‫אינטגרטיבי – נוירולוגיה‬

‫תוכן עניינים‬
‫‪ 10‬פרפרטים ‪ -‬נוירולוגיה ‪90................................................................................................................‬‬

‫‪ 1‬מבוא לנוירולוגיה‬
‫גרוס – ‪21.10.2007‬‬
‫‪ 1.1‬מבנה מערכת העצבים‬
‫חשיבה הקשורה לתלונות במע' עצבים – מיקום )ע"פ פיזור תלונות( ואטיולוגיה‪.‬‬
‫הגדרות‪:‬‬
‫פרזיס – שיתוק קל‪-‬בינוני )חולשה(‪.‬‬
‫•‬
‫פרה‪-‬פרזיס – שיתוק בשתי הרגליים‪.‬‬
‫•‬
‫פלגיה – שיתוק מוחלט‪.‬‬
‫•‬
‫דורה מטר – פכימנינג‪ ,‬מנינג שקשור לעצם‪.‬‬
‫חלל תת ארכנואידי מכיל ‪.CSF‬‬
‫‪ – Gyrus‬קיפולי המוח‪ .‬ביניהם – ‪.sulci‬‬
‫‪ – Fissures‬הפרדה בין אונות‬
‫פיסורה לטרלית – בין אונות טמפורלית ופרונטלית‪.‬‬
‫•‬
‫איזור ‪ – precentral‬קדמי לפיסורה‪ ,‬הומונקולוס מוטורי‪.‬‬
‫איזור ‪ – post central‬אחורי לפיסורה‪ ,‬הומונקולוס סנסורי‪.‬‬
‫פיסורה מרכזית – בין אונות פריאטלית ופרונטלית‬
‫•‬
‫פיסורה אוקסיפיטלית – בין אונות פריאטלית ואוקסיפיטלית‬
‫•‬
‫אונה פריאטלית – מעל אונה טמפורלית‪.‬‬
‫המיספירה דומיננטית – לרוב שמאלית‪ ,‬מרכז שפה‪.‬‬
‫סיבים ב ‪CNS‬‬
‫אסוציאטיבים – בתוך ההמיספירה‬
‫•‬
‫‪ – Comisural‬מחברים בין המיספירות‪ .‬קורפוס קלוזום‪ .ant/post commisure ,‬אם מנותקים‬
‫•‬
‫– ‪.disconnected syndrome‬‬
‫‪ – Projecting fibers‬ממוח לחוט שדרה או להפך‪.‬‬
‫•‬
‫גזע המוח‪ ,‬ע"פ גובה )לכיוון למעלה(‬
‫מדולה‬
‫•‬
‫פונס‬
‫•‬

‫•‬

‫מידבריין‬
‫‪o‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬

‫‪o‬‬

‫‪o‬‬

‫מדולה‬

‫חלק קדמי – מסילה פירמידלית )סיבים קורטיקוספינליים(‪ ,‬עושים דקוזציה‪.‬‬
‫חלק אחורי – גרעיני גרציליס וקונאטוס‪ ,‬תחושה עמוקה‪ .‬הצלבה במדולה‪,‬‬
‫הולכים לטלמוס ולהומונקולוס סנסורי באונה פריאטלית‪.‬‬
‫‪ – RF reticular formation‬אחראי על עירנות‪ ,‬שינה‪ ,‬הכרה‪ ,‬מפושט בכל‬
‫‪‬‬
‫גזע המוח‪.‬‬
‫מרכזים אוטונומיים – לב‪ ,‬נשימה )‪ ,(medular rhythmic center‬ויסות ל‪.‬ד‪.‬‬
‫‪‬‬
‫לפגיעה במדולה יש פרוגנוזה גרועה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫גרעיני עצבים קרניאליים ‪ 8-12‬איפסילטרליים‬
‫‪‬‬
‫‪ – 8‬חלק וסטיבולרי‬
‫•‬
‫‪ – 11‬אקססורי‬
‫•‬
‫‪ – 12‬היפוגלוסוס‪ ,‬לשון‪.‬‬
‫•‬
‫פונס )גשר(‬
‫סיבים שרצים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫גרעיני עצבים קרניאליים ‪ 5-7‬איפסילטרליים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫פגיעה ‪ – crossed syndrome‬מסילות מוטוריות לפני הצלבה )ולכן קונטרהלטרליות(‪,‬‬
‫ובגרעין איפסילטרלי )אחרי הצלבה( ‪ ,6/7‬שיתוק עצב פנים איפסילטרלי‪.‬‬
‫גרעין שאחראי על קצב נשימה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫מידבריין‬
‫טקטום‬
‫‪‬‬
‫תנועות עיניים – גרעיני עצבים ‪3,4‬‬
‫‪‬‬
‫קוליקולי‬
‫‪‬‬
‫‪ – Superior‬סיבים מעצב ‪ 2‬ל ‪ LGN‬בטלמוס )‪lateral geniculate‬‬
‫•‬
‫‪.(nucleus‬‬
‫‪ – Inferior‬סיבי שמיעה ל ‪ MGN‬בטלמוס )‪.(medial geniculate‬‬
‫•‬
‫גרעיני בסיס – סובסטנציה ניגרה‪ ,‬רד נוקלאוס‪ ,‬מדיאל למניסקוס‪.‬‬
‫‪‬‬

‫טלמוס ‪ -‬עיבוד תחושתי‬
‫‪ – LGN‬ראייה‬
‫•‬
‫‪ – MGN‬שמיעה‬
‫•‬
‫‪ – VPN ventro-posterior nucleus‬תחושה כללית‬
‫•‬
‫היפוטלמוס‬
‫רצפת חדר שלישי‪.‬‬
‫•‬
‫תחושה אוטונומית‪ ,‬ויסות הומאוסטזיס‪.‬‬
‫•‬
‫הורמונים – אוקסיטוצין‪.ADH ,‬‬
‫•‬
‫חוט השדרה – נגמר ב ‪ ,2L‬לכן דוקרים )‪ (LP‬בגובה מתחת ל ‪ .3L‬חלק לטרלי )‪ (intermediate‬בחוט שדרה‬
‫טורקלי ולומברי – גרעינים מוטוריים אוטונומיים‪.‬‬
‫תאים במוח – נוקלאוס‪ .‬תאים מחוץ למוח – גנגליה‪.‬‬
‫סיבים מוטוריים‬
‫‪ – LMN‬קרן מוטורית של חוט שדרה‪ ,‬עד ‪) NMJ‬כולל(‪.‬‬
‫•‬
‫אטיולוגיות לפגיעה – מחלה בעצב )‪ ,(ALS‬לחץ )דיסק(‪ ,‬פגיעה במיאלין )ג'יליאן‬
‫‪o‬‬
‫ברה(‪.‬‬
‫סימנים – ירידה ברפלקסים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫מיקום – פלקסוס – כל השרירים באיזור‪ .‬שורש – ייתכן פיצוי ע"י שורשים אחרים‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫פגיעה לא מלאה‪ .‬עצב – פגיעה ייותר ממוקמת‪.‬‬

‫‪2‬‬

‫•‬

‫‪ – UMN‬מאיזור פרה‪-‬סנטרלי‪ ,‬עד לחוט שדרה – ‪.lat. Corticospinal tract‬‬
‫הומונקולוס – רגל מדיאלית )אספקת דם מ ‪ .(ACA‬השאר יותר לטרלי – גוף‪ ,‬יד‪ ,‬ראש‬
‫‪o‬‬
‫– אספקת דם מ ‪.MCA‬‬
‫סימנים – שיתוק‪ ,‬טונוס מוגבר )ספסטי‪ ,‬לא ריגידי(‪ .‬רפלקסים ערים ו‪/‬או פתולוגים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪.Crossed syndrome‬‬
‫טטרה‪-‬פרזיס – פגיעה בדקוזציה או בחוט שדרה צווארי‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אין פגיעה בידיים – מתחת לגובה צווארי‪.‬‬
‫פרה‪-‬פרזיס – מעל גובה ‪.2L‬‬

‫מסילות עולות – סנסוריות‬
‫‪ – Ant. Spinothalamic‬מגע ולחץ‪ ,‬יחידה‬
‫‪.1‬‬
‫שיש בה הצלבה בכניסה לחוט השדרה – פגיעה בה‬
‫בלבד תתן פגיעה סנסורית דיסאסוציאטיבית‪.‬‬
‫‪ – Lat. Spinothalamic‬כאב וטמפ'‪ ,‬אין‬
‫‪.2‬‬
‫הצלבה‪.‬‬
‫פסיקולוס גרציליס וקונאטוס – תחושה עמוקה‬
‫‪.3‬‬
‫)תנועה ומנח(‪ .‬הצלבה במדולה – לא בכניסה לחוט‬
‫שדרה! חלק אחורי מדיאלי‪.‬‬
‫‪ – Post. Spinocerebellar‬מנח גוף‪ ,‬אין‬
‫‪.4‬‬
‫הצלבה‪.‬‬
‫פלס תחושתי – תחושה רק עד דרמטום מסוים‪.‬‬

‫‪3‬‬

‫‪4‬‬
‫‪2‬‬
‫‪1‬‬

‫מסילות יורדות – מוטוריות‪ ,‬איפסי לטרליות בחוט השדרה‪.‬‬
‫‪ – Lat. Corticospinal‬פירמידליים‪ ,‬מוצלב במדולה‪ ,‬כולם עוברים ב ‪.internal capsule‬‬
‫•‬
‫‪ – Ant. Corticospinal‬הסיבים הפירמידליים שלא הוצלבו במדולה‪.‬‬
‫•‬
‫גרעיני בסיס – מערכת אקסטרה‪-‬פירמידלית‪ ,‬ביצוע תנועות עדינות‪.‬‬
‫← קאודט‬
‫סטריאטום‬
‫← פוטמן‬
‫← לנטיפורם‬
‫← גלובוס פלידוס‬
‫‪ – Internal capsule‬מעבר כל הסיבים הפירמידליים והעולים‪.‬‬
‫פגיעה בגרעיני בסיס‬
‫סימנים שליליים – היפוקינזיה‪ ,‬מעט תנועתיות‪ ,‬איטיות )ברדיקינזיה(‪ ,‬אין תנועות ידיים‪.‬‬
‫•‬
‫סימנים חיוביים – תנועות בלתי רצוניות‬
‫•‬
‫כוראה )תנועות נחש(‬
‫‪o‬‬
‫רעד‬
‫‪o‬‬
‫המיבליזמוס – זריקת גפה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫עזרילין – ‪25.10.2007‬‬
‫‪ 1.2‬בדיקה נוירולוגית‬
‫בדיקת תפקודי שפה בחולה לא ברור ‪-‬‬
‫מבולבל – לא שקט‪ ,‬זז‪ ,‬לא משתף פעולה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫דיספזיה – ניתן להגיע לשיתוף פעולה עם החולה‪ .‬החולים לרוב שקטים ובלחץ‪ ,‬מבינים שמשהו‬
‫‪‬‬
‫לא בסדר‪.‬‬
‫‪ .1‬סנסורי – וורניקה‪ ,‬איזור השמעה גם‪ .‬דיבור שוטף‪“ ,‬תייר" מלים לא ברורות‪ .‬אי אפשר לתפקד‬
‫איתו אלא אם פגיעה חלקית ואז מגיב לפקודות פשוטות‪ .‬ניתן לתת פקודות בכתיבה‪/‬הדגמה‪.‬‬
‫‪3‬‬

‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬

‫מוטורי – ברוקה‪ .‬הבנה תקינה‪ .‬דיבור קיים אבל "מקולקל"‪.‬‬
‫דיספזיה אנומית ‪ -‬תפקיד ידוע‪ ,‬שם לא ידוע‪“ .‬מזה שותים"‪ .‬מלים פחות בשימוש וחדשות‬

‫נאבדות קודם‪.‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪.6‬‬

‫‪ – Conduction aphasia‬יכולת חזרה פגועה‪.‬‬
‫אי יכולת לקרוא מה שכתב בעצמו‪.‬‬
‫העתקת ציור‪.‬‬

‫בדיקת התמצאות‬
‫מיני מנטל סטייט – שאלון שבודק זכרון‪ ,‬ריכוז‪ ,‬חישוב‪ ,‬שפה‪ .‬תוצאה תקינה ‪ ,27-30‬גבולי מ ‪ 23 .24‬ומטה –‬
‫דמנציה‪ .‬לא מבוצע בשלב חריף‪ ,‬אלא לאחר תלונות ממושכות‪.‬‬
‫פגיעת ‪ – LMN‬פסיקולציות‪ ,‬טונוס נמוך‪ ,‬רפלקסים מוגברים‪ ,‬אטרופיה‪.‬‬
‫‪ – UMN‬החזרים גבוהים‪ ,‬סימנים פירמידליים )בבינסקי( – החזרים פתולוגיים )ביד טרמנר‪ ,‬הופמן(‪ ,‬טונוס גבוה‬
‫עד כדי קלונוס )גפה קופצת חזרה למקום(‪.‬‬
‫מיוקימיה – תנועות גלים ע"פ האיבר )יותר עדין מפסיקולציות(‪.‬‬
‫רעד‪.‬‬
‫‪ ‬אסנטיאל טרמור – ידיים וראש‪.‬‬
‫‪ ‬רעד פרקינסוני בידיים‪.‬‬
‫‪ ‬לאחר אינהלציות‪.‬‬
‫‪ ‬בסכרת‪.‬‬
‫מצב סטטי – דיסטוניה‪ ,‬מצב מקובע לא תקין‪ .‬לאחר תרופות‪.‬‬
‫דיסקינסיה – מצב דינמי‪ .‬יכול לנבוע מתרופות‪.‬‬
‫אתטוזיס – תנועות קטנות באיזור דיסטלי )ריקוד הודי(‬
‫‪‬‬
‫כוראה – ריקוד של הגוף‪ ,‬חד‪/‬דו צדדי‬
‫‪‬‬
‫המיבליזמוס – זריקת יד )מחלק פרוקסימלי(‬
‫‪‬‬
‫טונוס שרירים‬
‫בדיקת טונוס – פתיחת וסגירת האיבר‪ .‬לא צריכה להיות התנגדות‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪ ‬מוגבר‪/‬ירוד‬
‫‪ ‬מוגבר – פירמידלי )מקורטקס עד עמ”ש(‪ ,‬ספסטיסיטי‪ .‬התנגדות לתנועה עד שלפתע משתחרר‪,‬‬
‫יותר קל לסגור‪.‬‬
‫‪ ‬מוגבר – אקסטרהפירמידלי‪ ,‬ריגידיטי‪ .‬בזל גנגליה‪ ,‬סובסטנציה ניגרה‪ .‬בכל דרך התנועה‬
‫מרגישים גלגל שיניים – התנועה באה בפרגמנטים‪.‬‬
‫טונוס נמוך )יד מגיעה בקלות לכתף( – פגיעה חריפה בפירמידות‪ ,‬פגיעה חריפה בצרבלום‪ ,‬פגיעה‬
‫‪‬‬
‫חריפה ב ‪.LMN‬‬
‫בדיקת ידיים –‬
‫הרמת כתפיים )לא בשכיבה(‬
‫‪‬‬
‫הרמת ידיים וסגירת עיניים – האם יד נופלת‪ .‬נטרול בקרה ויזואלית‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪ ‬מכות על הידיים – האם יד נופלת‪.‬‬
‫בדיקת טונוס – יד לא חוזרת‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪ ‬תחושה עמוקה – פרופריוצפטיבה‪ .‬האם יודע היכן יד נמצאת‪ ,‬היד מתחילה לטייל‪.‬‬
‫‪ – Grip test‬ללחוץ את שתי הידיים חזק )מוצלבות(‪ .‬שרירי יד דיסטליים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫בדיקת רגליים – גם בסגירת עיניים‬
‫בשכיבה – רגליים באוויר‬
‫‪‬‬
‫‪ ‬מכות קלות ובדיקת התנועה שאחרי‬
‫נומקלטורה של פגיעות פלגיה‪/‬פרזיס‬
‫‪ ‬שתי ידיים – ביברכיאה‬
‫‪ 3‬גפיים – טרי‬
‫‪‬‬
‫‪ ‬שתי רגליים – פארא‬
‫פולינוירופתיה – הפרעת כפפות וגרביים‪) ALS .‬גם ‪ UMN‬וגם ‪ ,LMN‬החזרים גבוהים ואטרופיה‪ ,‬לעתים באותה‬
‫גפה(‪ ,‬סכרת‪.‬‬

‫‪4‬‬

‫דיסארטיה – הפרעות בארטיקולציה )דומה לדיספזיה מוטורית‪ ,‬אבל לא קורטיקלי(‪ .‬מאינטרנל קפסולה‪ ,‬גזע מוח‪,‬‬
‫סיבים פירמידליים‪ ,NMJ ,‬שריר‪ .‬מבינים דיבור‪ ,‬אבל לא תקין‪ .‬אותיות בעיתיות – ל‪ ,‬מ‪ ,‬ח‪ .‬מ – פציאליס‪ ,‬ל –‬
‫היפוגלוסוס‪.‬‬
‫עזרילין ‪28.10.2007 -‬‬
‫בדיקת עצבים קרניאליים‬
‫‪ I‬מנפפים אצבעות ליד הנחיר הפתוח‪ .‬משתמשים ב‪ 3-‬ריחות סטנדרטיים‪.‬‬
‫‪II‬‬
‫פגיעה בעצב ‪ – II‬עוורון בעין אחת‬
‫•‬
‫פגיעה בכיאזמה – ביטמפורל המיאנאופסיה‬
‫•‬
‫המיאנופיה – שני חצאי שדות ראייה‬
‫•‬
‫פגיעה אחרי כיאזמה –‬
‫•‬
‫בחלק אחרי כיאזמה – פגיעה פריאטלית‪ ,‬שדות ראייה שמאליים תחתונים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אחר כך – פגיעה טמפורלית‪ ,‬שדות ראייה שמאליים עליונים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫בסוף ‪ -‬הומונימוס – אותם שני חצאי שדות ראייה )ימני וימני‪/‬שמאלי ושמאלי(‬
‫‪o‬‬
‫פונדוס – בדיקת קרקעית העין‪ ,‬ראש עצב הראייה‪ .‬בצקת‪ ,‬דימומים‪ ,‬אטרופיה‪.‬‬
‫‪ III‬אישון – צורה‪ ,‬גודל‪.‬‬
‫מיוזיס – שניים קטנים – גלאוקומה‪ ,‬הרעלת פוספואורגנים‪.‬‬
‫•‬
‫מידריאזיס – שניים גדולים‬
‫•‬
‫אנאיזוקוראה – לא שווים‪ .‬לחץ בגלל דימום סאב דורלי והרנייה )סיבים סימפטטיים חיצונים‪,‬‬
‫•‬
‫מוטוריים באיזור פנימי וייפגעו מאוחר(‪ ,‬סימן ראשון ללחץ על גזע המוח‪ .‬אם יש גם סטייה החוצה – כבר‬
‫פגיעה מוטורית‪ ,‬מצב חירום‪.‬‬
‫בדיקה קונסנסואלית –‬
‫מאירים באחד‪ ,‬אחד מתכווץ‪ ,‬שני מתכווץ – תקין‪.‬‬
‫•‬
‫מאירים באחד‪ ,‬אחד מתכווץ‪ ,‬שני לא – מערכת העברה‪/‬עצב ‪ 3‬שני פגום‪.‬‬
‫•‬
‫מאירים באחד‪ ,‬אחד לא מתכווץ‪ ,‬שני לא מתכווץ‪ ,‬להפך תגובה תקינה – בעייה בעצב ‪ II‬של אחד‪.‬‬
‫•‬
‫תנועתיות עיניים‪:‬‬
‫‪ – Supranuclear palsy‬לא מרים עיניים למעלה‪ ,‬פגיעה מעל גזע המוח‪.‬‬
‫•‬
‫‪ – Alternating paralysis/crossed syndrome‬פגיעה בגזע המוח‪ ,‬שפוגעת גם בעצב ‪ .III‬לכן‬
‫•‬
‫הפרעה בעין באותו צד )יתבטא כדיפלופיה דו עינית( ושיתוק צד נגדי‪ .‬מבט לכיוון השיתוק‪.‬‬
‫פגיעה המיספרית ‪ -‬שיתוק ‪ gaze‬בשתי העיניים‪ ,‬שיתוק צד נגדי בגוף‪ .‬תנועות בודדות של עין‬
‫•‬
‫תקינות‪ .‬מבט לכיוון הפגיעה המרכזית‪.‬‬
‫רמות הפגיעה בעין )רק עצב ‪ ,III‬או כולם( מעידות על הפגיעה יותר בדיוק‪.‬‬
‫•‬
‫דיפלופיה חד עינית – עם עין אחת רואה כפול‪ ,‬בעיה ברשתית‪.‬‬
‫עצב ‪ – VI‬פגיעה בתנועה יכולה לנבוע מדימום תת עכבישי או ‪.EICP‬‬
‫הליכה ועמידה‬
‫פרקינסון – קשה לקום‪ ,‬צעדים קטנים‪ ,‬ללא תנועות ידיים‬
‫•‬
‫אי יציבות – רגליים רחבות‪ ,‬טנדם – עקב בצד אגודל‪ ,‬הליכה על עקבים‪.‬‬
‫•‬
‫צליעה‪ ,‬משיכת רגל‬
‫•‬
‫‪ – Postural instability‬מכה בעמידה והחולה לא יכול לחזור לשיווי משקל‪ .‬מחלות אקסטרה‬
‫•‬
‫פירמידליות‪.‬‬
‫רומברג – עמידה‪ ,‬כפות ידיים למעלה‪ .‬חלק שני – סגירת עיניים‪ .‬האם יש שינוי בשיווי משקל?‬
‫•‬
‫פגיעה בצרבלום‪ ,‬וסטיבולום – שני החלקים פגומים‪.‬‬
‫חסר ‪ – 12B‬רק בלי בקרת עיניים‪ ,‬חלק שני פגום‪ .‬אטקסיה סנסורית‪.‬‬
‫סימנים אקסטרה פירמידליים – טרמור‪ ,‬גלגל שיניים‪ ,‬טונוס ‪ -‬ריגידיטי‪ ,‬פוסטורל אינסטביליטי‪ ,‬צעדים קטנים‪.‬‬
‫פירמידליים – החזרים גבוהים ופתולוגיים )קלונוס‪ ,‬הופמן וטרמנר‪ ,‬בבינסקי(‪ ,‬טונוס ‪ -‬ספסטיסיטי‪.‬‬
‫סימנים צרברליים – טונוס ירוד‪ ,‬הליכה‪ ,‬טנדם‪ ,‬אצבע אף‪ ,‬רומברג‪ ,‬עקב ברך‪ .‬איפסילטרלי‪ .‬ניסטגמוס לכיוון‬
‫הפגיעה‪.‬‬

‫‪5‬‬

‫היפוסטזיה )ירידה בכאב( בגפיים הפוכים וופגיעה בשדה ראייה פריאטלי – פגיעה באונה פריאטלית‪.‬‬
‫‪ – LMN‬פסיקולציות‪ ,‬אטרופיה‪.‬‬

‫קשיון עורף‬
‫סימני גירוי‬
‫מנינגיאלים‬

‫סימן ‪Brudzinski‬‬
‫סימן ‪Kering‬‬

‫גפיים עליונות‬

‫גפיים תחתונות‬

‫כח גס‬
‫בשרירי‬
‫המפרקים‬

‫‪Grip test‬‬

‫צניחת זרועות‬

‫החזרים‬

‫ללא כרית‪.‬‬
‫בגירוי מנינגיאלי יש רק הגבלת‬
‫התנועה קדימה ולא לצדדים )מבדיל‬
‫מפרקינסון(‪.‬‬
‫סימן חיובי – גורם לכיפוף הברכיים‪.‬‬
‫אי יכול ליישר את הברך כשהירך ב –‬
‫‪.900‬‬
‫ אבדוקציה ואדוקציה של הכתפיים‬‫ פלקסיה ואקסטנציה של המרפקים‬‫וכף היד‪.‬‬
‫ אופוזיציה של אגודל פאקדוקציה של‬‫אצבעות‪.‬‬
‫בשכיבה‪ .‬פלקסיה ואקסטנציה של‬
‫מפרקי ירך‪ ,‬ברך וקרסול‪.‬‬

‫הנבדק אוחז בחוזקה באצבעות ‪II, III‬‬
‫של הבודק והבודק מנסה לשחרר אותן‪.‬‬
‫ידיים הפוכות או יד אחת כל פעם‪.‬‬

‫ידיים פשוטות בסופינציה בעיניים‬
‫עצומות‪.‬‬

‫פה פתוח חלקית‪.‬‬
‫תגובה – סגירה קלה של הלסת‪.‬‬
‫לסת‬
‫תגובה ערה – פגיעה בגזע המוח מעל‬
‫הגרעינים של עצב ‪.V‬‬
‫‪5C‬‬
‫‪Biceps‬‬
‫‪7C‬‬
‫‪Triceps‬‬
‫‪6C Brachio-radialis‬‬
‫‪4L‬‬
‫‪patella‬‬
‫רוטציה חיצונית של הירך ומתיחת כף‬
‫‪Achilles‬‬
‫הרגל )מתיחת הגיד(‪1S .‬‬
‫פלנטרי‬
‫עור הבטן‬

‫גירוי החלק הלטרלי של כף הרגל‪.‬‬
‫אם חיובי רצוני – יש מבחנים נוספים‪.‬‬
‫העברת מקל ב – ‪,(R/LUQ (T8-10‬‬

‫‪6‬‬

‫סימנים חיוביים מעידים על דלקת‪ ,‬דימום או פיזור‬
‫גרורתי לקרומי המוח‪.‬‬

‫דרוג הכוח השרירי‪:‬‬
‫ ‪ – 0‬העדר התכווצות שרירית‬‫ ‪ – 1‬שריד קל של התכווצות שרירית ללא תנועה‪.‬‬‫ ‪ – 2‬הנעת הגף רק תוך ביטול כוח הכובד‪.‬‬‫ ‪ – 3‬השריר מבצע את כל קשת התנועה כנגד כוח‬‫הכובד‪.‬‬
‫ ‪ -"- - 4‬תוך כדי הפעלת כוח התנגדות מסוים‪.‬‬‫ ‪ -"- - 5‬תוך הפעלת כוח התנגדות רב‪.‬‬‫תנועה שלמה פגועה – פולינוירופתיה‪.‬‬
‫שריר אחד פגוע – מונונוירופתיה או מיופתיה‪.‬‬
‫הכל פגוע – אולי מיופתיות‪.‬‬
‫טונוס – תנועות סבילות‬
‫ירוד – ‪ ,LMN‬צרבלום‪.‬‬
‫גבוה‪:‬‬
‫ ריגידיות ‪ -‬אקסטרה פירמידלי‬‫ ספסטיות ‪ -‬פירמידלי‬‫ הסתכלות – הופעת פרונציה וצניחת אחת הזרועות‬‫ופלקסציה חלקית =< פגיעה מרכזית בצד הנגדי‪.‬‬
‫ מכים מכה קלה על שתי הידיים =< נבדק בריא מחזיר‬‫את היד למקום‪ .‬החזרת הזרוע למקום אחר =< הפרעה‬
‫בתחושת המצב‪ ,‬החזרה מוגזמת כלפי מעלה =< פגיעה‬
‫צרבלרית‪ .‬חוסר החזרה של היד =< פגיעה במסילות‬
‫הפירמידליות‪.‬‬
‫ החזרים איטיים – פגיעה בעמ"ש או ‪lower motor‬‬‫‪neuron‬‬
‫ החזרים ערים )מוגזמים( – פגיעה ב – ‪.CNS‬‬‫)‪ (-‬החזר חסר‪.‬‬
‫)‪ (+‬החזר ירוד‪.‬‬
‫)‪ (++‬החזר תקין‪.‬‬
‫)‪ (++++/+++‬החזר מוגבר‪.‬‬
‫ תגובה תקינה – פלקסציה של האצבעות‪.‬‬‫ סימן ‪ - Babinski‬תגובה פתולוגית – דורזיפלקסציה‬‫של הבוהן ופרישה של שאר האצבעות =< פגיעה ב –‬
‫‪.upper motor neuron‬‬
‫ליקוי – ‪ ,UMN/LMN‬השמנה‪ ,‬לידה‪.‬‬

‫קלונוס‬

‫תחושה שטחית‬

‫תחושת כאב‬
‫תחושת מנח‬

‫‪.(R/L flanges, R/LLQ (T10-12‬‬
‫אם מוצאים החזרים מוגברים – חשד ל‬
‫‪ .UMN‬מכופפים את כף הרגל מספר‬
‫פעמים ואז מבצעים דורזיפלקסציה‬
‫מהירה =< רואים‪ /‬חשים בתנועות‬
‫ריטמיות של הרגל =< מבחן חיובי‪.‬‬
‫שטחית היא בעצם מגע‪ ,‬כאב‪ ,‬קור‬
‫וחום‪.‬‬
‫תחושת מגע ‪ -‬בעזרת צמר גפן‪,‬‬
‫בהשוואה ‪ .1‬בין הגפיים מהכיוון‬
‫הדיסטלי לפרוקסימלי של כל גפה‪.2 .‬‬
‫השוואה בין חלק פרוקסימלי ודיסטלי‬
‫באותה גפה )פולינוירופתיה(‪.‬‬
‫רגליים וידיים‪.‬‬
‫דקירות בכלי חד‪ .‬אותה תבנית של‬
‫תחושה שטחית‪.‬‬
‫תפיסת בוהן ואצבעות )‪ (3-4‬מהצדדים‪.‬‬
‫תנועה קטנה לכיוון למטה‪/‬למעלה‪,‬‬
‫רנדומלי‪ .‬עיניים עצומות‪/‬מוסתרות‪.‬‬

‫‪ -‬קלונוס מתמשך מצביע על פגיעה בנוירון העליון‪.‬‬

‫הפרעות‪:‬‬
‫ פולינוירופתיה – כפפות וגרביים‪.‬‬‫ מונונוירופתיה – עצב אחד‪.‬‬‫‪ -‬מרכזית – המי‪.‬‬

‫פגיעה בציר התחושה העמוקה ‪ -‬נוירופתיה פריפרית‬
‫והפרעות בעמ"ש כגון חסר ויטמין ‪.B12‬‬
‫‪-‬‬

‫תנועות פרונציה וסופינציה מהירות‬
‫‪ Diadochokinesis‬בידיים‪" .‬אחת שתיים שלוש שתי ידיים‬
‫ביחד"‪.‬‬
‫בדיקות‬
‫פתולוגי – מגיע לאותו מקום אבל‬
‫אצבע – אף‬
‫קואורדינציה‬
‫בדרך חתחתים‪.‬‬
‫הרמת הרגל‪ ,‬העברת העקב מהפיקה‬
‫עקב ‪ -‬ברך‬
‫ועד שורש כף הרגל בעיניים עצומות‪.‬‬
‫שדה ראייה טמפורלי )רשתית נזאלית(‬
‫עובר הצלבה‪.‬‬
‫הנבדק והבודקים יושבים זה מול זה‬
‫עיניים – שדות ראיה‬
‫במרחק של ‪ .60cm‬בודקים כל עין‬
‫בנפרד כדי לבדוק גם את השדה‬
‫הנזאלי‪.‬‬
‫כיווץ אישון קונסנסואלי‪.‬‬
‫תגובה לאור‬
‫אישונים‬
‫)תקינים –‬
‫לשים לב להתכווצות האישונים וסיבוב‬
‫אקומודציה‬
‫‪(PERRLA‬‬
‫העיניים‪.‬‬

‫ מעיד על פגיעה צרבלרית איפסי לטרלית )באותו צד(‪.‬‬‫ורמיס – ‪.trunk‬‬

‫‪Homonymous hemianopsia‬‬
‫‪Bitemporal hemianopsia‬‬

‫‪ Quadrant defect‬הומונימי – תחתון )פריאטלי( או‬
‫עליון )טמפורלי(‪ .‬בעין הפוכה ל ‪ optic radiation‬פגוע‪.‬‬
‫‬‫‬‫‬‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫‪7‬‬

‫‪ – Papilitis‬דלקת של עצב הראיה =< פגיעה בחדות‬
‫הראיה‪.‬‬
‫‪ – Anisocoria‬אישונים לא שווים בגלל פגיעה במוח‬
‫וגזע המוח‪.‬‬
‫‪ – Midriasis‬פגיעה בעצב ‪ .III‬אם גם סטייה החוצה‬
‫– כבר פגיעה מוטורית )במרכז עצב ‪ ,(3‬מצב חירום‪.‬‬
‫‪ – Miosis‬פגיעה בעצבוב הסימפטטי – פגיעה‬
‫בצוואר‪.‬‬
‫אישונים לא עגולים – ניתוחים‪ ,‬חבלות‪ ,‬תרופות‪.‬‬
‫‪ – Horner syndrome‬בגלל פגיעה בגנגליון‬
‫סימפטטי צווארי תחתון – מיוזיס חד צדדי‪ ,‬פטוזיס‪,‬‬
‫אנאופטלמוס )שקיעת העין בארובה( ואנהידרוזיס‬
‫)העדר זיעה(‪ .‬עם כאבי ראש‪ ,‬אירועים חוזרים –‬
‫‪.cluster headache‬‬

‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫תנועת גלגלי העיניים‬

‫בדיקת תנועות העיניים בצורת ‪.H‬‬
‫לשים יד על ראש הנבדק‪.‬‬
‫לציין פטוזיס‪.‬‬
‫עצב ‪ 4‬טרוכלאר – סופריור אובליק‪.‬‬
‫עצב ‪ 6‬אבדוסנס – לטרל רקטוס‪.‬‬

‫‬‫‬‫‬‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫עצב ‪V‬‬

‫עצב ‪VII‬‬

‫עצב ‪VIII‬‬

‫מבחן ‪Weber‬‬

‫‪ .1‬בדיקת תחושה – תחושת מגע‬
‫)דרמטומים( וכאב )קליפות בצל(‬
‫במצח‪ ,‬לחיים‪ ,‬סנטר‪ .‬החזר‬
‫קורנאלי )נגיעה בקרנית =< כיווץ‬
‫ה – ‪) orbicularis oculi‬עצב‬
‫‪.(VII‬‬
‫‪ .2‬בדיקה מוטורית – הסתכלות על‬
‫הטמפורליס והמסטר ברפיון‬
‫ובסגירה חזקה של הפה‪.‬‬
‫פתיחת פה סימטרית‪ ,‬הפעלת‬
‫התנגדות והזזת הלסת לצדדים‪.‬‬
‫‪ .1‬בדיקת השרירים –‬
‫הסתכלות על סימטריה‪ :‬היעלמות ה‬
‫– ‪ ,Nasolabial fold‬שקיעת‬
‫העפעף התחתון ומפתח עין רחב‬
‫באותו צד‪.‬‬
‫ביצוע פעולות‪ :‬הרמת גבות‬
‫)התנגדות(‪ ,‬קמוט מצח‪ ,‬סגירת‬
‫עיניים בחוזקה )התנגדות(‪ ,‬להראות‬
‫שיניים‪ ,‬לחייך‪ ,‬ניפוח לחיים‬
‫)התנגדות(‪. .‬‬
‫‪ .2‬בדיקת חוש הטעם )מעוצבב ע"י ה‬
‫– ‪.(chordea timpani‬‬
‫פיזור תחושות הטעם )מקדימה‬
‫מדיאלי עד אחורה‪ ,‬לאורך שפה‬
‫חיצונית( – מתוק‪ ,‬מלוח‪ ,‬חמוץ‪,‬‬
‫מר‪.‬‬
‫הקולן נמצא במרכז הגולגולת‬

‫‪8‬‬

‫ניתן לגלות פגיעות ‪) supra nuclear‬פגיעה בשתי‬
‫העיניים(‪ ,‬פגיעות בציר גרעין‪ -‬עצב‪ -‬שריר )פגיעה‬
‫בעין אחת(‪.‬‬
‫‪ – Supranuclear palsy‬לא מרים שתי עיניים‪,‬‬
‫פגיעה מעל גזע המוח )אוטמים דוצ(‪.‬‬
‫ניסטגמוס – הוריזונטלי =< בעיות וסטיבולריות‪,‬‬
‫ורטיקלי =< בעיות מרכזיות או סיבובי‪– Pendular .‬‬
‫כאשר התנועה הלוך ושוב נעשית באותה מהירות או‬
‫קופצני – תנועה מהירה יותר בכיוון אחד )כיוון‬
‫הניסטגמוס הוא כיוון התנועה המהירה(‪.‬‬
‫אוזן – ניסטגמוס לכיוון אוזן בריאה‪.‬‬
‫צרבלום – ניסטגמוס לכיוון המיספירה פגועה‪.‬‬
‫ניסטגמוס מולד – שתי העיניים מתרוצצות‪.‬‬
‫‪ – End point nistagm‬פיזיולוגי‪.‬‬
‫‪ Alternating paralysis/crossed syndrome‬גזע‬
‫פגוע – שיתוק צד הפוך‪ ,‬מבט לכיוון השיתוק‪,‬‬
‫דיפלופיה דו עינית‪.‬‬
‫פגיעה המיספרית – גייז )‪ ,(gaze‬שיתוק צד נגדי‬
‫לפגיעה המרכזית‪ .‬תנועות עיניים בודדות תקינות‪.‬‬
‫דיפלופיה חד עינית – פגיעה ברשתית‪.‬‬

‫ בהחזר קורנאלי ‪ -‬אין סגירת עין =< פגיעה סנסורית‬‫בעצב ‪ V‬או פגיעה מוטורית בעצב ‪.VII‬‬

‫ ‪ – Bells palsy‬ניתוק עצב ‪ VII‬מוטורי כתוצאה‬‫מפגיעה ב – ‪ <= LMN‬פגיעה בכל מחצית הפנים או‬
‫‪ <= UMN‬שרירי המצח וסביב העין אינם נגועים‬
‫וקיימת רק סטייה של הפה‪.‬‬
‫ פגיעה בגזע המוח =< לא יכול להיות רק שיתוק של‬‫עצב ‪ ,VII‬חייבים להיות סימנים נוספים‪.‬‬

‫ לטרליזציה לצד בו הנבדק שומע יותר חזק )ליקוי‬‫הולכתי בצד הזה או ליקוי תחושתי עצבי בצד הנגדי(‪.‬‬
‫לטרליזציה לליקוי הולכתי – בניגוד להגיון‪.‬‬

‫מבחן ‪Rinne‬‬
‫עצב ‪XI‬‬
‫עצב ‪XII‬‬

‫מבחן רומברג‬

‫הקולן נמצא על ה – ‪ mastoid‬ולאחר‬
‫מכן צמוד לאפרכסת‪.‬‬
‫בדיקת ה – ‪ STM‬וה – ‪trapezius‬‬
‫כנגד התנגדות‪.‬‬
‫הסתכלות בלשון – אטרופיה נראית‬
‫כחספוס‪.‬‬
‫תנועות לשון גם כנגד התנגדות‬
‫)כשהלשון בולטת בלחי(‪.‬‬
‫הנבדק עומד עם רגליים צמודות‬
‫בעיניים פקוחות )שלב ‪ (I‬ואז עצומות‬
‫)שלב ‪.(II‬‬

‫ פגיעה הולכתית – החולה לא ממשיך לשמוע את‬‫הקולן‪ .‬רינה שלילי‪ ,‬בצד של לטרליזציה‪.‬‬
‫ שומעים דוצ – רינה חיובי‪ ,‬אין בעיות הולכה‪ .‬יש‬‫בעיה עצבית בצד המנוגד ללטרליזציה‪.‬‬

‫ סטייה של הלשון מחוץ לפה – סוטה לצד הפגוע‪.‬‬‫ פסיקולציות – פגיעה ב – ‪.lower motor neuron‬‬‫ שלב ‪ – I‬צרבלום‪ ,‬וסטיבולום‪.‬‬‫ שלב ‪ - II‬בוחן בעיקר ‪ – sensory ataxia‬הפרעה‬‫בתחושה עמוקה‪ .‬בעקבות נוירופתיה פריפרית וחסר‬
‫‪.B12‬‬

‫סימנים אקסטרה פירמידליים – טרמור‪ ,‬גלגל שיניים‪ ,‬טונוס ‪ -‬ריגידיטי‪ ,‬פוסטורל אינסטביליטי‪ ,‬צעדים קטנים‪.‬‬
‫פירמידליים – החזרים גבוהים ופתולוגיים )הופמן וטרמנר‪ ,‬בבינסקי(‪ ,‬טונוס – ספסטיסיטי‪ ,‬גבוה עד כדי‬
‫קלונוס‪.‬‬
‫סימנים צרברליים – טונוס ירוד‪ ,‬הליכה‪ ,‬טנדם‪ ,‬אצבע אף‪ ,‬רומברג‪ ,‬עקב ברך‪ .‬איפסילטרלי‪ .‬ניסטגמוס לכיוון‬
‫הפגיעה‪.‬‬
‫היפוסטזיה )ירידה בכאב( בגפיים הפוכים וופגיעה בשדה ראייה פריאטלי – פגיעה באונה פריאטלית‪.‬‬
‫‪ – LMN‬פסיקולציות‪ ,‬אטרופיה‪ ,‬רפלקסים ירודים‪.‬‬
‫בדיקה מוטורית‬
‫גפה עליונה‬
‫• ‪ 4‬עצבים למפרק גדול‪.‬‬
‫• כתף – אסימטרית‪ 5C ,‬מול ‪.6,7,8C‬‬
‫• מרפק – סימטרי‪) 5-6C ,‬פלקסיה( מול ‪) 7-8C‬אקסטנציה(‪.‬‬
‫• מכאן יורדים במפרק – יורדים בעצב‪ .‬מפרק קטן – רק שני עצבים‪.‬‬
‫• כף יד – ‪) 6C‬פלקסיה( מול ‪) 7C‬אקסטנציה(‪.‬‬
‫• אצבעות – ‪) 7C‬פלקסיה( מול ‪) 8C‬אקסטנציה(‪.‬‬
‫• סנסורי – אצבע הכי ארוכה )‪ (3‬עם החוליה הכי ארוכה )‪.(7C‬‬
‫גולדשר ‪21.10.07 -‬‬
‫‪ 1.3‬עקרונות בסיסיים בנוירורדיולוגיה – ‪Imaging of the nervous system‬‬
‫אמצעי הדימות העומדים לרשותנו הם ‪. MRI, CT PET‬‬
‫קרני ‪ – X‬הראשונים שניסו לצפות ב ‪ .CNS‬צילומים רגילים של עמה"ש והמוח‬
‫אנגיוגרפיה‪ ,‬מילוגרפיה וה ‪ CT‬מתבססים על הרנטגן‪.‬‬
‫אולטראסאונד – בעייתי למערכת העצבים המרכזית‪ .‬גלי ה ‪ US‬שעוברים ברקמות רקות עוזרים מאד‪ ,‬אך כיוון‬
‫שהמוח עטוף בגלגולת הלא עבירה‪ ,‬יש בעיה‪ .‬כמובן שכיום יש אפשרות מיוחדת לראות דרך העצם הטמפורלית‬
‫בעזרת סוג מסוים של ‪ .US‬כאשר חלקים מהגלגולת חסרים‪ ,‬כמו פונטנלות התינוק יש אפשרות להכנס ולראות‬
‫בשדה מוגבל אך יש הצצה טובה לרקמות השונות של המוח‪.‬‬
‫הדימות הראשוני היה מורפולוגי גרידה – צורך בהכרת האנטומיה‪ .‬עם הזמן יש שימוש גם בזרימת דם‪ ,‬דינמיקה –‬
‫אנגיוגרפיה‪ .‬לבסוף הדימות הפיסיולוגי – לראות תהליכים פיסיולוגים וביוכימיים בדימות‪.‬‬

