma - Grade2: Fibrillary diffuse astrocytoma - , - Grade3: anaplastic astrocytoma - Grade4: glioblastoma Ki67 , grade 1+2 .
grade 2 diffuse , grade 1 - .
-
.
- FDA ; , ,
.
, , ' - grade - grade 2 grade -
3 .
- , . , " .grade 2 -
:
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- .
:189 : ,
" " . , .
,
, - . , .
:190 - . MRI-
.
:
-
43
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:
:194 , , . -
MS? .
:195 ; .
:196 Ki67 ; ,
.
:
- grade 2 - , . - grade 3 - , : grade 2 - " , grade 3 - .
:198 ; -
:199
:200 ' - . ;
, .
:201 Ki67
:
' grade 3 - :grade 4 - - ,/ , .
" , . VEGF . : ( ," < ,)55.Ki-67 , :203 ,
:204
:205 ,
:206 giant/Munster cell glioblastoma
:207
:208 , - - pseudo-pallisading
. . ,
( ).
:209 . Glomerular proliferation -
() , .
- .
.
- GFAP :210 ' .
( , , ) , .
, .
SOL - .
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.2 - grade 2 - 3- .4-
* . .
: :
, .
- P53 TSG - - . - q19 grade 2.grade 3 - - RBI gene - EGFR . :
-
44
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MGMT " .
MGMT , -
. Temodal .
.
50-80% IDH-I ,
IDH-I- .
:
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( - )grade 3 ' . :217 ( ) . , .
:218
: - . halo- -' . " ".
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:219
: - . : . - :220 ; , - grade 3 ,
.
:
. , , . - : GFAP -
, ' -" . -" . : ,4 (-); : ; :
- 2 - 3 , WHO -
2 :
.1 -
.2 -
45
:222 :
:223 ;gland-like rosettes - -
. - .
:224 GFAP
:DD .
:
, - 2 ;50-60 , : - . :226
:227 ( - small round cell tumor' ) ,
- , ,
:228 , , .
:229 ( ) '.
GFAP" ; , .
:
- - - , - ,
46
"
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- 15% - ( ) - . , . 20
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- ; - / , , .
" " , - . - . - 20% - % , . , , ICP - ,
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.
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, 20-40 . : -- : , " 5000 12,000 - .
-" . : , - , .
- . ".:Neuroimaging
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" CT - .
CT : . .MRI -
- MRI : .
, CT , - .MRI -
CT - - ,MRI - .CT -
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:
:
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- . : , , CT - .
, .
47
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- 2/3 . - . .MRI- , , ( MRI ) - , .
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. , .
- :" ; CT ' .:
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2 . ; ;m3-4 - .m12 - < .70" . 2-
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. .
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: ;18-70 ;0-2 ;
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6 (); - - , 6 - 5 .
' - .
: ,Alkylating agent ,BBB ; . - . " - . - GI . 2% CBC- .
- .
48
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2'
:
:
- alkylating agents - ' " . '
" , " .
:MGMT
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, ' MGMT . - MGMT' MGMT " .
- . - . .,
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MGMT- " ,PCR . ' 500 , , .
' - 2 -; , - 2 - .
- 50% .yr2 - EORTC - NEMJ - ,2005 - .
.
?
- - .
- - .
4 5-:
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. - .VEGF
- AVASTIN : .VEGF
.
49
11.3.12
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. ,. - ? . , . . . - EBV. EBV . , .
- ( ) massive necrosis , .
, , . , 3 , . : , . . :
- angiotropic lymphoma - .CD79+ ,2CD20 :large B cell lymphoma
:232 high grade
:233 - .
.
:234 - ( ); :
.CD20 -
:
intra-cranial tumors - - dura-based - " , , - En Plaque - . " , -.
:" - convexity-; ". -" 40 - NF2" - 22 ' - - ' - grade 1 , 20% - grade 1 . . . tumor field theory ; .
:
clear cell, choroid grade 2rhabdoid, papillary grade 3 -
50
:Atypical meningioma
, 4- ,x10 grade 2 ! ( ) , :Anaplastic meningioma
, 20 ,x10 grade 3 , :Papillary meningioma
grade 3 : :241 ; .
:242 - , .
:243 : .
.psammoma bodies - .grade 1
:244 ; grade 2-3 ' .
:245 , . ,
.
grade 2 , , ,
( ).
.atypical -
.
- .
- .
51
- -
"
- :
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CNS- " :Multiple sclerosis
' : - ' : ' " , , - /" , - " - ' : HLA DR2 ,IL2/7- .
, . " T CD4 - .
, MS - - .
, . :
-
--
- .
:
- - , , MS- ; - . .