‫‪9‬‬

‫מורפולוגיה – צורת המוח‪ ,‬חללי ה ‪ ,CSF‬אספקת הדם וכו'‪.‬‬
‫בתמונת ‪ X‬נראה את העצמות חזק‪ ,‬רואים את הרקמה הרכה שיוצרת את הדופן האחורי של הפרינקס‪ .‬לא רואים את‬
‫כלי הדם ואת רקמת המוח‪.‬‬
‫אנגיוגרפיה – שלב שני של שימוש בקרני ‪ – X‬הכניסו צנטר לכלי דם מבוקש‪ ,‬היו יכולות טכניות מוגבלות‬
‫ביותר‪ ,‬אם יש שינויים טרומבוטיים בכלי הדם יש חשש ליצירת אמבולוס עקב שפשוף על ידי הצנטר‪ ...‬כמובן‬
‫שכיום זה משתפר עקב מכשור יעיל יותר‪ ,‬צנטר דק יותר וכו'‪ .‬כמובן שאפשר להזיק לפציינט גם עם רמות קרינת‬
‫‪ X‬הזכורה ליינון ולפגיעה בתריס‪ ,‬מוח וכו'‪ .‬בנוסף‪ ,‬יש צורך בשימוש בחומרי ניגוד – חומר שבולע את קרני‬
‫הרנטגן‪.‬‬
‫אם יש בעיה של רקע לבן עקב עצמות וכו'‪ ,‬יש אפשרות לבטל רקע‪ .‬לאחר בידוד הרקע ניתן לגרום לכך שנראה רק‬
‫את כלי הדם וכל השאר נשאר אותו הדבר‪ ,‬נראה אויר ועצמות אבל לא נראה את הרקמה‪ .‬כן נוכל לראות כלים‬
‫פתולוגיים בשקף רואים מפרצת – אנאוריזמה‪.‬‬
‫היתרון הגדול הוא קבלת דימות דינמי‪ .‬במחיקת הרקע ניתן לראות את התפצלות העורק )הקרוטי בתמונה( ואת‬
‫האנאוריזמה‪ .‬בתמונה השמאלית‪ ,‬העורק המדיאלי שיוצא מהקרוטי הוא איזה כלי לא שגרתי‪ ,‬יש התפצלויות‬
‫וורידים שאין להם קשר למקום – ‪.Arterio venous malformation‬‬
‫אינדיקציות לאנגיוגרפיה‪ :‬חשד למפרצת‪ ,‬חסימה‪ ,‬שב"צ‪.Vascular malformation ,‬‬
‫אם בעבר כל בעיה היינו בודקים באנגיוגרפיה פולשנית )קונוונציונלית(‪ ,‬כיום יש מהפכה בתחום ושיטה זו נשמרת‬
‫למקרים קשים יותר )חולים(‪.‬‬
‫עמה"ש – בשימוש בקרני ‪ X‬אפשר לראות את החוליות היטב‪ ,‬אבל לא רואים בצילום ‪ AP‬את העקמומיות‪ ,‬ואת ה‬
‫‪ .? Lordosis‬אי אפשר לראות את חללי עמה"ש – השק הדורלי‪ ,‬וכו'‪.‬‬
‫על מנת לראות בדימות יש צורך בהכנסת מחט לתעלה הפנימית בחוט השדרה‪ ,‬או ב ‪ ,lumbar puncture‬הכנסת‬
‫מחט לחלל התת עכבישי )כניסה לשק הלומברי(‪ .‬נעשה זאת מתחת ל ‪ .2L‬זה נקרא ‪. Myelography‬‬
‫בצילום נזריק חומר ניגוד ונצלם‪ .‬המחט עלולה לפגוע בשורש בזנב הסוס‪ .‬על מנת לדגום את כל חוט השדרה‪ ,‬יש‬
‫להורות למטופל להתכופף ולהעביר כך את החומר למעלה‪ .‬זו גם בעיה של גירוי מנינגיאלי‪ ,‬סיכון לזיהום‪ .‬בבדיקה‬
‫ניתן לבדוק את הלחץ בשק הדורלי‪ .‬בשקף יש דוגמה לעצב שיוצא מהמרווח הבין‪-‬חולייתי‪.‬‬
‫תצלום אח"כ – כתמים שחורים על ה"מקרוני" – איזור שלא נצבע = "פגם מילוי"‪ ,‬וזה יכול להעיד על תהליך‬
‫תופס מקום‪ ,‬גרורות מתהליך גידולי מלמעלה‪ .‬את הנגעים לא נראה בצורה ראשונית‪ ,‬אלא את השפעתם על החומר‬
‫הנבדק על ידנו )רקמת העצב‪ .(.‬זו בדיקה בעייתית ולכן יש את‪..‬‬
‫‪ – CT‬רואים את רקמת המוח המחולקת ל ‪ 2‬איזורי צפיפות של החומר הלבן והאפור )שבתצלום נראים הפוך‬
‫מבחינת צבעים(‪ .‬חיצונית לגלגולת יש פסים שחורים ולבנים‪.‬‬
‫יחידות ‪ – Hounsfield‬קביעה של צפיפות‪ =0 .‬מים‪.CSF ,‬‬
‫‪ = 20‬חומר לבן‬
‫‪ = 25‬חומר אפור‬
‫‪ = 100‬דם‬
‫‪ = 100‬שומן‬‫‪ = 1000‬אויר‪.‬‬‫יתרונות ה ‪ – CT‬זמין‪ ,‬יעיל ומהיר‪ ,..‬יכול לזהות הסתיידויות‬
‫יכול לזהות דימומים חריפים – שימוש בטראומה‪ .‬שקף – הסתיידות באונה פרונטלית שמאלית‪ .‬ניתן לראות את‬
‫הקורטקס בצורה טובה‪ .‬מדובר בדימום או הסתיידות‪ .‬מכיוון שזה חייל צעיר עם כאב ראש של חצי שנה חשבו שזה‬
‫הסתיידו אך השתמשו גם ב ‪ MRI‬על מנת לאשש זאת‪ .‬אמצעי דימות הם עוזרים ביותר אך הם לא פתוגנומוניים‪,‬‬
‫זה יכול להיות גם דימום חריף באותה מידה‪ .‬המסקנה שמקבלים מאמצעי דימות נותנים כיוון אך אינם מוחלטים‪.‬‬
‫שקף – משהו נרחב קרה בהמיספירה ימין‪ ,‬דוחק את קו האמצע שמאלה‪ .‬מכיוון שהצבע לא שחור לגמרי זה לא‬
‫‪ ,CSF‬אך יש יותר נוזלים ‪ .‬נזכור שטריטוריה וסקולרית מאד מוגדרת במוח‪ .‬גרעיני הבסיס מוזנים על ידי ה‬
‫‪ .MCA‬בנוסף ה ‪ MCA‬נותן דם גם לפריאטו‪-‬טמפורלית וחלק מהאוקסיפיטלית‪ .‬לכן בתמונה נראה שה ‪ ,ACA‬וה‬
‫‪ PCA‬לא נפגע אבל ה ‪ MCA‬נפגע ‪.‬‬
‫ענפים פרוקסימליים של ה ‪ MCA‬נפגעו )‪ .(Lenticulostriatum‬אזור התלמוס לא נפגע‪ .‬כמובן שמכיוון‬
‫שרואים רק פרוסת ‪ CT‬אחת‪ ,‬אי אפשר לקבוע לפיה‪ .‬מה שרואים כאן הוא מאורע וסקולרי – כנראה אוטם ב‬
‫‪ MCA‬מחלקו הפרוקסימלי‪.‬‬
‫כאשר יש צפיפות נמוכה‪ :‬נראה בבצקות מסוגים שונים‪ ,‬נקרוזיס‪ ,‬אנצפלומלציה‪,Hypocellular lesion, CSF ,‬‬
‫שומן‪ ,‬גז )בחדירת גוף זר‪ ,‬ניתוח(‪ .‬גליוזיס = צלקת של המוח‪.‬‬

‫‪10‬‬

‫צפיפות גבוהה‪ :‬מתכת‪ ,‬עצם‪ ,‬קלציפיקציות‪ ,‬דימומים בשלב חריף ותת‪-‬חריף )אח"כ זה יורד(‪ ,‬נגעים תאיים )‬
‫‪ (Hypocellular lesion‬נוזלים בעלי תכולת חלבון גבוהה‪.‬‬
‫‪ :Depressed skull fractures‬בתמונה ‪ X‬השמאלית קשה לראות את הטראומה כיוון שיש הצללות למינהן‪ ,‬אם‬
‫מסתכלים היטב נראה מין דפים מופנים פנימה‪.‬‬
‫בתמונת ראי בחתך ב ‪ CT‬יש שקיעה ברורה של העצם‪ .‬רואים גם תפיחות רקמות כלפי חוץ‪ ,‬ובפנים גם יש מחיקה‪,‬‬
‫והעלמות של החדרים‪ ,‬שלא לדבר על גבול בין חומר לבן לאפור‪.‬‬
‫במקרה התחתון יש שבר ישיר‪ ,‬נראה מכה ישירה‪ ,‬כניסת העצם‪ ,‬אין עדיין דימום מסיבי‪ ,‬רואים את ההבדלים בין‬
‫הרקמות‪ ,‬את חללי המוח והפיסורות‪ .‬כמובן שאם יתפתח דימום ליד הוא עלול לגרום לעליה בלחץ התוך גלגלתי‬
‫וכו'‪.‬‬
‫תמונה באה‪ :‬באיזור גרעיני הבסיס יש כתם לבן‪ .‬כאן יש פצוע מתאונת דרכים שהובל ל ‪.CT‬‬
‫ניתן לראות מצד שמאל גם הסתיידות של הפלקסוס הכורואידי‪ ,‬נובע כנראה מהתהליך תופס המקום‪ .‬את ה ‪ CT‬ניתן‬
‫לפרוס לפי רצון הרופא‪ .‬ניתן לראות דימום חריף‪ ,‬דפורמציה של האנטומיה התקינה עקב הדימום )אי שיוויון בין‬
‫החדרים(‪ ,‬הסתיידות ה ‪ ,Choroid plexus‬האספות נוזל מסביב להמיספרה שמאל‪ ,‬שניתן למקם את המדור שלה‪.‬‬
‫כאשר הסתכל על התצלום צריך לשאול קודם לאנמנזת החולה וזה עוזר בהכוונת הבעיה‪ .‬בתצלום הבא נראה חולה‬
‫שנפל מגובה‪ ,‬אין צורה של חלל תת‪-‬עכבישי‪ ,‬אלא צורת עדשה‪ .‬זהו דימום אפידורלי‪ ,‬שנמצא בין הדופן הגרמי‬
‫לקרום המוח הדורלי‪ .‬החומר הדורלי עגון בשולי העצם ויש לכך חשיבות במבנה הגלגולת‪ .‬אם יש דימום אפידורלי‪,‬‬
‫הוא ירחיק את הפריאוסט )כלומר‪ ,‬הדורה( מהעצם שידחוף את המוח‪ .‬בתצלום ניתן לראות שיש דימום אפידורלי‬
‫שעגון בשולי העצם בה הוא מתפרץ ולכן צורתו היא קמורה‪ .‬אם הדימום הוא סב‪-‬דורלי‪ ,‬העצמות לא היו עוצרות‬
‫אותו אלא רק ה ‪ .!Falx‬לכן נראה מצד שמאל דימום סבדורלי )גם צורה עקומה כלפי פנים עם הרקמה(במספר‬
‫מוקדים שהימני מבינהם הוא חריף‪ ,‬ובימין יש אפידורלי‪ ,‬וניתן לראות גם מה שיכול להיות דימום מחוץ לגלגולת‪.‬‬
‫לא רואים שבר כיוון שהרגישות אינה מאפשרת זאת‪ ,‬אך סביר שיש שבר )לא הכרחי(‪ .‬בצילום הימני גם ה ‪Falx‬‬
‫‪ cerebri‬קמור! כלומר לחץ חזק‪.‬‬
‫דימום אפידורלי‬
‫עורקי‬
‫•‬
‫לעצם – צורת עדשה‬
‫מחוץ לדורה‪ ,‬בין דורה‬
‫•‬
‫דימום סאב‪-‬דורלי‬
‫ורידי‬
‫•‬
‫לדורה( – לוחץ על המוח‪.‬‬
‫בין דורה למוח )פנימי‬
‫•‬
‫לקימור הגולגולת(‪.‬‬
‫צורה קמורה )מהלך מקביל‬
‫•‬
‫דימום תת עכבישי – ממלא חללים שאמורים להיות שחורים‪:‬‬
‫פיסורות‬
‫•‬
‫סולקי‬
‫•‬
‫ציסטרנות‬
‫•‬
‫חדרים‬
‫•‬
‫תמונה הבאה – חלק קדמי של הגלגולת‪ ,‬אויר בסינוס האף‪ ,‬המקסילרי והאטמואיד‪ .‬בגלגל העין מימין יש גוף זר‬
‫מתכתי בעין שנראה בלבן‪ .‬יש צורה של כוכב עקב המתכת המקרינה‪.‬‬
‫תמונה נוספת )מימין(‪ ,‬רצפת המוח אינה סימטרית כאן! מצד שמאל יש משהו לא תקין בעצמות ארובת העין‪ ,‬חדירה‬
‫של רקמות רכות עקב חסר של עצם‪ .‬תפקיד האנמנזה חשוב ביותר לפני שמסתכלים לצילום!‪.‬‬
‫שימוש בחומר ניגוד – החומר נישא בדם אחרי שהוכנס בוריד פריפרי‪ .‬ה ‪ Choroid plexus‬ייצבע יותר כיוון‬
‫שווסקולרי ביותר‪ .‬המוח נורמלית אינו נצבע עקב ה ‪.BBB‬‬
‫תמונה‪ :‬תהליך תופס מקום שייצר עצם מחודשת‪ .‬מצד שמאל יש שימוש בחומר ניגודי שמראה בצקת מסויימת )לא‬
‫עקבתי(‪ .‬הגורם לבצקת הוא הגידול‪.‬‬
‫החומר מאפשר לארגן את התמונה‪ ,‬להבליט רקמות אבל יש בו בעיה – חולים אלרגים לחומר והוא מכיל יוד‪ ,‬לכן‬
‫יש צורך לפעמים במתן סטרואידים לדיכוי חיסון‪ .‬בנוסף אם יש אי ספיקת כליות )שמפנות את החומר( – לא ניתן‬
‫את החומר‪ .‬בסכרת אי אפשר לתת‪ ,‬במיאלומה אי אפשר וגם בהריון אסור לתת חומר ניגוד‪.‬‬
‫איזורים שנצבעים טוב‪ :‬מנינגים‪ ,‬היפופיזה‪ ,‬בלוטות רוק ודמע‪ ,‬פלקסוס כורואידי‪ ,‬רירית האף וכו'‪.‬‬
‫אינדיקציות לחומר ניגוד‪ :‬כאשר יש פגיעה וסקולרית‪ ,‬תהליכים גידוליים ודלקתיים ועוד‪.‬‬
‫בעיות של ה ‪ - CT‬קרינה מייננת ‪ ,‬השימוש בחומרי ניגוד‪ ,‬ארטיפקטים מתכתיים מפריעים באבחנה‪ ,‬כמו קיבועים‬
‫אורטופדיים שמפריעים לראות בחוט השדרה‪.‬‬

‫‪11‬‬

‫אינדיקציות‪ :‬טראומה אקוטית בעיקר וכרונית‪ ,‬שבצ – ניתן לראות מהר אבל יש בעיה עם אוטם חריף מאד כיוון‬
‫שיש שלבים להיווצרות האוטם‪ .‬עד להצטברות של בצקת ציטוטוקסית המוח נראה עדיין תקין וזה לוקח מספר‬
‫שעות עד שרואים‪ ,‬וה ‪ MRI‬מזהה מהר יותר איסכמיה של המוח‪.‬‬
‫‪ CT‬של חוט השדרה – יותר פשוט משל המוח‪ .‬גם כאן יש צורך לפעמים בחומר ניגודי‪ .‬ברוב המקרים הבדיקה‬
‫המועדפת היא ‪ MRI‬שזו בעיה של זמינות‪.‬‬
‫תמונה של דיסק שפרץ את האנולוס פיברוזוס‪ .‬קשה לראות הבדל בין שומן לאויר‪ .‬נראה פגיעה ביציאת שורש‬
‫מהחוה"ש‪.‬‬
‫פגיעה בעצם וכו'‬
‫‪ – MRI‬צילום יותר מפורט בהרבה מה ‪.CT‬‬
‫‪ – T2 weighted‬מדגים ‪.CSF‬‬
‫•‬
‫בדיקת דיפוזיה – בדיקה פיזיולוגית‪.‬‬
‫•‬
‫‪) T1W‬נוזל שחור‪ ,‬שומן לבן(‪.‬‬
‫•‬

‫‪ 2‬מערכת מוטורית‬
‫ירניצקי ‪2.12.2007 -‬‬
‫‪ 2.1‬מבוא למערכת המוטורית‬
‫רואים את ההומונקולוס עם הייצוג של האיברים השונים‪ .‬מימין רואים את הפרופורציות של הקשב שהמוח נותן‬
‫לאיברים השונים בגוף‪ .‬יש דגש מוגבר על האצבעות כדי שתהיה מוטוריקה עדינה‪.‬‬
‫חוט השדרה והעצבים שיוצאים לאברי המטרה – דרמטום‪ :‬האזור העורי שמעוצבב ע"י שורש ספציפי‬
‫של חוט השדרה ומיוטום – המפה השרירית‪ .‬לדרמטום יש אזור תחושה שהוא בלעדי שלו‪ .‬במיוטום זה‬
‫לא כך – רוב השרירים בגוף מקבלים עצבוב משניים או שלושה שורשים – לכן אם יש פגיעה בשורר‬
‫מסוים לא ניתן לתת רשימה של שרירים שיהיו פגועים עקב כך‪ .‬בדרמטום כן ניתן לעשות זאת‪.‬‬
‫בראש ‪ -‬עצב הפנים אחראי על החצי הקדמי )החצי האחורי מעוצבב ע"י השורשים האחוריים(‪.‬‬
‫ניתן לחלק את עצבוב השרירים גם ע"פ השורש‪ .‬למשל ‪ C5‬אחראי על אבדוקציה של הכתף וכיפוף של המרפק‪.‬‬
‫הטריספס ניזון גם מ – ‪ .C6,7‬עצב פרני )‪.phrenic) – 3-5 C‬‬

‫‪12‬‬

‫לכל השרירים בגוף יש מקור ואחיזה‪ ,‬פעולה‪ ,‬אספקת דם ועצבוב – דוגמה של גלוטאוס – אם יש פגיעה ב – ‪L5‬‬
‫השריר לא יהיה משותק כי הוא מעוצבב ע"י שני שורשים נוספים ‪.S1, 2‬‬
‫החלוקה ל ‪– UMN, LMN‬‬
‫ה – ‪ UMN‬מתחיל בקורטקס‪ ,‬בהומונקולוס‪ .‬יורד דרך הקפסולה וגזע המוח‪ ,‬מצטלב ומגיע לחוט השדרה‪ .‬לאורך‬
‫חוט השדרה יש סינפסות ו – ‪ U‬מתחלף ל – ‪ .L‬למשל‪ C5 ,‬של חוט השדרה הצווארי‪ ,‬יש שם סינפסה של ה – ‪U‬‬
‫שתפקידו להפעיל את הבייספס‪ .‬בשביל הבייספס‪ ,‬המבנה של ‪ U‬הוא המוח‪ ,‬חוט השדרה הצווארי – עד ‪ .C5‬שריר‬
‫הירך – ה – ‪ UMN‬שלו יורד לאורך חוט השדרה עד גובה ‪ L2‬ושם עושה סינפסה‪ .‬מ – ‪ L2‬יוצא ה – ‪ LMN‬אל‬
‫השריר‪ .‬נזקים של ‪ U‬כלפי השריר הזה הם עד ‪ – L2‬הנקודה היא שההגדרה של ‪ U‬היא פונקציה של השריר‬
‫המסוים‪.‬‬
‫למה זה חשוב לקליניקה? כי יש הבדל קליני ברור בין שיתוק שנובע מ – ‪ U‬לבין כזה בנובע מ – ‪.L‬‬
‫שיתוק של ‪ - U‬כולל ספסטיות‪ ,‬עירות החזרים‪ ,‬והחזרים פתולוגיים )בבינסקי(‬
‫שיתוק של ‪ - L‬כולל חולשה עם אטרופיה‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬החזרים ירודים‪ ,‬אין בבינסקי‪.‬‬
‫כאשר נוצר הנזק‪ ,‬לא בהכרח שתמונת ה – ‪ U‬תתפתח באופן מיידי – אם בודקים חולה בחדר מיון‪ ,‬זה יכול לקחת‬
‫ימים – שבועות עד שרואים ספסטיות‪ ,‬עירות החזרים ובבניסקי ואלו יכולים שלא להתפתח בכלל‪.‬‬
‫סקלה להערכת מידת הכוח ‪ /‬החולשה – ‪– MRC‬‬
‫‪ – 0‬העדר תנועה מוחלט‬
‫‪ – 1‬נראה כיווץ שרירים מסוים‬
‫‪ – 2‬תנועה אופקית ‪ -‬בביטול כוח המשיכה‬
‫‪) ROM – 3‬טווח תנועה( מלא נגד כח המשיכה‪.‬‬
‫‪ – 4‬תנועה מול התנגדות מסוימת‪.‬‬
‫‪ – 5‬תנועה מול התנגדות גדולה‪.‬‬
‫שיתוק ברגל‬
‫מונופלגיה בלי אטרופיה ‪ – UMN -‬פגיעה ממוח עד סגמנט עמש ‪.12T‬‬
‫•‬
‫מונופלגיה עם אטרופיה – ‪ ,LMN‬שורש ‪ 1L‬ומטה‪.‬‬
‫•‬
‫המיפלגיה – מקורטקס עד ‪.3C‬‬
‫•‬
‫כולל עצב ‪ – 7‬קורטקס עד מידבריין‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫פגיעה בפונס – בהצלבה‪ ,‬פגיעה בעצב ‪ 7‬צד שני – ‪.crossed syndrome‬‬
‫‪o‬‬
‫לא כולל עצב ‪ – 7‬מדולה עד ‪.3C‬‬
‫‪o‬‬
‫פרה פלגיה )שתי רגליים( – ‪ UMN‬קורטקס )יכול להיות ב ‪ fissure‬בין שני איזורי הרגליים(‬
‫•‬
‫עד ‪.12T‬‬
‫פרה פלגיה ‪ – LMN‬מתחת ל ‪.12T‬‬
‫•‬
‫טטרה פלגיה – מדולה תחתונה עד ‪ ,3C‬לא ייתכן שפגיעה מעל תעשה‪.‬‬
‫•‬

‫ירניצקי ‪2.12.2007 -‬‬
‫‪ 2.2‬מחלות נוירון מוטורי‬
‫סלקטיביות‪ ,‬ללא נוירונים אחרים‪ .‬אין מעורבות סנסורית!!!‬
‫‪ALS – amytrophic lateral sclerosis‬‬
‫‪ – Primary lateral sclerosis‬אחוזים בודדים‪ ,‬רק ‪.UMN‬‬
‫‪.Spinal muscular atrophy – LMN‬‬
‫האטרופיה מתייחסת לדלדול שרירים עצבי‪ .‬דיסטרופיה – דלדול ראשוני של השריר‪.‬‬
‫‪:ALS‬‬
‫יותר בגברים‪ ,‬מעל גיל ‪.45‬‬
‫גן מתואר – ‪ 1SOD‬סופר אוקסיד דיסמוטז‪ ,‬ב ‪ 10%‬מהחולים‪.‬‬
‫ביטוי‬
‫הפרעת הליכה – שבועות עד חודשים‪ .‬בהמשך גם גפיים עליונות‪.‬‬
‫•‬

‫‪13‬‬

‫סימני ‪) UMN‬ספסטיות( ן ‪) LMN‬דלדול‪ ,‬פסיקולציות(‬
‫•‬
‫יכול להגיע לקשיים בפרינקס )דיספגיה(‪ ,‬ובדיבור )דיסארטריה(‪.‬‬
‫•‬
‫מחלה פרוגרסיבית‪.‬‬
‫•‬
‫תת קבוצה – מחלה פרוגרסיבית בולברית‪ ,‬מתחילים באיזור פרינקס )פגיעה במדולה – בליעה‬
‫•‬
‫ונשימה(‪ ,‬פרוגנוזה רעה והתפתחות מהירה‪.‬‬
‫אבחנה‬

‫פרוגנוזה‬
‫טיפול –‬

‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫אנמנזה ובדיקה לא סנסורית‬
‫הוכחה – ‪EMG‬‬
‫הדמייה – לשלילת בעיה צווארית‪.‬‬

‫סימפטומטי‪.‬‬
‫•‬
‫מנגנוני ‪ -‬רילוזול‪ ,‬נגד גלוטמט )אנטי אקסיטטורי(‪ ,‬מעלה במעט עקומת שרידות )בכחודשיים(‪.‬‬
‫•‬
‫הנשמה מלאכותית – סיבת המוות היא אי ספיקה נשימתית )היפרקפניה( בגלל חולשת שרירי‬
‫•‬
‫נשימה‪ .‬רוב החולים מונשמים בבי"ח‪ ,‬מבוצע בירור של רצונות טיפול‪.‬‬
‫תנועה אחרונה שנשארת – תנועות עיניים‪ ,‬הדרך לתקשר‪.‬‬
‫‪ – Hereditary motor neuropathy/SMA‬דלדול שרירים עצבי‪ .‬הכי קשה ‪,Type 1 – floppy infant -‬‬
‫וורדינג הופמן – בד"כ התינוקות יש טונוס שרירי גבוה‪ ,‬אך במצב זה נראה ריפיון שרירים‪ ,‬פסיקולציות בלשון‪.‬‬
‫המוות הוא תוך שנה‪ .‬עם עליית הטייפ‪ ,‬מחלה יותר קלה‪.‬‬
‫וולר ‪2.12.2007 -‬‬
‫‪ 2.3‬מיופתיות‬
‫מבנה השריר‪:‬‬
‫מורכב מסיב שריר שבתוכו יש אקטין )דק( ומיוזין )עבה(‪ .‬גירוי חשמלי גורם לכניסת סידן שמפעילה את מנגנון‬
‫הכיווץ תוך ניצול ‪.ATP‬‬
‫תמונה קלינית של מחלת שריר‪:‬‬
‫חולשה‪ :‬לרוב פרוקסימלית )יש גם מיופתיות דיסטאליות‪ ,‬שניתן לבלבל עם נוירופתיות(‪,‬‬
‫•‬
‫סימטרית )מעורבות דו צדדית‪ ,‬לא בהכרח באותה רמה(‪ ,‬פרסיסטנטית‪.‬‬
‫יותר חולשה מדלדול )בנוירופתיה הדלדול בולט יותר(‪.‬‬
‫•‬
‫אין הפרעה תחושתית!‬
‫•‬
‫החזרים – ירודים רק באזורים שבהם יש חולשה ניכרת – פחות בולט מאשר בנוירופתיות‬
‫•‬
‫סימנים נוספים –‬
‫•‬
‫מיוטוניה )התכווצות תקינה‪ ,‬אבל הרפייה פגומה(‪ .‬בעייה בכניסה חזרה של ‪.CA‬‬
‫‪o‬‬
‫‪) rhabsomyolysis‬הרס מסיבי של רקמת שריר – יש הפרשת מיוגלובין שמגיע לשתן‬
‫‪o‬‬
‫– מיוגלובינוריה ויכולה להיות אי‪-‬ספיקה כלייתית(‪ - DD .‬מחלת חום‪ ,‬מאמץ‪ ,‬מחיצה‪.‬‬
‫קרדיומיופתיה )לא כל מחלת שריר מערבת את שריר הלב ולהיפך(‬
‫‪o‬‬
‫מבחני מעבדה‪:‬‬
‫אנזימי שריר – ‪) CpK/CKMM‬רמה בזאלית היא לא בהכרח ‪ – 0‬במאמץ גופני יכולה להיות‬
‫•‬
‫עלייה של ‪ CK‬בדם בגלל הרס מסויים של השריר‪ ,‬בעיקר סקי ומרתון‪ ,‬יכול להיות גם פיזיולוגי(‪ .‬חשוב‬
‫לבדוק את סוג האיזואנזים‪ ,‬כדי לראות שלא מדובר ב‪ .(MI (CKMB -‬ערך של עד ‪ 200‬הוא נורמאלי‪.‬‬
‫‪ CK‬תקין לא שולל מחלת שריר )אם ההרס הוא קל או איטי לא נראה עלייה(‪ .‬גם באדם בריא יכולה‬
‫להיות עליה ב‪ .CK-‬הבדיקה פשוטה לביצוע‪ .‬בפגיעה בשריר יש גם עליה באנזימי הכבד‪ ,‬משום שקיימים‬
‫במידה מסויימת גם בשריר‪.‬‬
‫–‬
‫‪EMG‬‬
‫•‬

‫‪14‬‬

‫תקין‬

‫‪insertion‬‬

‫מנוחה‬

‫‪MUP‬‬

‫גיוס בתת‬
‫מקסימלי‬

‫גלי אינסרציה‬

‫שקט‬

‫נורמלי ‪ -‬עד ‪4‬‬
‫פאזות‪,‬‬
‫ראשונה‬
‫חיובית )הווה‬
‫אומר הולכת‬
‫לכיוון שלילי(‪.‬‬

‫חלקי‬

‫יש‪.‬‬

‫נורמלי‬

‫ירוד ומאוחר‪ ,‬אין‬
‫סיגנל לגיוס כל‬
‫היחידות‪.‬‬

‫ירוד ומאוחר‪ ,‬אין‬
‫סיגנל לגיוס כל‬
‫היחידות‪ .‬לא יגיע‬
‫להפרעה‪.‬‬

‫נזק ל ‪UMN‬‬
‫נזק ל‬
‫‪ ,LMN‬דה‪-‬‬
‫אינרבציה‬

‫פיברילציות‬
‫החל משבוע‬
‫שני‬

‫נזק ל‬
‫‪,LMN‬‬
‫לאחר רה‪-‬‬
‫אינרבציה‪,‬‬
‫חודש‬

‫פיברילציות‬
‫)שבוע עד חצי‬
‫שנה(‬

‫לא‬

‫מיוגניות‬
‫מיוזיטיס ‪-‬‬
‫‪Irritatable‬‬
‫‪myopathy‬‬

‫קצר פוליפאזי‬
‫ונמוך‬

‫מיוטוניה‬

‫פיברילציות‬

‫ירידה בגיוס‪/‬אין‬
‫)תלוי ברמת‬
‫הפגיעה(‬

‫גדול וארוך ‪-‬‬
‫פוליפאזי‪ ,‬עצב‬
‫סיפח לעצמו‬
‫יחידות שריר‬
‫שהיו חסרות‬
‫עצב‪.‬‬
‫צר ונמוך‬

‫הפרעה‪ ,‬גיוס‬
‫מקסימלי‬

‫אין הפרעה‪ ,‬גיוס‬
‫בתדירות נמוכה –‬
‫מספר יחידות קטן‬
‫יורות בתדירות‬
‫שלהן‪ ,‬אין מספיק‬
‫ליצור מיסוך‪.‬‬
‫מהיר – ע"מ‬
‫ליצור מספיק כוח‬
‫כשכל יחידה‬
‫חלשה יותר‬

‫גיוס מהיר‪ ,‬הפרעה‬
‫באמפליטודה נמוכה‬

‫באינסרציה ‪ -‬סיגנל חזק‬
‫שדועך‪ .‬כאשר מועבר לביטוי‬
‫קולי – קול של אופנוע מעלה‬
‫טורים "וווננננן ווווננננן"‪.‬‬

‫בנוסף בדיקת ההולכה תקינה‪.‬‬
‫–‬
‫• פתולוגיה‬
‫אינדיקציות לביופסית שריר‪:‬‬
‫חולשת שריר‬
‫•‬
‫‪ Cramps‬וחוסר נוחות‬
‫•‬
‫עלייה גבוהה ב‪CK-‬‬
‫•‬
‫‪ EMG‬פתולוגי‬
‫•‬
‫הבעיה היא לבחור את השריר הנכון לביופסיה – בשריר חלש מדי לא נראה סיבי שריר‪ ,‬בשריר חזק מדי לא נראה‬
‫נזקים‪ .‬אפשר ביופסיה סגורה )בעזרת מחט( או פתוחה )חתך והוצאת חתיכת שריר(‪ .‬אפשר לבצע צביעה רגילה )‬
‫‪ (H&E‬או טריכרום ‪) gomori trichome -‬נראה כחול – כהה יותר הוא שריר ‪/type I‬שריר אוקסידטיבי‪/‬סיב‬
‫אדום איטי; בהיר ומהיר יותר הוא ‪(type II‬‬
‫סיבי שריר – פוליגונליים‪ ,‬רב גרעיניים‪ ,‬קפילרות‪.‬‬

‫‪15‬‬

‫בפגיעה נוירוגנית עצבית )‪ (group/denervation atrophy‬נראה סיבים קטנים מאוד )יחסית ליח' מוטורית‬
‫תקינה(‪ .‬בתהליכים חריפים רואים נמק ואז יש הרס של הסרקומר עם כניסה של תאי דלקת‪ ,‬לא ספציפי‪ .‬יש‬
‫אפשרות לרגנרציה ע"י תאי אב שנקראים ‪ – satellite cells‬אבל היא מוגבלת‪.‬‬
‫בצביעת טריכרום יש מחלות גנטיות שבהן יש גופיפים בתאי השריר ואפשר לאבחן אותן היסטולוגית‪ ,‬לדוגמא‬
‫מחלות אגירת גליקוגן‪/‬אגירת שומן – מקארדן – חסר מיופוספורילאז‪ ,‬וקואולות בסיב‪ .‬תתכן אגירה של שומנים‪.‬‬
‫היסטוכימיה – צביעת אנזים מסויים‪ ,‬למשל ‪ . ATPase‬מאפשרת לראות את סוג הסיב )ע"פ צביעה ב ‪ATPase‬‬
‫חומצי‪/‬בסיסי( וכן לאבחן בעיות מסויימות )למשל בקומפלקסים של הפוספורילציה אוקסידטיבית(‪ .‬אפשר לצבוע‬
‫למרכיבי מיטוכונדריה – מחלות מיטוכונדריאליות‪.‬‬
‫צביעה שמראה ‪ – target fibers‬פגיעה בעצב‪.‬‬
‫אימונוהיסטוכימיה – צביעה ע"י נוגדן כנגד מרכיב )תקין או פגום( בשריר – שיטה מאוד יקרה‪.‬‬
‫מיקרוסקופיה אלקטרונית – חסרון‪ :‬בגלל שמסתכלים על אזור קטן‪ ,‬הסיכוי לראות פתולוגיה קטן‪ .‬את רב‬
‫הפתולוגיות אשפר לראות גם בצביעות הרגילות‪.‬‬
‫• הדמיית שריר – ב‪ MRI-‬אפשר לראות טוב אילו שרירים נפגעים וכן אפשר להעריך את הפתולוגיה‪.‬‬
‫אפשר לראות את סוג הפגיעה – ניוונית‪ /‬דלקתית‪ .‬כמו כן‪ ,‬זה מאפשר לראות את האזורים שיותר פגומים‬
‫ומכוונים לאזור שממנו כדאי להוציא ביופסיה )בגלל המוזאיקה של הפגיעה בשריר(‬
‫• בדיקה גנטית – ‪ 50%‬ממחלות השריר הן גנטיות‪ .‬אם יש חשד למחלה ידועה‪ ,‬אפשר לבדוק האם הגן‬
‫באמת פגום‪ .‬זה מאפשר גם אבחון נשאים ואבחון טרום‪-‬לידתי‪ .‬אם יש סיפור משפחתי‪ ,‬אפשר לפעמים לדלג‬
‫על כל הבירור וללכת ישר לבדיקה גנטית‪ .‬החיסרון הוא בכך שיש צורך בהנחה מוקדמת מהו הגן הפגוע‪.‬‬
‫מחלות שריר דיסטרופיות‪:‬‬
‫דיסטרופיה – מחלה שבה יש פגיעה ראשונית בשריר‪Progressive hereditary degenerative diseases of .‬‬
‫‪ .skeletal muscle‬אלו מחלות מולדות בהן יש רגנרציה של סיבי השריר‪ ,‬אבל מכיוון שהיא מוגבלת למספר‬
‫פעמים מוגבל בסוף מחליפה את השריר רקמת חיבור‪ .‬יש מגוון גדול בחומרת המחלה‪ ,‬בסוג הפגיעה בתא ובסוגי‬
‫התורשה‪.‬‬
‫‪:Duchenne muscular dystrophy – DMD‬‬
‫המחלה מתפרצת בגיל ‪ 3-5‬שנים )בדיעבד יש סימנים יותר מוקדמים‪ ,‬אבל הם לא ספציפיים – תינוק שהתחיל‬
‫לזחול מאוחר וכו'(‪ .‬יש חולשה שמתחילה בשרירים הפרוקסימאליים )דיסטאליים פחות נפגעים בהתחלה(‪ ,‬החולשה‬
‫סימטרית ומערבת ידיים ורגלים‪ .‬יש ירידה פרוגרסיבית בחוזק השרירים‪ .‬יש הליכה אופיינית – ‪- waddling gait‬‬
‫הליכת ברווז‪ ,‬אגן נזרק לכיוון רגל דורכת‪ .‬בגיל ‪ 9-13‬כבר לא יכולים ללכת‪ ,‬טיפול בסטרואידים דוחה זאת קצת‪.‬‬
‫סימן ‪ – gower‬קימה מישיבה עם עזרת ידיים‪ .‬אדם עם חולשת שרירים פרוקסימאליים נעזר בידיים כדי להתיישר‪.‬‬
‫יש לילדים ‪ – pseudohypertrophy‬גסטרוקנימוס נראה גדול‪ ,‬אבל למעשה זה רקמת חיבור ושומן‪ .‬בגלל קיבעון‬
‫של השריר יש קונטרקטורות )קיבעון ונוקשות של המפרקים(‪ ,‬סקוליוזיס‪ ,‬קרדיומיופתיה )‪ ,(DCM‬פיגור שכלי קל‬
‫ועיוורון לילה‪ .‬מוות בגיל ‪ 15-25‬מכשל לבבי או נשימתי‪.‬‬
‫המחלה נובעת ממוטציה בגן ‪ .dystrophin‬הגן יושב על כרומוזום ‪ .Xp‬בנות חולות – טרנר )‪ (X0‬או נשא‬
‫סימפטומטי‪ .‬זהו גן מאוד גדול )‪ 79‬אקסונים – ‪ 0.6%‬מהגן‪ ,‬השאר אינטרונים(‪ .‬לחלבון דיסטרופין יש ‪ 7‬סוגים‬
‫שונים – שריר‪ ,‬מח‪ ,‬תאי פורקיניה‪ ,‬רשתית‪ ,‬תאי שוואן‪ ,‬דבר המסביר את התופעות הנוספות שנראות )פיגור‪,‬‬
‫עיוורון(‪ 96 .‬מהמוטציות הן של ‪) frameshift‬הוספה או החסרת בסיס אחד(‪ 30% .‬מהמקרים נובעים ממוטציות‬
‫חדשות‪ ,‬במיוחד בשל גודל הגן‪.‬‬
‫דיסטרופין יושב בשריר על ממברנת הסיב )סרקולמה(‪ ,‬כנראה אחראי על הייצוב שלה בזמן כיווץ והרפייה‪ .‬ייתכן‬
‫שגם מקשר בין השלד התוך תאי וה‪ .ECM-‬יש חלבוני מבנה רבים שמחברים באיזור זה‪ ,‬ולכן ייתכנו מחלות רבות‬
‫ע"פ הפגיעה בהם‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫• ‪ CK‬מאוד גבוה – בסדר גודל של אלפים ועשרות אלפים‪ .‬בעשור השני לחיים זה יורד בגלל שיש פחות‬
‫רקמת שריר‪ .‬במחקר ראו שלכל הילדים הקטנים בעלי ‪ CK‬גבוה‪ ,‬בלי סיבה טובה אחרת )טראומה וכו'( היה‬
‫להם ‪DMD‬‬
‫• ‪ AST‬ו‪ ALT-‬גבוה – בגלל שאנזימים אלו נמצאים גם בשריר‪ ,‬לא רק בכבד‬
‫• ‪ – EMG‬תמונה מיופתית – גיוס מוקדם ומלא ופוטנציאלים נמוכים וצרים‪.‬‬
‫‪16‬‬

‫• ביופסיה – רואים הרס של סיבי שריר‪ ,‬הסיבים הנותרים נעשים עגולים עם גרעין פנימי )סימן לרה‪-‬‬
‫גנרציה – גרעין מרכזי‪ ,‬בסוף הרה‪-‬גנרציה הגרעין עובר להיקף(‪ ,‬הצטברות רקמת חיבור‬
‫• צביעה אימונוהיסטוכימית לדיסטרופין – בצביעה רגילה רואים צביעה של ממברנת התא‪ ,‬שם מצוי‬
‫החלבון‪ .‬בחולה לא נראה צביעה בכלל‬
‫• ‪ – western blotting‬מאפשר למדוד כמותית את החלבון‪ .‬ב‪ DMD-‬אין בכלל דיסטרופין‪ ,‬ב‪becker-‬‬
‫‪ dystrophy‬יש כמות נמוכה או גודל לא טוב של החלבון דיסטרופין )במחלה זו יש ייצור חלקי של דיסטרופין‬
‫ולכן המיופתיה פחות חמורה‪ .‬זוהי מחלה ‪ ,x-linked‬ההופעה היא בגיל מאוחר יותר והמוות הוא בעשור‬
‫ברביעי‪-‬חמישי לחיים‪ .‬לרוב אין מעורבות לבבית(‬
‫• כיום אבחנה נעשית בעזרת צביעה לדיסטרופין‪ ,‬בביופסיה או אבחנה גנטית‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫טיפול פיזיקלי‪.‬‬
‫סטרואידים ‪ (Prednisone, Deflazacort) -‬מאריכים את יכולת ההליכה ב‪ 2-3 -‬שנים‪ ,‬מפחיתים נפילות ומחזקים‬
‫את השרירים‪ .‬ככל שמתחילים מוקדם יותר‪ ,‬זה עוזר יותר‪ .‬מנגנון סטרואידים‪:‬‬
‫• הרגשה טובה‬
‫• סטרואידים הם מייצבי ממברנות‪ ,‬פחות הרס תאים‬
‫• מורידות תופעות דלקתיות שהן חלק מהתקדמות המחלה‬
‫• גורם ל‪ up-regulation-‬לגנים שתופסים את מקום הדיסטרופין‬
‫‪ – myoblast therapy‬רוצים לקחת תאי פרוגניטורים )‪ (satellite cells‬מהאב ולתת אותם לבן‪.‬‬
‫‪ – Gene therapy‬מתן הגן תקין )מוקטן( בעזרת פלסמיד‪/‬וירוס שיכנס לשריר ויציל אותו‪.‬‬
‫מניעה – זיהוי נשאים וייעוץ פרי‪-‬נטלי )בעזרת סיסי‪-‬שלייה או מי‪-‬שפיר(‪.‬‬
‫דיסטרופיה של בקר – מהלך יותר כרוני‪.‬‬
‫‪Emery Dreifuss dystrophy‬‬
‫‪ X-linked. Onset‬בילדות עם התקדמות מאוד איטית‪ .‬המחלה מאופיינת בעיקר ע"י הפרעות לבביות‪ ,‬בעיקר‬
‫הפרעות קצב‪ CK .‬עולה באופן מתון‪.‬‬
‫עוד דיסטרופיות מחולקות ע"פ איזור הפגיעה‪ ,‬לרוב מחלות יותר שפירות‪.‬‬
‫מיופתיות קונגניטליות‬
‫נדירות‬
‫מחלות אלו קלות‪ ,‬מלוות בחולשה פרוקסימאלית‪ CK ,‬נורמאלי או מעט גבוה‪ ,‬ובכל מחלה יש מאפיין סטרוקטורלי‬
‫בביופסיה‪.‬‬
‫‪ – Nemaline Myopathy‬גופיפים הנוצרים במנגנון בלתי ידוע הגורמים לנזק קל לשריר‪.‬‬
‫‪Central core myopathy‬‬
‫‪Myotubular myopathy‬‬
‫‪ – Mitochondrial Myopathies‬מחלות השייכות למחלות המיטוכונדריאליות‪ .‬מדובר בקב' הטרוגניות של‬
‫מחלות‪ .‬בכל המחלות יש פגיעה בפוספורילציה האוקסידטיבית‪ ,‬אך לא בכל המיטוכונדריות‪ .‬ניתן לראות סיבים‬
‫אופיניים בצביעת טריכום – ‪) Ragged red fibers‬סיבים אדומים בתוך השריר(‪ .‬המחלות נובעות ממוטציות באחד‬
‫מ‪ 13-‬החלבונים המיטוכונדריאליים של האם‪ ,‬או בחלבונים גרעיניים‪ .‬אין טיפול‪ ,‬אלא רק טיפול תומך‪.‬‬
‫‪MERRF – myoclonic epilepsy, rugger red fibers‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪MELASE – myopathy, encephalopathy lactic acidosis stroke like episodes‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪ – Kearns-Sayre-Daroff‬אופטלמופלגיה )חולשה של שרירי עינים(‪ ,‬רטיניטיס ‪pigmentosa‬‬
‫‪.3‬‬
‫)ראייה רק קדימה‪ ,‬משקע ברטינה(‪ ,‬הפרעות הולכה‪.CSF-elevated protein ,‬‬
‫בצביעות טריכום ובצביעות היסטוכימיות לחלבונים מיטוכונדריאליים ספציפיים ניתן לאבחן את המחלות‪.‬‬
‫‪:Myotonia‬‬

‫‪17‬‬

‫מחלה בה יש בעיה בשחרור השריר‪ ,‬כלומר עיכוב הרלקסציה‪ .‬הדבר נובע מבעיה בהחזרת הסידן ל‪ .SR-‬הפגמים‬
‫נובעים לרוב מפגמים בתעלות יוניות‪ ,‬בגלל גורם נרכש )תרופות( או מולד‪ .‬אבחנה – החולה לוחץ את היד ולא‬
‫עוזב את היד‪ .‬אם נותנים מכה באזור ה‪ ,thenar-‬האצבעות מתקפלות ולא משתחררות‪ .‬ב‪ EMG-‬כאשר מכניסים‬
‫את המחט רואים תגובה )‪ (Insertion potential‬חזקה שלאט לאט נעלמת – תמונה מיוטונית‪ .‬ב‪ EMG-‬אפשר‬
‫להשמיע את הגל ובמיוטוניה אפשר לשמוע צליל אופייני – חזק שיורד לאט )כמו רעש הנעה של אופנוע(‪.‬‬
‫‪:Myotonic dystrophy‬‬
‫מחלה מעורבת בה יש מיוטוניה‪ ,‬דיסטרופיה וכן עירוב של מערכות אחרות‪ .‬יש תורשה אוטוזומלית דומיננטית‪.‬‬
‫ההתבטאות של המחלה שונה מאוד – מופיע בגילאים שונים‪ .‬יש תופעת ‪ – Anticipation‬מדור לדור חומרת‬
‫המחלה עולה – אופייני למחלות עם שלישיות בסיסים חוזרים בד‪.‬נ‪.‬א )האנטיגטון‪.(fragile X ,‬‬
‫התקדמות המחלה‪:‬‬
‫• חולשת שרירי הפנים – פנים מיופתיות‪ ,‬מאורכות‪.‬‬
‫• ‪Ptosis‬‬
‫• שריר הצוואר ו‪SCM-‬‬
‫• חגורת כתפיים ואגן‬
‫• החולשה הולכת ומתפתחת‪ ,‬לא בגיל מוקדם‪.‬‬
‫• ביטויים לא שריריים‪:‬‬
‫• ‪ – CNS‬פיגור‪ ,‬שינת‪-‬יתר‪ ,‬דום‪-‬נשימה בשינה‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬ירידה אינטלקטואלית‬
‫• עיניים – קטרקט )קטרקט בגיל צעיר צריך להחשיד למיוטוניה(‬
‫• הבלטה של המצח – ‪frontal baldness‬‬
‫• אנדוקריני – אטרופיה של גונדות‪ ,‬סכרת‬
‫• נשימה – היפרקפניה‪ ,‬דום‪-‬נשימה בשינה‬
‫• לב – פגמים במערכת ההולכה עם חסמי ‪) AV‬חלקי או מלא( – חשוב לבדוק כדי שלא ימותו מ‪ ,SCD -‬יש‬
‫לשים קוצב אם רואים בעיות הולכה‬
‫פרוגנוזה‪ :‬תמותה ממוצעת פחות מבריאים )בערך גיל ‪ ,(60‬הרוב מתים מבעיות לבביות‪.‬‬
‫יש וריאנט קונגניטלי – ילד היפוטוני עם בעיות נשימה‪ ,‬אי אפשר לזהות מיוטוניה עד גיל ‪ .5‬אין קשר לחומרת‬
‫המחלה אצל ההורים‪ .‬הרבה פעמים עושים אבחנה ע"י זיהוייה אצל ההורים‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫‪ – CK‬תקין עד פי ‪ 3‬מנורמה‬
‫‪ – EMG‬תמונה מיוטונית‬
‫בדיקה גנטית – ‪ - 80-85%‬מוטציה בגן בכרומוזום ‪ 19‬עם חזרות של שלישיית בסיסים‬
‫ביופסיה – תמונה לא ספציפית – רק כדי לפסול אבחנות אחרות‪ .‬לרוב לא עושים‬

‫טיפול‪:‬‬
‫הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי במיוטוניה‪ ,‬בעיקר על מנת להרפות את השריר כדי להפחית את הכאב‪.‬‬
‫• ‪quinine‬‬
‫• ‪ – mexiletine‬כיום התרופה המקובלת ביותר‬
‫• ‪dilantin‬‬
‫• ‪procainamide‬‬
‫• ‪carbamazepine‬‬
‫• ‪acetazolamide‬‬
‫• תרופות שמשפיעות על הולכה בלב או על המוח‪.‬‬
‫‪ – Myotonia congenital‬מיוטוניה ללא חולשת שרירים‪ .‬המחלה מאופיינת בהיפרטרופיה של השרירים‬
‫ונוקשות‪.‬‬

‫‪18‬‬

‫מחלות שריר דלקתיות )נרכשות(‪:‬‬
‫מחלות נפוצות‪ ,‬ומלוות לרוב מחלה ויראלית‪ ,‬כאשר יש כאבי שרירים – לרוב בלי סיבוכים נוספים‪ .‬לפעמים יש‬
‫מחלה ויראלית שמסתבכת עם הרס נרחב של השריר‪.‬‬
‫יותר בנשים‪.‬‬
‫מחלות אידיופאתיות )כנראה אוטואימוניות( – פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס‪.‬‬
‫מאפיינים משותפים לפולי ודרמטו –‬
‫חולשת שרירים פרוקסימלית‪ ,‬סימטרית )קשה להרים ידיים‪ ,‬קשה להסתרק‪ ,‬קשה לעלות‬
‫•‬
‫לאוטובוס(‬
‫דיספגיה‪ ,‬חולשת שרירי צוואר‬
‫•‬
‫במצבים קשים – קושי בנשימה‬
‫•‬
‫הופעה בכל גיל‪ .‬בילדים יכולה להופיע דרמטו עם וסקוליטיס עם דימום במע' עיכול‪.‬‬
‫•‬
‫מהלך תת חריף‪.‬‬
‫•‬
‫כאבי שרירים לא קשים‪ ,‬בעיקר בתנועה‪ .‬אם כאבים קשים – מחלת רקמת חיבור מלווה‪.‬‬
‫•‬
‫אוטואימוני – לופוס‪ ,‬סקלרודרמה‪ ,RA ,‬סיורגן‪APLS ,‬‬
‫‪o‬‬
‫טירוטוקסיקוזיס‬
‫‪o‬‬
‫דרמטו‪:‬‬
‫נפוץ בילדים‬
‫•‬
‫פריחה סגולה בפנים‬
‫•‬
‫אותה פריחה )אריטמה( על כפות ידיים‬
‫•‬
‫פפולות של גוטרון בידיים‬
‫•‬
‫לא בהכרח מופיעות‪ ,‬ולא בהכרח באותו זמן‪ .‬האבחנה היא פתולוגית‪.‬‬
‫•‬
‫מהווה תסמונת פרה‪-‬ניאופלסטית ב ‪ SC‬ושחלה‪ .‬בנשים מבוגרות‪.‬‬
‫•‬
‫פתוגנזה‬
‫פולימיוזיטיס – תאי ‪ T‬פתולוגיים‪ ,‬תסנין דלקתי‪ .‬נקרוזיס ופגוציטוזיס של תאי שריר‪ ,‬תאי שריר‬
‫•‬
‫לא שווים‪ .‬הגדלת רקמת חיבור‪.‬‬
‫דרמטו – הפעלה של משלים והרס של נימים‪ ,‬איסכמיה בשריר‪ .‬דלקת פרי‪-‬וסקולרית‪.‬‬
‫•‬
‫פרי‪-‬פסיקולר אטרופי – הסיבים ההיקפים בפסיקל קטנים ופגועים‪.‬‬
‫מעבדה‪:‬‬
‫• ‪ CK‬גבוה מאוד )פי ‪(3-30‬‬
‫• ‪ – EMG‬רואים ‪ – Irritative myopathy‬סימנים של מיופתיה עם ההפרעות במנוחה של נוירופתיה‬
‫)פיברילציות וגלים חיוביים חדים( – כנראה בגלל שהדלקת פוגעת גם בקצות העצבים הפריפרים שנמצאים‬
‫בתוך השרירים‪.‬‬
‫• נוגדנים – יש נוגדן ספציפי – ‪ ,anti MI-2, antiJO-1‬נדיר‬
‫• ביופסיה – תמונה של דלקת בשריר ומיופתיה‪ .‬בעייה בגלל שהדלקת לא אחידה – לא בכל ביופסיה נמצא‬
‫אותה‪.‬‬
‫פולימיוזיטיס – דלקת ליד כלי דם‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ o‬דרמטומיוזיטיס – ממצאים יותר ליד רקמת חיבור‪.‬‬
‫• מיוגלובינוריה – יכול להיות המצג של הרבה פגיעות בשריר‪ .‬המיוגלובין יכול לסתום את הטובולי‬
‫בכליות‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫• פרדניזון – ‪100‬מ"ג ליום ואז לרדת באיטיות )לא מהר מדי שלא יחזור(‬
‫• ‪ – solumedrol‬טיפול סטרואידי בפולסים גדולים‪ .‬פחות תופעות לוואי לתקופה קצרה‪.‬‬
‫• תרופות אימונוסופרסיביות – ‪ .cyclosporine, azathioprine, methotrexate‬תקופת חביון שבה יש‬
‫טיפול סטרואידלי‪.‬‬
‫• ‪IVIG‬‬
‫‪19‬‬

‫•‬

‫הטיפול נמשך לפחות חצי שנה‪ ,‬גם אם החולה משתפר‪.‬‬

‫פרוגנוזה –עם טיפול יש פרוגנוזה טובה מאוד‪ ,‬במיוחד כשמתחילים אותו מוקדם‪ .‬פקטורים רעים לפרוגנוזה –‬
‫מעורבות לבבית‪ ,‬הופעה חריפה‪ ,‬חום‪ ,‬ארטריטיס‪ ,‬גמא‪-‬גלובולינמיה‪ ,‬פיברוזיס ריאתי‪.‬‬
‫‪Inclusion Body Myositis‬‬
‫מחלת שריר דלקתית שמתקדמת לאט‪ .‬שכיחה בגברים מעל גיל ‪ 50‬אין טיפול וקיימת גם צורה גנטית )אופיינה‬
‫ביהודים פרסים(‪ .‬חולשת השריר יכולה להיות גם דיסטאלית או דיסטאלית‪+‬פרוקסימאלית‪ .‬יכולה להיות גם הפרעה‬
‫בבליעה או חולשה בדורסיפלקסיה‪ ,‬אסימטריה‪ .‬במחלה המתקדמת באיטיות‪ .‬אין מעורבות סיסטמית או קשר‬
‫לממאירות‪ .‬המחלה היא ‪ ,T-cell mediated‬קיימת מחלה גנטית זהה )אצל יהודים פרסים‪IBM with sparing ,‬‬
‫‪.(of the QD‬‬
‫רואים עליה קלה מאוד ב‪ .CK-‬ה‪ EMG-‬מאפיין מיוזיטיס‪.‬‬
‫בפתולוגיה ניתן לראות וקואולות )‪ (rimmed vacuoles‬ומשקעים של ‪ β‬עמילואיד )כמו באלצהיימר(‪ .‬ב‪ EM-‬ניתן‬
‫לראות גופיפי הסגר‪.‬‬
‫אין טיפול למחלה‪.‬‬
‫סיכום ‪CK‬‬
‫מאוד גבוה )אלפים( – ‪DMD‬‬
‫•‬
‫מאוד גבוה )פי ‪ - (30‬מיוזיטיס‬
‫•‬
‫עלייה מתונה – אמרי דרייפוס‪ ,‬קונגניטליות‪ ,‬מיוטוניה דיסטרופית‬
‫•‬
‫עלייה קלה ‪IBM -‬‬
‫•‬
‫תקין – קונגניטליות‪ , ,‬מיוטוניה דיסטרופית‬
‫•‬
‫‪ EMG‬מיופתי – ‪DMD‬‬
‫‪ – EMG irritatable myopathy‬מיוזיטיס‪.IBM ,‬‬
‫סיכום מיופתיות‬
‫‪ – DMD‬גיל ‪.3-5‬‬
‫•‬
‫‪ – BMD‬גיל ‪.11‬‬
‫•‬
‫שתיהן ‪ X‬לינקד‪ ,‬חולשה פרוקסימלית‪ ,‬עיוורון לילה‪ ,‬פיגור‪.DCM ,‬‬
‫אמרי דרייפוס – ‪ X‬לינקד‪ ,‬מילדות‪ ,‬מערב לב‪ .‬מהלך איטי‪.‬‬
‫•‬
‫דיסטרופיה מיוטונית – אבחנה בלחיצת יד‪ .‬פרוגרסיבית‪ ,‬מיוטוניה‪ ,‬עם חולשת ראש צוואר‬
‫•‬
‫וביטויים לא שריריים‪ .‬אוטוזומלי דומיננטי – מחלת בסיסים חוזרים‪.‬‬
‫דלקתיות – וירוס שמסתבך‪ ,‬יותר בנשים‪ .‬כל גיל‬
‫•‬
‫חולשת שרירים פרוקסימלית‪ ,‬בולברית במהלך תת חריף‪ ,‬מלווה בכאבים מסוימים‪ .‬דרמטומיוזיטיס – עם‬
‫תצוגה בעור‪ ,‬יכול להיות פרה‪-‬נאופלסטי בנשים‪.‬‬
‫‪ – IBM inclusion body myositis‬גברים מעל ‪ ,50‬פרסים‪ .‬חולשה יכולה להיות דיסטלית –‬
‫•‬
‫כמו נוירופתיה‪ .‬אסימטרית‪.‬‬
‫מיופתיות נוספות – על רקע בעיות ביוכימיות‪/‬תרופות‪.‬‬
‫•‬
‫בדארנה – ‪6.12.2007‬‬
‫‪ 2.4‬היפרקינזיות‬
‫אפשר לחיות הרבה שנים עם מחלות אלה‪.‬‬
‫מחלות אקסטרא‪-‬פירמידליות נחלקות‪:‬‬
‫• היפוקינטיות – פרקינסון‬
‫• היפרקינטיות‬
‫סוגי היפרקינזיות‬
‫•‬

‫רעד‬
‫‪20‬‬

‫דיסטוניה – מנח אבנורמלי של קבוצת שרירים‪ ,‬ממוקמת לשריר אחד‪/‬איזור‪/‬צד גוף‪.‬‬
‫•‬
‫יכול להיות רעד בנוסף מעל המנח המוזר‪.‬‬
‫כוראה‪ ,‬אטטוזיס – תנועות קטנות בכל הכיוונים )כל שרירי האיזור לסירוגין(‪.‬‬
‫•‬
‫כוראה – יותר מפושטת‪.‬‬
‫אטטוזיס – יותר איטית‪.‬‬
‫בליזמוס – תנועת זריקת גפה‪ ,‬תנועות גדולות ולרוב סיבוביות‪.‬‬
‫•‬
‫טיקים – מהיר וספורדי בקבוצת שרירים אחת‪ ,‬או מתפשט ממקום למקום‪ .‬יכול להיות‬
‫•‬
‫ווקאלי‪.‬‬
‫מיוקלונוס – תנועות מהירות ופתאומיות‪ ,‬באות בשוק‪.‬‬
‫•‬
‫‪ Tardive‬דיסקינזיה – כל תנועה לא רצונית‪.‬‬
‫•‬

‫רעד‬
‫תנועה בלתי רצונית שכיחה‪ .‬זו תנועה ריתמית‪ ,‬רגולרית )כל שאר הסוגים הם אירגולרים( שיכולה לפגוע בכל‬
‫חלקי הגוף )ידיים‪ ,‬רגליים‪ ,‬רק יד אחת‪ ,‬רק רגל אחת‪ ,‬ראש וכן הלאה(‪.‬‬
‫היא תוצאה מ‪ alternating contraction-‬של שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים‪.‬‬
‫סיווג ראשון ‪ – states of activity -‬תיאור הרעד עצמו‪:‬‬
‫‪ – rest tremor .1‬זהו הרעד של הפרקינסון‪ ,‬שמופיע כאשר מנטרלים את כוח הכובד‪ .‬נקודה חשובה –‬
‫רעד במנוחה מכוון לפרקינסון!!‬
‫‪ – Action tremor .2‬זהו רעד שמופיע בפעולה‪ .‬יכול להיות פוסטורלי‪ ,‬קינטי‪ ,‬איזומטרי‪ ,‬או ספציפי‬
‫למשימה מסוימת‪.‬‬
‫‪ – Postural tremor‬בולט במהלך ניסיון לשמור על יציבה מסוימת )שתי הידיים מופות‬
‫‪.a‬‬
‫במאונך לגוף(‪ ,‬והוא מיוצג בדרך ב‪essential tremor-‬‬
‫‪ – Kinetic tremor‬מופיע בתנועה )מכל סוג‪ ,‬לא משנה באיזה שלב של התנועה(‬
‫‪.b‬‬
‫‪ – Intention tremor‬מופיע לקראת הההגעה למטרה‪ ,‬סוף התנועה‪ .‬מופיע במחלות‬
‫‪.c‬‬
‫צרבלריות‪.‬‬
‫‪ – task specific tremor‬מופיע במהלך פעולות מסויימות )עדינות(‪ ,‬כגון בכתיבה‪,‬‬
‫‪.d‬‬
‫שתית מים‪.‬‬
‫‪ – Isometric tremor‬כששריר רצוני מתכווץ כנגד אובייקט קשה )השענות על שולחן‬
‫‪.e‬‬
‫למשל(‪.‬‬
‫‪ – Orthostatic tremor‬מופיע אחרי כמה דקות של עמידה‪ .‬בדר"כ מופיע כשהחולה‬
‫‪.f‬‬
‫עובר ממצב של ישיבה לעמידה‪ ,‬וכאשר הוא מתחיל ללכת הרעד נעלם‪.‬‬
‫סיווג לפי אטיולוגיה‪:‬‬
‫כשהרעד עובר גבול מסויים של מהירות ותדירות הוא נחשב פתולוגי‪.‬‬
‫פיסיולוגי – מופיע באנשים בריאים במצבים של עייפות‪ ,‬רוגז וכנראה שמקורו בהתכווצות הלב‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪: Parkinson tremor‬‬
‫‪.2‬‬
‫מופיע לרוב במנוחה בתדר ‪") Hz 3-5‬ספירת כסף" וכו'(‬
‫‪.a‬‬
‫הרעד יכול להיות בכל חלקי הגוף )שפתיים‪ ,‬סנטר‪ ,‬ידיים(‬
‫‪.b‬‬
‫בדר"כ הרעד הוא אסימטרי דו‪-‬צדדי )שונה בים ‪ 2‬הידיים(‪.‬‬
‫‪.c‬‬
‫‪ – Dystonic tremor‬תנוחה מוזרה בגוף‪ ,‬שמלווה בתנועה לא רצונית נוספת שיכולה להיות‬
‫‪.3‬‬
‫רעד‪.‬‬
‫‪ – Midbrain tremor / Rubral tremor‬רעד גס‪ ,‬שכיח בפגיעות ווסקולריות של גזע המוח‪ ,‬או‬
‫‪.4‬‬
‫‪ ,MS‬משני לאירוע מוחי‪ .‬מופיע במנוחה ‪ /‬בפעולה על כל צורותיה‪.‬‬
‫‪ ,Cerebellar tremor - Intention tremor‬מופיע עם דיסדיאדוכוקינזיס‪ ,‬אטקסיה ועוד סימנים‬
‫‪.5‬‬
‫צרבלריים‪.‬‬
‫‪Essential tremor‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪– Essential tremor‬‬
‫אחת המחלות השכיחות )ביחס להפרעות תנועה(‪.‬‬
‫‬‫זו מחלה משפחתית )‪ 70%‬מהמקרים(‪.‬‬
‫‬‫רעד של ‪) HZ 4-12‬לעומת ‪ 4-7‬הרץ של רעד פרקינסוני(‪.‬‬
‫‬‫‪21‬‬

‫הרעד מופיע בגפיים העליונות ובשפתיים‪.‬‬
‫‬‫כ‪ 5%-‬מהאוכלוסיה הכללית סובלת ממנו‪ .‬שני המינים מושפעים באופן שווה – למרות שהרעד‬
‫‬‫של הראש הוא יותר שכיח בנשים‪.‬‬
‫אפידימיולוגית ‪ -‬למחלה שני שיאים‪ :‬בגיל ההתבגרות‪ ,‬ובגיל המעבר‪ .‬ממוצע הגיל – ‪ .45‬אין‬
‫‬‫קשר בין גיל הופעת הרעד לחומרתו‪.‬‬
‫הרעד יכול להביא להרגשת בושה‬
‫‬‫בגלל הרעד יש קשיי תפקוד )רואים סטטיסטיקות במצגת ‪ 25% -‬מהאנשים עשו הסבה‬
‫‬‫במקצועם‪ 65% ,‬שינו את ההרגלים שלהם בעקבות רעד(‪.‬‬
‫רק ‪ 11%‬מהחולים מחפשים טיפול‪.‬‬
‫‬‫הגנטיקה של המחלה‪ :‬למעל ‪ 50-70%‬מהחולים יש סיפור משפחתי –‬
‫‬‫פתופיזיולוגיה‬
‫‬‫מחלה נמצאת בגרעיני הבסיס‬
‫ידועים שני מעגלים שמעורבים‪:‬‬
‫ ‪BG thalamocortical motor loop‬‬‫ מעגל המערב את הצרבלום והתלמוס האחורי‪ ,‬ולכן יכול לכלול רעד פוסטורלי‪.‬‬‫הטיפול התרופתי יכול להיות יעיל )אך הוא סימפטומטי‪ ,‬לא מעביר את המחלה(‪:‬‬
‫‬‫פרופנולול ‪ +‬פרימידון‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫התרופות דומות ביעילותן ‪ ‬מביאות לשיפור ב‪ 50-60%-‬מהחולים‬
‫‪o‬‬
‫שאר התרופות מביאות לפחות שיפור‬
‫‪o‬‬
‫דיסטוניה‪:‬‬
‫קבוצת שרירים בתנועה אבנורמלית‪ ,‬שמעליה תנועה נוספת שיכולה להיות רעד‪.‬‬
‫למשל‪ ,‬דיסטוניה של היד = תנוחה מוזרה פלקסורית של היד שמעליה מעין טיק‪ ,‬טרמור‪ ,‬קלונוס וכן הלאה‪.‬‬
‫הסיבות להופעת דיסטוניה‪:‬‬
‫• סיבות גנטיות יכולות להביא לדיסטוניה פוקאלית‬
‫• טראומה יכולה להביא לדיסטוניה‬
‫• ‪ – Neuroleptic‬למשל טיפול תרופתי )פאראמין‪ ,‬אנטי‪-‬פסיכוטיות – חוסמי דופאמין‪ ,‬אפשר לתת כשיש‬
‫רעד או סחרחורות( ‪ -‬לרוב על רקע תרופתי אינה הפיכה‪.‬‬
‫סיווג‪:‬‬
‫‪-‬‬

‫אטיולוגיה‬
‫‪" – Primary‬נקייה"‪ ,‬אין סימנים נוספים – אין המיפרזיס‪ ,‬סימנים צרבלריים‪ ,‬לרוב‬
‫‪o‬‬
‫‪.action dystonia‬‬
‫‪ – Secondary‬במסגרת מחלות אחרות‪ ,‬נוירולוגיות תורשתיות‪/‬סביבה‪/‬פסיכוגני‬
‫‪o‬‬
‫)ווילסון‪ ,‬הנטינגטון‪ ,‬טראומה(‬

‫‪-‬‬

‫תפוצה בגוף –‬
‫פוקאליות – באיבר אחד ‪ – blepharospasm -‬החולים לא יכולים לפתוח את העיניים ‪/‬‬
‫‪o‬‬
‫תוך כדי כתיבה‪ .‬פיק בגיל ‪ .40‬נפוצים – צוואר‪ ,‬לרינקס‪ ,‬יד‪.‬‬
‫סגמנטליות – דיסטוניה בכמה מקומות סמוכים‬
‫‪o‬‬
‫)עיניים סגורות‪ ,‬שפתיים‪ ,‬מתרי הקול= ‪ .(Meige‬פיק בגיל ‪.60‬‬
‫מולטיפוקאליות – יד‪ ,‬שפתיים ורגל שמאל למשל‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫המידסטוניות – חצי גוף‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫כלליות – כל הגוף מעוות‬
‫‪o‬‬
‫‪ – Torsion dystonia‬אופיינית ליהודים אשכנזים‪ ,AD .‬מתחילה בגילאי ‪.20‬‬
‫‪‬‬
‫מתחילה מדיסטוניה פוקאלית של גפה )יד ‪ /‬רגל( שהופכת לדיסטוניה כללית קשה – אין‬
‫טיפול‪ .‬החולים שמורים מנטלית‪.‬‬
‫‪22‬‬

‫‪ – Dopa responsive dystonia‬דיסטוניה שמתחילה גם היא בגיל הצעיר‬
‫‪‬‬
‫)גיל העשרה(‪ .‬בדר"כ מתחילה בדיסטוניה של הרגל ‪ +‬שינוים דיורנליים )במהלך‬
‫היממה(‪ .‬במהלך היום מתווספות תופעות פרקינסוניות‪.‬‬
‫טיפול ‪ -‬מגיבה לכמויות קטנות של ‪.L-dopa‬‬
‫פתופיזיולוגיה‪:‬‬
‫לא ברורה‪ ,‬אולי ירידה באינהיביציה באזורים מוטוריים מסוימים‪.‬‬
‫טיפולים‪:‬‬
‫• ‪ ,Levodopa‬אנטיכולינרגיים‪.‬‬
‫• בוטוקס – זהו טוקסין שמופרש מקלוסטרידיום בוטוליניום‪ .‬הטוקסין עובד באופן פרה‪-‬סינפטי על ה‪NMJ-‬‬
‫‪ ‬הוא משתק שרירים ובהם את שרירי הנשימה‪.‬‬
‫הטיפול הזה בשימוש למחלות בהן יש כיווץ יתר של שרירים מכל מיני סיבות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫יש ‪ 7‬סוגים של הבוטוליניום‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אופן פעולת הבוטוקס ‪ -‬הבוטוקס מונע את איחוי הוזיקולות עם ‪ Ach‬עם המשטח הפרה‬
‫‪o‬‬
‫סינפטי )כך ש ‪ Ach‬לא יכול להשתחרר למרווח הסינפטי(‪ .‬בוטוקס מנטרל את ‪SNAP25‬‬
‫שחשוב לאדהזיה‪.‬‬
‫תופעות לוואי של ‪ – BTXa‬מקומיות בלבד‪.BTXa – botulinom toxin type A .‬‬
‫‪o‬‬
‫בוטוקס יכול לעזור להרבה מצבים והוא בסל לדיסטוניות‪ ,‬לדוגמא אחרי ‪.Bell's palsy‬‬
‫‪o‬‬
‫אינדיקציות )השימושים הנוירולוגיים באדום(‪lid "apraxia", cervical dystonia, :‬‬
‫‪.hemifacial spasm, spasticity‬‬
‫בוטוקס הוא טוב גם להזעת יתר‪ ,‬לספסטיות‪ ,‬עובד גם על סיבי דלתא – עוזר לכאב‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫האפקט של בוטוקס הוא עד ‪ 6‬חודשים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫כוריאואטטוזיס –‬
‫• כוריאה ‪ -‬תנועות בלתי רצוניות אירגולריות ‪" -‬כמו ריקוד"‪.‬‬
‫‪) Athetosis‬אתטוזיס( – איטית‪ ,‬ובעיקר בידיים‪.‬‬
‫•‬
‫‪ – Ballismus‬תנועה הרבה יותר ג'רקי )עם אמפליטודה גבוהה יותר מהכוריאה(‪ .‬עקב פגיעה ווסקולרית )‬
‫•‬
‫‪ (CVA‬בסובתלמיק נוקלאוס המנטרל את התנועות הלא‪-‬רצוניות‪.‬‬
‫‪ – Motor inpersistence‬חוסר יכולת לשמור על תנועה מסויימת )לדוג' – הוצאת לשון(‪.‬‬
‫•‬
‫אטיולוגיה מגוונת‪:‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫הנטינגטון‪:‬‬
‫באופן קליני ‪ -‬גורמת למצב של כוריאה‪ ,‬דמנציה )מתחילה כהפרעות בהתנהגות( ושינוי בהתנהגות‪ ,‬חוסר ש"מ‪,‬‬
‫חוסר בבליעה‪ ,‬דיסארתריה‪) motor impersistance ,‬מבקשים מהחולה להוציא לשון‪ ,‬והוא מוציא ומכניס‬
‫לסירוגין(‪.‬‬
‫טיפול ‪ -‬אין טיפול )לא צריך לדעת את השקף(‬
‫ווסקולרי‬
‫אימונית )‪ – Sydenham’s chorea‬כוריאה שנובעת מ‪(RF-‬‬
‫‪) cerebral palsy‬הנטינגטון‪ ,‬ווילסון(‬
‫כוריאה‬

‫מחלת ווילסון‪:‬‬
‫זו מחלה שניתן לטפל בה‪.‬‬
‫המחלה היא ‪.AR‬‬
‫מתחילה בגיל צעיר – ‪.10-20‬‬
‫יש בעיה בכרומוזום ‪ - 13‬הבעיה היא בצרולופלסמין שאמור להיות הטרנספורטר של הנחושת ‪ ‬הבעיה היא חוסר‬
‫ספיגה של נחושת‪ ,‬שנשארת ברקמות בכל חלקי הגוף ‪ ‬יש תסמונות שונות‪:‬‬
‫לא נוירולוגית – ‪) Kayser-Fleischer ring‬חומר ששוקע בקרנית( ‪ +‬צירוזיס )עלול לגרום לאי‬
‫‪.1‬‬
‫ספיקת כבד(‬
‫‪23‬‬

‫נוירולוגית – כל דבר‪ :‬רעד‪ ,‬כוריאה‪ ,‬דיספאגיה‪ ,‬דיסארתריה‪ ,‬פרקינסוניזם‪ ,‬היפררפלקסיה‬
‫‪.2‬‬
‫פסיכיאטרי – מגירוי יתר ועד לסכיזופרניה‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫בדיקות מעבדה‪ :‬צרולופלזמין נמוך‪ ,‬הרבה נחושת בשתן )כי יש ריכוז גבוה בדם ואז יש הפרשת‬
‫‪.4‬‬
‫שתן מוגברת(‪ CT ,‬ן‪ MRI-‬תקין‪.‬‬
‫טיפולים‪:‬‬
‫‪.5‬‬
‫• ‪(D-penicillamine amine (care pyridoxine‬‬
‫• ‪Trientine or tetrathiomolybdate‬‬
‫• ‪Zinc‬‬
‫• ‪(Diet (cocoa, chocolate, liver, mushroom, nuts, shellfish‬‬
‫טיקים‪:‬‬
‫תנועות או קולות לא רצוניים‪ ,‬שיכולים להיות מורכבים או פשוטים‪ .‬לרוב זה לא ריתמי כמו‬
‫‬‫שראינו ברעד‪ ,‬והוא לרוב ספורדי ודי מהיר‪.‬‬
‫הפשוט – מהיר‪ ,‬פוגע לרוב בקבוצת שרירים אחת‬
‫‪o‬‬
‫המורכב – רצף של תנועות בלתי רצוניות מהירות‪ ,‬שהחולה לא יכול לעצור )הן‬
‫‪o‬‬
‫מתפשטות ממקום למקום(‪ .‬החולה מחקה תנועה רצונית‪ ,‬אם כי התנועה שלו אינה רצונית‪.‬‬
‫יש טיקים ווקאליים – הנחלקים גם לפשוט ‪ /‬מורכב‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪Simple vocal solitary meaningless sounds‬‬
‫‪o‬‬
‫ספקטרום הבעיה‪:‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ :Transient tic disorder‬לא כל טיק או קול נמשך לצמיתות‪ .‬יש הפרעה‬
‫‪‬‬
‫חולפת‪ ,‬מאד שכיחה בילדים‪ ,‬ויותר בבנים מבנות‪ .‬הוא גם מוטורי וגם ווקאלי‪ .‬לרוב‬
‫התופעה נעלמת לאחד שנה‪.‬‬
‫‪ – Chronic single or multiple tic disorder‬כרונית‪ ,‬נמשכת יותר‬
‫‪‬‬
‫משנה‪.‬‬
‫‪(TOURETTE’S SYNDROME (TS‬‬
‫מתחיל בגיל ילדות – ‪ 5-8‬שנים‬
‫טיקים מוטוריים וווקאליים יחד‪ ,‬שבדר"כ הולכים עם‪:‬‬
‫‪ADHD o‬‬
‫‪ – (OCD (20% o‬אובססיביים‪-‬קופלקסיביים‪ ,‬חרדה‪ ,‬הפרעות מצב רוח‪ ,‬הפרעות התנהגות‪ .‬יותר גברים‬
‫מנשים‪.‬‬
‫השפעה על ‪ 0.3%‬של האוכלוסיה‪.‬‬
‫אין מבחן דיאגנוסטי מוחלט‪.‬‬
‫האטיולוגיה – גנטית ‪ +‬גורמים סביבתיים?‬
‫טיפול משולב‪ :‬הטיפול הוא לא לפי המיקום של הטיקים‪.‬‬
‫• נותנים בוטוקס – אם עוזר‪.‬‬
‫• נוירולפטיקה לטיקים‪ ,‬נוגדי דיכאון‪ ,‬חרדה ובוטוליניום‪ .‬אלה אנשים רגילים אך הטיקים מאד מפריעים להם‪.‬‬

‫מיוקלונוס‬
‫תנועות בלתי‪-‬רצוניות מהירות‪ ,‬פתאומיות‪ ,shock like ,‬שיכולות להיות חיוביות או שליליות – ביחס לכיוון‬
‫הגרביטציה )‪.(asterixis or flapping tremor‬‬
‫מופיע באי ספיקת כבד‪.‬‬
‫מבחינה אנטומית‪:‬‬
‫קורטיקלי‬
‫‬‫סבקורטיקלי‬
‫‬‫ספינאלי‬
‫‬‫‪24‬‬

‫‪ - HFS‬פריפרי‬

‫‬‫אטיולוגיה‪:‬‬
‫פיסיולוגיה – תנועות היפנוגוגיות בשינה למשל‪ .‬כשנבהלים‪ ,‬וכנ"ל לאחר מאמץ גופני משמעותי‪.‬‬
‫‬‫‪ – Essential – prograssive myoclonic epilepsy‬מאפיין נערות צעירות‪ .‬זה יכול להוביל‬
‫‬‫ל‪.grand mal-‬‬
‫שניוני – תרופות‪ ,‬תופעה פסיכוגנית‪,‬‬
‫‬‫‪:(TARDIVE DYSKINESIA (TD‬‬
‫‪ TD‬יכול להיות כל סוג של תנועה בלתי רצונית‪.‬‬
‫הפרעה‪ ,‬לרוב בגלל טיפול נוירולפטי )טיפולים חוסמי רצפטורי דופאמין( ‪ -‬משתמשים בטיפול כזה במצבים של‪:‬‬
‫פסיכוזות שונות‪ ,‬סכיזופרניה למשל‪ ,‬בעיות גסטריות )אולקוס(‪ ,‬וורטיגו‪.‬‬
‫החולים האלה עשויים לפתח לאחר שנים של טיפול תופעות שהן תוצאה של רגישות יתר של הרצפטורים‬
‫הדופאמינרגים ‪ ‬מופיעות תנועות לא רצוניות בעיקר אורו‪-‬בוקו‪ -‬לינגוואליות )הכי שכיח – פה ולשון‪ ,‬אבל גם‬
‫כל שריר אחר(‪.‬‬
‫היא יכולה להופיע תוך כדי ‪ /‬אחרי הסקת הטיפול הנויולפטי )עד שנתיים לפי הספרות אך בפועל נראה שעד שנים‬
‫לאחר הפסקת הטיפול(‪.‬‬
‫מנגנון‪:‬‬
‫רגישות יתר של רצפטורים דופאמינרגים ב‪.BG-‬‬
‫חשופים יותר‪ :‬צעירים‪ ,‬נשים‪ ,‬הסובלים ממחלות אפיקטיביות )=דיכאון(‪ ,‬אנשים שלא מגיבים טוב לטיפול‬
‫נוירולפטי‪ ,‬אנשים שמקבלים טיפול ממושך‪ ,‬ומי שקיבלו נוירולפטיקה יחד עם תרופות אנטיכולינרגיות לנטרול‬
‫תנועות בלתי רצוניות אקוטיות‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫ויטמין ‪ ) E, Valporic acid‬אנטי אפילפטית(‪ ,Clonazepam ,‬פרופנולול‪ ,‬חסמי סידן‪ ,‬אגוניסטים לדופאמין‪,‬‬
‫נוירולפטיקה א‪-‬טיפית‪,‬‬
‫דופאמין דפלטור = ‪:(Terabenazine (Nituman‬‬
‫עובדת פרה‪-‬סינפטית ומונעת את האחסון של הדופאמין‬
‫‪.1‬‬
‫עובדת כדופאמין אנטגוניסט רגיל‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫מרוקנת את מאגרי הדופאמין )ע"י מניעת מיחזור לתוך הווזיקולות( בסינפסה‪ .‬לכן הדופאמין לא‬
‫‪.3‬‬
‫יכול לגרות רצפטורים‪ .‬מוריד גם הרבה מאד ‪ NT‬אחרים‪ .‬נקשר למעשה ל‪ .VMAT2-‬תופעות לוואי‬
‫קשות‪ :‬בעיקר פרקינסוניזם )בגלל חסר בדופאמין‪ ,‬אם חוסמים יותר מדי(‪ ,‬דיכאון )בגלל פעולה על מערכת‬
‫סרטונינרגית(‪ ,‬אקטזיה = חוסר מנוחה‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות )החולים לא תמיד יוכלו לשבת(‪ ,‬לא יכול לעשות‬
‫פסיכוזה – כי מרוקן דופאמין‪.‬‬
‫‪ – Tardive akatysia‬חוסר מנוחה‪ ,‬החולים לא יכולים לשבת‪ .‬נפוץ בסכיזופרנים שמקבלים טיפול‪.‬‬

‫שלזינגר ‪11.12.2007 -‬‬
‫‪ 2.5‬פרקינסון‬
‫מורכבת מ‪ 3-‬סימנים‬
‫רעד )במנוחה(‪.‬‬
‫•‬
‫נוקשות )‪ – (rigidity‬גלגל שיניים )‪.(cog wheel‬‬
‫•‬
‫איטיות )ברדיקינזיה(‪ .‬גם בהליכה‪ ,‬גם במחשבה‪.‬‬
‫•‬
‫אבחנה דורשת שניים משלושת המאפיינים‪.‬‬
‫המחלה איטית‪ ,‬פרוגרסיבית‪.‬‬
‫סימנים נוספים‬
‫פני מסכה‪ ,‬אין מימיקה‪.‬‬
‫•‬
‫הפרעות סנסוריות – תחושות כאב‪ ,‬נימול‪ ,‬עקצוץ‪.‬‬
‫•‬
‫בעיות אוטונומיות – שתן‪ ,‬צואה )עצירות(‪ ,‬יחסי מין‪ .‬הכל פגוע‪.‬‬
‫•‬