: :56 -
:57 - ,
:58 3
:59
:60
:Active plaques
-luxon phage blue :61 ; - -
:
" - , ' ( ) ' : , :63
: - H&E : -oil red - ' MQ - ( ) : - :
52
:64 - () , ()
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:66 .MQ ' - MQ
:67 MQ ' . ' ,
:Inactive plaques
- : - :69 ;
:70 ()
:71 - , ,
:72
- - MQ ; - , " " .
- inactive plaque - , .:Shadow plaques
- - , -
:74 ( ); ( ,)D shadow plaque
:75
:76 ; ( ) - = shadow plaque
:Tumor like plaques
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, , :MS - MS - ADEM , , % ( ;)20%
:79
:80
:81 - MQ-
:Acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis - ANHE
,AI ADEM - 60-70% - ADEM - - , :83
:84 -; ; -"
53
' '
= Verto/ .
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, -gated ataxia
Dizziness
54
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, 70% - SNPC - ' - :12 -
:13 ; , -
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,2003- - , 6 : - CN1 2 tract - SN 3 - ( ) - : - ( 70%) SN -:
40-70 : 1% - 65 -
55
:
)1:
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' : , 1/3- - , (
).
, - .
- LRRK2 . )2:
:MPTP - MPTP - - SN - 1- : jeff , ; SN- ,
: , . " .
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: - - , . , , - .SN / .
, . . " ".
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: ; 5.5 : , : . : ( ') ; - , -
.
:Uric acid- ; . UA - , .
- UA - ? . - ,
.
: ( UA ).:
- :
- Secondary , , - SNPC .
- Parkinsonism-plus syndromes . ,corticobasal ganglionic degeneration '.
Multi system atrophy Progressive supra nuclear palsy - Hereditary . : - ; - 20 :
:
: : , , ; , "
. , .
56
- ,
: ' - ( , ,) -
.
- Levodopa 4 ; high dose (1000mg) -
- .
:
-
:
:Levodopa )1
,gold standard - carbidopa!benserazide- carbidopa( Dopa decarboxylase inhibitor : -)benserazide- ; built in .
: - .SN - - , . " : , , " , - . : : . - Wearing off response - on/off , , .
Early morning dystonia ; . - - Freezing , ; . : levodopa Levodopa OMD-3 - COMT . .
)2
-
:DA agonists )3
levodopa : , ": ( impulse control disorders , ,, )
--"
57
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( )
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- - DA Ach NMDA - " : , , ( ) - - :
- ' - ( DA agonists )impulse control - " : ,levodopa . , - levodopa .
, levodopa . - . :
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3 45' . ' 40 24 . , . :
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58
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:rest tremor , () :action tremor , : - - intentional tremor ( ) - - task specific , / / - ; , ".
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59
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( ).
:
: ("): - ,/ :
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Multifocal Hemidystonia - Generalized ( ,)torsion dystonia AD" ;9 . /" ;10-20
; ; .
:
- - ' :dopamine antagonists - , - / - DA-R .
, , . - - - .
- ,
.
:
- Levodopa ; . , - . -.
: , Ach NMJ - Ach. ,IM/SC . , - , / .
,alpha-motor neuron gamma-motor neuron ,autonomic nervous system Ad C - .
" :; - . - masseter - 10 , .m3-6 -:Choreoathetosis
:
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60
:
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- CP
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:
35-50 AD" 4 " ( )CAG huntin ,
, , , , ( motor impersistance ,
- ; ).
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( ) -; ; " - OCD , .
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:
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61
)- deep brain stimulation (DBS
:
: ,' ,.
:
- - hypnogogic myoclonus - Flapping tremor/asterics - /. - ; - " ; , .
: - Bell's palsy - , , .
- Belly-dancer .:
- juvenile myoclonic ; . , EEG - ( ) .
.grand mal
:
- - , () - belly dancer - - :Tardive Dyskinesia
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DA depletor - - DA MAO-B
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, depletion - 2 DA-antagonist - ' , " : , , , , :TD
- 2 - -- , " ; - - - , - "
62
12.3.12
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63
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: ,MG - ; cross-reaction Ach-R - . - .
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: , . .
6 : ," - .
:
: - Ach-E (' ) , , PO : , / . . .
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( ' ) : () . /Aza , (
1-6); ( , IVIg :)crisis ,
-; 4- , ) " .
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-. Ach. .MG - , . . LEMS : - ,40-50% - small cell carcinoma .
, .:
- ( CT )MRI
64
65
:
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:CK/CPK :
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CK CK- CK - 3-4 - . CK -. CK ' - .150-200 200 , CK .