‫‪25‬‬

‫בעיות פסיכיאטריות – דכאון‪ ,‬ירידה מאוחרת בזכרון‪.‬‬
‫•‬
‫בעיות שינה‪.‬‬
‫•‬
‫קשקשת בעור פנים וידיים‪.‬‬
‫•‬
‫סימנים מוטוריים אחרים )לא לדעת(‬
‫קשה לקום מהכסא‪ ,‬קשה להסתובב במיטה‬
‫•‬
‫אין הנפת ידיים‪ .‬מתחיל חד צדדית‪.‬‬
‫•‬
‫צעדים קטנים‪ ,‬לא מרימים רגליים‪.‬‬
‫•‬
‫‪ Freezing‬לפני מעבר במקום צר‪.‬‬
‫•‬
‫‪ – Postural instability‬רק בשלב מאוחר יותר של המחלה‪ ,‬בדחיפה קלה מאבדים יציבות‬
‫•‬
‫ונופלים‪.‬‬
‫איטיות בפעילות יומיום‪.‬‬
‫•‬
‫מיקרוגרפיה – כתב נעשה קטן כשכותבים‪ ,‬תוך כמה שורות‪.‬‬
‫•‬
‫לדעת – בשלב מוקדם של המחלה‪ ,‬אין ‪ ,postural instability‬אין נפילה בדחיפה‪.‬‬
‫פתולוגיה‬
‫סוסטנציה ניגרה פרס קומפקטה )פנימי לפרס רטיקולטה(‪ ,‬באיזור גזע המוח‪.‬‬
‫•‬
‫ירידה בהפרשת דופמין‪ ,‬שהוא חומר מעכב‪ .‬הסובסטנציה ניגרה אמורה לעכב כל מיני גרעינים‬
‫•‬
‫אחרים‪ ,‬לא עובדת – ולכן יש נוקשות‪.‬‬
‫כשיש קליניקה‪ ,‬ב ‪ SN‬כבר יאבדו יותר מ ‪ 60%‬מהנוירונים‪ .‬בתאים שנשארו – גופיפי לואי‪,‬‬
‫•‬
‫בתוכם ‪ α‬סנוקלאין‪ .‬לא ברורה משמעותם‪ ,‬נשארים גם לאחר מות התא‪.‬‬
‫במאקרו – אובדן הפיגמנט ב ‪.SN‬‬
‫•‬
‫בדיקת ‪ PET‬מראה על חוסר פעילות בגרעינים בזאליים בשלבים מתקדמים‪ .‬לא מבוצע בארץ‪.‬‬
‫•‬
‫אפידימיולוגיה‬
‫גיל ‪ ,40-70‬בערך ‪ 1%‬ממי שמעל גיל ‪ .65‬הרוב גברים‪.‬‬
‫•‬
‫מחלה מתחת לגיל ‪ – 50‬לרוב גנטי‪ .‬מעל גיל ‪ – 50‬סביבתי‪ ,‬עם גנטיקה מתאימה‪.‬‬
‫•‬
‫נמצא קשר בין הגן לגושה לבין הסיכוי לחלות בפרקינסון‪ .‬כיום ידועות ‪ 15‬מוטציות‪– 2PARK .‬‬
‫•‬
‫החלבון פרקין )‪ ,(parkin‬מחלה בצעירים‪.‬‬
‫גורמים סביבתיים‬
‫•‬
‫‪ – MPTP‬התפתחות פרקינסון בגיל צעיר אצל משתמשים בסם מסוים שייצר מישהו‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫החומר טוקסי ל ‪ .SN‬מאפשר ליצור מודל חיה‪.‬‬
‫מי באר‪ ,‬חיים בסביבה כפרית‪ .‬כנראה שבגלל חומרי הדברה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫חלב‪ ,‬אנונה )פרי(‪ .‬אנונה מכילה אנונסין‪ ,‬חוסם פעילות תאים והורג ‪ SN‬בחולדות‪ .‬נפוץ‬
‫‪o‬‬
‫באי גוודאלופה – פרקינסון מאוד נפוץ‪.‬‬
‫עישון – יחיד שמוריד שכיחות פרקינסון‪ ,‬אך לא משפיע על המחלה‪ .‬יש גם ירידה‬
‫‪o‬‬
‫בסרטני ריאה‪ ,‬אך עלייה בסרטני עור‪.‬‬
‫יש תמונות קליניות של פרקינסון‪ ,‬שאינן פרקינסון – פרקינסוניזם‪.‬‬
‫פרקינסון ראשוני‬
‫•‬
‫פרקינסון משני – פגיעה ב ‪.SN‬‬
‫•‬
‫פרקינסון פלוס – מלווה בבעייה אחרת‪.‬‬
‫•‬
‫מחלות תורשתיות‬
‫•‬
‫וילסון – מחלה תורשתית‪ ,‬נראים כמו חולי פרקניסון צעירים‪ .‬טבעות קייזר פליישר‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫נובע משקיעה של נחושת במוח‪ ,‬יש גם שקיעה של נחושת בכבד‪ .‬יש טיפול‪.‬‬
‫מה מכוון למחלה לא ראשונית )פרקינסוניזם(‬
‫מחלה סימטרית‬
‫•‬
‫החזרים פוסטורליים נעלמים מוקדם‬
‫•‬
‫מחלה מהירה‬
‫•‬
‫קשר לתרופה פסיכיאטרית עם סימנים פרקינסוניים‬
‫•‬
‫סימנים שלא מוגבלים למערכת גרעיני בסיס – פירמידליים‪ ,‬צרבלריים‪.‬‬
‫•‬

‫‪26‬‬

‫אין תגובה ל ‪ ,levodopa‬התרופה הכי חזקה‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול במחלות מתקדמות ‪ -‬עבודת צוות – אחות‪ ,‬פיזיותרפיה‪ ,‬ריפוי בעיסוק‪ ,‬פסיכולוג‪ ,‬עובדת סוציאלית‪ ,‬טיפול‬
‫בדיבור‪ ,‬תזונאית‪ ,‬טיפול מיני‪ ,‬קבוצות תמיכה‪ .‬דרוש לטיפול כוללני בכל האספקטים של חיי החולה‪.‬‬
‫טיפול בפרקינסון‬
‫לבודופה בצורות שונות‪ .‬לרוב עובר פירוק פריפרי‪ ,‬ניתן עם מעכב לאנזים הפריפרי )דופה‬
‫•‬
‫דקרבוקסילז ‪ .(DDC‬סטנדרט הזהב‪ .‬אי אפשר בשילוב עם ארוחה חלבונית – תחרות על אותו טרנספורט‪.‬‬
‫יש ויכוח האם לבודופה הוא נוירוטוקסי בעצמו‪.‬‬
‫תופעות לוואי )בעצם לכל התרופות( – בחילה‪ ,‬סינוסטכיקרדיה‪ ,‬תת ל‪.‬ד‪ ,.‬הקאות‪ .‬בגלל גירוי דופמינרגי‬
‫באריאה פוסטרמה )אין ‪.(BBB‬‬
‫תופעות לוואי מוטוריות‪/‬סיבוכים מוטוריים ללבודופה‪ ,‬ארוכות טווח )גם לאחר סיום טיפול( –‬
‫תנועות לא רצוניות – כוראה‪ ,‬אטטוזיס – דיסקינזיה‪ .‬לא מפריע לחולה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫תופעות לוואי גודלות עם מינון‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫משך פעילות מתקצר עם הזמן בטיפול – יש דיסטוניה פתאומית‪ ,‬החולה נתקע ללא‬
‫‪o‬‬
‫תנועה‪ ,‬יכול לכאוב‪.‬‬
‫‪ – Beginning of dose deterioration‬תגובה שלילית התחלתית בלקיחת הטיפול‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫איפוס תגובה מהכדור הקודם‪ .‬אחרי שימוש ממושך‪.‬‬
‫גורמי סיכון לסיבוכים – מחלה וטיפול בגיל צעיר‪ ,‬מחלה ממושכת‪ ,‬מחלה יותר‬
‫‪o‬‬
‫חמורה‪ ,‬מינונים גבוהים‪ .‬לדעת!‬
‫סרט מייצג לתופעות לוואי – "התעוררות"‪.‬‬
‫חסמי ‪ ,COMT‬אנזים שמפרק לבודופה‪ .‬יינתן עם לבודופה‪.‬‬
‫•‬
‫יש שילוב לבודופה‪ ,‬חסם ‪ ,DDC‬חסם ‪.COMT‬‬
‫•‬
‫אגוניסטים דופמינרגיים – פחות דיסקינזיות‪ ,‬אם בכלל‪ .‬אולי מאטות קצב התקדמות מחלה )ע"פ‬
‫•‬
‫‪ .(PET‬אין ת‪ .‬לוואי ארוכות טווח‪ .‬רופינירול‪ ,‬במדבקה – רוטיגוטין‪.‬‬
‫ת‪ .‬לוואי – בלבול‪ ,‬הזיות‪ ,‬פסיכוזות‪ .‬בחילה‪ ,‬אורטוסטטיזם‪ ,‬בצקת פריפרית‪Impulse control .‬‬
‫‪ – disorders‬ירידה בשליטה עצמית‪.‬‬
‫חוסמי ‪ – MAOB‬חסימת פירוק דופמין במיטוכונדריה‪ ,‬ב ‪ .CNS‬אולי מאט התקדמות מחלה‪,‬‬
‫•‬
‫בבדיקה )ניתן לחולים חדשים שמתגלים(‪.‬‬
‫רסגילין – פיתוח של טכניון וטבע‪ .‬תרופות מעוררות‪ ,‬אם פעמיים ביום – בוקר וצהריים‪.‬‬
‫בניסויים‪ ,‬מסתכלים על התרופה במתן מיידי מול מתן לאחר תקופה של פלצבו )‪ .(delayed start‬בתרופה‬
‫שמאטה התקדמות מחלה‪ ,‬אין הצטלבות בין גרפי התקדמות המחלה – ההתפתחות יותר חמורה כאשר היה‬
‫עיכוב בהתחלה‪ .‬ציון פרקינסון – ‪ ,UPDRS‬מבחן טכני‪.‬‬
‫לפלצבו בפרקנסון יש משקל אדיר – מראים תמיד שיפור‪ .‬הראו הפרשת דופמין כביכול בלתי אפשרית‬
‫במתן פלצבו‪.‬‬
‫ת‪ .‬לוואי – אותו דבר‪ .‬בלבול והזיות‪ ,‬אורטוסטטיזם‪ ,‬אולי קצת פחות בחילה מתרופות אחרות‪.‬‬
‫אנטיכולינרגים – עוזרות רק לרעד‪ .‬המון ת‪ .‬לוואי‪.‬‬
‫•‬
‫אמנטידין – אנטיויראלי‪ ,‬אולי מאטה קצב התקדמות מחלה‪.‬‬
‫•‬
‫תופעות לוואי – הזיות‪ ,‬בצקות ברגליים‪.‬‬
‫‪ – CoQ10‬אולי מאט קצב במינון ‪ 1200‬מ"ג – מינונים אדירים‪.‬‬
‫•‬
‫כירורגיה – ‪ .deep brain stimulation‬בגרעין סאב טלמי מכניסים אלקטרודה עם קיצוב‬
‫•‬
‫חיצוני‪ .‬הטיפול הכי טוב שיש‪ ,‬אבל מסובך‪.‬‬

‫‪ 3‬פגיעות משולבות – סנסוריות ומוטוריות‬
‫ירניצקי ‪2.12.2007 -‬‬
‫‪ 3.1‬מחלות חוט שדרה‬

‫‪27‬‬

‫חוט השדרה קצר מהעמוד‪ .‬חוט יוצא מחוליה נמוכה יותר‪ ,‬יש יותר שורשים מחוליות‪ .‬בצוואר – שורשים נמצאים‬
‫מתחת לחוליה‪ ,‬בלומבר שורש מעל החוליה‪.‬‬
‫גידולים – הרוב גרורות‪ ,‬ראשוניים – הרוב שפירים‪.‬‬
‫אינטרה מדולריים – מיעוט‪ ,‬בתוך רקמה מוצקה‪ ,‬גוף חוט השדרה ומדולה‪ .‬בעיקר אפנדימומות‪.‬‬
‫קבוצה יותר גדולה – אקסטרה מדולרים‪.‬‬
‫בתוך דורה‪ .‬גבול ברור מגופי חוליות וממדולה‪.‬‬
‫•‬
‫מחוץ לדורה‬
‫•‬
‫כולל נוירופיברומות‪ ,‬מנינגיומות‪.‬‬
‫•‬
‫ממאירות – גרורות‪.‬‬
‫ביטוי קליני‬
‫מסילות – סינדרום סנסורי מוטורי אוטונומי‬
‫•‬
‫סנסורי – ירידה‪/‬הפחתה בתחושה מתחת לגידול )סימפטום שלילי(‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫סימפטום חיובי )הופעה( – פרהסטזיות‪ ,‬כאבים‪.‬‬
‫מוטורי – ‪ UMN‬למה שמתחת לנזק‪ LMN ,‬למה שבגובה הנזק‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אוטונומי – פגיעה בספינקטרים‬
‫‪o‬‬
‫גובה – פגיעה שורשית נקודתית‪ ,painful radicular spinal syndrome ,‬יכול להתבטא גם‬
‫•‬
‫בפגיעה מוטורית אם חריף וממוקד‪.‬‬
‫לנזק בסיבי עצב יש ביטוי שלילי )ירידה בתפקוד( וחיובי )תפקוד מזויף(‪.‬‬
‫אי אפשר לזהות נזק מוטורי מדויק בגובה עמש גבי‪ ,‬ניתן למקם יותר בקלות פגיעה תחושתית‪.‬‬
‫אבחנה – אנמנזה‪ ,‬גובה פלס תחושתי )אם לא בשלב חריף‪ ,‬אז סימני ‪ UMN‬לא קיימים(‪ MRI (CT ,‬לא משהו(‪.‬‬
‫טיפול‬
‫החלמה עצמית – לא מאוד יעילה‪ .‬סיפור של כמה ימים – אי אפשר לשפר מצב‪ ,‬רק ניתן למנוע‬
‫•‬
‫החמרה‪.‬‬
‫אפשרויות טיפול ל ‪acute spinal cord syndrome‬‬
‫•‬
‫הקרנה – מיידית‪ ,‬אם אפשר‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫סטרואידים להורדת בצקת‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫ניתוח – להקטין לחץ‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫שיקום‪ ,‬בעיקר לכאבים‬
‫•‬
‫מחלות מטאבוליות – חסר ‪ .12B, subacute combined degeneration‬כל מע' עצבים – ירידה קוגניטיבית עד‬
‫פגיעה בחוט שדרה‪ .‬יכולה להיות תמונה מרכזית‪ ,‬ספינלית ופריפרית‪ .‬אנמנזה לא מספיקה‪ ,‬צריך בירור של‬
‫הערכים‪ .‬פגיעה לעתים לא הפיכה‪.‬‬
‫מחלות וסקולריות – אין הרבה נק' מפגש בין אאורטה לחוט שדרה – ורטברה‪ ,‬שתי נק' בגב תחתון‪ .‬איזורי פרשת‬
‫מים – איזור טורקלי‪ ,‬אספקה מלמעלה ומלמטה )זרימה בשני כיוונים בעורק‪ ,‬בגלל נקודות הזנה רבות(‪ .‬עורקים –‬
‫קדמי ושני אחוריים ללא ‪) overlap‬חלק קדמי – רק עורק קדמי(‪ ,‬ניזונים מאותה מע'‪.‬‬
‫חסימה בעורק ספינלי קדמי – איסכמיה ב ‪ 2/3‬קדמיים של חוט שדרה‪ .‬פגיעה ב ‪ – 6T‬ירידה מוטורית ברגליים‪,‬‬
‫מסילות אחוריות בסדר )מנח‪ ,‬ויברציה‪ ,‬מגע(‪ ,‬מסילות ספינוטלמיות )אנטרולטרליות( פגועות – כאב‪ ,‬טמפ'‪ .‬פגיעה‬
‫סנסורית דיסאסוציאטיבית‪ .‬אופייני במבוגרים עם בעיות וסקולריות מוכרות – אבחנה מבדלת חשובה‪ ,‬שונה מעט‬
‫בפיזור סנסורי מלחץ על חוט שדרה‪.‬‬
‫מחלות דלקתיות – אטיולוגיות רבות‪ .‬מייליטיס‪.‬‬
‫ויראלי – מהוירוס‪ ,‬או ‪post infectious‬‬
‫•‬
‫ירידה מוטורית וסנסורית מתחת לפגיעה‬
‫חיידקי – חשוב אבצס אפידורלי יטרוגני‪ ,‬לרוב מחלת חום‪ .‬רגישות במישוש‪ ,‬פרהפלגיה‪.‬‬
‫•‬
‫‪TB‬‬
‫סיפיליס שלישונית – טבס דורסליס‪ ,‬נזק למסילות אחוריות‪ .‬נדיר היום‪.‬‬
‫לא זיהומיות‬
‫•‬
‫‪MS‬‬
‫לופוס‬
‫מחלות נוירודגנרטיביות – הדיסקים נוטים לצאת וללחוץ‪ ,‬או ספונדיליטיס‪/‬לוזיס – שינויים בחוליות שמפעילים‬
‫לחץ מכני על השורשים או חוט השדרה‪.‬‬
‫‪28‬‬

‫‪– LP‬‬
‫אבחנתי ‪ -‬למדידת לחץ או בדיקת ‪CSF‬‬
‫•‬
‫טיפולי – תרופות ל ‪) CSF‬גידולים(‬
‫•‬
‫התוויות נגד‬
‫•‬
‫‪ EICP‬עקב ‪ – SOL‬יביא להרניאציה מוחית‬
‫‪o‬‬
‫בעיית קרישה‬
‫‪o‬‬
‫מבחן וקנשטדט – לחיצה על ורידים ג'וגולריים יעלה ‪ ICP‬ואמור להעלות לחץ בתעלת השדרה‪,‬‬
‫•‬
‫אלא אם יש חסימה – ואז לא ימדד שינוי בלחץ‪.‬‬
‫סיבוכים – כאב ראש‪ ,‬מחמיר בעמידה‪ ,‬אולי מדליפה מהחור‪ .‬לעתים מבצעים ‪– blood patch‬‬
‫•‬
‫במקרים קיצוניים‪ .‬אבצס‪.‬‬
‫ירניצקי ‪2.12.2007 -‬‬
‫‪ 3.2‬נוירופתיות פריפריות‬
‫כשעושים חתך בעצב היקפי רואים סיבים שונים – גדולים עם מיאלין‪ ,‬קטנים ללא מיאלין וכו'‪.‬‬
‫סיבי ‪ – A‬גדולים‪ ,‬עם מיאלין‪ α .‬ו‪ γ-‬מוטוריים ו‪ β -‬הוא סנסורי של מגע‪ ,‬ויברציה ומנח‪ .‬מהירות ההולכה גבוהה‬
‫הודות למיאלין‪.‬‬
‫סיבים קטנים ‪ δ -‬מעביר תחושת קור‪ ,‬כאב ראשוני )חד ומוגבר(‪ ,‬אוטונומי פרה גנגליוני‪ ,‬קצת מיאלין‪ .‬סיבי ‪ C‬הם‬
‫סיבים ללא מיאלין ומעבירים תחושת כאב שניוני )דיפוזי‪ ,‬איטי וארוך( וחום‪.‬‬
‫פגיעה יכולה לגרום לסימנים חיוביים או שליליים‪.‬‬
‫מוטורי‬
‫•‬
‫חיובי – פסיקולציות‬
‫שלילי – חולשות‬
‫סנסורי‬
‫•‬
‫חיובי – כאב‪ ,‬פרהסטזיה )נימול(‬
‫שלילי – ירידה בתחושה‬
‫אוטונומי‬
‫•‬
‫שלילי סימפ' – תת ל‪.‬ד‪ .‬אורטוסטטי‬
‫שלילי – אימפוטנציה‪.‬‬
‫חיובי – הזעת יתר‪ ,‬שלשול‪.‬‬
‫גוף התא המוטורי נמצא בקרן הקדמית של חוט השדרה‪.‬‬
‫פגיעות בעצבים הפריפריים‪:‬‬
‫דגנרציה ולריאנית – המשכיות העצב נפגעת ע"י חיתוך או הפרעה באספקת הדם‪ .‬ממקום הנזק‬
‫‪.1‬‬
‫ומתה האקסון מתנוון ותוך כמה ימים נעלם‪ .‬המעטפת שלו )מיאלין( נשארת במקומה‪ ,‬אך אין בתוכה‬
‫אקסון‪.‬‬
‫בקצה פרוקסימלי יש תהליך הנצה ‪ sprouting‬של ראשים צומחים של עצבים שגדלים לכל הכיוונים‪ .‬אם‬
‫חלקם ימצאו את המסלול המקורי תהיה צמיחה לאורך המסלול עד לשיקום הפונקציה )והשאר יפסיקו‬
‫לגדול(‪ .‬הצמיחה מתרחשת בקצב של ‪1‬מ"מ ליום )אינץ' לחודש(‪.‬‬
‫אם המסלול הנכון לא נמצא תתפתח נוירומה – צבר של ניצני עצב עם צפיפות גובהה של תעלות נתרן –‬
‫הפעלה של פ"פ בתגובה לגירוי מכאני או לאיסכמיה הרבה יותר מעצבים בשלים‪ .‬מאוד רגיש וכאב‪.‬‬
‫דוגמאות לדגנרציה ולריאנית ‪ -‬מונופתיות‪:‬‬
‫• ‪Painful diabetic ophtalmoplegia‬‬
‫• ‪Diabetic radiculopathy/amyotrophy‬‬
‫• ‪ .Entrapment‬מקומי‪/‬כחלק מנטייה )‪ ,(HNPP‬ואז ‪.mononeuropathy multiplex‬‬
‫‪ – Segmental demyelination‬המיאלין מתפרק בקטן מסוים של העצב‪ ,‬ללא מעורבות‬
‫‪.2‬‬
‫האקסון‪ .‬כתוצאה מכך יש פגיעה בהולכה אשר גורמת לחולשה או שיתוק ולהפחתה או חוסר תחושה‪.‬‬
‫ההתאוששות קצרה ושלמה יותר משום שהאקסון שלם‪ ,‬והשלמת המיאלין יכולה להתרחש במס' נקודות‬
‫לאורך האקסון בו זמנית‪ .‬הדבר מתרחש לרוב על רקע של הפרעות חיסוניות‪ ,‬פגיעה בתאי שוואן‪.‬‬
‫דוגמאות – פולינוירופתיות‪:‬‬
‫‪29‬‬

‫• ג'יליאן ברה )‪(AIDP‬‬
‫• ‪CIDP‬‬
‫• ‪ – 1HMSN‬שרקו‪-‬מרי‪-‬טוט'‬
‫‪ – Axonal degeneration‬תהליכים מטבוליים שפוגעים בשלמות העצב‪ .‬כפונקציה של אורך‬
‫‪.3‬‬
‫העצב יש דגנרציה‪ .‬הקצב הדיסטאלי הוא הראשון שסובל מהפגיעה )‪.(dying back‬‬
‫דוגמא – פולינוירופתיה סכרתית‪.‬‬
‫פיזור ההפרעה )תהיה סנסורית ומוטורית ע"פ הפיזור(‪:‬‬
‫פולינוירופתיה – כל העצבים בגוף משתתפים בתהליך‪ .‬התהליך מתחיל מהקצוות הדיסטאליים‬
‫‪.1‬‬
‫)גפיים תחתונות( – גרביים וכפפות‪ ,‬ומקו האמצע של החזה ואחורה )פגיעה בחלקים דיסטליים של‬
‫אינטרקוסטליים(‪.‬‬
‫מונונוירופתיה – רק עצב אחד נפגע‪ ,‬לדוגמא ‪ carpal tunnel syn‬או לאחר טראומה‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪ – mononeuropathy multiplex‬פגיעה במס' עצבים היקפיים בו זמנית‪ .‬נפוץ במחלות קולגן‪,‬‬
‫‪.2‬‬
‫הפטיטיס ‪.C‬‬
‫התקדמות קלינית – סנסורי‪ ,‬אטרופיה וחולשה‪ ,‬ירידה ברפלקסים‪ ,‬ירידה אוטונומית‪ .‬מדיסטלי לפרוקסימלי‪,‬‬
‫מעורבות גוו מאוחרת‪.‬‬
‫נוירופתיה סכרתית – ‪ 4-6%‬מהאוכלוסיה סובלת מסכרת‪ .‬ככל שהמחלה המתקדמת ופחות מאוזנת נראה יותר‬
‫נוירופתיות‪ .‬הדבר נפוץ בכ‪ 50%-‬מהחולים‪ ,‬יותר בטייפ ‪.I‬‬
‫ביטויי קליניים –‬
‫‪ .distal chronic symmetric sensory-motor polyneuropathy‬התחלה יכולה להיות‬
‫•‬
‫בסיסים גדולים‪/‬קטנים‪.‬‬
‫גדולים ‪ -‬פרסטזיות )נמלולים‪ ,‬עקב הפגיעה והדלקת במקום ניוון העצב‪ ,‬לא באמת‬
‫‪o‬‬
‫תחושת כאב(‪ ,‬לרוב החולה יגיע עם סימנים חיוביים‪.‬‬
‫בפגיעה בסיבים הקטנים החולה יתלונן על כאבים‪ ,‬תחושת שריפה‪ ,‬אלודיניה‪ .‬נמצא‬
‫‪o‬‬
‫ירידה בתחושת כאב וסימנים אוטונומיים‪ .‬נראה החזרים שמורים‪.‬‬
‫בשלב מתקדם תהיה פגיעה בשני סוגי הסיבים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫בחולים סכרתיים נראה גם פגיעות פוקאליות –‬
‫•‬
‫‪ - Painful diabetic ophtalmoplegia‬עצב ‪ 3‬עובר אוטם בכלי הדם של העצב‪ .‬נראה‬
‫‪o‬‬
‫פטוזיס‪ ,‬תנועה לטרלית של העין‪ .‬סיבי האישון הם החיצוניים ביותר‪ ,‬ולכן אינם נפגעים מאוטם ‪-‬‬
‫אין פגיעה באישון‪ .‬סיבים אלו ייפגעו בסיטואציה של לחץ‪.‬‬
‫זוהי דגנרציה ולריאנית כתוצאה ממות האקסון בגלל האוטם‪ .‬החזרה של הפונקציה מתרחש לאחר‬
‫כ‪ 3-‬חודשים‪ ,‬והיא קורית ברב החולים‪.‬‬
‫‪ – Diabetic radiculopathy‬פגיעה בצורת כאבים בחצי חגורה‪ ,‬ללא שלפוחיות‬
‫‪o‬‬
‫)בנגוד לזוסטר(‪.‬‬
‫‪ – Diabetic amyotrophy‬כאבים וחולשה בירך‪ .‬יותר ארוכים – שיקום יותר ארוך‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ – Segmental demyelination‬תסמונת ‪Guillian Barre – AIDP – acute inflammatory‬‬
‫‪demyalinating polyradiculoneuropathy‬‬
‫היסטולוגית – רואים שאין מיאלין‪ ,‬או שיש ‪.ghost‬‬
‫מאפיין ‪ -‬חולשה עולה מכיוון דיסטאלי לפרוקסימאלי‪ ,‬עם התפתחות מהירה‪.‬מעורבות של המע' הסנסורית‬
‫והאוטונומית‪ .‬פגיעה במיאלין – בעקיר סיבים גדולים‪ .‬לעיתים יש מעורבות של שרירי הנשימה‪ .‬יש שלב פלאטו‬
‫ולאחריו החלמה ארוכה‪ .‬הבדל מ ‪ – ALS‬יש מעורבות סנסורית!‬
‫אבחנה – חולשה בגפיים אשר מתקדמת כלפי מעלה בהתפתחות קצרה‪ .‬בבדיקה – חולשה‪ ,‬הפרעה תחושתית‪,‬‬
‫החזרים חסרים )‪ .(LMN‬ב‪ CSF-‬נראה חלבון גבוה ללא תאים – אופייני לתהליכים דמיאליניטיביים‪,‬‬
‫אלבומינוציטולוגיקל דיסאסוציאציה‪ .‬בבדיקת הולכה עצבית נראה הולכה פגומה ואיטית‪.‬‬
‫טיפול – המחלה עוברת לבד‪ .‬התמותה חלה כתוצאה מפגיעה בשרירי הנשימה‪ ,‬ולכן חשוב לנטר את החולה‬
‫)מעורבות סיבי מיאלין פרהגנגליונים(‪ .‬ניתן לטפל ב‪ IVIG-‬או בפלאזמה פרזיס )סינון הדם מהנוגדנים(‪ ,‬בעיקר‬
‫בחולים עם קשיי הליכה )סימן למחלה קשה יותר(‪.‬‬
‫‪ – IVIG‬מגוון רחב של נוגדנים‪ ,‬הנחה שיימצא משהו יעיל‪.‬‬

‫‪30‬‬

‫‪CIDP‬‬
‫הסתמנות דומה ל‪ ,GBS-‬אך ההסתמנות ארוכה יותר‪ .‬בבירור – חלבון גבוה ללא תאים‪ ,‬הפרעת הולכה‪.‬‬
‫אטיולוגיות של נוירופתיות‪:‬‬
‫מחלות מטבוליות – סכרת‪ ,‬כשל כלייתי‪ ,‬חסר ‪ ,B12‬עמילוידוזיס‬
‫•‬
‫מחלות חיסוניות – ‪ – GBS, plexitis‬דלקת בפלקסוסים )לאחר זיהומים(‪multifocal motor ,‬‬
‫•‬
‫‪ .neuropathy‬גורמות בעיקר לפגיעה במיאלין‪ .‬נוירופתיה מלווה בפיק מונוקלונלי‪.‬‬
‫מחלות זיהומיות – ‪ – HZV‬בד"כ מונונוירופתיה‪ .‬צרעת‪ ,‬ליים‪.HIV ,‬‬
‫•‬
‫סרטן – מנגנונים‪:‬‬
‫•‬
‫פלישה של התהליך הגידולי לעצב )סרטן שד גדל לתוך הפלקסוס הברכיאלי –‬
‫‪.1‬‬
‫סימפטומים מוטורים וסנסוריים – כאבים‪ ,‬הפרעה תחושתית‪ ,‬חולשה(‬
‫כמותרפיה )נוירוטוקסיות אשר יגרמו לפולינוירופתיה – וינקריסטין‪ ,‬טקסול‪ ,‬פלטינול‪,‬‬
‫‪.2‬‬
‫תלידומיד(‬
‫תסמונות פאראנאופסלטיות‪ ,‬לפני‪ ,‬אחרי‪ ,‬בזמן‪ .‬נפוץ ‪ SC - -‬של ריאות‪ .‬נוירופתיה‬
‫‪.3‬‬
‫סנסורית של סיבים קטנים – כאבים‪.‬‬
‫תרופות – איזומיאזיד )תרופה לשחפת( – חובה לתת ‪ B6‬יחד עם הטיפול‪ ,‬כלורמפניקול )‪,(UTI‬‬
‫•‬
‫סטטינים‪ ,‬אמיודרון )הפרעות קצב(‪.‬‬
‫כימיקאלים ‪ -‬עופרת‪ ,‬כספית‪ ,‬תליום‪ ,‬ממסים אורגניים‪ ,‬חומרי הדברה‬
‫•‬
‫‪ 1/3‬מהמקרים – אטיולוגיה לא ידועה‬
‫•‬
‫נוירויפתיות תורשתיות – ישנן הפרעות מוטוריות‪ ,‬סנסוריות ומשולבות‪ .‬קיימת קטגוריה נוספת‬
‫•‬
‫בה העצבים מאוד רגישים ללחץ – ‪.HNPP‬‬
‫‪) HMSN‬מוטורי סנסורי( – דלדול שרירים עצבי )אטרופיה‪ ,‬בניגוד לדיסטרופיה –‬
‫‪.1‬‬
‫פגיעה ראשונית בשריר(‪ ,‬מחלת שרקו‪-‬מארי‪-‬טוט'‪ .‬נגרמת מדהיאליניזציה תורשתית‪ .‬בחתך של‬
‫העצב רואים קליפות בצל ועיבוי העצב )מורגש במישוש(‪ .‬תורשה דומיננטית‪ ,‬המתקדמת‬
‫באיטיות‪ .‬המחלה מאופיינת בקשת רגל גבוהה ואצבעות פטיש‪ .‬דלדול תאומים – ‪.stork leg‬‬
‫אבחנה – איטיות בהולכה בבדיקת הולכה עיצבית‪.‬‬
‫המחלה יכולה להיגרם גם מפתולוגיה אקסונלית ‪ –type 2‬המהלך קל יותר‪.‬‬
‫‪ – HSN‬חסרים סנסוריים‪ ,Type 3 – familial dysautonomia .‬מחלת ריילי‪-‬דיי –‬
‫‪.2‬‬
‫פוגעת בעיקר בסיבים קטנים‪ ,‬דבר הגורם לחוסר בתחושת כאב וחוסר אוטונומי שמתבטא‬
‫בהפרעות בשמירה על דופק ול"ד‪ ,‬הפרעות בהזעה‪ .‬מחלה רצסיבית‪ ,‬אשכנזית‪ .‬פרוגנוזה רעה‪.‬‬
‫‪ – SMA‬דלדול שרירים עצבי‪ .‬הכי קשה ‪ ,Type 1 – floppy infant -‬וורדינג הופמן‬
‫‪.3‬‬
‫– בד"כ התינוקות יש טונוס שרירי גבוה‪ ,‬אך במצב זה נראה ריפיון שרירים‪ ,‬פסיקולציות בלשון‪.‬‬
‫המוות הוא תוך שנה‪ .‬עם עליית הטייפ‪ ,‬מחלה יותר קלה‪.‬‬
‫‪Entrapment neuropathies‬‬
‫לחץ מכני על העצב‪ ,‬אשר יגרום לסימנים חיוביים ושליליים‪ .‬החמרה בלילה – פחות תנועה‪ .‬בנוסף נגרמים נזקים‬
‫למיאלין‪ ,‬אשר נדחף הצידה וגורם לדימיאליניזציה )שקורה קודם(‪ .‬הפגיעה תהיה בעיקר בסיבים הגדולים‪ ,‬בעלי‬
‫המיאלין‪ .‬סימפטומים – פאראסטזיה‪,‬כאבים‪ ,‬חולשה‪ ,‬אטרופיה‪ .‬הסימפטומים נפוצים יותר בלילה בגלל לחץ על‬
‫העצב בשינה‪ .‬נראה סימן ע"ש ‪ Tinel‬בלחץ על העצב )רגישות יתר‪ ,‬יצירת אימפולסים אקטופיים בלחיצה(‪ ,‬וסימן‬
‫ע"ש ‪) Phalen‬ספציפי לעצב מדיאני(‪.‬‬
‫טיפול –‬
‫אימוביליזציה ‪ -‬מניעת תזוזה ולחץ על העצב‪ .‬מקרים קלים‪.‬‬
‫•‬
‫סטרואידים למניעת בצקת ולחץ על העצב‬
‫•‬
‫ניתוח‪.‬‬
‫•‬
‫דוגמאות‬
‫‪ – Median n‬תעלה קרפלית‪ 3 .‬אצבעות חיצוניות‪.‬‬
‫•‬
‫‪) ulnar n‬באזור האולקרנון ובכניסה לכף היד באזור האולנרי(‬
‫•‬
‫‪ sciatic n, peroneal n‬בסיבובו בראש הפיבולה‪ ,‬תחושה בקדמת השוק וגב כף הרגל וגרירת‬
‫•‬
‫רגל בהליכה‪.drop foot ,‬‬
‫‪31‬‬

‫•‬

‫עצב רדיאלי – סינדרום שני בבוקר‪/‬ירח דבש‪.wrist drop ,‬‬

‫מבחן הולכה עצבית – ‪Electrodiagnosis‬‬
‫‪ – Nerve conductive test‬מפעילים חשמלית את העצב )גירוי אשר יפעיל את כל הסיבים(‬
‫‪.1‬‬
‫ובודקים את התגובה בשריר ומקליטים אותה‪ .‬לפ"פ הנמדד יש תקופת חביון עד שמתחיל )‪.(latency‬‬
‫בדהמיאליניזציה התקופה הזו תתארך‪ .‬בד"כ משווים באותו אדם בין שני עצבים דומים‪ ,‬דבר המאפשר‬
‫אבחנה של פולינוירופתיה‪ ,‬ומשווים לאורכי זמן סטנדרטיים ממוצעים‪ .‬בנוסף בודקים את משרעת הפ"פ‪,‬‬
‫דבר המעיד על מספר סיבי העצב שהופעלו‪ .‬אם המשרעת נמוכה‪ ,‬סימן שלחולה יש נוירופתיה אקסונלית‪.‬‬
‫ניקח נקודות מדידה באיזור הפגוע‪ ,‬מעליו ומתחתיו‪.‬‬
‫כשרוצים לבדוק את הסיבים הסנסוריים חשוב שנבדוק באזורים שלא מעל שרירים‪ ,‬שכן השרירים יעשו‬
‫אמפליפיקציה משמעותית של הגירוי‪ .‬הדבר נעשה בד"כ מעל לאצבע )גידים בלבד‪ ,‬ללא שרירים(‪ .‬הגלים‬
‫הסנסוריים קטנים יותר מהמוטוריים‪.‬‬
‫‪ 50m/sec‬היא מהירות ההולכה הנורמאלית בידיים‪.median n -‬‬
‫ניתן לתת גירוי אשר חלקו יגיע ישירות לשריר‪ ,‬וחלקו יעבור רטרוגרדית לכיוון חוט השדרה‪ .‬חלק‬
‫מהנוירונים בחוט השדרה ירו בחזרה‪ ,‬ויתנו ‪) f-wave‬גל נוסף לאחר תקופת חביון ארוכה – עבר יותר‬
‫דרך‪ ,‬הגיע לחוט השדרה וחזרה( אשר ייתן מידע על פתולוגיות פרוקסימליות )בסמוך לחוט השדרה(‪ ,‬דבר‬
‫שחוסך בדיקה פולשנית‪.‬‬
‫הבדיקה מתאימה להבדלה בין פתולוגיות אקסונליות לפתולוגיות דהמיאלינציה‪.‬‬
‫‪ – EMG‬אלקטרומיוגרפיה‪ .‬בחלק זה של הבדיקה מחדירים מחט לשריר אשר קולטת את‬
‫‪.2‬‬
‫הפעילות החשמלית בסביבתה‪ .‬נמדדים מס' אלמנטים‪:‬‬
‫• תגובת השריר להכנסת המחט‪.‬‬
‫• מנוחה – אמור להיות שקט חשמלי‪.‬‬
‫• ‪ – MUP‬אמפליטודה נורמלית הפעלה רצונית‪.‬‬
‫• בפעילות שרירית תת מקסימלית נרצה לראות שיש גיוס חלקי של יח' מוטוריות‪.‬‬
‫• הפעלת השריר בצורה מקסימאלית‪ ,‬עד ליצירת ‪.interference‬‬

‫תקין‬

‫‪insertion‬‬

‫מנוחה‬

‫‪MUP‬‬

‫גיוס בתת‬
‫מקסימלי‬

‫גלי אינסרציה‬

‫שקט‬

‫נורמלי ‪ -‬עד ‪4‬‬
‫פאזות‪,‬‬
‫ראשונה‬
‫חיובית )הווה‬
‫אומר הולכת‬
‫לכיוון שלילי(‪.‬‬

‫חלקי‬

‫יש‪.‬‬

‫נורמלי‬

‫ירוד ומאוחר‪ ,‬אין‬
‫סיגנל לגיוס כל‬
‫היחידות‪.‬‬

‫ירוד ומאוחר‪ ,‬אין‬
‫סיגנל לגיוס כל‬
‫היחידות‪ .‬לא יגיע‬
‫להפרעה‪.‬‬

‫לא‬

‫ירידה בגיוס‪/‬אין‬
‫)תלוי ברמת‬
‫הפגיעה(‬

‫נזק ל ‪UMN‬‬
‫נזק ל‬
‫‪ ,LMN‬דה‪-‬‬
‫אינרבציה‬

‫פיברילציות‬
‫החל משבוע‬
‫שני‬

‫נזק ל‬
‫‪,LMN‬‬
‫לאחר רה‪-‬‬
‫אינרבציה‪,‬‬
‫חודש‬

‫פיברילציות‬
‫)שבוע עד חצי‬
‫שנה(‬

‫מיוגניות‬

‫גדול וארוך ‪-‬‬
‫פוליפאזי‪ ,‬עצב‬
‫סיפח לעצמו‬
‫יחידות שריר‬
‫שהיו חסרות‬
‫עצב‪.‬‬
‫צר ונמוך‬

‫‪32‬‬

‫מהיר – ע"מ‬
‫ליצור מספיק כוח‬

‫הפרעה‪ ,‬גיוס‬
‫מקסימלי‬

‫אין הפרעה‪ ,‬גיוס‬
‫בתדירות נמוכה –‬
‫מספר יחידות קטן‬
‫יורות בתדירות‬
‫שלהן‪ ,‬אין מספיק‬
‫ליצור מיסוך‪.‬‬
‫גיוס מהיר‪ ,‬הפרעה‬
‫באמפליטודה נמוכה‬

‫כשכל יחידה‬
‫חלשה יותר‬
‫מיוזיטיס ‪-‬‬
‫‪Irritatable‬‬
‫‪myopathy‬‬
‫מיוטוניה‬

‫פיברילציות‬

‫קצר פוליפאזי‬
‫ונמוך‬

‫באינסרציה ‪ -‬סיגנל חזק‬
‫שדועך‪ .‬כאשר מועבר לביטוי‬
‫קולי – קול של אופנוע מעלה‬
‫טורים "וווננננן ווווננננן"‪.‬‬

‫‪ – Quantitative sensory testing‬בדיקה לסיבים קטנים סומטיים‪ .‬בבדיקה זו משתמשים בתחושות חום וקור‪.‬‬
‫מבחנים למע' האוטונומית –‬
‫מבחן סימפטטי – ל‪.‬ד‪ .‬אורטוסטטי‪ ,‬לא ספציפי‬
‫•‬
‫‪ – Beat to beat variation‬אקג בתבנית נשימה קבועה )‪ 10‬שניות לנשימה ונשיפה(‪ .‬שוני בין‬
‫•‬
‫קצב הכי גבוה לקצב הכי נמוך חיב להיות ‪ 10‬פעימות בדקה‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫אטיולוגי‪:‬‬
‫•‬
‫• בקרה על רמת הסוכר‬
‫• השתלת כליה באי ספיקה כלייתי‬
‫• תוספי ‪B12‬‬
‫סימפטומטי‪:‬‬
‫הכאב הנובע מנוירופתיות הוא כאב נוירופתי‪ ,‬אשר בד"כ לא מגיב למשככי כאבים סטנדרטיים‪.‬‬
‫כיום משתמשים בתרופות נוגדות דכאון ובתרופות אפילפטיות‪:‬‬
‫אלטרול )אמיטריפטילין( – ‪ .SSRI‬התרופה משפרת את בקרת הכאב‪ ,‬מעכבת ‪ reuptake‬של‬
‫•‬
‫סרוטונין ו ‪ .NE‬לתרופה תקופת חביון של כשבועיים‪ ,‬אבל תופעות לוואי מתחילות מיד ת‪.‬ל – תופעות‬
‫אנטי‪-‬כולנרגיות – התקף גלאוקומה‪ ,‬עצירת שתן‬
‫טגרטול )קרבמזפין( – ניתנת לנוירופתיות קצרות טווח ובהבזקים – בעלות אופי גלי‪ .‬אין מינון‬
‫•‬
‫מומלץ‪ ,‬מחפשים לכל חולה‪ .‬זוהי תרופה אנטיאפילפטית‪.‬‬
‫דור חדש‪ -‬יעילות מוכחת‪ ,‬דרושה טיטרציה‪ .‬מעט ת‪ .‬לוואי‪ ,‬אפקטים טובים‪.‬‬
‫•‬
‫נוירונטין – תרופה אנטיאפילפטית‬
‫‪o‬‬
‫ליריקה – תרופה אנטיאפילפטית‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫סימבלטה – ‪.SSRI‬‬
‫‪o‬‬
‫קפסאיצין – פלפל חריף‪ .‬מפעיל בצורה ראשונית‪ ,‬ואז עושה אינאקטיבציה לסיבי הכאב הקטנים‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול באורתוסטטיזם‪:‬‬
‫התנהגות ‪ -‬קימה איטית‬
‫•‬
‫גרביים אלסטיות‬
‫•‬
‫העלאת ההמוגלובין‬
‫•‬
‫הורדת מינון של תרופות היפרטנסיביות – בעיקר חסמי ‪‬‬
‫•‬
‫מידודרין – אגוניסט ‪ ‬להעלאת ל"ד‬
‫•‬
‫פלורינף – מינרלוקורטיקואיד אשר אוגר מלחים ובעקבותיהם מים‪.‬‬
‫•‬
‫תופעות לוואי לשתיהן – דימום תוך מוחי‪.‬‬
‫מילר ‪9.12.2007 -‬‬
‫‪ 3.3‬טרשת נפוצה ‪MS -‬‬

‫‪33‬‬

‫אפשר לראות כמעט כל סימפטום נוירולוגי ב‪ .MS-‬זוהי המחלה הנוירולוגית השכיחה ביותר בקרב אנשים צעירים‬
‫– בעיקר ‪ ,20-40‬אבל אפשרי גם בגילאים אחרים – צעירים ומבוגרים‪ .‬זוהי מחלה כרונית אוטואימונית‬
‫המאופיינת במהלך פרוגרסיבי עם התקפים והפוגות ) ‪ .(relapse‬המחלה יותר שכיחה אצל נשים )פי ‪ 3‬מגברים –‬
‫כנראה על בסיס הורמונלי(‪ .‬במחלה יש דהמיאליניזציה של עצבים מרכזיים )המיאלין נוצר ע"י אוליגודנדרוציטים(‬
‫ולא של עצבים פריפריים )תאי שוואן(‪.‬‬
‫מאפייני המחלה‪:‬‬
‫למעשה יש התקפים של סימפטומים נוירולוגיים שמגיעים וחולפים )אבל קיימים לפחות ‪ 24‬שעות(‪ .‬כיצד מבדילים‬
‫בין אירוע של ‪ MS‬לגורם אחר‪ ,‬למשל שבץ? ההבדל העיקרי זה התפתחות האירוע‪ :‬ב‪ MS-‬התהליך מתפתח‬
‫במספר ימים ונעלם אחרי זמן מה‪ .‬שבץ מופיע בבת‪-‬אחת‪ .‬בנוסף ישלהתייחס לגורמים אפידימיולוגיים – ‪ MS‬נפוץ‬
‫באנשים צעירים‪ ,‬שבץ נפוץ במבוגרים‪ ,‬לרוב עם גורמי סיכון‪.‬‬
‫טשטוש ראייה – ‪.optic/retrobulbar neuritis‬‬
‫‪.1‬‬
‫חשוב לבדוק אם זו בעיה חד‪ -‬או דו‪-‬עינית – ב‪ MS-‬זה לרוב חד‪-‬עיני‪ ,‬לא בעיה של שדה ראייה מוצלב‪.‬‬
‫ממצאים‪:‬‬
‫• ירידה בחדות הראייה‬
‫• פגיעה בראיית צבעים )בעיקר הצבע אדום(‬
‫• שדות ראייה‪.‬‬
‫• ללא ממצא ב ‪) funduscopy‬פגיעה בעצב‪ ,‬לא בעין(‪.‬‬
‫הייחוד של עצב ‪ II‬לעומת שאר ה‪ CN-‬זה שהוא המשך של ה‪ CNS-‬ולכן הוא מכוסה מיאלין מרכזי‬
‫)שנוצר ע"י אוליגודנדרוציטים(‪ ,‬לעומת האחרים שמכוסים ע"י מיאלין פריפרי )שנוצר ע"י תאי שוואן(‪.‬‬
‫לכן זהו סימפטום שכיח של המחלה‪ .‬המחלה מתפתחת באופן הדרגתי‪ ,‬תוך מספר ימים‪ ,‬מגיעה לשיא ואז‬
‫יש החלמה‪ .‬טיפול בסטרואידים מאיץ את ההחלמה‪ – DD .‬זיהום ויראלי‪- CVA (amarosis fugax ,‬‬
‫אוטם עיני מהקרוטיד(‪.‬‬
‫חולשה‪/‬חוסר תחושה של גפה‪/‬גפיים בצד אחד‪ ,DD – CVA .‬שיפור תוך כמה ימים‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫פזילה – ‪ strabismus‬שגורמת לראייה כפולה )‪ .(dyplopia‬הפגיעה היא באזור שאחראי על‬
‫‪.3‬‬
‫תנועות עיניים מתואמות בגזע המח‪ ,‬יכולה להיות גם ניסטגמוס‪.‬‬
‫חוסר יציבות – ‪ ,Ataxia‬הפרעות בקואורדינציה של ידיים ‪ -‬דיסמטריה‪ .‬כאן הבעיה היא‬
‫‪.4‬‬
‫צרבלרית‪.‬‬
‫יכולה להיות פגיעה בחוט‪-‬השדרה )טרנסברס מייליטיס( ויהיו סימנים מגובה הפגיעה ומטה )‬
‫‪.5‬‬
‫‪ para-parethis/plegia‬או ‪ (tetra-parethis/plegia‬ויכולות להיות בעיות של חוסר‪-‬שליטה על סוגרים‬
‫ובעיה בתפקוד מיני‪ – DD .‬בלט דיסק‪.‬‬
‫הפרעות סנסוריות )לרוב בצד אחד( ‪ -‬תחושות של נמלול‪ ,‬כאב וכו'‪ .‬סימן ‪ – lermit‬כאשר‬
‫‪.6‬‬
‫מרידים את הראש )סנטר לחזה( גורם תחושת כאב כמו זרמים בחצי גוף‪.‬‬
‫במחלה יש תקיפה של המיאלין מרכזי )בניגוד לגיליאן ברה( ע"י מערכת החיסון‪ ,‬דבר שגורם לפגיעה בהולכה‬
‫העצבית שגורמת לסימפטומים‪.‬‬
‫ל‪ MS-‬יש מספר תת‪-‬מחלות שצריך לאפיין אותן בעת האבחון כדי לטפל כראוי‪.‬‬
‫התקפים שמגיעים ונעלמים לגמרי )‪ (relapsing-remitting – R-R‬ללא קשר הגיוני בין‬
‫•‬
‫האירועים‪ .‬זו הצורה השכיחה באנשים צעירים‪.‬‬
‫‪ :secondary progressive – S-P‬אם אין אבחון וטיפול טוב‪ ,‬לאורך זמן יגמרו הרזרבות‬
‫•‬
‫לשיקום המח ויהיו סימפטומים קבועים שיישארו גם בין ההתקפים‪ .‬לכן הטיפול נועד להוריד חומרת‬
‫ותדירות התקפים‪.‬‬
‫‪ :primary progressive – P-P‬יש אנשים שבהם המחלה היא מתקדמת מלכתחילה‬
‫•‬
‫)פרוגרסיבית ולא התקפית(‪ .‬מחלה זו מאפיינת הופעה בגיל מבוגר יותר‪ .‬לא ניתן טיפול מונע התקפים‪.‬‬
‫צורה שפירה‪ ,‬שבה מספר ההתקפים מאוד קטן ובתדירות נמוכה‪ .‬אין טעם לטיפול מונע‪.‬‬
‫•‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫‪‬‬

‫‪ – LP‬מוציאים ‪ ,CSF‬ומבצעים אלקטרופורזה בה רואים בנדים נוספים של חלבונים באזור של‬

‫‪34‬‬

‫‪-γ‬גלובולינים )‪ – (oligoclonal bands‬מוצאים את זה במעל ‪ 90%‬מהחולים‪ .‬הבנדים לא מופיעים‬
‫בשלבים הראשונים של המחלה‪ ,‬ולכן ‪ NPV‬נמוך‪.‬‬
‫‪ – CT‬במצבים של דלקת ‪ CT‬מוח הוא תמיד תקין‪ ,‬ולכן הבדיקה אינה יעילה לאבחון המחלה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫נועד לשלול מחלות אחרות‪.‬‬
‫‪ – MRI‬רואים נגעים רבים )‪ (multiple lesions‬בחומר הלבן‪ ,‬בעיקר בסמוך‬
‫‪‬‬
‫לחדרים )פרי‪-‬ונטריקלרי(‪ .‬לאורך זמן חלקם גדלים וחלקם יכולים לקטון ולהעלם‪MRI .‬‬
‫עוזר באבחנה וגם בהערכת המחלה – עד כמה היא פעילה‪.‬‬
‫הזרקה של חומר ניגוד גורמת לסימון של נגעים פעילים – כי ‪ BBB‬פרוץ‪ ,‬יוצר האדרה )‬
‫‪.(enhancement‬‬
‫פתוגנזה‪:‬‬
‫לא ידוע מה הגורם שמתחיל את המחלה – כמו ברוב המחלות האוטואימוניות‪ .‬תיאוריות‪:‬‬
‫מניחים שוירוס נוירוטרופי משנה מיאלין והופך אותו לללא תקין – ולכן קורבן אוטואימוני‪.‬‬
‫•‬
‫מולקולר מימיקרי‬
‫•‬
‫בסופו של דבר יש אקטיבציה של תאי ‪.T‬‬
‫יש על תאי‪ Th1-‬סממנים של שפעול‪-‬יתר )מולקולות אקטיבציה( ‪ .‬הם עוברים שגשוג ואז‬
‫‪.1‬‬
‫עוברים נדידה ופולשים דרך דופן כלי הדם לרקמת המח בעקבות ביטוי מולקולות אדהזיה לאנדותל‪.‬‬
‫בהמוח הפעלה נוספת ‪ -‬עקב אינטראקציה עם תאים מציגי אנטיגנים – ‪ ,APC‬לרוב מיקרוגליה‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫תאי ה‪ T-‬המשפועלים משחררים ציטוקינים )‪ TNF-α‬ו‪ ,(INF-γ-‬יש גיוס מאקרופאגים ותאי ‪ B‬בעקבות‬
‫שחרור חומרים כמוטקטיים‪.‬‬
‫ישנה הפעלת מערכות ציטוליטיות ומשלים והם הורסים את המיאלין‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫יש שתי קבוצות טיפולים‪:‬‬
‫טיפול בהתקף – מטרת הטיפול היא לקצר את ההתקף ולמנוע נזקים קבועים‪ .‬נותנים סטרואידים‬
‫‪.1‬‬
‫)ב‪] IV-‬סולומיטרול[ למשך כ‪ 6-‬ימים ואז בכדורים ]פרדניזון[ במינון יורד בהדרגה‪ ,‬למנוע ריבאונד(‪.‬‬
‫הטיפול לא יעיל כמניעה מכיוון שסטרואידים הם טיפול לא ספציפי עם תופעות לוואי רבות )הפרעות‬
‫נפשיות‪ ,‬קושינג‪ ,‬זיהומים‪ ,‬אוסטיאופורוזיס(‪ .‬לא טיפול משך ההתקף ארוך יותר וההתקף קשה יותר‪.‬‬
‫מניעת התקפים – טיפול אימונולוגי‪ ,‬לסוג ‪.RR‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪Interferon-β‬‬
‫•‬
‫‪Copaxone‬‬
‫•‬
‫שתי התרופות מקטינות את הפעלת תאי ‪ ,T‬חדירות האנדותל והפעילות במח )התרופות‬
‫•‬
‫חודרות ‪(BBB‬‬
‫שתי התרופות ניתנות בזריקות ‪ SC‬עצמיות )אחד מ‪ 3-‬הסוגים של אינטרפרון ניתנת ‪ .(IM‬ת‪.‬‬
‫•‬
‫לוואי יחסיות קלות‪ ,‬בתחילת טיפול ‪ INF‬יכול להיות תופעה דמויית שפעת‪ .‬טיפול – אקמול מניעתי‬
‫ומנוחה‪.‬‬
‫אושרה תרופה שלישית – טליסברי‪ ,‬עדיין לא בסל‪.‬‬
‫•‬
‫‪ MS‬ובריאות האישה‪:‬‬
‫הריון‪ :‬בזמן הריון יש ירידה בפעילות המחלה‪ ,‬אולם לאחר המחלה יש עלייה חדה בפעילות ) ‪ 3‬חודשים אחרי הלידה‬
‫– ‪ (post partum excacerbaition‬בהריון יש שינוי אימונולוגי – יש יותר ‪ Th2‬ופחות ‪ ,Th1‬פחות ציטוקינים‬
‫רעים )‪ (INF, TNF‬ויותר ציטוקינים אנטי‪-‬דלקתיים‪ ,‬ויכול להיות שזה קשור לירידה בפעילות המחלה‪.‬‬
‫גורמים‪:‬‬
‫המחלה נפוצה פחות באזור קו המשווה ושכיחותה עולה צפונה ודרומה משם‪ .‬סיבות אפשריות‪:‬‬
‫• ויטמין ‪ D‬משפיע בגלל השפעות אימונומודולטוריות )אור השמש(‬
‫• הרגלי אכילה שונים‬
‫• מצב סוציו‪-‬אקונומי‬
‫• באזורים קרים יותר יש יותר תחלואה ויראלית שיכולה לגרום למחלה‬
‫‪35‬‬

‫• פיזור שונה של וירוסים‬
‫יש כנראה אטיולוגיה מולטי‪-‬פקטוריאלית‪.‬‬
‫באיזור הים התיכון יש פחות שכיחות של ‪ MS‬מאשר במקומות אחרים‪ .‬בארץ יש יותר ‪ MS‬אצל אשכנזים‬
‫)מהגרים מאזורים צפוניים( מאשר אצל ספרדים )מהגרים מאזורים יותר קרובים לקו המשווה(‪ .‬אנשים שעלו בגיל‬
‫צעיר יש פחות סיכוי לחלות ב‪ MS-‬מאשר אנשים שעלו בגיל מבוגר יותר‪ ,‬כנראה בגלל פחות חשיפה לגורם המסכן‬
‫באזורים הצפוניים יותר‪ .‬יש גם שוני בתגובה לטיפול בין אוכלוסיות שונות‪.‬‬
‫על מנת לבדוק השפעה גנטית משווים תאומים זהים )‪ (MZ‬ולא זהים )‪ .(DZ‬ב‪ ,DZ-‬אם אחד חולה‪ ,‬לשני יש סיכוי‬
‫של ‪ 3.5%‬לחלות‪ ,‬אם הם ‪ MZ‬הסיכוי הוא ‪ .30%‬כלומר‪ ,‬יש השפעה גנטית‪ ,‬אבל לא מלאה‪ ,‬כי לא מדובר ב‪-‬‬
‫‪ .100%‬לופוס – גם סיכוי לתאום שני ‪.RA, IDDM – 13% .30%‬‬
‫‪ RR‬מקבלים קופקסון או ‪ INF (3‬סוגים(‪ ,‬בחירת הטיפול ע"פ ניסוי וטעייה )ע"פ תגובה ות‪ .‬לוואי(‪.‬‬
‫בטכניון – התאמת טיפול באופן אישי‪ .‬מחפשים מיפוי גנטי של ‪ SNP‬שעל פיו נחפש את התרופה המתאימה‪.‬‬
‫אין מניעה‪ ,‬אין ריפוי‪ ,‬אבל הטיפול טוב‪ ,‬מגוון טיפולים שלא הזכרנו‪.‬‬
‫ולדובסקי ‪3.12.2007 -‬‬
‫‪ - MS 3.4‬פתולוגיה‬
‫אלו מחלות נרכשות שבהן יש נזק למיאלין‪ ,‬בלי פגיעה באקסון ‪ .‬ישנן מחלות ויראליות שגורמות לדה‪-‬מיאלינציה‬
‫)למשל ‪ ,(PML‬אבל הן לא נכללות בהגדרה‪ .‬פה כוללים רק מחלות מסיבה לא זיהומית‪.‬‬
‫האפקט הקליני הוא בגלל פגיעה בהולכה העצבית‪ ,‬מצג רמיסיבי‪ .‬במשך הזמן יש נזק משני לאקסון‪ .‬ל‪ CNS -‬יש‬
‫יכולת מוגבלת לעשות שיקום )רה‪-‬גנרציה( של מיאלין )ע"י אוליגודנדרוציטים(‪ .‬הנזק נראה בד"כ בחומר הלבן או‬
‫בגבול בין החומר הלבן לאפור‪ .‬לעיתים נדירות יש נגעים בחומר האפור‪.‬‬
‫‪ – Multiple sclerosis – MS‬טרשת נפוצה‪:‬‬
‫המחלה הדה‪-‬מיליאנטיבית הכי נפוצה‪ .‬השכיחות גבוהה באירופה‪ ,‬ישראל‪ ,‬קנדה‪ ,‬צפון ארה"ב )מעל ‪ 30‬ל‪-‬‬
‫‪ .(100,000‬באסיה ואפריקה )למעט דרום אפריקה( השכיחות הכי נמוכה )פחות מ‪ .(5/100,000 -‬יש קשר‬
‫משפחתי למחלה )סיכוי לקרוב משפחה מסדר ראשון של חולה ‪ MS‬לחלות גדול פי ‪ 15-20‬מהנורמה(‪ ,‬כנ"ל‬
‫בתאומים מונוזיגוטיים‪.‬‬
‫פתוגנזה‪:‬‬
‫הגורם האיטיולוגי הוא סביבתי וגנטי‪ ,‬לא ברור מה יותר משמעותי‪ .‬זוהי מחלה אוטואימונית‪ ,‬כנראה עם טריגר של‬
‫הדבקה או הפעלה מחדש של וירוס )‪.(HPV-6, measles‬‬
‫במחלה יש הפעלה של תאי )‪ CD4+)T‬נגד אנטיגנים של מיאלין והם מפרישים ציטוקינים )‪ .(INF-γ‬הציטוקינים‬
‫מפעילים מקרופאגים )מיקרוגליה הופכים למאקרופאגים כאשר הם עוברים אקטיבציה( והם הורסים את המיאלין‪,‬‬
‫נמצאו גם נוגדנים עצמיים למיאלין‪ .‬בחולדות אפשר ליצור ‪ MS‬ע"י אימוניזציה בעזרת מיאלין )יוצרים כמעין‬
‫תגובה אלרגית למיאלין( ‪ -‬אוטואימוני אנצפלומייליטיס‪.‬‬
‫ישנם מספר סוגי ‪ ,MS‬אנחנו נדבר על הסוג הקלאסי – ‪.charcot type‬‬
‫פתולוגיה גסה‪:‬‬
‫רואים כמות גדולה של נגעים )פלאקים( אפורים‪/‬חומים )יש ‪ (discoloration‬בתוך‬
‫החומר הלבן – אלו למעשה אזורים של דה‪-‬מיאלינציה‪ .‬ישנם מוקדים רבים בגדלים‬
‫שונים באזורים שונים‪ .‬מיאלין אפשר לצבוע ב‪ .luxor blue-‬המיאלין נצבע כחול‬
‫והנגעים לא נצבעים או נצבעים פחות‪.‬‬

‫‪36‬‬

‫מיקרוסקופיה‪:‬‬
‫באזורים בהם יש דה‪-‬מיאלינציה פעילה )‪active‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪ (plaque‬רואים הרבה תאים‪ ,‬יש הסננה לימפוציטארית‪ ,‬הרבה‬
‫מקרופאגים‪ .‬בתוך המקרופאגים רואים מיאלין )אפשר לצבוע‬
‫למיאלין או לשומן ]‪ – [oil-red O‬נראה צביעה של מיאלין בתוך‬
‫המקרופאגים‪ ,‬דבר שגורם לציטופלסמה קצפית בהירה(‪.‬‬
‫האקסונים יהיו שמורים )רואים אותם בצביעת בילשובסקי(‪.‬‬
‫נראה גם גליאוזיס תגובתי‪ .‬מרקר אימונוהיסטוכימי ‪ CD68‬מסמן‬
‫מקרופאגים‪ .‬במיקרוסקופ אלקטרוני רואים וזיקולות עם מיאלין בתוך המקרופאגים‪.‬‬

‫‪.2‬‬

‫יש שלב שבו תהליך הדה‪-‬מיאלינציה נפסק – נגמר כל המיאלין )‪ .(inactive plaque‬יש פחות תאי דלקת‬
‫ומקרופאגים‪ ,‬אין כמעט מיאלין בנגע‪ .‬יש ירידה בכמות האוליגודנדרוציטים‪ .‬יש הרס של אקסונים וכמותם‬
‫יורדת‪ .‬יש גליוזיס תגובתי ניכר מסביב לפלאק‪.‬‬
‫ירידה באוליגו )ירידה ביכולת תיקון(‪ ,‬עלייה בגליוזיס )תגובה דלקתית(‬

‫האזור הבהיר הוא אזור דהמיאלינציה‪ .‬החצים‬
‫מסמנים את המקרופאגים הבודדים שנותרו‬
‫‪.3‬‬

‫מעט מאוד אקסונים שנותרו‬

‫‪ – Shadow plaque‬נגעים לא פעילים עם שאריות מיאלין‪,‬‬
‫כלומר ההרס לא מלא )פחות ממח תקין‪ ,‬אבל לא חסר לגמרי‬
‫כמו בנגע לא‪-‬אקטיבי(‪ .‬הגבולות שלהם עם המח התקין פחות‬
‫ברורים‪ .‬לא ברור אם זה נוצר מדה‪-‬מיאליניציה לא שלמה‪ ,‬או‬
‫ניסיון חלקי לשיקום‪.‬‬

‫אזור הביניים הוא אזור של ‪ .shadow plaque‬האזור השמאלי‬
‫הוא רקמת מוח תקינה‪ ,‬בעוד האזור הימני הוא אזור של ‪inactive‬‬
‫‪.plaque‬‬
‫‪.4‬‬

‫לעיתים נדירות יש פלאקים בודדים ) ‪ ,(solitary‬גדולים בהם הקליניקה וההדמייה נראים כמו גידול )‪– SOL‬‬
‫תהליך תופס מקום(‪ .‬האסטרוציטוזיס )גליוזיס( התגובתי יכול לדמות אסטרוציטומה מדרגה נמוכה – במיוחד‬
‫כאשר הביופסיה היא קטנה‪ .‬אבחנה מגידול‪ :‬בגידול לא נראה דהמיאלינציה – האקסונים והמיאלין יהיו שמורים‪.‬‬

‫‪ 4‬נוירולוגיה קוגניטיבית‬
‫‪37‬‬

‫אהרון ‪3.12.2007 -‬‬
‫‪ 4.1‬נוירולוגיה קוגנטיבית‬
‫הומונקולוס – קשר בין איזור במוח לתפקוד ספציפי‪ ,‬התקדמות של פרנולוגיה‪.‬‬
‫הומונקולוס סנסורי – ביטוי גדול לאיברי מין‪ ,‬בניגוד להומונקולוס מוטורי‪.‬‬
‫ברוקה – איזור ספציפי לתפקוד ספציפי‪.‬‬
‫מחצית שמאלית – שפה‪ ,‬חשבון‪ ,‬חשיבה הגיונית‬
‫•‬
‫מחצית ימנית – רגשות‪ ,‬קשב‪ ,‬זיהוי פנים‬
‫•‬
‫ללא קשר מתחייב לדומיננטיות ביד‪ .‬המיספירה שמאלית מתעסקת בשפה גם ב ‪98%‬‬
‫•‬
‫מהשמאליים‪.‬‬
‫שלב ראשון – ניסו למקם ספציפית‪ .‬היום – מדברים על מע' שאחראית על תפקוד‪.‬‬
‫הקורטקס אחראי לקשב וריכוז‪ ,‬תפקודי שפה‪ ,‬זיכרון‪ ,‬קשרים חזותיים ‪ ,visual-spatial function‬פרקסיס‪-‬‬
‫היכולת לבצע פעילות מוטורית בתגובה לפקודה ורבלית‪.‬‬
‫אזורים שונים של הקורטקס חשובים כדי לתפעל תפקודים קוגניטיביים שונים‪ .‬כאשר יש חסר קוגניטיבי ספציפי‪,‬‬
‫כמו הפרעה בתפקודי שפה )הפרעה פוקלית(‪ ,‬זה לא אומר בהכרח שאזור ספציפי בקורטקס פגוע – אלא מספר‬
‫מרכיבים יכולים להפגע )שקע ותקע‪ ,‬פגיעה בזרם(‪ .‬כל התפקודים הללו יושבים בקליפת המוח במערכת רשת ולכן‬
‫ההפרעה יכולה להיות במספר אזורים או באזור ספציפי מסויים‪.‬‬
‫מפת תנועה – רשימת השלבים בייצור תנועה ספציפית לתכלית ספציפית‪.‬‬
‫החלטה – איזור פרה‪-‬מוטורי‬
‫•‬
‫דמנציה – אי אפשר לזכור מה התנועה )איך נוהגים(‬
‫•‬
‫מדויקת )מבוקרת( ‪ -‬צרבלום‬
‫•‬
‫פעולה מהירה – מע' פירמידלית‪ .‬פגיעה ‪ALS -‬‬
‫•‬
‫חלקה – גרעיני בסיס‪ .‬פגיעה – פרקינסון‪.‬‬
‫•‬
‫כנ"ל במע' מוטוריות סנסוריות וקוגניטיביות‪.‬‬
‫תפקודי שפה‪:‬‬
‫מנגנון שיזהה קולות כשפה‬
‫•‬
‫מנגנון שיתרגם גירוי חשמלי עצבי למלים‬
‫•‬
‫המערכת שאחראית על תפקודי שפה נמצאת באזור הפרי‪-‬סילביאני )סביב לסילביאן פישר שאחראי על תפקודי‬
‫שפה(‪.‬‬
‫איזור ורניקה – ברודמן ‪ ,22‬איזור אחורי של סופר‪ .‬טמפורל גירוס‪ ,‬אחראי על הבנת שפה )לא‬
‫•‬
‫ישירות שמיעה(‪..‬‬
‫איזור ברוקה – אונה פרונטלית‪ ,‬אופרקולום פרונטלי )קפל מעל אינסולה(‪ ,‬ברודמן ‪,44-45‬‬
‫•‬
‫אחראי על ביטוי שפה‪.‬‬
‫אזור ורניקה וברוקה מחוברים ביניהם ע"י חומר לבן שנקרא ‪ , arcuate fascisulus‬מסביר את היכולת‬
‫לחזור על דברים )להפוך קליטה לפליטה(‪.‬‬
‫אזורי השפה מקבלים אספקת דם ברובם ע"י ה‪ , middle cerebral a. - MCA -‬לרוב בצד שמאל‪ ,‬ולכן כאשר יש‬
‫סתימה באחד מענפיו של ‪ MCA‬אנו עלולים לקבל הפרעה בתפקודי שפה‪.‬‬
‫פגיעה פרוקסימלית ב ‪ – MCA‬כל איזורי השפה‪ ,‬אפאזיה‪ .‬פגיעה גם בגרעיני בסיס – שיתוק )מע' פירמידלית‬
‫עוברת באינטרנל קפסולה(‪ .‬פגיעה יותר דיסטלית – יכול להיות ממוקם לדיבור )שליפה(‪/‬הבנה‪ ,‬או שילובים‬
‫מסוימים‪ .‬פגיעה בברוקה‪ ,‬בניגוד לורניקה תהיה קרובה להומונקולוס מוטורי – תתכן פגיעה פירמידלית מלווה‪.‬‬
‫דיספאזיה – הפרעה יותר קלה מאפאזיה‪.‬‬
‫הערכה של תפקודי שפה‪:‬‬
‫דיבור ספונטני‬
‫‪.1‬‬
‫שוטף‪ ,‬מעל ‪ 50‬מלים בדקה‬
‫‪.a‬‬
‫לא שוטף‬
‫‪.b‬‬
‫הבנה – ביצוע פקודות‬
‫‪.2‬‬
‫חזרה‬
‫‪.3‬‬
‫‪38‬‬

‫שיום‪ .naming-‬מלים שכיחות ולא שכיחות‪.‬‬
‫‪.4‬‬
‫שטף מילים‪-‬כמה מילים ששייכות לקטגוריה מסויימת )מתחילות באות ש'( אפשר להגיד בדקה‪.‬‬
‫‪.5‬‬
‫ממוצע – ‪ 12‬מלים‪.‬‬
‫קריאה והבנת קריאה‪.‬‬
‫‪.6‬‬
‫כתיבה‪.‬‬
‫‪.7‬‬
‫מותר האדם מין הבהמה – מוכנות מולדת לשפה‪.‬‬
‫‪ - Aphasia‬הפרעה בתפקודי שפה‪ .‬לרוב ההפרעה היא באזורי שפה יונימודאליים אסוציאטיביים‪ .‬ב‪98%-‬‬
‫מהמקרים מדובר בפגיעה בהמיספירה השמאלית באזור פרי סילביאני שמקבל דם מה‪.MCA-‬‬
‫אפאזיה שוטפת‪ /‬אפאזיה ורניקה‬
‫•‬
‫חלק קדמי תקין )מוציאים מלים(‪ ,‬פגיעה אחורית‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫פרה‪-‬פאזיה – החלפה של אלמנטים במילה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ – Literal‬מוחלפת אות )דשא הוא ירוק‪‬ירון(‬
‫‪‬‬
‫סמנטית – מוחלפת משמעות )דשא הוא חום(‬
‫‪‬‬
‫נאולוגיזם – החלפת מילה למילה לא מובנת‪ ,‬מומצאת‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫פגיעה בהבנה‪ ,‬ואינו מודע שאינו מבין‪ .‬אין סימני צד‪ ,‬יכול להראות כחולה פסיכיאטרי‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אין פגיעה מוטורית‬
‫‪o‬‬
‫אפאזיה ‪non fluent‬‬
‫•‬
‫פגיעה קדמית‬
‫‪o‬‬
‫קשה לשלוף מלים‬
‫‪o‬‬
‫הבנה תקינה‬
‫‪o‬‬
‫יכולה להיות פגיעה מוטורית‬
‫‪o‬‬
‫מה שתקין‪ ,‬לא יהיה תקין ב ‪ 100%‬אלא פשוט פחות פגוע‪.‬‬
‫ברוקה אפאזיה ‪ -‬לא שוטף ולא חוזר‪ ,‬מבין‪ .‬סימני צד‪.‬‬
‫‪ – Global aphasia‬האפזיה השכיחה ביותר‪ .‬הפגיעה היא בד"כ גדולה מאוד בכל אזורי ה‪ .MCA-‬מתקבלת פגיעה‬
‫של דיבור לא שוטף עם הבנה לא תקינה והפרעה ברפטציה‪-‬החולה לא מבין ולא מדבר‪.‬‬
‫ורניקה אפזיה ‪-‬הפגיעה היא בחלק העליון של האונה הטמפורלית‪ .‬מתקבלת הפרעה בהבנה בעיקר עם הפרעה‬
‫ברפטציה‪ ,‬שוטף‪.‬‬
‫‪ - Conduction aphasia‬הדיבור הוא שוטף‪ ,‬ההבנה תקינה אבל החולה לא יכול לחזור‪ .‬הפגיעה היא ב‪arcuate-‬‬
‫‪ fasciculus‬ובאזורים פריאטליים‪.‬‬
‫‪ -Mixed trans cortical aphasia‬מצב הפוך ל‪ .conduction aphasia-‬הדבר היחיד שהחולה יכול לעשות הוא‬
‫רפטציה ‪ -‬החולה לא מבין ולא מדבר באופן ספונטני‪ ,‬אבל חוזר כמו תוכי על כל דבר‪ .‬האוטם הוא במפגש בין‬
‫אספקות כלי דם ‪ middle -‬עם ‪ anterior‬או ‪ middle‬עם ‪.posterior‬‬
‫אפאזיה אנומית – הכל תקין‪ ,‬אבל חסרות מלים‪.‬‬
‫סיבות לרפטציה לא טובה – בעיה מוטורית )נכלל בגלובאלית(‪ ,conduction ,‬ורניקה‪.‬‬
‫רפטציה תקינה בפגיעות טרנס קורטיקליות‪.‬‬

‫‪39‬‬

‫להכיר את ההפרעות שכתוב עליהן‪ .‬שיתוק צד ימני ב ‪.non fluent‬‬

‫למידה וזיכרון‪:‬‬
‫זיכרון הוא התנהגות שהיא תוצאה של אינטראקציה בין גנים וסביבה‪ .‬למידה‪ -‬תהליך רכישת ידע חדש‪ .‬זיכרון‪-‬‬
‫תהליך בו הידע הנרכש נאגר וכשצריך נשלף‪ .‬למידה וזיכרון כוללים את התהליכים של‪-‬‬
‫קידוד‬
‫•‬
‫אגירה – ‪ .consolidation‬תהליכים כימיים‪.‬‬
‫•‬
‫שליפה – ‪ – recognition‬זיהוי מדויק‪ -Familiarity .‬תחושת מוכרות‪.‬‬
‫•‬
‫חלקים רלוונטיים במוח –‬
‫מעגל ‪ - PAPEZ‬היפוקמפוס‪ ,‬פורניקס‪ ,‬ממילרי בודיז‪ ,‬גרעיני טלמוס קדמיים‬
‫•‬
‫סינגולט ג'ירוס‬
‫•‬
‫בזל פורבריין‬
‫•‬
‫כל הקורטקס‪.‬‬
‫•‬
‫סוגי זכרון‪:‬‬
‫זכרון לטווח קצר – מרכיב של הקשב‪ ,‬מוגבל בקבולת‪ .‬יש טווח של ‪ digits‬שזוכרים – בממוצע‬
‫•‬
‫‪ 7‬ספרות‪ .‬יותר יעיל לזכור בביטים – קבוצות של ‪ 3‬ספרות‪ .‬רלוונטי גם לקידוד מרחבי )ויזואלי( וטקטילי‬
‫)כתב ברייל(‪ .‬קשור להרבה ערוצים חושיים במוח‪.‬‬
‫זכרון עובד – פנקס רושם‪ ,‬פתרון בעיות ותכנון‪ .‬יכולת לשמור פרטים בזכרון טווח קצר ולעבד‬
‫•‬
‫אותם‪ .‬קשור לקשב וריכוז‪:‬‬
‫• יכולת להתכוונן לגירוי מסוים לאורך זמן‪ ,‬מעבר ממטלה למטלה‪ ,‬לנטרל גירויים מסיחים‪.‬‬
‫• ‪ ,Ascending reticular activating system‬מתחילה מעמשצ‪‬טלמוס‪‬קורטקס‪.‬‬
‫• מערכת קורטיקלית לבקרה‬
‫• הפרעות קשב וריכוז – יקשו על הכנסת דברים לזכרון‪.‬‬
‫זכרון ארוך טווח‬
‫•‬
‫זכרון ארוך טווח‪:‬‬
‫‪ -Explicit .1‬זיכרון מודע‪ .‬נמצא בקורטקס אסוציאטיבי‪ .‬נקרא גם ‪ .Declarative memory‬שליפת מידע במודע‪.‬‬
‫מתחלק ל‪:‬‬
‫• זיכרון ‪ - semantic‬הידע שלנו לגבי עובדות העולם ‪ -‬שמיים כחולים‪ ,‬דשא ירוק‪ .‬ואנו לא זוכרים מתי‬
‫למדנו זאת‪.‬‬
‫• זיכרון ‪ -episodic‬זיכרון השייך לנו‪ ,‬זיכרון אוטוביוגרפי‪ ,‬בעל נגיעה אלינו‪ ,‬קשור במקום ובזמן‪ .‬זיכרון‬

‫‪40‬‬

‫אפיזודי של אדם אחד אינו זהה לזה של אחר‪ .‬ההבדל הוא לגבי ההשלכה לגבינו‪.‬‬
‫‪ -Implicit .2‬זיכרון מובלע‪ .‬לא ממש מודעים לכך שלומדים‪ ,‬כמו לימוד נגינה על פסנתר – הלימוד הוא ע"י תרגול‬
‫פעולה אקטיבית‪ .‬לא יודעים מתי בדיוק למדנו ‪ -‬זהו זיכרון ‪ ,procedural‬נמדד על ידי זמן תגובה‪ ,‬לטנטיות‬
‫התגובה‪ ,‬דיוק‪ .‬אנו פועלים באופן לא מודע על סמך הזיכרון ומשפרים את ההתנהגות על סמך הידע בתת מודע‪.‬‬
‫יש סוג נוסף שהוא זיכרון ‪ – priming‬משהו שנכנס לבד לראש ואנחנו אח"כ משתמשים בו‪ ,‬יכולתנו להשתמש‬
‫בידע שקיים בנו ללא מודעות‪ .‬שימוש ב‪ priming-‬נעשה הרבה בפרסומות בטלוויזיה – לימוד פסיבי‪.‬‬
‫אמנזיה – פגיעה בזכרון‪.‬‬
‫פגיעה באיזורים האחראים על זכרון‪ ,‬אוטמים וחבלה‬
‫•‬
‫ורניקה קורסקוף באלכוהוליסטים‪ .‬ורניקה – אנצפלופתיה‪ ,‬יכולה להתפתח לקורסקוף – אמנזיה‪.‬‬
‫•‬
‫‪TGA – transient global amnesia‬‬
‫•‬
‫מחלת אלצהיימר‪.‬‬
‫•‬
‫מאפיינים – הערכת מנגנון זכרון פגוע‪ ,‬תפקוד אינטלקטואלי‪ .‬אנטרוגרדי‪/‬רטרוגרדי‪/‬אמנסטי‬
‫•‬
‫סינדרום )שניהם(‪.‬‬
‫קונפבולציות – המצאות כדי להשלים חוסרים‪ ,‬מודעות‪.‬‬
‫אונות פרונטליות –‬
‫איזורים מוטוריים‪,‬‬
‫•‬
‫איזור פרה‪-‬מוטורי‬
‫•‬
‫איזור ברוקה‬
‫•‬
‫קליפה פרה‪-‬פרונטלית – איזור אורביטלי‪ ,‬דורסולטרלי‪ ,‬מדיאלי‪.‬‬
‫•‬
‫אין מע' מוטוריות וסנסוריות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫סיפור היסטורי של חבלה חודרת‪ ,‬ללא אובדן הכרה – אבל עם שינוי אישיות‪ ,‬הפך‬
‫‪o‬‬
‫לאדם אחר‪ .‬גס רוח‪ ,‬עצלן‪ ,‬הרגלים רעים‪ .‬שינויים בהתנהגות‪ ,‬ביכולת לקבל החלטות‪.‬‬
‫פגיעה בתפקודים מנהלים )‪ (executive function‬שמנהלים תפקודים קוגניטיביים‬
‫‪o‬‬
‫אחרים‪ ,‬גם להתנהגות סביבתית ואתית‪.‬‬
‫דורסולטרלי – הפרעה זכרון עבודה‪ ,‬ירידה בקשב‪ .‬קושי בהתאמה למצבים משתנים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫ונטרומדיאלי‪/‬אורביטופרונטלי – שינויים ניכרים בהתנהגות חברתית‪ .‬תלות‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫אימפולסיביות‪ ,‬תגובות לא מתאימות‪.‬‬
‫‪ – Anterior cingulated circuit‬קושי בהתחלת פעולות ואפתיה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫כולל הפרעה ביכולות הפשטה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫האונה הפריאטלית‬
‫פגיעה בהמיספרה השמאלית הדומיננטית תגרום לאלקסיה )ירידה בקריאה(‪ ,‬אגרפיה‪ ,‬אפאזיה שוטפת‪ ,‬גרסטמן‬
‫)אלקסיה‪ ,‬אגרפיה‪ ,‬אקלקוליה‪ ,‬אגנוזיה – אין הפרדה בין אצבעות(‪ – Ideomotor apraxia .‬פוקלית בהמיפסירה‬
‫שמאלית‪ ,‬בעיה בתרגום פקודה מוטורית לפעולה‪ ,‬קושי בתכנון – ללא בעיה במערכות המבצעות את הפעולה‬
‫)קואורדינציה‪ ,‬מוטורית‪ ,‬סנסורית(‪ ,‬הכרה תקינה‪.‬‬
‫פגיעה בהמיספרה הימנית תגרום לאפרקסיות שונות ול‪ ,neglect-‬הנגלקט נובע מירידה בקשב – ישתפר בהצעת‬
‫פרס‪.‬‬
‫כולל הפרעות בזיהוי ימין שמאל‪.‬‬
‫האונה האוקסיפיטלית‬
‫באונה זו נמצא האזור הויזואלי הפרימרי‪ .‬בפגיעה באונה זו נקבל אגנוזיה – פרצפט חושי תקין‪ ,‬אך אין לו מובן‪.‬‬
‫זיהוי ע"י מישוש תקין‪ ,‬זיהוי ראייתי לא עובד‪ .‬פרופאגנוזיה – חוסר יכולת לזהות פנים ספציפיים‪ ,‬כלומר החולה לא‬
‫יודע לזהות למי שייכות הפנים‪.‬‬
‫‪ 4.2‬דמנציה בהפרעות נוירודגנרטיביות‬
‫הפרעה נרכשת בתפקודים אינטקלטואליים והתנהגותיים בדרגה חמורה כך שמפריע בחיי יומיום‪ ,‬בעבודה ובקשרים‬
‫חברתיים‪ .‬דמנציה יכולה להיות סטטית או פרוגרסיבית‪ .‬דמנציות מחולקות ל‪:‬‬
‫‪41‬‬