:EMG
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() : interference - : , - EMG - ' ' ' = recruitment ' = .interference
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:
- type 1 ( ); type 2 ( ). ,H&E :. " - - , .
- Fiber size - - . .ALS -
66
:
- , '. - type 1 - -.type 2
- :EM
- - , :Muscle imaging
MRI -// :
- , - :Muscular Dystrophies
, , 12 ( ) ( ) ' Duschenne muscular dystrophy -:DMD
; X linked - - , ,3-5 :<; ; : , 6-11 : ( 9-13" )12 - yr1-2 - Waddling Gait, Gower, pseudo-hypertrophy : , , - ( ).
- - - S " , - :; < .15 - - : - 15-25 .:
X ; . - , . , , , , - . 96% - frameshift , () , (). - 30% - , - , .
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: , - . : - CK - 1- , 2- - . - CK , ( CK
.)DMD -
- AST/ALT : - , ,
67
CK , CK
, .
:EMG : ; ; - ( ). :Western blot - Becker - DMD - ( )stop codon , .
- 3 - 5 , -1 , : .:
- . .
: - ,satellite . .
- Gene therapy 1988-89 -; .DMD , , . 10
.
- ; - ; .
68
'
69
'
,
-!!!
.
:
:
: ,
.1
tension
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cluster
.3
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:
.4
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- -
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.2
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.1
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- -
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.1
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.2
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.5
:
:
LP
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: -
:LP
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,30 , , . 3 , , , . . .
: - " . . CT . . ICP- . : -CTV,CTA LP 2" . ( 250mmH20 :)120
:- ICP , , . CSF ( , ) ,
" - (:)IIH
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- CN6
72
73
, " .
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Block ( ) Percutaneous Rhizotomies foramen ovale CN5- gasserion-
Percutaneous Glycerol Injection ; gasserion- Percutaneous Balloon Compression Rhizotomy gasserion- Radiofrequency Rhizotomy gasserian- ; " : :MVD - . ; .
-
74
" , ,"
:
,39 20 . " , , .
. " , . 1-2. )CT( FT EG-. B12 , " 10 , . . . , CT . .
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MS
2 CN3- RAPD ( CN2- )MS- " , CN7- " ( , ' )
: " ( )
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. .
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- - . 2
, . .
: - , () : ,T2 - -flaire - , . - T2 ,
-CN2 -
"( CSF ") ( ) - CN2 .
.
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. .BBB-
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" .
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: ,T2 - -flaire- - .
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" , , . .
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. , , . -
. , , , .
. -MS ." .
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: - flaire- T2- 2 . -T1 -
. - . .
- BBB- .
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:
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:
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: D.D . , , ,
76
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: -- :- - . MQ-
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" .
MS-
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77
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:138
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- -" ' ' : , ": - , , , '; , - , IE / , " , , : - . : = .glial fibrosis
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78
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- obliterative end-arteritis : , , . .
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:151 MQ- , . .
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:154 (); (); () - .
- ( ) - .
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, . - , - - : - ' , , X . - - , - '
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- , . ' ' .
inclusion bodies : ' - - - ( ,CMV ,).
- ; FISH in situ.
- PCR , - ; .
" :
:HSV1 " - intra-nuclear inclusions : - Cowdry type A - , .
:158
:159
:160 , ; ;nuclear inclusions
()cigar like nuclei
:161 ; MQ - . -
.
-
:CMV
- - - . US -
( 20% )CNS- , , .
. , .
- painful reticulitis CMV - .
" nuclear inclusions - - . nuclear inclusions- - CMV .
:163 ;
:164;
:165 ,; .
:166 , ,
:167
-
:PML
" JCV - = -
" HIV( JCV- HIV-)CMV-
( ) - : - - ,
80
:176 , ;
:177 -- - - = -
:178 ,
:179 - intra-nuclear inclusions , -
/ - . - .
81
13.3.12
"
:
! , (.)ABC
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83
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84
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89
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20.2.2011
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94
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.3
.4
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- UMN
UMN -
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95
20.2.2011
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- CT.
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24.2.2011
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:TB
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- PCR 70-75%
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:
- TB 4 ; m3 CSF , 2
;m10- 4 -
: 2 B ( ).
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- japanese encephalitis :
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- PCR
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28.2.2011
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- Ulnar 1.5 -
- radial .
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- C fibers - , .
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114
2.3.2011
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- Inferior peduncle'
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- spino-cerebellum '
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- - slurring, scanning speech
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- - UMN .
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( )
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- ,MS , ,
- ,
:Spino-cerebellar Atrophy
, ( AD )AR
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30 .SCA1-35 -
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:
1/50,000 :
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116
2.3.2011
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:
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