‫‪ :Primary‬המחלה הראשונית היא דמנציה עם או בלי הסתמנויות נוירולוגיות נוספות‪.‬‬
‫•‬
‫‪ :Secondary‬יכולה להיות משנית להפרעה מטבולית‪ ,‬זיהומית‪ ,‬חסר תיאמין‪ ,‬טראומה‪ ,‬תרופות‪,‬‬
‫•‬
‫גידולים‪ ,‬דיכאון‪ .‬בחלק מהמחלות הפסיכיאטריות הפגיעה קשה כך שנראה מצב דמוי דמנציה – פסאודו‪-‬‬
‫דיכאון‪.‬‬
‫דמנציה זה שם של תסמונת‪ ,‬זו לא מחלה‪ .‬שכיחות הדמנציה עולה עם הגיל ‪ -‬ככל שמתבגרים הסיכוי לחלות‬
‫בדמנציה גדול יותר‪ .‬דמנציה יכולה להופיע באנשים מבוגרים מעל גיל ‪ 60‬וגם בצעירים‪.‬‬
‫‪DD‬‬
‫הסיבות השכיחות לדמנציה ראשונית בגילאים בין ‪ 35-60‬הן מחלת אלצהיימר‪ ,‬הפרעות‬
‫•‬
‫וסקולריות של המוח‪ ,‬דמנציה פרונטוטמפורלית ודמנציה הקשורה לאלכוהול‪ .‬באלצהיימר יש מאפיינים‬
‫וסקולריים ובעיות וסקולריות הן גורם סיכון לאלצהיימר – מצבים מעורבים‪.‬‬
‫אחרי גיל ‪ 65‬הסיבה השכיחה היא מחלת אלצהיימר‪ -‬ב ‪ 35%‬יש פלקים ו‪ ,NFT-‬במרבית‬
‫•‬
‫המקרים יש דמנציה מעורבת של מחלת כלי דם ודמנציה‪ ,‬רק מחלת כלי דם זה ‪ .10%‬עוד גורם מהותי‬
‫במבוגרים – מחלת גופיפי לואי‪.‬‬
‫הפרעות אנדוקריניות – סכרת‪ ,‬היפר‪/‬היפותיירואידיזם‪ ,‬אורמיה‪ ,‬הפרעות כבדׁ)וילסון(‪ ,‬חסר‬
‫•‬
‫‪.B12‬‬
‫טראומה‪.‬‬
‫•‬
‫זיהומים‪.‬‬
‫•‬
‫הפרעות בחושים מחמירות תמונה‪.‬‬
‫•‬
‫האם דמנציה הוא ביטוי של זקנה נורמאלית?‬
‫עם הזמן יש ירידה בזיכרון‪ ,‬מלווה באטרופיה של ההיפוקמפוס‪ .‬מוכר שבאנשים מבוגרים זיכרון‬
‫•‬
‫ועבודה והקשב יורדים )‪ ,(age associated memory impairment‬אך לא נמצא במחקרים מבוקרים‬
‫בהשוואה לצעירים‪.‬‬
‫הגדרה קלינית ע"פ תלונות ועדות חיצונית של שינוי ‪.mild cognitive impairment -‬‬
‫•‬
‫מנגד יש אנשים רבים עם תפקודים קוגניטיביים שמורים למרות הגיל המבוגר‪.‬‬
‫•‬
‫‪– mild cognitive impairment‬‬
‫עד ‪ 19%‬מהאוכלוסייה‪.‬‬
‫•‬
‫גם בלי ‪ MCI, 3%‬יפתחו אלצהיימר בשנה בגיל ‪ .75-80‬מעל גיל ‪ 80%‬כבר ‪ 50%‬יהיו עם‬
‫•‬
‫אלצהיימר‪.‬‬
‫אבחנה‬
‫•‬
‫תלונה ועדות חיצונית‬
‫‪o‬‬
‫מדדים קוגניטיביים תקינים‬
‫‪o‬‬
‫ציון במדדי זכרון לפחות סטיית תקן וחצי מהנורמה‬
‫‪o‬‬
‫ללא שינוי במדדי תפקוד לגיל )‪(ADL‬‬
‫‪o‬‬
‫ללא דמנציה‪ ,‬לא מודגמו מחלות אחרות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫רואים התפתחות הדרגתית לאלצהיימר‪ ,‬אבל לא אצל כולם – לכן הוגדר סינדרום ‪ ,MCI‬הרחיבו‬
‫•‬
‫את ההגדרה לגורמים נוספים‪ ,‬והגדירו סיכון למחלות נוספות‪.‬‬
‫הפרעה בדומיין אחד – זכרון‪ ,‬או שפה‪ ,‬וכו'‪ .‬תתכן הפרעה ביותר מדומיין אחד )אבל קטנה(‬
‫•‬
‫מתחומים קוגניטיביים‪:‬‬
‫• הפרעת זכרון – ידרדר לאלצהיימר‪ 10-15% .‬בשנה יגיעו לאלצהיימר‪.‬‬
‫• זכרון ותפקודים אחרים שונים – לא אלצהיימר‪ ,‬אבל יכול להיות דמנציה‪.‬‬
‫• דומיין אחד שהוא לא זכרון – דמנציה פרונטוטמפורלית‪.‬‬
‫• דומיינים מרובים‪ ,‬לא זכרון – מיני אפשרויות‪.‬‬
‫מחלת אלצהיימר‪:‬‬
‫הדמנציה הדגנרטיבית שנחקרה הכי הרבה‪ .‬רוב ההגדרות נלקחו ממודל של אלצהיימר‪ .‬גורמי סיכון – גיל‪ ,‬גנטיקה‪.‬‬
‫‪ 10%‬מהמקרים התורשה היא אוטוזומלית דומיננטית‪ .‬גורמי סיכון ‪ -‬פגיעת ראש לאחרונה‪ ,‬אחרי גיל‪-‬הבלות‪ ,‬חינוך‬
‫מוגבל‪ .‬במחלת אלצהיימר‬

‫‪42‬‬

‫יש בדרך כלל הפרעה בזיכרון‪ ,‬ביכולת ללמוד דברים חדשים ‪ -‬באחסון‪.‬‬
‫•‬
‫לפחות דבר נוסף אחד מהבאים‪:‬‬
‫•‬
‫הפרעה בחשיבה מופשטת‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫הפרעה בשיפוט‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫בתפקודי שפה )אפאזיה(‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫אפרקסיה )בעיה בפעולות מוטוריות מורכבות‪ ,‬ללא שיתוק או הפרעה בתחושה‪ ,‬ללא‬
‫‪o‬‬
‫הפרעה בקואורדינציה(‪,‬‬
‫‪) Constructional difficulties‬לדוגמא למלא מקרר(‪ ,‬התמצאות מרחבית‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫שינויים באישיות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫ההפרעה פוגעת באינטראקציה חברתית‪ .‬התסמונת מופיעה בחולה שלא סובל מדליריום‪ ,‬דיכאון או תסמונת‬
‫אורגנית‪ .‬צריך להיות מספיק מנוסים על מנת לא לפספס מחלה אחרת‪.‬‬
‫בהדמייה – הרחבה של קרן טמפורלית של חדר לטרלי‪ ,‬על חשבון אטרופיה של היפוקמפוס ומבנים טמפורליים‪-‬‬
‫מדיאליים שאחראים על זכרון‪.‬‬
‫שכיחות – ‪ 1%‬מעל גיל ‪ ,65‬וככל שעולים בגיל האחוז עולה‪ .‬מעל גיל ‪ 85%‬שליש מהאוכלוסייה‪.‬‬
‫הפתולוגיה העיקרית פוגעת בחלק המדיאלי של האונות הטמפורליות ואח"כ הולכת לאזורים הפרונטאליים‪ -‬ל‬
‫‪ ,cingulate gyrus‬ולכן קל להבין למה ההסתמנות הראשונה במחלת אלצהיימר היא בד"כ בזיכרון‪ ,‬ולאחר מכן‬
‫אפתיה ואיזורי שפה‪ .‬אין פגיעה באזורים מוטוריים‪.‬‬
‫התפתחות המחלה ‪ -‬ירידה בזכרון עם ממצא קוגניטיבי נוסף‪ ,‬נוצרת הפרעה חברתית‪ .‬איבוד עצמאות‪ ,‬נכנס פן‬
‫פסיכיאטרי‪ ,‬מוות מסיבוכים של ירידה בתפקוד‪.‬‬
‫הירידה בתפקוד נמדדת ע"י מבחן מיני‪-‬מנטל‪ ,‬מאבחנים כשציון כ‪ .20-‬אינו מאבחן‪ ,‬אך משמש להעריך דרגת‬
‫דמנציה‪.‬‬
‫מיני מנטל‬
‫מקום ‪ 5 -‬שאלות‪ ,‬נקודה לשאלה‬
‫•‬
‫זמן – כנ"ל‬
‫•‬
‫זכרון ‪ 3‬מלים‬
‫•‬
‫פעולת הסחה – בודק זכרון עבודה‪ .‬האם החולה זוכר את המטלה החוזרת ועומד בה‪.‬‬
‫•‬
‫בדיקת זכרון מושהה‬
‫•‬
‫הבנת פקודות ויכולת ביצוע פעולה בשלבים‬
‫•‬
‫הבנת הנקרא וביצוע‬
‫•‬
‫יצירת משפט שלם‬
‫•‬
‫העתקת פנטגונים‪ ,‬חשוב איזור החפיפה ביניהם‪.‬‬
‫•‬
‫ציון מקס' ‪ .30‬פחות מ ‪ 24‬דמנציה‪ .‬יש התאמה של הניקוד להשכלה‪.‬‬
‫•‬
‫ב‪ AD-‬יש ירידה בזרימת הדם לאזורים טמפורופריאטליים‪ .‬אלו אזורים אסוציאטיבים שבהם מתפתח מוח האדם‬
‫מעל מוח הקופים‪ .‬טמפורלי עליון וטמפורלי תחתון הם האזורים שאחראים על תפקודי שפה‪ .‬את אותו האפקט‬
‫רואים ב‪ MRI-‬על פי גודל ההיפוקמפוס‪.‬‬
‫גורמי סיכון )לאלצהיימר וגם וגם לשאר דמנציות(‪:‬‬
‫גיל‬
‫•‬
‫מין – נפוץ יותר בנשים‬
‫•‬
‫כולסטרול גבוה‬
‫•‬
‫שבץ‬
‫•‬
‫סכרת‬
‫•‬
‫עישון‬
‫•‬
‫הומוציסטאין גבוה‬
‫•‬
‫אלכוהוליזם‬
‫•‬
‫חבלות ראש – בעיקר אם החבלה חלה מעט זמן לפני ההתפרצות הקלינית‬
‫•‬
‫מנופאוזה – לאסטרוגן יש אפקט מגן‬
‫•‬
‫השכלה נמוכה – כנראה שככל שלומדים יותר העץ הסינפטי מסועף יותר‪.‬‬
‫•‬
‫היפוטירואידיזם‬
‫•‬
‫‪43‬‬

‫גנטיקה – מחלת אלצהיימר משפחתית מסתמנת בגיל ‪ .35‬נמצאו ‪ 2‬מוטציות בכרומוזומים ‪ 1‬ו‪14-‬‬
‫•‬
‫בחלבון פרהסינילין‪ .‬המחלה היא אוטוזומלית דומיננטית‪ .‬בנוסף בתסמונת דאון יש ביטוי יתר של‬
‫עמילואיד‪ ,‬המצוי על כרומוזום ‪ ,21‬ולכן חולי דאון מפתחים אלצהיימר בגיל מוקדם יותר‪ .‬ישנה מוטציה‬
‫נוספת המצויה על כרומוזום ‪ 19‬בגן לאפוליפופרוטאין ‪ E‬באלל ‪ ,E4‬אשר מהווה גורם סיכון למחלה בגיל‬
‫מבוגר‪.‬‬
‫אבחנה‬
‫האבחנה נעשית על סמך סימנים קלינים ‪ -‬הפרעה בזיכרון ועוד סימן‪ .‬חשוב לבדוק שאין גורמים נוספים כגון‪ :‬חסר‬
‫מטבולי‪ ,‬זיהומים‪ ,‬גידול‪ ,‬תרופות וכו'‪ .‬צריך לשלול דברים שניתן לטפל‪.‬‬
‫כיום מוכרים מס' ביומרקרים‪ .‬ב‪ CSF-‬אפשר למדוד רמת ‪ β‬אמילואיד‪ ,‬רמת החלבון טאו בנוזל בעמוד שידרה‪.‬‬
‫האבחנה נעזרת מאוד בהדמייה כגון ‪ CT‬ו ‪ – MRI‬רואים אטרופיה בהיפוקמפוס ובקורטקס‪ .‬הדמייה פונקציונלית ‪-‬‬
‫ב ‪ PET‬רואים ירידה בפרפוזיה באיזורים פראיטליים וטמפורליים‪ ,‬וניתן לעשות הדמיה של טאו ושל הפלאקים‪.‬‬
‫בספקטרוסקופיה רואים ירידה בפיק של נוירונים )‪ NAA - N‬אצטיל אספרטט( ועליה בפיק של תאי גליה‪ ,‬במעבר‬
‫קונטרול‪.MCI← AD‬‬
‫טיפול‬
‫מקובל לחשוב שיש חסר באצטיל כולין בשל ניוון גרעין ‪ ,nucleus basalis of Meynert‬שאחראי על עצבוב‬
‫כולינרגי לקורטקס‪ .‬ידוע שעיכוב ‪ ACH‬גורם להפרעה בזכרון )מזריקות שכחה‪ ,‬טיפולים נסיונים לפרקינסון(‪ ,‬לכן‬
‫מנסים להעלות רמת ‪ ACH‬במוח‪ .‬טיפול סימפטומטי – לא מטפל בניוון התאים‪.‬‬
‫הטיפול המקובל כיום הוא ‪) AchE-I‬מעכבי אסטרזות של ‪ - (ACh‬כמו ‪donepezil, galantamine,‬‬
‫‪) rivastigmine‬כולן יעילות באותה מידה בעיכוב הדרדרות‪ ,‬לעתים משפר תפקוד במעט(‪ .‬יש תופעות לוואי כמו‬
‫שלשולים‪ ,‬הקאות ובחילות )בגלל עליה בטונוס הכולינרגי(‪ .‬בנוסף יש גישות טיפול בעזרת תרופות נוגדות דלקת‪,‬‬
‫נוגדי חימצון וכן שימוש באסטרוגן וכו'‪ .‬בשנים אחרונות מנסים לתת אנטגוניסים של ‪ NMDA‬כמו ‪.memantine‬‬
‫כיום יש כיווני מחקר בתרופות אנטי עמילואידיות – מעכבי סקרטזות או חיסונים כנגד העמילואיד‪ .‬יש חיסון טוב‪,‬‬
‫אך גרם לאנצפליטיס אלרגית‪.‬‬
‫תרופות סימפטומטיות למצבים התנהגותיים – מתחום פסיכיאטרייה‪.‬‬

‫‪:Vascular Dementia‬‬
‫מחלה שמסתמנת עם דמנציה‪ .‬הגורם‪ -‬מחלת כלי הדם של המוח‪ .‬בד"כ‪ -‬אוטמים )הרבה אוטמים קטנים מנטרלים‬
‫אזורים – ‪ ,(multiple infract dementia‬דימומים‪ ,‬היפופרפוזיה של כלי דם קטנים‪ ,‬או חסימה בזרימה במוח‬
‫)סתימת כלי דם קריטי‪ ,strategical infarction -‬בטלמוס(‪.‬‬
‫מאחר ומדובר באנשים מבוגרים שלחלק גדול יש פתולוגיה של פלאקים ו‪ NFT-‬לא ברור אם מדובר במחלת‬
‫אלצהיימר עם פגיעה בכלי דם או ישירות פגיעה בכלי דם‪ ,‬ולכן על מנת לאבחן צריך להוכיח שיש דמנציה ושיש‬
‫פגיעה וסקולרית ושיש קשר ביניהם – עד שלושה חודשים בין הופעת הדמנציה והפגיעה הוסקולרית‪.‬‬
‫הקומבינציה של פגיעה וסקולרית עם אלצהיימר ) ‪ (VaD Lacunar‬גורמת להופעת המחלה בגיל צעיר יותר‪.‬‬
‫כאשר הפגיעה היא באזורים הדומים לאזורי פתולוגית האלצהיימר נקבל דמנציה‪.‬‬
‫הכי נפוץ – הרבה אוטמים קטנים מסביב לחדרים‪ ,‬בעיקר באיזור קדמי‪ .‬שינויים באישיות‪.‬‬
‫אם יש אוטמים גדולים – משמעותי קוגניטיבית באיזורים הקשורים לאלצהיימר‪.‬‬
‫‪:Dementia with Lewy bodies‬‬
‫‪ – LB‬גופיף אופייני לפרקינסון‪.‬‬
‫‪ LB‬מופיעים באזורים ‪ .paralimbic, basal forebrain and mesial frontal regions‬לעיתים גם ב‪-‬‬
‫‪ .subcortical structures‬החולה סובל מדמנציה והסתמנות קלינית של מחלת פרקינסון‪ ,‬ירידה כולינרגית‪.‬‬
‫לדמנציה יש כמה דברים אופיינים‪ :‬ההתנהגות מתאפיינת בפלוקטואציות ‪ -‬גלית במשך היום‪ ,‬לחולה יש הפרעות‬
‫קשות בהתמצאות המרחבית‪ ,‬בלבול קשה‪ ,‬קשב ובריכוז‪ ,‬הפרעה בתפקודים האקסקיוטיביים‪ ,‬הזיות ראייה‪ .‬לא‬
‫תמיד יש פגיעה בזיכרון‪ .‬רואים ירידה בפרפוזיה באזורים האוקסיפיטליים‪ ,‬אשר גורם להזיות הראייתיות‪ .‬תגובה‬
‫טובה לטיפול ב‪ ,AchE-I-‬אבל לא בסל לאבחנה זו‪ .‬החסר הכולינרגי הקשה גורם לנפילות רבות ולסינקופה‪ .‬רצוי‬
‫לא לתת להם בכלל תרופות נוירולפתיות )אנטי פסיכוטיות(‪ ,‬מאחר והחולים מאוד רגישים ויכולים למות מכך‪.‬‬
‫‪44‬‬

‫טיפול – וסקולרי‪ ,‬גורמי סיכון‪.‬‬
‫‪ – Fronto-temporal dementia‬סינדרום ‪PICK‬‬
‫דמנציה המסתמנת בגיל צעיר )‪ (40-50‬עם הדרדרות הדרגתית‪ ,‬בעיקר שינויים בהתנהגות‪ .‬אטרופיה פרונטו‪-‬‬
‫טמפורלית‪ 3 .‬צורות‪:‬‬
‫‪ – Frontal variant‬שינויי אישיות ודפוסי חיים קשים‪ ,‬הפרעה בתפקודים אקסקוטיביים‪.‬‬
‫•‬
‫וריאנט טמפורלי‪:‬‬
‫•‬
‫‪ – Progressive aphasia‬איבוד שפה – הבנה וביטוי‪ .‬יכול להידרדר ולכלול עוד‬
‫‪o‬‬
‫דברים עד שבסוף מופיעה דמנציה פרונטו‪-‬טמפורלית‪ ,‬ללא יכולת דיבור בכלל‪.‬‬
‫‪ – Semantic dementia‬איבוד ידע סמנטי – מילה מאבדת משמעות סימבולית‬
‫‪o‬‬
‫תפקודית‪.‬‬
‫שלושת הוריאנטים מופיעים עם הפרעות התנהגות‪ ,‬לעתים מתחילה אכילה סטראוטיפית )של מזון אחד – לדוגמא‬
‫המבורגר(‪ .‬היפרסקסואליות‪ ,‬בדיחות גסות‪ ,‬הכנסת דברים לפה – מקבילה בקופים לקליבר בוסי‪.‬‬
‫יש קשר למחלת ה‪ .ALS-‬יש רק טיפול סימפטומטי‪.‬‬
‫ולודבסקי ‪3.12.2007 -‬‬
‫‪ 4.3‬פתולוגיה של מחלות קוגנטיביות‬
‫מחלת אלצהיימר ‪AD -‬‬
‫‪ AD‬מהווה את הגורם העיקרי לדמנציה והשכיחות עולה עם הגיל‪ .‬מהווה ‪ 50-75%‬מכל מיקרי הדמנציה ו‪10% -‬‬
‫מכל המקרים של דמנציה בעלי היסטוריה משפחתית‪ ,‬לכן בדיקת ‪ PM‬נפוצה בשביל המשפחה‪.‬‬
‫סוגי מחלת אלצהיימר‪-‬‬
‫‪ .5‬ספורדית‪ -‬ללא קשר משפחתי‪ ,‬המופיעה בגיל מבוגר‬
‫‪ .6‬משפחתי – המופיעה בגיל מאוחר‬
‫‪ .7‬משפחתי – מופיעה בגיל מוקדם‬
‫‪ .8‬מלווה בתסמונת דאון‬
‫‪ .9‬מלווה במחלות דגנרטיביות נוספות‬
‫נוירופתולוגיה‪:‬‬
‫מאקרוסקופית‪ :‬משקל מוחות של חולי אלצהיימר הם מ ‪ 1200‬גרם )תקין( עד )בד"כ( ‪ 900‬גרם‬
‫•‬
‫)אטרופיים(‪ .‬ה‪ cerebral gyri-‬הופכים דקים וה‪ sulci-‬מתרחבים‪ ,‬בייחוד באזורים טמפורלים מדיאלים ‪-‬‬
‫היפוקמפוס‪ ,‬אמיגדלה‪ ,‬אזורים פריאטליים ופרונטאליים‪ .‬אזורי הקורטקס המוטורי והאונה האוקסיפיטלית‬
‫שמורים‪ .‬בחתכי ‪ gross coronary‬הקורטקס דק‪ .‬אפשר לראות אזורים אטרופיים בהם עובי החומר‬
‫האפור קטן יחסית‪ .‬המיקום והטופוגרפיה של השינויים אופייניים אך לא ספציפיים‪.‬‬
‫מיקרוסקופית – שינויים סטנדרטיים וקבועים‪:‬‬
‫•‬
‫‪amyloid (neurotic, senile) plaques‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ - Neurofibrillary tangles – NTs‬גופיפי הסגר‪ -‬בתוך הציטופלסמה של נוירונים‬
‫‪o‬‬
‫שנמשכים גם לאקסונים‪.‬‬
‫‪ – amyloid angiopathy‬שקיעה של עמילואיד בעורקים ובעורקיקים‪ ,‬לא ספציפי‬
‫‪o‬‬
‫שינויים ספציפיים‪ ,Granulovacular degeneration, Hirano bodies :‬אך הם‬
‫‪o‬‬
‫יחסית נדירים‪.‬‬
‫‪:Amyloid (Senile, Neurotic) plaques‬‬
‫שינוי הנראה בין התאים‪ ,‬במטריקס‪ .‬בבסיס ה ‪ -Amyloid Protein‬יש ‪ Aβ peptide‬פילמנטי או לא פילמנטי‪.‬‬
‫ההתפתחות מתחילה משקיעת עמילואיד הנקראת ‪) diffuse plaque‬עמילואיד – גרגור‪ ,‬עם נוירונים נורמאליים(‪.‬‬
‫בהמשך חלה הבשלה ונוצר ‪ β‬פפטיד שסביבו יש נוירונים שעברו שינוי ניווני – דיסטרופיים ) ‪ tau‬חיובי(‪ .‬כלומר‬
‫יש עמילואיד ונוירונים )שלוחות אקסונים( מנוונים‪ .classic (mature) plaques - neuritic plaque -‬בנוסף יש‬
‫חלבונים הקשורים לעמילואיד כמו‪ -‬אפוליפופרוטאין ‪ E‬ואחרים‪ ,‬עמילואיד ‪ P‬בסרום‪ heparan sulfate ,‬ועוד‪.‬‬

‫‪45‬‬

‫משתמשים בכמה סוגי צביעות במחלות אלצהיימר ומחלות נוירודגנרטיבות ‪ -‬צביעות כסף רבות ומגוונות שצובעות‬
‫אקסונים ושלוחות תאים‪ .‬על פי הצביעות יודעים על המבנה המיקרוסקופי של המח‪ .‬כיום משתמשים בצביעת‬
‫בילשובסקי ‪ -‬צביעת כסף שמראה נוירונים ופלקים עמילואידים ‪ -‬חומר אמורפי שמכיל רק עמילואיד ללא נוירונים‬
‫– ‪ .diffused plaque‬ה‪ mature plaque-‬מכיל גם נוירונים שהאקסונים נכנסים לתוך הפלאק עם העמילואיד‪,‬‬
‫אופייני לאלצהיימר )בעיקר אם בשכיחות גבוהה בהיפוקמפוס(‬
‫צביעת בילשובסקי – ‪diffused plaque‬‬
‫צביעת בילשובסקי ‪Mature plaque‬‬
‫גרגור ‪ -‬עמילואיד‬
‫אקסונים מעובים וקטועים‪ ,‬גרגור‬

‫‪:NFT- Neurofibrilary tangles‬‬
‫נמצאים בגוף הנוירון ‪ .‬חלבון פילמנטי בצורה של זוג הליקס‬
‫המרכיב את המיקרוטובולי‪ .‬המרכיב העיקרי של הפילמנטים‬
‫הוא ה‪ - microtubule binding protein-‬הנקרא גם ‪.tau‬‬
‫חלבון הטאו קיים גם בתאים תקינים אבל במחלת אלצהיימר‬
‫הוא עובר היפרפוספורילציה ונוטה לעשות היפראגרגציה ויוצר‬
‫פילמנטים עבים וגסים שניתן לראות במיקרוסקופ אור רגיל‪.‬‬
‫בצביעת ‪ H&E‬אפשר לראות בגוף הנוירון סיבים גסים‬
‫שממלאים את הציטופלסמה )נוירון – משולש‪ ,‬סיבים כהים‬
‫בתוך התא‪ ,‬תא נראה כהה(‪ .‬ניתן לראות אותם בצורה טובה‬
‫בצביעת בילשובסקי‪ ,‬בה הם נצבעים שחור‪ .‬בדרך כלל ניתן‬
‫למצוא את ה‪ NFT-‬בנוירונים קורטיקלים‪ enthorinal cortex, hippocampus, amygdala ) -‬ועוד(‪ .‬פלאקים‬
‫עם ‪ NFT‬היא תמונה אבחנתית לאלצהיימר‪.‬‬
‫‪ – amyloid angiopathy‬שקיעה של עמילואיד בכלי דם קטנים‪ .‬הדופן הופכת לעבה ומכילה חומר אאוזינופילי‬
‫ורוד הומוגני‪ – DD .‬היאלין ארטריוסקלרוזיס‪ ,‬הבדלה ‪ -‬בצביעת ‪ congo red‬ניתן לראות צביעה של העמילואיד‪.‬‬

‫נוירונים עם וקואולה וגרגור‪ – granulovacular degeneration, Hirano bodies -‬שינויים פחות נפוצים אך‬
‫אופיינים לאלצהיימר‪ .‬וקואולה עם גרגור בתאים‪.‬‬

‫‪46‬‬

‫פתוגנזה וגנטיקה מולקולרית במחלת אלצהיימר‪:‬‬
‫‪ Aβ peptide‬היא מולקולה חשובה ביותר‬
‫בפתוגנזה של אלצהיימר‪ .‬בעלת מסיסות נמוכה‬
‫ונטייה לאגרגציה והתחברות של סיבי עמילואיד‪.‬‬
‫בצורתה החופשית היא לא נמסה בקלות‬
‫ומתחברת ובונה מולקולה של עמילואיד‪ .‬היא‬
‫תוצר של ‪APP - amyloid precursor‬‬
‫‪ - protein‬חלבון תקין שעובר אנדוציטוזה‬
‫לנוירונים שתפקידו לא ברור‪ .‬ידוע שזו‬
‫מולקולה ארוכה עם חלק אקסטראצלולרי‪ ,‬חלק‬
‫טרנסממברנלי וחלק ציטוזולי‪.‬‬
‫‪ APP‬עובר פיצול ע"י כמה אנזימים‪ :‬סקרטזות‪-‬‬
‫‪ α, β‬ו ‪ .γ‬היווצרות ‪ Aβ peptide‬תלויה בסוג‬
‫הסקרטזה שפועלת על ‪ .APP‬פיצול על ידי ‪α‬‬
‫סקרטז מפצל במקום שמונע היווצרות ‪) Aβ peptide‬חותך באמצע(‪ .‬לעומת זאת ‪ β‬סקרטז )חותך באזור ‪N‬‬
‫טרמינלי( ו ‪ γ‬סקרטז )חותך בקטע החוץ תאי( יוצרים יחד חלבון ‪ Aβ peptide‬של ‪ 42-43‬ח‪.‬א‪ .‬שיכול ליצור סיבי‬
‫עמילואיד‪.‬‬
‫באנשים שאינם חולים באלצהיימר גילו שיש ‪ Aβ peptide‬יותר קצר של ‪ 39-40‬שירים שיכול להימצא בנוזל ה‪-‬‬
‫‪ ,CSF‬דבר המצביע על כך שחיתוך ‪ APP‬הוא אירוע נורמאלי‪ .‬מסיסותם גבוהה ולכן הם לא יוצרים עמילואיד‪.‬‬
‫חלבון טאו ב ‪: NFTs‬‬
‫באופן נורמאלי טאו מהווה ‪ microtubule binding protein‬אשר גורם חיבור בין מיקרוטובולי בנוירונים וכך‬
‫מייצב את שלד התא‪ .‬במח נורמאלי יש פוספטזות שמונעות זירחון יתר של טאו‪ .‬באלצהיימר ה‪NFTs paired -‬‬
‫‪ helical filaments‬מורכבים מחלבון ‪ tau‬עם זירחון יתר‪ .‬הזירחון קורה מסיבה לא ידועה והוא גורם להתחברות‬
‫יתר של מיקרוטובולי ופילמנטים אשר הופכים לצורת ספירלה ויוצרים ‪.NFT‬‬
‫השאלה כיום בתחום המחקר של אלצהיימר היא מה הגורם העיקרי ‪ amyloid‬או טאו? כיום יודעים שיש קורלציה‬
‫טובה יותר בין דרגת הדמנציה לבין מספר ה‪ ,NFT-‬מאשר בין דמנציה למספר הפלאקים‪.‬‬

‫‪‬‬
‫‪‬‬

‫‪:Familial AD‬‬
‫ידועים מקרים משפחתיים בהם המחלה מאוחרת או מוקדמת‪ APP .‬נמצא בכרומוזום ‪ .21‬מוטציות מסוג מסויים‬
‫גורמות לסיכוי גדול יותר להיווצרות ‪ Aβ peptide‬ועמילואיד‪:‬‬
‫בתסמונת דאון )טריזומיה ‪ (21‬יש ‪ dosage effect‬ולכן יש יותר ‪ - APP‬ייצור מוגבר ויצירה של ‪,Aβ peptide‬‬
‫אלצהיימר מוקדם‪.‬‬
‫‪ Presenilin 1+2‬במוטציות בכרומוזום ‪ 14‬אופייני למצב המשפחתי המוקדם של ‪ .AD‬חושבים שחלבונים אלה‬
‫מהווים מרכיב חשוב של קומפלקס חלבוני שבונה את ‪ γ‬סקרטז‪ .‬אם יש מוטציות בגנים של חלבונים בקומפלקס‪,‬‬
‫כנראה זה משפיע על סיכון להתפתחות אלצהיימר בגיל צעיר‪ .‬המנגנון לא ברור‪.‬‬
‫שאלות לא ברורות – מדוע עמילואיד ו ‪ TAU‬מופיעים באותו מקום במוח‪ ,‬ולמה דווקא שם?‬
‫אבחנה פתולוגית של מחלת אלצהיימר‪:‬‬
‫ניתן לראות עמילואיד‪ NFT ,‬ותאים נוירודגנרטיביים גם אצל מבוגרים ללא מחלת אלצהיימר‪ .‬לכן האבחנה היא‬
‫כמותית‪.‬‬
‫אנגיופתיה עמילואידית ‪ -‬שקיעת עמילואיד בכלי דם‪ ,‬היא אחת הסיבות השכיחות לדימומים במח אצל זקנים ללא‬
‫דמנציה‪ .‬ההבדל בין מח של זקן למח של חולה אלצהיימר הוא בעיקרו כמותי‪ .‬השינויים נמצאים במח ומתפתחים עם‬
‫הגיל‪ .‬עבור כל גיל יש כמות פלאקים נורמאלית ‪ -‬אם כמות הפלאקים גדולה יותר‪ ,‬יש סיכוי רב להתפתחות של‬
‫מחלת אלצהיימר‪.‬‬
‫‪:Diffuse Lewi Body Disease - DLWD‬‬

‫‪47‬‬

‫הסיבה השנייה לדמנציה‪ .‬במחלה זו רואים הופעת גופיפי הסגר בציטופלסמה של נוירונים קורטיקליים‪ ,‬בד"כ מלווה‬
‫עם מאפיינים פתולוגים של ‪ .AD‬גופיפי לואי מופיעים ב‪ substania nigra-‬במחלת פרקינסון וגם בקורטקס‬
‫הצרברלי‪ .‬נראה דמנציה והידרדרות קונגנטיבית‪ .‬בנוסף רואים שינויים שאופייניים למחלת פרקינסון‪ .‬המחלה‬
‫נקראת גם "מחלת אלצהיימר עם גופיפי לואי"‪ .‬מלווה בפגיעה בנוירונים‪ ,‬וב ‪ 60-80%‬מהמיקרים ‪ -‬על ידי‬
‫פלאקים של ‪ . NFT‬יתכן ש‪ LB-‬קשורים לפתולוגיה בעיכול חלבונים בתא‪ .‬נמצאו פלאקים מכילים גם ‪ubiquitin‬‬
‫ו‪ ,α-synuclein-‬אותם ניתן לצבוע אימונוהיסטוכימית‪ .‬הגופיף נראה ורוד ועגול בציטופלסמה‪ ,‬ובצביעה ל‪ubiqui-‬‬
‫‪ tin‬נצבע חזק‪.‬‬

‫צביעה ל‪ubiquitin-‬‬

‫פיגמנט בתא )נוירומלטונין(– נותן את השם‬
‫סובסטנציה ניגרה‪ .‬גופיף ורוד עגול – ‪.LB‬‬
‫‪:Pick disease‬‬
‫מחלה נדירה היוצרת דמנציה מתקדמת המאופיינת באטרופיה אונתית‪ ,‬בעיקר באונה הפרונטאלית אך לפעמים גם‬
‫באונה הטמפוראלית‪ .‬מיקרוסקופית יש מוות מסיבי של נוירונים‪ ,‬והיווצרות נוירונים דגנרטיביים שנקראים תאי‬
‫פיק‪ ,‬שבתוכם יש גופיפי פיק המכילים חלבוני טאו מזורחנים )אך לא בצורת ‪ ,NFTs‬אלא בצורת גופיף הסגר(‪ .‬תא‬
‫פיק הוא בעצם נוירון עם ציטופלסמה רחבה ומטושטשת‪ ,‬חומר אאזנופילי עדין‪ ,‬גרעין אקסנטרי‪ .‬גופיפי פיק נצבעים‬
‫בשחור )צורה עגולה‪ ,‬לא ממלא את כל התא( בצביעת וילשובסקי וגם בצביעה אימונוהיסטוכימית ל‪.tau-‬‬

‫תאי ‪Pick‬‬

‫‪ 5‬מחלות צרברו‪-‬וסקולריות‬
‫גרוס ‪6.12.2007 -‬‬
‫‪CVA 5.1‬‬
‫‪ – CVA‬אירוע שנובע מהפרעה באספקת הדם במוח‪.‬‬
‫במוח מדובר על אספקת דם קדמית )‪ ,(ICA‬ואחורית )וורטברלי ובזילרי(‪ .‬עורק בזילרי – גזע מוח וצרבלום‪.‬‬
‫‪ – PICA‬צרבלום מעורק ורטברלי‪.‬‬
‫‪ ICA‬מתפצל במוח ל‪ MCA-‬ו‪ .ACA-‬יוצא ממנו ענף האופטלמי‪ – ACA .‬אונה פרונטלית‪ – MCA .‬אונות‬
‫פריאטלית וטמפורלית‪ ,‬גרעיני בסיס מענפים פרפורנטיים‪.‬‬
‫מצד שמאל – יוצא מקשת האאורטה‪ ,‬משמאל מ‪.Brachiocephalic trunk-‬‬
‫‪ 2‬וורטברלים מתאחדים לבזילרי שממנו יוצאים שני ‪ .PCA‬עורקים יוצאים מהבזילרי לכיוון צרבלום )‪PICA,‬‬
‫‪ ,(AICA‬לעתים מיוצאים מהורטברליים‪ .‬גם עורקים לגזע המוח‪.‬‬
‫מעגל ע"ש וויליס – מטרתו להגן על המוח ברגע שיש היצרות‪/‬חסימה בצד אחד‪ .‬בד"כ אין בו זרימה‪ .‬כאשר יש‬
‫הפרש לחצים יש זרימה‪.‬‬

‫‪48‬‬

‫יש גם אנסטמוזות ל ‪ ICA‬מ ‪ ECA‬דרך עורק אופטלמי‪.‬‬
‫שבץ מוחי – חסר נוירולוגי משני לפתולוגיה בכלי דם במוח‪ ,‬נמשך מעל ‪ 24‬שעות‪ .‬מתחת ל ‪ 24‬שעות – ‪TIA‬‬
‫)הגדרה קלינית(‪.‬‬
‫שבץ איסכמי ‪ 85%‬מהמקרים‬
‫•‬
‫אטרוטרומבוטי‪50% ,‬‬
‫‪o‬‬
‫קרדיואמבוליים ‪25%‬‬
‫‪o‬‬
‫מחלות כלי דם קטנים ‪ - 20-25%‬אוטמים לקונריים‪ ,‬עקב היאלינוזיס בכלי דם קטנים‬
‫‪o‬‬
‫‪ 15-20%‬דימומים‪.‬‬
‫•‬
‫‪ 10%‬אינטראצרברליים‬
‫‪o‬‬
‫לרוב עקב י‪.‬ל‪.‬ד‪ .‬בצעירים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫במבוגרים – עמילואיד אנגיופתיה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪ 6%‬תת עכבישי‬
‫‪o‬‬
‫מלפורמציות – ‪ AV‬מלפורמציה‪ ,‬קוורנומה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫אנוריזמה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫סיבות אחרות – קרישה‪ ,‬טיפול אנטי קואגולנטי‪.‬‬
‫‪‬‬
‫את הדימום רואים ב‪ CT-‬מוח כבר מהרגע בראשון‪ .‬גם סוב‪-‬ארכנואידליים‪.‬‬
‫דימום ‪ -‬תמונה קשה יותר‪ ,‬כאב ראש פתאומי‪ .‬דימום גדול – סימנים קשים יותר‪ ,‬פיזור של יותר מהעורק – אלא‬
‫לחץ שעל איזורים אחרים )הקאות‪ ,‬סחרחורות‪ ,‬שינוי בהכרה(‪ .‬דימום קטן – תמונה דומה לתהליך איסכמי‪.‬‬
‫תסחיף – נזק מקסימלי מיידי‪ .‬מחפשים סיבה‪ .‬יכול להיות מלווה בפרכוס ולאחר מכן חסר נוירולוגי‪.‬‬
‫אוטם – ‪ TIA‬ראשוני‪ ,‬פרוגרסיה של חסרים נוירולוגיים )"סטרוק אינאבולושן"(‪.‬‬
‫סיכום‬
‫‪ – TIA‬זמני‬
‫•‬
‫תסחיף ואוטם – ממוקמים לעורק אחד‪ .‬תסחיף – פגיעה מיידית‪ ,‬אוטם – פגיעה פרוגרסיבית‪.‬‬
‫•‬
‫דימום – פיזור דיפוזי‪ ,‬תמונה סוערת‪.‬‬
‫•‬
‫פגיעה בקרוטיד‪:‬‬
‫תהליך ‪ TIA‬ב ‪ - ICA‬יכול להיות שהחולה מתלונן על עיוורון חולף – ‪,Ameurosis Fugax‬‬
‫•‬
‫נמשך מס' דקות‪ .‬ההנחה היא שהתופעה נובעת או מזריקת תסחיף מ‪ ICA-‬או בגלל ספאזם של עורק‬
‫רטינלי )איפסילטרלי(‪.‬‬
‫אספקת דם קדמית – אירועים שפוגעים ב‪) ACA-‬יותר ברגל( ו‪ .MCA-‬מבחינה קלינית זה בא‬
‫•‬
‫לידי ביטוי בהמיפרזיס קונטרלטרלית‪ ,‬המיאנופיה קונטרלטרלית‪.‬‬
‫אם יש פגיעה בהמיספרה הדומיננטית זה יכול להיות מלווה באפזיה‪ ,‬בהמיספרה הלא דומיננטית –‬
‫‪) Neglect‬אנוסוגנוזיה‪ ,‬אסומטוגנוזיה – אי יכולת למקום נגיעה(‪.‬‬
‫אונה דומיננטית ‪ -‬אלקסיה‪ ,‬אגרפיה‪.‬‬
‫כל איזור בגוף מיוצג במוח באזורים קבועים וברורים מראש‪ .‬כאשר יש פגיעה באזורים שונים במוח‪,‬‬
‫הקליניקה תלויה באזור שנפגע‪ .‬זה תלוי במסלולים שעוברים מהקורטקס לאיברים‪.‬‬
‫‪ – ACA‬יותר רגל מיד‪ ,‬אי שליטה על סוגרים )אונה פרונטלית(‪ ,‬הפרעה מנטלית‪ ,‬ברוקה‪ – 2A .‬אחרי ‪ant.‬‬
‫‪.Communicating artery‬‬
‫‪ 2A‬חד צדדי – רגל‪.‬‬
‫•‬
‫‪ 2A‬דו צדדי )בגלל חסימה ב ‪ 1A‬עם ‪ 1A‬השני אטרזי( – פרה‪-‬פרזיס‪ ,‬הפרעה מנטלית‪ ,‬אי‬
‫•‬
‫שליטה על סוגרים‪ ,‬רפלקסים פתולוגיים‪ ,‬אבוליה )תגובה איטית(‪.‬‬
‫‪ – MCA‬המיפרזיס )כולל יד פנים ורגל(‪ ,‬המיהיפואסטזיה‪ ,‬הפרעות שפה )דומיננטית(‪ ,‬נגלקט )לא דומיננטית‪,‬‬
‫‪ – dressing apaxia‬לא יכול להתלבש(‪.‬‬
‫ענף קורטיקלי תחתון – ורניקה אפאזיה‪/‬נגלקט‪ ,‬גרסטמן‪ ,‬הומונימוס המיאנופיה‪.‬‬
‫•‬
‫ענף קורטיקלי עליון – הפרעות תחושה ומוטוריות‪ ,‬ברוקה אפאזיה‪.‬‬
‫•‬

‫‪49‬‬

‫פגיעה באונה פריאטלית )יותר גבוהה מטמפורלית( תהיה ברביע תחתון של שדה ראייה‪ ,‬בצד הפוך‪ .‬אונה פריאטלית‬
‫ימנית )צד ימין‪ ,‬גבוהה( – שדה ראייה שמאלי תחתון‪.‬‬
‫פגיעות לקונריות ‪ – Lacular Stroke -‬אוטמים קטנים של כלי דם קטנים שיוצאים מ ‪ ,MCA‬אין ‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬
‫יכול להיות ‪ .Pure Motor Hemiparesis‬התמונה לקונרית‪ ,‬אין פגיעה בתחושה‪ .‬פגיעה רק‬
‫•‬
‫באינטרנל קפסולה‪.‬‬
‫יכולים לקבל ‪.Pure hemi Sensory Stroke‬‬
‫•‬
‫חולשה עם אטקסיה ביד נגדית‪.‬‬
‫•‬
‫אספקה אחורית – גזע מוח ומוח קטן‪.‬‬
‫אם הפגיעה היא ב‪ – Pos. circulation-‬נפגע אזור גזע המוח או הצרבלום‪ .‬בחילה‪ ,‬סחרחורת‪ ,‬חוסר ש‪.‬מ‪ ,.‬כפילות‬
‫ראייה‪ .‬מקבלים תסמונת התלויה בגובה הפגיעה‪.‬‬
‫בפגיעה בגזע המוח‪ ,‬סימנים של עצבים קרניאליים – אותו צד‪ .‬סימנים פירמידליים בשאר הגוף – צד שני‪.‬‬
‫פונס – פגיעות ראייה איפסי‪ ,‬מוטוריות קונטרה‪.‬‬
‫•‬
‫פגיעה בגבול פונס ‪ -‬מדולה )קרוס( – גרעין ‪) 7‬ולכן שיתוק איפסי(‪ ,‬גוף לפני הצלבה )ולכן‬
‫•‬
‫קונטרה(‪ ,‬פגיעת ראייה איפסי‪.‬‬
‫פגיעה במדולה – פגיעה ב‪ ,9,10-‬מקבלים דיסארתריה )ארטיקולציה(‪ ,‬דיספגיה‪ ,‬חולשה בצד‬
‫•‬
‫הקונטרלטרלי‪.‬‬
‫אם יש פגיעה בענפים שהולכים לצרבלום ועצב ‪ ,8‬מקבלים סחרחורת )פגיעה איפסילטרלית(‪.‬‬
‫•‬
‫פגיעה בגזע המוח עם פגיעה ב‪ ,Reticular Formation-‬ירידה בהכרה‪.‬‬
‫•‬
‫‪ – PCA‬טלמוס‪ ,‬גרעיני בסיס‪ ,‬אונה אוקסיפיטלית‪.‬‬
‫פגיעה מרכזית )גרעיני בסיס וטלמוס( ‪ -‬פגיעה בתחושה‪ ,‬כאב מרכזי )דיס‪-‬אסטזיה‪ ,‬קליטה לא‬
‫•‬
‫נכונה של תחושה(‪.‬‬
‫פגיעה פריפרית )אוקסיפיטלית( – הומונימוס המיאנופיה‪ ,‬הומונימוס המיאנופיה דו"צ )‪cortical‬‬
‫•‬
‫‪ ,blindness‬אם פגיעה בחלק עליון של עורק בזילרי לפני פיצול‪ ,‬מע' אנטומית עד קורטקס תקינה(‪.‬‬
‫דיסלקסיה בלי אגרפיה )רק לא קורא‪ ,‬חלק אחורי של קורפוס קלוזום(‪ ,‬הזיות ראייה‪.‬‬
‫פגיעה בפונס עליון אחורי – פגיעה צרבלרית איפסי‪ ,‬שיתוק יד ורגל קונטרה‪.‬‬
‫•‬
‫כאשר חולה מגיע עם ‪ ,TIA‬עושים ‪ CT‬לבדוק אם יש נזק במוח‪ .‬עושים דופלקס עורקי צוואר לבדוק היצרות של‬
‫קרוטידים )דופלר עם הדגמת קריש אם יש(‪ ,‬ואם מדגימים היצרות – המשך בירור ב ‪ CTA‬או אנגיוגרפיה‪.‬‬
‫ניתן לעשות דופלר ‪ Transcranial‬של עורקים‪ .‬אם הזרימה דו כיוונית‪ ,‬יש מפל לחצים ופתיחת קולטרלים‬
‫)לדוגמא בין אופטלמי ו ‪.(ICA‬‬
‫במצב של היצרות ב‪ ICA-‬מחשבים את מידת ההיצרות לפי המנה בין המקום הצר לתקין כפול ‪ .100‬המקום התקין‬
‫– אפשר למדוד יחסית לעורק תקין בהמשכו או להתרחבות מקסימלית ליד החסימה ולכן ערכים שונים‪.‬‬
‫מבחינה סטטיסטית – ככל שההיצרות גבוהה יותר‪ ,‬הסיכון לאירוע נוסף עולה בצורה משמעותית‬
‫היצרות קרוטידית סימפטומטית – ‪ TIA‬או ‪ CVA‬קל ב ‪ 6‬חודשים אחרונים שמתאים לעורק המוצר )מעל ‪.(70%‬‬
‫אנדארטרקטומיה מורידה סיכון ב ‪ 17%‬בשנתיים‪ ,‬פרוצדורה מתאימה אם משך חיים צפוי ארוך‪ .‬הירידה בסיכון‬
‫פחות משמעותית כאשר חסימה יותר קלה‪.‬‬
‫חסימה מלאה חריפה – של ‪ MCA‬ו ‪ ,ACA‬אירוע סוער‪ .‬חסימה הדרגתית – יכול להיות רקורנט ‪ ,CVA‬חסרים‬
‫נוירולוגיים מתווספים‪ ,‬מחקה תהליך גידולי‪.‬‬
‫בהיצרות אסימפטומטית )ללא סימפטומים‪ ,‬או שאינם ממוקמים להיצרות( יש יתרון לניתוח אם המנתח טוב )פחות‬
‫מ ‪ 6%‬כשלון(‪.‬‬
‫יתרונות ל ‪CE‬‬
‫חסימה מעל ‪70%‬‬
‫•‬
‫משך חיים ארוך צפוי‪ ,‬מעל גיל ‪ ,75‬גברים‬
‫•‬
‫היצרות אסימפטומטית איפסי – אם מנתח טוב‪.‬‬
‫•‬
‫אין מסקנות חד משמעיות בנוגע לניתוח‪/‬סטנט )‪ .(CAS‬סטנט לא פחות טוב בחולים סימפטומטיים‪ ,‬סטנוזיס חריף‬
‫וסיכוי ניתוחי נמוך‪ .‬אפשר להוסיף מטרייה לאמבוליות‪.‬‬
‫בכל מקרה ממשיכים טיפול שמרני באספירין‪.‬‬
‫‪50‬‬

‫← ‪ TIA‬שבץ‬
‫‪ 12%‬בשנה‬
‫•‬
‫‪ 30%‬ב ‪ 5‬שנים‬
‫•‬
‫שבץ‪‬עוד שבץ‬
‫‪ 5-10%‬בשנה‬
‫•‬
‫‪ 45%‬ב‪ 5-‬שנים‬
‫•‬
‫מניעה שניונית‪ :‬טיפול מונע לאנשים שעברו שבץ‪ ,‬אם לא קרדיואמבולי ואם אין קונטרה‪-‬אינדיקציות‪ .‬הטיפול הוא‬
‫ב‪.Antiplatelet Agents-‬‬
‫אספירין‬
‫•‬
‫בין ‪ 50‬ל‪ 325-‬מ"ג‪ ,‬מינון לא משנה )תלוי בת‪ .‬לוואי(‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫דיפירדמול‪/‬קרדוקסין )כמעט ואין בארץ(‪ .‬מעכב ‪ PD‬בקסקדה‪.‬‬
‫•‬
‫שילוב של ‪ 25‬מ"ג אספירין עם דיפירידמול – ‪ 200‬מ"ג‪ ,‬נספגת טוב‪.‬‬
‫•‬
‫‪) GP IIb/IIIa Blocker‬לא הוכיח את עצמו‪ ,‬לא משתמשים(‬
‫•‬
‫קלופידוגרל‪/‬פלביקס )מעכב רצפטור ל ‪ ,ADP‬מניעת אגרגציה(‪.‬‬
‫•‬
‫יעילות הורדת סיכון‪:‬‬
‫אספירין ‪ 17-20%‬מניעה‬
‫•‬
‫אספירין ודיפירידמול ‪25%‬‬
‫•‬
‫קלופידוגרל ‪ ,22%‬אבל יקר‪.‬‬
‫•‬
‫לא נמצעה יעילות גבוהה יותר בשילובים‪ ,‬אבל היתה נטייה גבוה לדימומים‪.‬‬
‫•‬
‫כאשר יש סטנט‪ ,‬יש יתרון לשילוב )אספירין וקלופידוגרל(‪.‬‬
‫•‬
‫חלק מהמניעה היא לאותם גורמי סיכון של מחלות כלי דם – היפרליפידמיה )מוריד סיכון לשבץ‪ ,‬לא לדימום(‪,‬‬
‫סכרת‪ ,‬י‪.‬ל‪.‬ד‪) .‬לשיפור יש אפקט יותר גדול מוחי מאשר קרדיאלי‪ ,‬יתרון אולי ל ‪ ,(ACEI‬עישון‪ .‬טיפול תרופתי‪,‬‬
‫חינוך‪.‬‬
‫אירועים אצל צעירים ללא גורמי סיכון – בעיות המטולוגיות וקרישה‪ ,‬סיפור משפחתי‪.‬‬
‫משמעותי בשילוב עישון‪ ,‬גלולות‪.‬‬
‫טיפול בשבץ חריף‪:‬‬
‫פנומברה – נזק לא פרמננטי‪ ,‬מנסים לטפל‪ .‬קטנה עם הזמן )יותר רקמה נקרוטית(‪.‬‬
‫•‬
‫‪ CT‬לא רגיש מיידית‪ MRI ,‬רגיש יותר מוקדם ומזהה פנומברה‪ ,‬אבל לא זמין‪.‬‬
‫איסכמיה‪ ,‬פגיעה ביצירת אנרגיה ונזק בנוירונים‪ .‬שינויים אלקטרוליטיים )כניסת סידן ונתרן(‪,‬‬
‫•‬
‫בצקת בתאים‪ .‬לא הצליחו להשתמש ביעילות או להשפיע על סכימת הפגיעה‪.‬‬
‫סכמה בהגעה למיון‪:‬‬
‫חולה עם חסר נוירולוגי מוקדי שמחשיד ל‪– CVA-‬‬
‫היפוגליקמיה מחקה ‪Stroke‬‬
‫•‬
‫פרכוס עם שארית נוירולוגית‬
‫•‬
‫אם החסר ממשיך ושללנו אחרים ‪ -‬עושים ‪ CT‬מוח‪ ,‬שולל דימום‪ .‬אם ‪ CT‬מוח תקין ויש קליניקה‪ ,‬זה לא שולל‪.‬‬
‫דואגים לפרמטרים של נוזלים‪ ,‬סוכר וחום‪ .‬דגשים‪:‬‬
‫לא מורידים לחץ דם יותר מדי‪ ,‬אלא אם מועמד לטיפול ‪) tPA‬אסור בל‪.‬ד‪ .‬מעל ‪.(185‬‬
‫•‬
‫לטפל בהפרעות קצב‬
‫•‬
‫היפרגליצמיה מפריעה ל ‪ TPA‬ופוגעת ברקמה‬
‫•‬
‫להוריד חום – היפרתרמיה פוגעת ברקמה‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול מונע ל ‪ – DVT‬הפרין‪.‬‬
‫•‬
‫מעקב הידרציה ואלקטרוליטים‪.‬‬
‫•‬
‫מניעת אספירציה‬
‫•‬
‫משתדלים שהטיפול יהיה ביחידות שבץ‪ ,‬מוריד תחלואה ותמותה‪ .‬אפשר להשתמש שם במכונות קירור‪.‬‬

‫‪51‬‬

‫טיפול אקוטי‪:‬‬
‫‪ – tPA‬עושה פיברינוליזיס של הקריש‪ ,‬מפעיל פלסמין‪.‬‬
‫מתן הטיפול‪:‬‬
‫בשאיפה ניתן תוך שעה מהגעה לבית חולים‪.‬‬
‫•‬
‫‪ 0.9‬מ"ג‪/‬קג‪.‬‬
‫•‬
‫לשמור ל‪.‬ד‪ .‬נמוך מ ‪185/105‬‬
‫•‬
‫לא לתת נוגדי קרישה‪/‬אגרגציה ל ‪ 24‬שעות‬
‫•‬
‫לא לעשות פעולות חודרניות‪.‬‬
‫•‬
‫הערכת הטיפול ‪ -‬בהחמרה של תסמינים נוירולוגיים‪ ,‬יכול להיות דימום – ‪ CT‬דחוף‪.‬‬
‫•‬
‫סיבוכים‪ :‬דימומים – מפסיקים מיד את הטיפול‪ CT ,‬דחוף‪.‬‬
‫התוויות‪:‬‬
‫חולה שמגיע מספיק מוקדם ועושים לו ‪ CT‬מוח ולא הודגם דימום )ועדיף גם עדיין בלי סימני‬
‫•‬
‫אוטם(‪ ,‬נותנים אותו עד ‪ 3‬שעות מהאירוע )לא מיקיצה(‪.‬‬
‫‪ INR‬שלו תקין )מתחת ל ‪(1.5‬‬
‫•‬
‫טסיות מעל ‪100000‬‬
‫•‬
‫לא עבר שבץ נוסף ב‪ 3-‬חודשים אחרונים‬
‫•‬
‫ל"ד פחות מ‪185.110-‬‬
‫•‬
‫לא מתאים לאוטם נרחב של ‪.MCA‬‬
‫•‬
‫לא מתאים לרוב החולים )הגעה מאוחרת‪ ,‬אם מוקדמת אז דימום(‪.‬‬
‫מחקרים – מתן ‪ tPA‬תוך עורקי בצנטור‪ ,‬אולי עד ‪ 6‬שעות‪ .‬סימנים בזילריים ללא עדות לאוטם ב ‪– MRI‬‬
‫אולי עד ‪ 24‬שעות‪.‬‬
‫אם החולה התייצב וחלה הרעה –‬
‫‪ – Stroke Inevolution‬שבץ שמתמשך‬
‫•‬
‫דימום באירוע האיסכמי – גורם לעלייה ב‪.ICP-‬‬
‫•‬
‫בצקת במוח והרניאציה‬
‫•‬
‫הפרעה ב‪ ,CO-‬הפרעות קצב‪ ,‬תל"ד‪ ,‬חום‪ ,‬הפרעה באלקטרוליטים‬
‫•‬
‫עד כאן – אוטם איסכמי טרומבוטי‪.‬‬
‫אוטם איסכמי אמבולי‬
‫אמבוליות – האירוע הוא פתאומי עם חסר נוירולוגי‪ ,‬צריך למצוא מקור קרדיאלי לטרומבוס או הפרעת קצב לב כמו‬
‫פרפור‪ ,‬אנדוקרדיטיס‪ ,‬החלפה של שסתום וכו'‪ .‬עושים אקו לב‪ ,‬אם מאתרים את הנ"ל ניתן לחשוד בתהליך‬
‫קרדיואמבולי‪.‬‬
‫טיפול בתהליך קרדיואמבולי – אנטי קואגולנטי ולא אנטי טרומבוטי‪.‬‬
‫יש מצבים )לרוב מחלות לב( שהם ‪ – High-risk‬מעל ‪ 5%‬לאירוע מוחי כאשר יש ‪ .AF‬באלו נותנים טיפולים‬
‫אנטיקואגולנטיים – קומדין )ורפרין(‪ .‬קומדין מוריד את הסיכון לאירוע מוחי מ‪ 4.5-‬ל‪ , 1.5%-‬מגביר את הסיכון‬
‫לדימומים‪ .‬אספירין יעיל אבל פחות – ניתן ב ‪ low risk‬או כשיש נטייה לדימומים‪.‬‬
‫ב ‪ AF‬סיכון גבוה לשבץ‪ ,‬באירועים יחסית גדולים‪.‬‬
‫חולה צעירים שמגיע עם ‪ , AF‬ללא גורמי סיכון נוספים ל‪ TIA-‬או ‪ ,CVA‬לא נותנים הפרין או קומדין‪ .‬אם יש‬
‫גורם סיכון נותנים קומדין‪.‬‬
‫קומדין – חשוב לעקוב אחרי אינטראקציות עם תרופות נוספות‪.‬‬
‫תסמונת היפר‪-‬פרפוזיה – לאחר פתיחת זרימת דם‪ ,‬תהיה זרימת דם מוגברת – יכולה לצאת זרימת דם החוצה‪ ,‬כאבי‬
‫ראש וסינדרום מוקדי )פרכוס‪/‬חולשה(‪ .‬נספג עם הזמן‪.‬‬
‫דימום תוך מוח‬
‫יותר בגברים ובצעירים‪ ,‬פחות בלבנים‪.‬‬
‫יל"ד היא אחת הסיבות השכיחות לדימומים‪ ,‬בעיקר בגרעיני בסיס וגזע המוח‪.‬‬
‫דימומים מודגמים מיד‪ ,‬צומחים תוך ימים‪ ,‬לא מפסיקים מיד‪ .‬דימום בצרבלום – ‪ ,Emergency‬יכולה להיות סכנה‬
‫לחסימה בחדר הרביעי והידרוצפלוס‪.‬‬
‫‪52‬‬

‫סימנים – בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬שינוי בהכרה‪ ,‬חסרים נוירולוגיים ע"פ המקום )גזע מוח – פירמידליים דוצ‪ ,‬קומה(‪.‬‬
‫גישה טיפולים – דימומים במוח – צריך להוריד ל"ד )עד גבול מסוים(‪ ,‬הורדת בצקת )אוסמותרפיה‪ ,‬מניטול(‪,‬‬
‫משכיבים את החולים כ‪ 5-7-‬ימים‪ .‬מעקב נוירולוגי תכוף‪ ,‬כירורגיה‪.‬‬
‫התמותה מדימומים במוח תוך כדי טיפול אנטיקואגולנטי – גבוהה‪ ,‬תיקון ע"י ‪.FFP‬‬
‫דימום תת עכבישי – כאב ראש פתאומי‪ ,‬חד מאוד‪ ,‬ללא סימנים נוספים‪ CT .‬מוח אופייני – לנוירוכירורגיה‪ .‬אם‬
‫‪ CT‬שלילי – ‪ ,LP‬דימום או קסנטוכרומיה )צהוב‪ ,‬לאחר פירוק ‪ ,(RBC‬הבדלה מדימום מקומי עקב ‪ – LP‬סדרת‬
‫מבחנות תראה ירידה בדימום‪.‬‬

‫אולגה עזרילין ‪4.12.2007 -‬‬
‫‪ PBL 5.2‬נוירו – שבץ מוחי‬
‫מקרה‪:‬‬
‫בן ‪ ,66‬שעתיים של חולשה בצד שמאל‪ ,‬עד חוסר תנועה‪ .‬דיבור לא ברור‪.‬‬
‫בעיה – חולשה שהתקדמה להמיפלגיה‪ ,‬צד שמאל‪ ,‬הפרעות דיבור‪.‬‬
‫הנזק בהמיספירה ימנית‪ .‬יכול להיות איזור קורטיקלי צר שכולל את האיזורים המוטוריים‪ ,‬או פגיעה נרחבת‬
‫פירמידלית בגזע מוח‪.‬‬
‫סכנה ‪ -‬נזק בהמיספירה לא דומיננטית יכול להגיע לנגלקט – הזנחת צד‪.‬‬
‫אספקת דם‬
‫אספקה קדמית ‪ -‬אינטרנל קרוטיד‬
‫•‬
‫הופך ל ‪ – MCA‬איזור גדול של המוח‪ ,‬בצקת ציטוטוקסית )ציטוקינים והפרעות‬
‫‪o‬‬
‫אלקטרוליטריות( במקום פגוע נרחב‪ .‬המיפלגיה‪ ,‬פגיעה קשה וגדולה‪ .‬בצקת נרחבת – הרניאציה‪,‬‬
‫אנאיזוקוריה‪ ,‬שינוי בהכרה‪ .‬פגיעה בורניקה‪/‬ברוקה‪ ,‬פגיעה סנסורית‪.‬‬
‫ענף לגרעיני בסיס‬
‫‪‬‬
‫נותן ‪ – ACA‬אונה פרונטלית‪ .‬אישיות‪ ,‬התנהגות‪ ,‬דיבור )ברוקה(‪ ,‬מוטוריקה‬
‫‪o‬‬
‫)מונופרזיס של רגל אחת(‪.‬‬
‫אספקה אחורית – בזילרית‪ .‬פגיעה אופיינית – ישנוניות יתר‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬הקאות – גזע מוח‪ ,‬מע'‬
‫•‬
‫וסטיבולרית‪ ,‬בקרה אוטונומית‪.RF ,‬‬
‫שני ורטברליים לאורך צוואר‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫סינדרום – ולנברג‪ ,‬סחרחורות‪ ,‬הקאות‪ ,‬הורנר‪ ,‬הפרעה סנסורית בפנים צד אחד ובגוף בצד השני‪.‬‬
‫מתחברים לבזילר מרכזי‪ .‬אם פגיעה בו – קומה עמוקה בגלל ‪ ,RF‬טטרהפלגיה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫תסמונות פגיעה ספציפיות תלויות בענף קטן ספציפי שפגוע‪.‬‬
‫פיצול לשני ‪PCA‬‬
‫‪o‬‬
‫כאן מדובר באספקה קדמית‪.‬‬
‫אטיולוגיות לתמונה הקלינית‬
‫גידול‪ .‬יכול לחסום פתאומי או הדרגתי ולא שמו לב‪.‬‬
‫•‬
‫וסקולרי‪.‬‬
‫•‬
‫צרבריטיס‪ ,‬או אבצס שיותר חמור‪ .‬יכול להיות לאחר זיהום שלא טופל‪/‬לא הגיב‪.‬‬
‫•‬
‫טראומה‪.‬‬
‫•‬
‫דימום סאבדורלי – ורידי‪ ,‬איטי ונסגר‪ .‬תמונה חיצונית של לבן היפרדנסי‪ .‬לוחץ על‬
‫‪o‬‬
‫רקמת המוח‪ ,‬הפרעות דיבור‪ ,‬התנהגות‪.‬‬
‫דימום אפידורלי – מוריד או עורק‪ .‬מדמם מהר‪ ,‬ולא נסגר‪ .‬קליניקה יותר סוערת‪ .‬אבל‬
‫‪o‬‬
‫עם תקופת חביון‪.‬‬
‫שניהם מצבי חירום עם אפקט מסה – לחץ על רקמת המוח‪.‬‬
‫‪o‬‬

‫‪53‬‬

‫מלפורמציות וסקולריות‪ ,‬או כלי דם לא תקינים‪ .‬מחלת מויה‪-‬מויה – במקום ‪ MCA‬יש ישר‬
‫•‬
‫פיצול לכלי דם רבים‪ ,‬דוצ )תסמונת – חד צדדי(‪.‬‬
‫באיסכמיה יש התפשטות יחסית איטית של המחלה‪ .‬בדיקת דם מרמזת – המוגלובין‪ ,‬המטוקריט גבוה‪ .‬בעיקר‬
‫באיזורי ‪ ,watershed‬יכול להיות לאחר הורדת ל‪.‬ד‪. .‬‬
‫מהלך מהיר – אמבולי )על רקע אטרוסקלרוטי‪ ,‬פרפור(‪ ,‬דימום‪.‬‬
‫אטרוסקלרוזיס‬
‫בקרוטיד – מוריד זרימת דם )יכול להיות ‪ TIA‬חוזרים‪ ,‬אם נסתם – סטרוק קשה(‪ .‬יכול להיות‬
‫•‬
‫נגע רך ומכויב‪ ,‬ואז יכול להשתחרר ולתת אמבולי‪.‬‬
‫חסימה עד ‪mild - 50%‬‬
‫חסימה עד ‪moderate - 75%‬‬
‫חסימה מעל ‪ ,severe stenosis - 75%‬כמעט סגור – ‪ critical‬עם ניתוח דחוף‪.‬‬
‫בדיקת זרימה – אוושה‪ ,‬דופלר‪ ,CTA ,‬אנגיוגרפיה‪.‬‬
‫בכלי דם קטנים – חסימה הדרגתית ע"י גדילת חומר היאליני ועמילואידי במדיה של כלי דם‪.‬‬
‫•‬
‫גורמי סיכון לחסימה – גיל‪ ,‬עישון‪ ,‬סכרת‪ ,‬י‪.‬ל‪.‬ד‪.‬‬
‫•‬
‫דימום‬
‫בחולי י‪.‬ל‪.‬ד‪ ,.‬בגרעיני בסיס‪ .‬שרקו – מיקרו אנוריזמות של כלי דם בעיקר בגרעיני בסיס‪.‬‬
‫•‬
‫הפרעות קרישה – יטרוגני‪ .‬חושדים כאשר ‪ PT, PTT, INR‬לא תקינים‪ INR ,‬מעל ‪. 3.5‬‬
‫•‬
‫טרומבוציטופניה‪.‬‬
‫•‬
‫אקג – סטרוק קרישי ב ‪ .AF‬תסחיפים הם קורטיקליים‪ ,‬עם הופעה מסיבית )אוטם המורגי( תוך דקות‪ ,‬לא שעות‪.‬‬
‫קריש ממקור לבבי – בעיות מסתמים‪/‬זיהומים‪ ,‬אנוריזמה לאחר ‪ ,MI‬איזור היפוקינטי )קרדיומיופתיה(‪.‬‬
‫קומדין מתחיל לעבוד אחרי ‪ 3‬ימים‪ .‬אספירין – ‪ 40‬דקות‪.‬‬
‫אנמנזה מפורטת‪:‬‬
‫שולל טראומה‪.‬‬
‫גורמי סיכון למחלות כלי דם‪.‬‬
‫בירור ל ‪ – AF‬הולטר‪ .‬אם יש חוזר – קומדין‪ .‬כאן אקו תקין‪ ,‬אין סיבה לטיפול חוץ מאספירין‪.‬‬
‫אספקה קדמית ותסמונות‬
‫‪ 4‬תמונות – כלי דם‪ ,‬איזורים פגועים‪ .‬תסמונות ע"פ איזורים‪ .‬הבדל בין המיספירה דומיננטית ללא‪.‬‬
‫עמ' ‪2381‬‬
‫דיסארטיה – קורטקס‪ ,‬חומר לבן‪ ,‬קפסולה‪ ,‬גרעיני בסיס‪ .‬פגיעה מוטורית בדיבור‪ ,‬לא משנה באיזו המיספירה‬
‫)דומיננטית‪/‬לא(‪.‬‬
‫דיסארטיה קורטיקלית – ‪.Afemia‬‬
‫דיספאזיה – פגיעה בהמיספירה דומיננטית‪ ,‬תהיה ברוקה )מוטורית( ‪/‬ורניקה )סנסורית(‪.‬‬
‫כאן זה לא דיספאזיה‪ ,‬כי הפגיעה בצד ימין )שיתוק שמאלי( שהיא לרוב לא אונה דומיננטית‪ ,‬סימן נוסף שהאונה‬
‫שנפגעה היא לא דומיננטית ‪ -‬המינגלקט‪.‬‬
‫קשה להבדיל בין המינגלקט להמיאנאופיה‪ .‬בהמינגלקט יתלבש כמו שצריך‪ ,‬יכול לדבר על צד פגוע שלו‪.‬‬
‫המיאנאופיה – יכול לגרום למשיכת נייר כדי לראות את השארית שלו‪.‬‬
‫פציאליס מרכזי‪.‬‬
‫בבינסקי – סימן פירמידלי‪.‬‬
‫המיאנאופיה – ככל שפגיעה יותר אוקסיפיטלית‪ ,‬המיאנאופיה יותר קונגרואנטית )שווה בשני הצדדים(‪ .‬פגיעה‬
‫טמפורלית – חלק עליון של שדה ראייה‪ .‬פגיעה פריאטלית – חלק תחתון של שדה ראייה‪.‬‬
‫עיגול של שדה ראייה מרכזי שמור‪ ,‬שאר חצי השדה חסר – במקרה של אספקת דם מאינטרנל קרוטיד לאפקס‪,‬‬
‫בניגוד לכל שאר האונה שמקבלת אספקת דם מ ‪.PCA‬‬
‫פינמברה – איזור חולה אבל חיה )יכולה להחלים( מסביב לאיזור איסכמי‪.‬‬
‫אולגה עזרילין – ‪5.12.2007‬‬
‫מניעה ראשונית‬
‫לא יגיע לנוירולוג‪ ,‬פנימאי ייתן אספירין אם יש גורמי סיכון‬
‫•‬

‫‪54‬‬

‫מניעה שניונית‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫פלבקס )במידה ואספירין לא יעיל‪ ,‬אם יש עמידות(‬
‫קומדין ל ‪ AF‬ובעיות לב )היפוקינזיה‪(ASD ,‬‬
‫דיפירידמול לדילול דם – אם יש בעיות דימומים וקרישה ואי אפשר אספירין ופלבקס‪.‬‬
‫מעל גיל ‪ – 50‬בירור מעמיק‪ ,‬דופלר עורקי צוואר ואקו לב‪ ,‬תפקודי קרישה‪ ,‬הומוציסטאין‪.‬‬

‫טיפול לשבץ חריף‬
‫טיפול טרומבוליטי – ‪ ,tPA‬אם תוך ‪ 3‬שעות‪ .‬אם תוך יותר – הדמייה לבדוק האם יש טעם בטיפול או רק סיכון‪ .‬לא‬
‫נותנים באוטם נרחב – רקמה פגועה‪ ,‬סיכון יותר גבוה לדימומים‪.‬‬
‫אם אי אפשר – טיפול אנדו‪-‬וסקולרי‪ ,‬אנגיוגרפיה וטיפול תרופתי‪/‬מכני במקום החסימה‪.‬‬
‫טיפול מכוון פנומברה – מתן מגנזיום‪ ,‬אלבומין‪ ,‬היפוטרמיה‪.‬‬
‫באירוע חריף‪ ,‬מורידים ל‪.‬ד‪ .‬גבוה מאוד )מעל ‪ ,(200/100‬כי אחרת ירידה בל‪.‬ד‪ .‬תחמיר איסכמיה בעצמה‪ .‬ערכי סף‬
‫יותר נמוכים אם מיועד לטיפול טרומבוליטי‪.‬‬
‫טיפול בחום – סמן פרוגנוסטי רע‪.‬‬
‫טיפול תרופתי – בשבץ איסכמי‪ ,‬ולא דימום‪ .‬אנטי‪-‬אגרגנטים‪:‬‬
‫אספירין‬
‫•‬
‫פלביקס – קלופידוגרל‪ .‬מעעב רצפטור ל ‪.ADP - P2Y12‬‬
‫•‬
‫ת‪ .‬לוואי – דימומים‪.‬‬
‫•‬
‫בשימוש קרדיולוגי‪ ,‬עדיין לא נוירולוגי – מעכב רצפטור ‪.GPIIb/IIIa‬‬
‫•‬
‫‪ – CE‬קרוטיד אנדארטרקטומי‪ ,‬פתיחת היצרות בקרוטיס )נמצא בעד ‪ 20%‬משבץ איסכמי(‪.‬‬
‫יעילות יחסית לרמת חסימה אצל סימפטומטים‪ ,‬מומלץ ברמת חסימה גבוהה‪ ,‬אם לא זקנים מדי‬
‫•‬
‫)או חסימה בינונית עם ממצאים אחרים(‪.‬‬
‫יעילות נמוכה באסימפטומטיים‪.‬‬
‫•‬
‫סיבוכים – היפרפרוזיה ושבץ דימומי‪ ,‬סטנוזיס חוזר בגלל המטומה‪.‬‬
‫•‬
‫דימום מוחי‬
‫חסר נוירולוגי פתאומי‬
‫•‬
‫‪ – EICP‬טשטוש הכרה‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬הקאות‬
‫•‬
‫דיסאוטונומיה‬
‫•‬
‫טיפול כירורגי בדימום – צרבלום‪ ,‬טלמוס‪.‬‬
‫ולדובסקי ‪3.12.2007 -‬‬
‫‪ – Cerebrovascular disease 5.3‬פתולוגיה‬
‫חשיבות המחלות גבוהה מכיוון שהחולים עם מחלות ‪/‬סיבוכי מחלות אלה מהווים נתח ניכר מהטיפול הנוירולוגי‪.‬‬
‫מהווה הגורם השלישי למוות אחרי סרטן ומחלות לב‪ .‬מחלות אלה כוללות‪:‬‬
‫מצבים היפוקסיים‬
‫•‬
‫מצבים איסכמיים‬
‫•‬
‫אוטם‬
‫•‬
‫מצבים אלה קשורים באספקת חמצן למח‪ .‬מצב הפוך הוא ה‪ – hemmorage -‬שטף דם שיכול להיות במח או מעל‬
‫המח‪.‬‬
‫גורמים‪ :‬קריש עקב נגע תרשתי של עורקים צרברלים‪ ,‬תסחיפים‪ ,‬דימום ‪ ,‬יל"ד‪ ,‬אנוריזמה של כלי דם‪.‬‬
‫‪:Global Cerebral Ischemia‬‬
‫המח הוא צרכן מספר אחד של חמצן בגוף )‪ 20%‬מצריכת החמצן(‪ .‬מצב של היפוקסיה יכול להיווצר כשיש ירידה‬
‫באספקת חמצן מסיבות שונות‪ ,‬לדוגמא ‪ -‬מחלת ריאות או מחלת לב‪ ,‬מחלה של ‪ RBC‬המורידה את יכולתם לקשור‬
‫חמצן‪ .‬כמו כן‪ ,‬איסכמיה של המח יכולה להיות במצבים של תת‪-‬ל"ד כמו במצב שוק קרדיוגני וכתוצאה מכך‬
‫פרפוזיה של איברים פריפריים יורדת אשר הראשון בהם שנפגע הוא המח‪.‬‬

‫‪55‬‬

‫רגישות המח למחסור בחמצן אינה אחידה ‪ -‬נוירונים רגישים יותר‪ .‬סימנים ראשונים של היפוקסיה‪/‬איסכמיה נחפש‬
‫בהיפוקמפוס‪ ,‬ובאזורים שמבחינה אבולציונית צעירים )נאוקורטקס(‪ ,‬היפותלמוס‪ ,‬גרעיני הבסיס‪ .‬ככל שאזורים‬
‫יותר עמוקים )פחות מורכבים( הם פחות רגישים למחסור בחמצן‪ .‬ההיפוקמפוס הוא האינדקטור הרגיש ביותר‬
‫לאיסכמיה )‪ - somer sector‬אזור ‪ ,(CA1‬אח"כ הנאוקורטקס הצרברלי )האזור הרגיש הוא למינות ‪ 3‬ו‪(5 -‬‬
‫ואחריו המוחון )תאי פורקיניה הם הרגישים ביותר(‪ .‬במוחון יש רואים במצבי היפוקסיה‪/‬איסכמיה ממושכת חסר‬
‫נרחב של תאי פורקיניה‪.‬‬
‫רגישות בסדר יורד – היפוקמפוס‪ ,‬נאוקורטקס‪ ,‬צרבלום‪ ,‬טלמוס‪ ,‬בזל גנגליה‪ ,‬גזע מוח‪ ,‬היפוטלמוס‪ ,‬חוט שדרה‪ .‬עוד‬
‫איזור רגיש – ‪ ,watershed area‬בין ‪ ACA‬ל ‪ – MCA‬נוצר אוטם בצורת יתד‪.‬‬
‫התקף לב‪ ,‬שוק ותת לחץ דם יכולים לגרום למוות של נוירונים‪ ,‬וקליפת המח בעיקר‪ .‬חולה בקומה עמוקה‪ :‬פעילות‬
‫לב‪ ,‬ריאות‪ ,‬מעיים מתפקדים אך מאחר ותפקידים קוגניטיביים לא מתפקדים‪ -‬נקרא ‪ ,vegetative state‬החולים אף‬
‫יכולים להגיע למצב של "‪ ."brain death‬חולים עם מוות מוחי ומונשמים מלאכותית ‪ -‬ככל שהזמן עובר המח עובר‬
‫תהליך של אוטוליזה – "‪ ."respirator brain‬ב ‪ PM‬רואים מח במצב של התפרקות חלקית עם דיסקולרציה‪ -‬לא‬
‫ברור הגבול בין החומר האפור לחומר הלבן‪ .‬הרקמה היא ספונגיוטית‪.‬‬
‫פתולוגיה‬
‫כמו בכל איסכמיה‪ ,‬השינויים של מוות תאי הם לא מיידים ולוקח זמן‪ .‬באופן כללי‬
‫המח בצקתי‪.‬‬
‫השינויים המוקדמים חלים ‪ 12‬עד ‪ 24‬שעות ראשונות לאחר אוטם ‪ -‬נראה‬
‫שינויים מעטים של מוות אקוטי של תאים נוירונלים‪ - red neurons -‬ריכוז גבוה‬
‫של אאוזין‪ ,‬גרעינים קטנים‪ ,‬ציטופלסמה קטנה‪ .‬רואים אותם תחילה באזור ‪CA1‬‬
‫של היפוקמפוס‪ ,‬תאי פורקיניה וכו'‪.‬‬
‫‪ Subacute changes‬שינויים תת‪-‬חריפים – ‪ 24‬שעות עד שבועיים ‪ -‬רואים נמק‪ ,‬מקרופאגים‪ ,‬הפרשת‬
‫‪ angiogenic factors‬ופרוליפרציה של כלי דם וחדירתם לאזור הנמק ואזור מקיף הנמק שתפקידו‪ .1 -‬סיפוק תאי‬
‫דלקת לאזור הנמק כדי לנקות ‪ .2‬לבצע ריפוי מסביב נמק – צלקת עם אסטרוציטים ותאי גליה שמבצעים תהליך של‬
‫הגבלה והגדרת האזור הנמקי‪.‬‬
‫‪ - Repair‬מעל שבועיים ‪ -‬הרקמה הנמקית סולקה מאזור האוטם ורואים אזורים ריקים וגליוזיס ריאקטיבי‪ .‬מאחר‬
‫והאיסכמיה היא גלובלית‪ ,‬מוקדים אלה יהיו מפוזרים במח‪.‬‬
‫‪:Focal Cerebral Ischemia - Brain Infraction‬‬
‫כאשר יש חסימה של כלי דם המספק אזור מסוים ‪ -‬האזור יכול לעבור אוטם‪ .‬סיבות‪:‬‬
‫• טרומבוזיס‪ -‬קריש דם שנוצר באזור‪.‬‬
‫• אמבוליזם‪ -‬תסחיף מאזור מחוץ למח אשר הכי שכיח הוא הלב‪ mural thrombus -‬מחדר שמאל שיכול‬
‫להתפרק וחלקיקיו יכולים להגיע למח ‪ -‬סיכוי גבוה אצל חולים שעברו ‪.MI‬‬
‫• הגורם לטרומבוזיס בדרך כלל הוא טרשת‪ .‬מיקום נפוץ של הטרשת הוא בביפורקציה הקרוטידית‪,‬‬
‫‪ .middle cerebral artery‬ישנה אטרומה‪ ,‬ויכולים לקרות לה או א‪ .‬בניית קריש עליה‪ ,‬או ב‪ .‬קריעת חלק‬
‫מהאטרומה ליצירת אמבולי‪.‬‬
‫• לא ניתן להוציא מכלל אפשרות וסקוליטיס של‬
‫העורקים‪ -‬ארתריטיס או ‪primary angitis of CNS -‬‬
‫‪ - granulomatous angitis‬כלי דם מוקפים בתסנין דלקתי‬
‫וגרנולומות קטנות‪ .‬יש גם טרומבוסים בתוך כלי הדם‪.‬‬
‫• ‪Cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and‬‬
‫‪ – leukoencephalopathy CADASIL‬מחלה אוטוזומלית דומיננטית‪ .‬מוטציה שגורמת‬
‫לכך שהביטוי המורפולוגי הוא שקיעה של חומר הומוגני לבן בכלי דם שמזכיר עמילואיד‪.‬‬

‫‪56‬‬

‫•‬

‫‪ - Cerebral amyloid angiopathy‬באלצהיימר וגם בזקנים‪ .‬גורמת להיצרות כלי דם ואוטם‪.‬‬

‫אמבוליזם יכול להופיע מטווח רחב של מקורות‪ .‬הנפוץ ביותר הוא מ ‪- cardiac mural thrombi‬אמבוליזם מגיע‬
‫מהלב הנוצר עקב ‪ ,MI‬מחלות מסתמיות‪ -‬אורטלי או מיטרלי בד"כ‪.AF ,‬‬
‫טרומבואמבולי מפלאקים אתרוסקלרוטים‪ -‬העורקים הקרוטידים מהווים מקור לאתרוסקלרוזיס‪ .‬היום שמים סטנט‬
‫ומוציאים פלאקים בעורקים אלה‪ .‬יכול להווצר מצב שהפלאק נקרע ותוכנו מגיע למח‪ .‬יכולים לחסום עורקים במח‪.‬‬
‫פתולוגיה של אוטם ‪ -‬מחלקים את אוטמי המח לשתי קבוצות‪:‬‬
‫• ‪- pale infract‬אוטם אנמי‪ ,‬לבן‪ .‬בד"כ כתוצאה מטרומבוזיס שגורם איסכמיה‪.‬‬
‫• ‪ – red infract‬אוטם המורגי‪ ,‬בד"כ כתוצאה מאמבוליזם‪ ,‬ואחריו רה‪-‬פרפוזיה‪.‬‬
‫ההסבר להבדל בין סוגי האוטמים‪ :‬במקרה של תסחיף נחסם כלי דם שהוא פחות או יותר תקין ולכן בעקבות‬
‫החסימה מגיע דם מקולטרלים לנמק וגורם לשטף דם בטרשת כל כלי הדם מקולקלים ולכן אין עוד דם‪.‬‬
‫שינויים מאקרוסקופיים‪:‬‬
‫‪ 5-8‬שעות ראשונות ‪ -‬לא יראה שום דבר מאקרוסקופית ומיקרוסקופית‬
‫‪ 12-36‬שעות – הרקמה נראית רכה יותר עם דיסקולורציה‬
‫‪ 2-3‬ימים – דיסקולורציה בולטת ובצקת‬
‫מאוחר יותר – ‪ – Liquefactive necrosis‬נמק נוזלי ויצירה של חללים ברקמת המח‪.‬‬
‫שינויים מיקרוספקופיים‪:‬‬
‫ימים ‪ 1-4‬יש יצירה של ‪ – red neurons‬גרעין מצומק‪ ,‬פיקנוטי‬
‫עד ‪ 48‬שעות יש הגירה של נויטרופילים כדי לסלק את הרקמה הנמקית‬
‫אחרי ‪ 48‬שעות ועד ‪ 2-3‬שבועות‪ ,‬באים מקרופאגים מכלי דם ומיקרוגליה מקומיים פעילים ‪ -‬כלומר יש תאים‬
‫לימפוציטריים שמגיעים מבפנים וגם מבחוץ עם הדם מהכבד לדוגמא‪ .‬המקרופאגים נראים עמוסים בחומרים‬
‫שומניים שמקורם במיאלין‪ .‬באוטם רואים גם מקרופאגים וגם ריבוי של כלי דם קטנים שהם כתוצאה מפעילות‬
‫אנגיוגנית‪.‬‬

‫תסנין דלקתי והתפוררות רקמת המוח‬
‫מקרופאגים‬
‫אח"כ יש הווצרות של נמק נוזלי‪ ,‬עקב פעילות הניקוי של המקרופאגים לאחר כמה חודשים נוצר חלל מוקף‬
‫אסתרוציטים ‪ -‬גליוזיס‪ .‬הגבול בין חומר אפור וחומר לבן לא ברור‪ .‬במישוש רואים שהאזור יותר רך מאזורים‬
‫אחרים במח‪.‬‬
‫נוירונים מתים תוך כמה דקות ללא חמצן )משתנה על פי הרגישות(‪ .‬הנמק מתפתח אחרי בערך יום‪ .‬באוטם אדום ‪-‬‬
‫הדם שמגיע לנמק זה בגלל כלי דם שגם עברו נמק ונהרסו‪ .‬האספקה הקולטרלית היא כל הזמן אך היא לא מספיקה‪.‬‬
‫שטף דם מוחי – ‪:Intracerebral spontaneous hemorrhage‬‬
‫בד"כ אצל אנשים מבוגרים מעל גיל ‪ .60‬הגורם העיקרי הוא יל"ד – מעל ‪ 50%‬ממקרי הדימומים‪.‬‬
‫יל"ד מהווה גורם לקרע ופיצוץ של כלי דם במח ‪ -‬בד"כ מזרז התפתחות של טרשת עורקים )אתרוסקלרוזיס( וגם‬
‫גורם לשינויים בעורקים קטנים )ארתריולוסקלרוזיס( ‪ -‬שקיעת חומר היאליני )חלבונים( שגורמת לכלי הדם להיות‬
‫יותר שביר ופחות גמיש‪ .‬פקטורים נוספים המשפיעים על הווצרות של שטף דם – קואגולציה סיסטמית‪ ,‬ניתוח לב‬
‫פתוח‪ ,‬וסקוליטיס‪ ,‬אנגיופאתיה אמילואידית וכו'‪.‬‬
‫‪57‬‬

‫מיקום כלי הדם בד"כ באזורים של גרעיני הבסיס ) ‪ ganglionic hemorrhage, putamen‬וגם באזור פונס‬
‫ותלמוס‪ .‬כמו כן רואים בהמיספרות שטף דם )‪ ,(lobar hemorrhage‬אשר יותר נדיר מגרעיני הבסיס‪ .‬כאשר‬
‫רואים צריך להפריד בין שטף דם ל‪ .hemorragic infarction-‬לאחר ההחלמה נותר חלל עם גבולות חומים‬
‫כתוצאה משקיעת המוסידרין‪.‬‬
‫שטף דם בגזע מח ‪ -‬תמונה טיפוסית של עץ‪ .‬שטף דם במח עובר תהליך הדומה לנקרוזיס ‪ -‬באים מקרופאגים‬
‫ומנקים את האזור‪ .‬אחרי שקריש הדם סולק מהאזור‪ -‬החלל נשאר עם דופנות בצבע חום בגלל המוסידרין‪ .‬האבחנה‬
‫המבדלת לא תמיד פשוטה‪ ,‬צריך לחפש טרומבואמבלוסים באחד העורקים הסובבים‪.‬‬
‫‪ - SAH‬דימום תת עכבישי – ‪:Subarachnoid hemorrhage‬‬
‫שטף דם יכולים להיות לא רק בתוך המח אלא גם מתחת לקרום הארכנואיד בחלל‪ .‬שטף דם שם יכול לנבוע מכמה‬
‫סיבות‪ :‬הסיבה הנפוצה ביותר היא ‪-‬קרע של ‪ .saccular (berry) aneurysm‬סיבות נוספות‪ :‬חלל סבארכינואידלי‬
‫קשור לחדרי המח ‪ -‬כאשר יש שטף דם בחדרים הדם הפורץ מגיע בסופו של דבר לחלל סבארכינואידלי ‪ -‬החלל‬
‫הופך להיות גם תוך מוחי‪ .‬סיבות נוספות‪ :‬דימום טראומתי‪ ,‬מלפורמציות וסקולריות‪ ,‬הפרעות המטולוגיות וגידולים‪.‬‬
‫)אם יש ‪ SAH‬נראה ב‪ LP-‬רק קצת ‪ RBC‬ולא קרישים(‪.‬‬
‫‪ -Berry Aneurysms‬רואים ב‪ 2%-‬מהאוכלוסייה הכללית‪ .‬רוב האנוריזמות )‪ (90%‬הן באזור ה ‪anterior‬‬
‫‪ - cerebral arteries‬כלי הדם הקדמיים ליד אזורי התפצלות הגדולים‪ .‬ב‪ 20-30% -‬מהמקרים יש ‪multiple‬‬
‫‪ .aneurisms‬לא ברור למה נוצר‪ .‬ידוע שעישון ויל"ד מהווים גורמי סיכון‪ .‬יש מחלות קולגן אשר חלקן גנטיות‪:‬‬
‫‪ Ehelers-Danols‬סינדרום‪ ,‬נוירופיברומטוזיס‪ ,‬מארפאן‪ .‬שכיחות גבוהה אצל נשים‪ ,‬בד"כ בשנות החמישים‬
‫לחייהן‪.‬‬
‫סכנות של שטף דם סבארכינואידלי הן לא רק פגיעה באזורים מסוימים במח‪ ,‬אלא‪:‬‬
‫סכנות אקוטיות – ‪ - vasospasm‬התכווצות עורקים שמספקים דם לאזורים עמוקים‪ -‬עוברים‬
‫•‬
‫תהליך של התכווצות דיפוזית‪ .‬הסיבוך עלול לגרום לאיסכמיה דיפוזית של אזורים עמוקים ולגרום למוות‬
‫של החולה‪.‬‬
‫סכנות בשלב מאוחר – כאשר חולה נשאר בחיים תהליך הריפוי יכול לגרום לחסימה של זרימת‬
‫•‬
‫‪ ,CSF‬בעקבות הפיברוזיס ותהליך ההתארגנות‪.‬‬

‫‪ 6‬מחלות זיהומיות‬
‫טוב ‪9.12.2007 -‬‬
‫‪ 6.1‬מחלות זיהומיות‬
‫לא לזכור חיידקים ושכיחות‪ ,‬לא לזכור אנטיביוטיקה‪.‬‬
‫פיה – דקה‪ ,‬צמודה למוח‪ ,‬לא ניתנת להבדלה‪.‬‬
‫בין פיה לארכנויד יש מרווח תת עכבישי‪.‬‬
‫חדירה של גורם לראש יכול לגרום למנינגיטיס – דלקת קרום המח‪ ,‬אנצפליטיס – דלקת במח או שילוב של שניהם‬
‫מנינגואצפליטיס )‪ .(meningoencephalitis‬הגורם יכול להיות חיידקים‪ ,‬וירוסים‪ ,‬פטריות‪ ,‬חומרים כימיים‬
‫ותרופות‪.‬‬
‫מנינגיטיס – דלקת באזור קרומי המח‪ ,‬לא במח עצמו‪ .‬חום‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬סימנים מנינגיאליים‪ ,‬פלאוציטוזיס ב ‪.CSF‬‬
‫לרוב דלקת של פיה וארכנויד והמרווח ביניהם )לפטומנינגיטיס(‪ .‬פכימנינגים – דורה‪ ,‬יכול להיות מעורב‪.‬‬
‫אנצפליטיס – הדלקת היא במח ויש סימפטומים מבלבול ועד קומה‪.‬‬
‫מנינגיטיס‪:‬‬
‫ניתן לסווג לפי‪:‬‬
‫תזמון‪:‬‬
‫• חריף‬

‫‪58‬‬

‫• תת‪-‬חריף – חיידק שגדל לאט‪ ,‬סימפטומים מעל שבוע‬
‫• כרוני – לפחות חודש‬
‫גורם אטיולוגי – זיהום‪/‬לא‪:‬‬
‫• ויראלי‬
‫• חיידקי‬
‫• פטרייתי‬
‫• גידול‬
‫• דלקת ראשונית ‪ -‬סרקוידוזיס‬
‫• רגישות יתר לתרופות )לדוגמא פניצילין‪(NSAID ,‬‬
‫• חומרים כימיים‪ ,‬לדוגמא חומרי הרדמה ומיילוגרפיה‪.‬‬
‫• מחלות קולגן‪.‬‬
‫חלוקה נוספת – פורולנטית )חיידקית(‪/‬אספטית )תשובה שלילית בתרבית‪ ,‬כולל חיידקים אטיפיים(‪.‬‬
‫מנינגיטיס חיידקית‬
‫מצג חריף‪ ,‬מחלה מוגלתית הכי שכיחה ב ‪.CNS‬‬
‫פעם הפתוגן הכי שכיח היה המופילוס‪ ,‬היום יש חיסון – פחות משמעותי‪.‬‬
‫‪) GBS‬סטרפטוקוק קבוצה ‪ ,B‬אגלקטיאה( – בילודים‪.‬‬
‫פנומוקוק‬
‫יכול להיות לאחר מחלה חיידקית בדרכי נשימה‬
‫•‬
‫לאחר ספלנקטומיה‬
‫•‬
‫כאשר יש בעיות חיסוניות‬
‫•‬
‫לאחר טראומה לראש שיכולה לפגוע בקרומים )יכול להתייצג כרינוריאה – ‪ CSF‬יוצא לאף(‪.‬‬
‫•‬
‫מנינגוקוק – יכול לגרום לפריחה המורגית‪ .‬יכול להיות קטלני אף תוך מס' שעות‪ .‬המעבר מקולוניזציה למחלה‬
‫תלוי בוירולנטיות‪ ,‬מצב מע' חיסון‪.‬‬
‫אוכלוסיות נפוצות‬
‫ילודים – ‪ E‬קולי‪ ,‬סטרפ ‪.B‬‬
‫•‬
‫צעירים ובוגרים – מנינגוקוק‪.‬‬
‫•‬
‫קשישים – ליסטריה‪ ,‬פנומוקוק‪.‬‬
‫•‬
‫מדוכאי חיסון – ליסטריה‪ ,‬קלבסילה‪ ,‬אנאירוביים‪.‬‬
‫•‬
‫התרבות חיידקים ב ‪ – CSF‬אין בתוכו מרכיבי מע' חיסון )לא הומורלית ולא תאית(‪.‬‬
‫סימפטומים‪:‬‬
‫‪90%‬‬
‫‪90%‬‬

‫‪35%‬‬
‫‪30%‬‬
‫‪10‬‬‫‪20%‬‬

‫כאבי ראש‬
‫חום‬

‫‪ <75%‬שינויים במצב הכרה‬

‫הקאות‬
‫פרכוסים‬
‫ממצאים מוקדיים‬

‫פפילאדמה – סימן ל‬
‫‪ 50%‬מנינגיזמוס – סימני קרניג וברודז'ינסקי ‪<1%‬‬
‫‪EICP‬‬
‫ברודזינסקי – קיפול הברך בפלקסיה של צוואר‪ .‬סימן קרניג ‪ -‬קיפול הברך בפלקסיה של ירך ישרה‪ .‬כנראה‬
‫מופיעים בשכיחות נמוכה יותר ממה שחשבו באופן קלאסי‪.‬‬
‫סימנים פוקאליים – נובעים מחדירה לרקמת המוח וצרבריטיס‪.‬‬
‫חוסר שקט‪ ,‬עד ירידה בהכרה לקומה‪.‬‬
‫• קשיון עורף – לא ספציפי‬
‫• פרכוסים‬
‫• ‪ -Hyperesthesia‬רגישות לגירויים סנסוריים‪ :‬פוטופוביה‪ ,‬פונופוביה‬
‫ממצאים פיסיקאליים‪:‬‬
‫• סימני גירוי מנינגיאלי‬

‫‪59‬‬

‫• פנומוקוק‬
‫‪Pharyngeal erythema‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ o‬דלקת אוזניים‬
‫סימני שבר בסיס הגולגולת )זליגת ‪ CSF‬מהאף – רינוריאה(‬
‫‪o‬‬
‫‪ o‬תסנין ריאתי‬
‫• מנינגוקוק‬
‫פריחה ופטכיות‪ .‬מתחילה מגובה אגן‪ ,‬עולה למעלה ולמטה‪ .‬נקרוזות בעור‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫הפרעה במצב ההכרה ‪ -‬בלבול‪ ,‬סטופור‪ ,‬קומה‬
‫‪o‬‬
‫• פפילאדמה – לבדוק פונדוס )מסתכל על גבולות כלי דם בראש עצב הראייה‪ ,‬יכולים לראות דימומים(‪.‬‬
‫מאפיין רק ‪ 1%‬מהחולים‪ ,‬מעיד על ‪ .EICP‬כאשר חיובי אסור לעשות ‪ .LP‬עוד סימן ל ‪ – EICP‬שיתוק עצב‬
‫‪ ,6‬כי המהלך שלו הכי ארוך ב ‪ CSF‬ולכן נפגע‪.‬‬
‫• סימנים פוקאליים – ‪ ,hemiparesis‬הפרעות בדיבור‪ ,‬הפרעות בעצבים הקרניאליים – כאשר חיובי אסור‬
‫לעשות ‪ .LP‬יכולים להיות כתוצאה מצרבריטיס‪ .‬אם ויראלי – צרבריטיס יקרא אנצפליטיס‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫‪ CT‬מוח – בדיקת הבחירה‪ ,‬יותר מהירה מ ‪ .MRI‬נחפש אבצס ובצקת – היצרות הציסטרנות )איזורי אי‬
‫•‬
‫התאמה בין המוח לגולגולת(‪ ,‬השטחת קפלי מוח והיצרות חדרים‪ .‬חשוב גם אם יש ירידה בהכרה‪ ,‬כי יכול למסך‬
‫על חסרים נוירולוגיים‪.‬‬
‫‪ – LP‬ניקור מותני‪ .‬צריך להזהר‪:‬‬
‫•‬
‫בגלל שיש ‪ ICP‬מוגבר זה עלול לגרום‬
‫‪DIAGNOSIS - CSF Examination‬‬
‫להרניאציה‪ .‬לכן אם מצאנו פפילאדמה‬
‫או סימנים פוקאליים אסור לבצע בידקת ‪Typical CSF in Patients with Bacterial Meningitis‬‬
‫‪.LP‬‬
‫‪White blood cell count‬‬
‫‪1000-10,000/mm3‬‬
‫בנורמה – שקוף‪ ,‬סוכר וחלבון‪ ,‬מעט‬
‫‪Percentage of neutrophils‬‬
‫‪80%‬‬
‫תאים‪.‬‬
‫בבדיקה פתולוגית לחץ פתיחה )אם‬
‫‪Protein‬‬
‫‪100-500 mg/dl‬‬
‫נמדד( מוגבר‪ ,‬רואים עכירות של הנוזל‬
‫‪Glucose‬‬
‫‪<40 mg/dl‬‬
‫)בשלב מוגלתי – מוגלתי וסמיך(‪ ,‬עליה‬
‫‪Gram stain‬‬
‫‪Positive in 70-80%‬‬
‫)מאות‪-‬אלפים‪,‬‬
‫במספר תאי הדם הלבנים‬
‫‪Culture‬‬
‫‪Positive in 70-85%‬‬
‫כתלות באטיולוגיה(‪ ,‬רמת חלבון גבוהה‬
‫‪Bacterial antigen detection (PCR) Positive in 50-100%‬‬
‫ורמת גלוקוז נמוכה )נמוך בשליש‬
‫מהרמה בדם(‪ .‬בצביעת גראם ניתן‬
‫לראות חיידקים‪ .‬בנוסף ניתן לבצע‬
‫תרבית לדגימה )לוקח ‪ 24-48‬שעות(‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫הטיפול האמפירי מורכב ממספר אנטיביוטיקות‪ ,‬בגדול – צפלוספורינים )דור ‪ 3‬ו‪ ,(4-‬אמפיצילין‪ ,‬גנטמיצין‪ .‬ע"פ‬
‫החיידק הסביר לקבוצת הגיל‪.‬‬
‫בנוסף מטפלים בסטרואידים )בעיקר בילדים‪ ,‬במבוגרים רק כאשר יש ירידה בהכרה( ובטיפול סימפטומטי )הורדת‬
‫חום‪ ,‬נוזלים‪ ,‬תרופות נוגדות הקאה ופרכוסים(‪ .‬את הטיפול ממתחילים לפני הגעת התשובה מהתרבית או בדיקות‬
‫ההדמיה‪.‬‬
‫דקסמתזון – ‪ 20‬דקות לפני טיפול אנטיביוטי‪ ,‬למנוע תגובה לפירוק חיידקים‪ .‬הסטרואידים מורידים את ה‪,ICP-‬‬
‫מורידים את כמות ה‪ PMN-‬והחלבון‪ ,‬מעלים את כמות הגלוקוז‪ ,‬משפרים פרפוזיה‪ ,‬מורידים את אחוז החרשות כסיבוך‬
‫של המחלה‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬

‫‪60‬‬

‫ללא טיפול המחלה קטלנית‪ .‬התמותה עם טיפול במבוגרים היא ‪ ,20%‬כתלות באטיולוגיה‪ .‬בתינוקות התמותה היא ‪40-‬‬
‫‪ .75%‬פקטורים פרוגנוסטיים גרועים – גיל )מאוד צעיר או מאוד מבוגר(‪ ,‬איחור בתחילת הטיפול‪ ,‬מצב ההכרה ירוד‬
‫וסימנים פוקאליים‪.‬‬
‫סיבוכים‪:‬‬
‫• בצקת מוחית‪ ,‬אשר יכולה לגרום להרניאציה‪ .‬עקב תגובה דלקתית ותגובה לתוצרי פירוק חיידק‪ .‬התוצאה‬
‫– החמרה בהפרעה של ‪ ,BBB‬חדירות יתר בכלי דם )גם במוח(‪ .‬בנוסף – פירוק תאים במוח‪ ,‬יצירת בצקת‬
‫ציטוטוקסית‪.‬‬
‫• אוטמים – כתוצאה מארטריטיס או תרומבוזיס בורידים‪/‬סינוסים‬
‫• ‪ – subdural empyema‬הצטברות מוגלה בחלל‬
‫• הידרוצפלוס ‪ CSF -‬נעשה סמיך‪ ,‬ולכן ירידה בניקוז לסינוסים‪ .‬טיפול – שאנט‪.‬‬
‫• ‪ – SIADH‬הפרעה בהפרשת ההורמון‪ ,‬שתן היפואוסמולרי‪.‬‬
‫• שוק – מנינגוקוק‪ ,‬דימומים באדרנל )ווטרהאוסן – פרידריכסן(‪.‬‬
‫• פגיעה בעצב השמיעה )‪ ,(CN8‬בעיקר בילדים‬
‫מניעה‪:‬‬
‫• חיסון – קיים לחלק מהגורמים – ‪) S.pneumoniae‬ניתן לחולים שעברו כריתת טחול‪ ,‬מבוגרים‪ ,‬מחלות‬
‫כרוניות(‪ ,‬אינפלואנזה )ילדים(‪ ,‬מנינגוקוקים )ניתן בארה"ב לסטודנטים‪ ,‬חיילים ומטיילים(‬
‫• טיפול מונע תרופתי – למי שהיה במגע צמוד לחולה‪ .‬ריפמפין לאינפלואנזה ומנינגוקוקים‪ .‬לילדים ונשים בהריון‬
‫– ציפרו‪.‬‬
‫‪:Aseptic meningitis‬‬
‫אטיולוגיה‪:‬‬
‫‪ – Viral‬הגורם השכיח ביותר‬
‫‪.1‬‬
‫‪Enteroviruses - Echo, Coxsackie‬‬
‫•‬
‫‪Mumps‬‬
‫•‬
‫‪ . HSV-2‬הרפס סימפלקס ‪ 1‬יותר אלים‪ ,‬עושה אנצפליטיס‪.‬‬
‫•‬
‫‪Lymphocytic choriomeningitis‬‬
‫•‬
‫‪Adenovirus‬‬
‫•‬
‫‪EBV, CMV‬‬
‫•‬
‫‪HIV‬‬
‫•‬
‫‪Q-Fever‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪Brucella‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪Lyme disease‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪Leptospirae‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪Mycoplasma‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪Chemical‬‬
‫‪.7‬‬
‫‪Drug hypersensitivity‬‬
‫‪.8‬‬
‫סימפטומים‪:‬‬
‫• לרוב מחלה קלה‪ ,‬לא צריך טיפול‪.‬‬
‫• חום ‪ -‬פחות גבוה ממנינגיטיס חיידקי‬
‫• כאב ראש – פחות חומר ממנינגיטיס חיידקי‬
‫• ‪Meningismus‬‬
‫• סימני גירוי מנינגיאלי‬
‫• לרוב אין שינוי במצב ההכרה או סימנים פוקאליים‪ ,‬מעיד על מחלה יותר חמורה‪.‬‬

‫‪61‬‬

‫•‬

‫יתכנו סימני ‪ ICP‬מוגבר‬

‫אבחנה‪:‬‬
‫‪ - LP‬במנינגיטיס ויראלי נראה לחץ פתיחה תקין‪ ,‬נוזל צלול‪ ,‬לימפוציטים ב‪ ,CSF-‬עלייה קלה בחלבון‪ ,‬צריכה‬
‫נורמאלית של גלוקוז ולא נראה תוצאה בצביעת גרם או בתרבית‪ .‬אפשר ‪ ,PCR‬אבל לא צריך – מצב קל‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫טיפול אסימפטומטי‬
‫ ‪ acyclovir‬לטיפול ב‪.HSV–2, Severe EBV, VZV-‬‬‫‪ ART‬אם ‪HIV‬‬

‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫במבוגרים הפרוגנוזה טובה‪ ,‬בתינוקות הפרוגנוזה יותר גרועה ויכולה לכלול ירידה באינטיליגנציה‪ ,‬הפרעות למידה‬
‫ואבדן שמיעה‪.‬‬
‫‪Viral encephalitis‬‬
‫אטיולוגיה‪:‬‬
‫‪HSV-1 – most common in USA‬‬
‫•‬
‫‪Japanese encephalitis - most common in Asia‬‬
‫•‬
‫‪Arboviruses‬‬
‫•‬
‫‪Enteroviruses‬‬
‫•‬
‫‪Measles‬‬
‫•‬
‫‪Mumps‬‬
‫•‬
‫‪Herpes encephalitis‬‬
‫סימפטומים‪:‬‬
‫‪Headache‬‬
‫•‬
‫‪Fever‬‬
‫•‬
‫‪Confusion‬‬
‫•‬
‫‪Behavioral disorders‬‬
‫•‬
‫‪Memory loss‬‬
‫•‬
‫‪Aphasia‬‬
‫•‬
‫‪Hemiparesis‬‬
‫•‬
‫‪Focal and generalized seizures‬‬
‫•‬
‫‪Stiff neck‬‬
‫•‬
‫חייבים להיות שינויים בהכרה‪ ,‬סימנים פוקאליים‪ ,‬יכולים להיות פרכוסים‪ .‬זאת בנוסף לכאבי ראש וחום‪ ,‬סימנים‬
‫מנינגיאליים‪.‬‬
‫‪ HSV-1‬הוא זיהום אקוטי‪ ,‬נמקי היוצר לרוב תהליך המוראגי אסימטרי‪ .‬לרוב הזיהום הוא בחלק התחתון המדיאלי‬
‫של האונה הטמפורלית‪ .‬הוירוס יוצר גופיפי הסגר בנוירונים ובתאי גליה‪ .‬אצל שליש מהחולים – תוצאה של הדבקה‬
‫ראשונית‪ .‬מהשפתיים מגיעים לאף‪ ,‬לעצב ‪ ,1‬לקורטקס אורביטופרונטלי‪ .‬אם מתפתח מגנגליון טריגמינלי )וירוס‬
‫לטנטי( – מגיע לאונה טמפורלית קרובה‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫ב‪ LP-‬נראה לחץ פתיחה תקין‪/‬מוגבר‪ ,‬רמת חלבון גבוהה‪ ,‬סוכר נמוך ותאי דם אדומים‬
‫•‬
‫)קסנטוכרומיה(‪ .‬אם אין קונטרה‪-‬אינדיקציות‪.‬‬
‫‪ CT‬ו‪ – MRI-‬יכול להיות נפיחות וטשטוש גבולות‪.‬‬
‫•‬

‫‪62‬‬

‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫שינויים ב‪EEG-‬‬
‫בדיקת נוגדנים‬
‫‪ PCR‬לגנום ב‪CSF-‬‬
‫ביופסיה‬

‫טיפול‪ – acyclovir :‬חשוב להתחיל את הטיפול מוקדם‪ ,‬לכן כל חולה החשוד במנינגיטיס ויראלית יקבל טיפול ב‪-‬‬
‫‪ .acyclovir‬פוגעת בכבד ובכליה‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪ :‬מוות של ‪ 25%‬מהחולים‪ .‬הפרוגנוזה גרועה אם יש ירידה במצב ההכרה ובחולים מבוגרים‪.‬‬
‫ולודבסקי ‪6.12.2007 -‬‬
‫‪ 6.2‬מחלות זיהומיות של המח – פתולוגיה‬
‫ללא תמונות!‬
‫זיהומים בקטריאליים–מנינגיטיס‪:‬‬
‫תהליך דלקתי חיידקי בקרומים דקים –‬
‫לפטומנינגס )‪(pia,arachnoid‬‬
‫•‬
‫פכימנינגיטיס )דורה(‪.‬‬
‫•‬
‫הזיהומים מסווגים‪ :‬פיוגני )בקטריאלי‪ ,‬מוגלתי(‪ ,‬אספטי )חומר זר‪ ,‬גירויים כימיים‪ ,‬אורמיה(‬
‫•‬
‫וכרוני‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪ -‬שונה בגילאים שונים‪.‬‬
‫ילודים – ‪ E‬קולי וסטרפ‪B .‬‬
‫•‬
‫בבגרות – מנינגוקוק‪.‬‬
‫•‬
‫זקנים – ליסטריה‪ ,‬פנומוקוק‪.‬‬
‫•‬
‫המופילוס אינפלואנזה יורד משמעותית בגלל חיסון‪.‬‬
‫•‬
‫בחולים מדוכאי חיסון יתכן בגלל קלבסיאלה או בקטריות אנארוביות‪.‬‬
‫•‬
‫מאקרו ‪ -‬תפליט בגון צהוב אפור‪ ,‬לא שקופים כרגיל‪ .‬מעורבות כל פני השטח‪ ,‬חוץ מבמחוללים ספציפיים‪.‬‬
‫המופילוס – בזאלי‪ ,‬פנומוקוק – קונבקס‪.‬‬
‫הסננה מונוציטית – מניניגיטיס אספטי‪ .‬נויטרופילית – חיידקי‪.‬‬
‫מחלל סבארכינואידלי ‪ -‬כלי דם נכנסים למח באזור שנקרא ‪ robert-fischer's space‬ונויטרופילים יכולים להכנס‬
‫לכלי הדם ולגרום לדלקת )‪ ,(cerebritis‬יכול להגיע לונטריקוליטיס )זיהו בחדרי המוח(‪ .‬מעורבות כלי דם‪ ,‬יכול‬
‫להגיע לטרומבוזיס‪ ,‬יכול לגרום לאוטמים משניים במח‪ .‬חדרי מח‪ -‬מורחבים ומכוסים בתפליט דלקתי‪.‬‬
‫חולה שהבריא – התארגנות‪ ,‬פיברוזיס והתעבות בדפנות חדרי המוח ובמנינגים‪ .‬יכול לפגוע בניקוז ‪- CSF‬‬
‫הידרוצפלוס ‪ -‬הרחבה קיצונית של חדרי המח‪.‬‬
‫‪:Brain Abscess‬‬
‫אתיולוגיה ‪ -‬נגרם בד"כ על ידי חיידקים ‪ -‬סטרפטוקוקים וסטפילוקוקים‪ .‬יכול להווצר בגלל‪:‬‬
‫חדירה ישירה ‪ -‬כגון פציעה מרסיסים‪ ,‬כדורים וחפצים אחרים שחודרים למח‪ ,‬יכול להווצר בגלל‬
‫•‬
‫כירורגיה ובגלל קתטרים‪.‬‬
‫פר קונטינואטטם ‪ -‬המח יכול גם להפגע מאזורי זיהום סמוכים למח כמו מ‪paranasal sinusitis-‬‬
‫•‬
‫ומסטואידיטיס‪.‬‬
‫התפשטות המטוגנית )מאזורים אחרים כמו‪ :‬טרומבואמבולוס בלב‪ ,‬ריאות‪ ,‬עצמות‪ ,‬אחרי טיפול‬
‫•‬
‫שיניים(‪ - SBE .‬וגיטציות על מסתם מיטרלי שחלקיקי הטרומבוס מגיעים מח וגורמים ל ‪infraction‬‬
‫‪ .cells‬מצב זה תואר גם ברפואת שיניים‪.‬‬
‫מאקרו – חלל עם מוגלה בתוכו‪ .‬במצב כרוני – דופן נוקשה לחלל‪ ,‬לעתים שתי שכבות‪ .‬מיקום שכיח – אונות‬
‫פרונטלית‪ ,‬פריאטלית‪ ,‬צרבלום‪.‬‬
‫מיקרוסקופית‪ -‬יש ‪ 3‬שכבות‪:‬‬
‫רקמת גרעון מסביב לנקרוזיס‬
‫‪.1‬‬
‫קפסולה פיברוטית מ‬
‫‪.2‬‬

‫‪63‬‬

‫מסביב לאבצס במח יש גליוזיס ריאקטיבי‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫התפתחות האבצס‪:‬‬
‫‪ 1-2‬ימים – ‪ - Focal suppurative encephalitis‬האבצס מתחיל כדלקת מוגלתית פשוטה‪ .‬נויטרופילים‬
‫מצטברים באזור מסויים ומפרישים אנזימים פרוטאוליטים שיוצרים חלל‪.‬‬
‫‪ 2-7‬ימים – ‪ – focal suppurative encephalitis with central necrosis‬נוצר נמק מרכזי‪ .‬רואים חלל שמכיל‬
‫מוגלה‪ -‬נוזל צהוב‪.‬‬
‫‪ 5-14‬ימים – ‪ - Early Encapsulation‬יש תהליך של ריפוי – הגבלה‪ .‬שכבה פנימית – תאי דלקת‪.‬יצירת רקמת‬
‫גרעון שהופכת לרקמה גליותית ומגבילה את אזור הדלקת ואספקת נויטרופילים )שכבה חיצונית(‪ .‬רקמת גרעון ‪-‬‬
‫עשירה בכלי דם‪ ,‬הופכת לרקמת חיבור‪ .‬קפילרים צעירים – תאי אנדותל גדולים‪ ,‬חללים קטנים‪ .‬כלומר מצד אחד‬
‫מגבילה את הזיהום ומצד שני מגבילה את אזור הדלקת ‪ .‬לכן קרום רקמת הגרעון מסביב לאבצס נקראת ממברנה‬
‫פיוגנית‪ .‬מסביב יכול להווצר אזור של גליוזיס‪ .‬בגלל הסגירה‪ ,‬קושי בהחדרת אנטיביוטיקה‪ ,‬הטיפול הוא כריתה‬
‫)שלא תמיד מצליחה(‪.‬‬
‫מעל ‪ 14‬ימים – ‪.Late encapsulation‬‬
‫מנינגיטיס כרוני‪ -‬בעיקר ‪:TB Meningitis – Meningoencephalitis‬‬
‫בשנים אחרונות יש עלייה משמעותית במקרים של ‪ .TB‬הסיבה העיקרית לכך ‪ -‬הגירה‪ .‬גורם נוסף ‪ -‬במדינות שיש‬
‫הרבה איידס ועלייה במספר האנשים שהם מדוכאי חיסון‪ .‬זוהי הצורה הנפוצה ביותר של מנינגיטיס כרוני –‬
‫‪ .diffuse meningoencephalitis‬באופן כללי ‪ -‬מדובר בתהליך נדיר ביותר‪.‬‬
‫החשד לשחפת קיים כשהתפליט הוא ג'לטינוזי‪ ,‬קצת מעובים‪ ,‬ונראה בעיקר בבסיס המח‪ .‬בנוסף אפשר לראות גם‬
‫גרגור קטן לבן שמהווה מוקדים של נמק וגרנולומות ב ‪ leptomeninges‬ונמק גבינתי‪.‬‬
‫מעורבות עורקים מאוד אופיינית‪ ,‬יכול לגרום ל‪ obliterative endarteritis-‬בעורקים ‪ -‬שיכולה לגרום חסימה של‬
‫חלל סבארכינואידלי ואוטמים במח‪ .‬במצבים כרוניים ‪ -‬יציבים הארכינואידיס הפיברוטי יכול להתפתח ולהסתבך‬
‫להרחבה של החדרים‪ ,‬פיברוזיס והידרוצפלוס‪.‬‬
‫טוברקולומה – נקרוזיס וגרנולומה‪.‬‬
‫תאי לנגרהנס )תאי ענק(‪ ,‬מקרופגים אפיתלואידים )ציטו' רחבה‪ ,‬גבולות ברורים(‪ ,‬תפליט מונוציטי‪ ,‬איזור נמק‪.‬‬
‫‪ – Proliferative endarteritis‬מעורבות של כלי דם‪ ,‬מהווה סימן חשוב של מננגיטיס ‪ - TB‬אופייני עיבוי של‬
‫האינטימה‪ ,‬הסננה של לימפוציטים‪ ,‬בכלי הדם ומהווה אחד הסימנים הבולטים והחשובים בכלי דם‪.‬‬
‫הסננה לימפוציטרית ואנדארטריטיס – כמעט אבחנתי לשחפת‪.‬‬
‫צביעת ‪ – ZN‬צביעה לבצילי אסיד‪-‬פאס‪ .‬אבל‪ ,‬אם לא נראה נמק גבינתי – סיכוי נמוך למצוא חיידק‪ .‬פתרון –‬
‫‪.PCR‬‬
‫מחלות וירליות של המח –‪:viral meningoencephalitis‬‬
‫בעיקר בחולי לויקמיה‪ ,‬לימפומות וכו' – חולים עם פגיעה במערכת החיסון‪ .‬יש וירוסים בעלי משיכה )טרופיזם(‬
‫למערכת העצבים המרכזית )לאזורים או תאים מסוימים(‪ ,‬לקרומי המח – מנינגואנצפליטיס‪ ,‬ומעורבות של עמוד‬
‫השידרה ‪ -‬אנצפלומיאליטיס‪ .‬יש וירוסים שנמצאים במצב של לטנטיות‪ .‬אנצפליטיס וירלי יכול להסתבך על ידי דה‪-‬‬
‫מיאלינציה או נוירודגנרציה )‪ .(postencephalic parkinsonism‬קיימות מספר נקודות המאפשרות לעשות‬
‫אבחנה ללא זיהוי הוירוס עצמו‪:‬‬
‫הסננה פריוסקולרית ופרנכימלית על ידי לימפוציטים ותאי פלסמה ‪ -‬רואים הסננה של‬
‫‪.1‬‬
‫לימפוציטים ותאי פלסמה מסביב לכלי דם‪ .‬הסננה זו צריכה למשוך תשומת לב‪.‬‬
‫‪) Microglial nodules‬מקרופאגים מקומיים( ‪ -‬הם מסתדרים בקבוצות של תאי מיקרוגליה‪,‬‬
‫‪.2‬‬
‫פשוט קבוצה גדולה‪ .‬מיקרוגליה רגילים – גרעין מוארך‪.‬‬
‫‪ - Neuronophagia‬פגוציטוזיס של הנוירונים על ידי תאים בולעניים‪ ,‬כי מכילים וירוס עויין‬
‫‪.3‬‬
‫וצריך לסלקו‪ .‬תאים אלה משמידים את הנוירון יחד עם הוירוס‪.‬‬
‫‪ - Viral inclusion bodies‬גופיפי הסגר שיכולים להיות בתוך גרעין )הרפס ו ‪ (CMV‬או בתוך‬
‫‪.4‬‬
‫ציטופלזמה )כלבת‪ ,‬גופי נגרי(‪.‬‬
‫כיום יש צביעות אימונוהיסטוכימיות שצובעות אזורים נגועים ושיטות של ‪ in situ hybridization‬וכן ‪PCR‬‬
‫מרקמה טרייה או דוגמאות מבלוקים של פאראפין‪.‬‬

‫‪64‬‬

‫‪ – Herpes Simplex Virus Type I‬הצורה הכי נפוצה של נמק אנצפליטי אקוטי‪ ,‬יכול להיות המורגי‪ .‬רק ‪10%‬‬
‫בעלי היסטוריה של זיהום על ידי הרפס‪ .‬יכול לגרום לאנצפליטיס קשה או קלה‪ .‬ההרס הכי חמור ‪ -‬בעיקר באזורים‬
‫טמפורלים תחתונים או מדיאלים‪ .‬במקרים חמורים יש נמק ודימום‪.‬‬
‫הסננה פריוסקולרית על ידי תאים לימפוציטרים ותאי פלסמה‪ .‬תסנין מקרופאגי‪.‬‬
‫•‬
‫גופיפי הסגר תוך גרעיניים )‪ ,(cowdry Type A‬מראה זכוכית‪ .‬גרעין אאזנופילי‪ ,‬כולו גופיף‬
‫•‬
‫הסגר‪.‬‬
‫במקרה קיצוני נראה נמק המורגי של אונות טמפורליות‪.‬‬
‫•‬
‫‪ - CMV‬בעיקר בעוברים גורם ל‪ periventricular necrosis-‬במח המלווה בהסתיידויות‪ ,‬מיקרוצפלי והרס של‬
‫המח‪ .‬בבדיקה פתולוגית רואים נמק מסביב לחדרי המח‪ ,‬קלסיפיקציות ומיקרוצפלון‪ .‬יכול להגיע לנמק המורגי‪ .‬יכול‬
‫לערב כורויד פלקסוס‪ ,‬את ה ‪ spinal cord‬ושורשים הגורמים ל‪ radiculoneuritis-‬כואב‪ .‬מצב דומה אפשר‬
‫לראות אצל מבוגרים‪ ,‬רואים שטף דם‪ ,‬נמק‪ .‬נמצא גם אצל מדוכאי חיסון‪.‬‬
‫גופיפי ‪ CMV‬נראים כעין של ינשוף – גרעין גדול היפרכרומטי מוקף טבעת בהירה דקה ומסביב הציטוזול‪ ,‬התא‬
‫מאוד גדול‪ .‬זהו הזיהום האופרטוניסטי הנפוץ ביותר באיידס ‪ 15-20%‬יכולים לסבול מאנצפליתיס וירלי ‪primary‬‬
‫‪ .HIV encephalitis‬נראה הסננה מאקרופגית צמודה לחלל החדר‪.‬‬
‫בחולים מדוכאי חיסון – ‪ subacute encephalitis‬יכול להוביל לדימום נמקי‪ ventriculoencephalitis ,‬ו‪-‬‬
‫‪ .choroid plexitis‬אולי קשר ל ‪ HIV‬עצמו‪.‬‬
‫דיאגנוזה – גופיפי הסגר תוך תאיים טיפוסיים‪ ,‬אימונוהיסטוכימיה והיברידיזציה ‪.in situ‬‬
‫‪ - HIV subacute encephalitis‬המרכיב העיקרי הוא דמנציה‪ ,‬סימני אטרופיה במוח‪ .‬מאקרוסקופית רואים‬
‫שינויים קטנים ויכול להיות תקין‪ .‬מיקרוסקופית סימנים של זיהום וירלי – ‪ ,microglial nodules‬תאי ענק רב‬
‫גרעיניים )אופייני( לעיתים עם נקרוזיס וגליוזיס ריאקטיבי‪ .‬יש מעורבות של כלי דם )אופייני( ‪ -‬אינטימה‪ ,‬תאי‬
‫אנדותל גדולים‪ ,‬מקרופאגים קצפיים‪ .‬מסביב יש אסטרוציטים ותאים אחרים‪ .‬סימני נמק‪ .‬שינויים אלה מופיעים ב‬
‫‪ – subcortical white matter‬בחומר הלבן‪ ,‬דיאנצפלון וגזע המח‪.‬‬
‫אבחנה – מעורבות כלי דם‪ ,‬תאי ענק‪ ,‬מיקרוגליה נודול‪ ,‬נמק‪.‬‬
‫‪) PML – Progressive Multifocal Leukoencephalitis‬מעורבות של חומר לבן( ‪ -‬מחלה שכיחה אצל חולים‬
‫מדוכאי מערכת חיסון )‪ ,lympho/mylo-proliferative diseases‬כימותרפיה אימונוסופרסיבית‪ .(AIDS ,‬הגורם‬
‫האתיולוגי הוא ‪ .JC polyomavirus‬חושבים שיש שיתוף פעולה בין ‪ HIV‬ל ‪ JC‬וירוס‪ .‬כאשר יש פגיעה במערכת‬
‫החיסון יכולה להגרם פגיעה במח‪ 65% .‬מהאנשים הבריאים הם בעלי סירולוגיה חיובית לוירוס ‪ ,JC‬נראה ‪PML‬‬
‫רק כתוצאה מריאקטיבציה של הוירוס בגלל דיכוי חיסוני‪.‬‬
‫מהלך פרוגרסיבי‪ ,‬חומר לבן )דה‪-‬מיאלינטיבית(‪ ,‬מוקדים בכל המוח‪.‬‬
‫‪ PML‬מאופיין בכך שפוגע באוליגודנדרוציטים )תפקידם העיקרי הוא ליצור מיאלין( – האפקט העיקרי הוא‬
‫מוקדים של דה‪-‬מיאלינציה )מסיבי ומפושט( בד"כ באזורים סבקורטיקלים במח הגדול‪ ,‬בגזע המח ובמוחון‪ .‬במרכז‬
‫המוקדים יש ‪ - Lipid laden macrophages‬מקרופאגים שבולעים מיאלין והקטנה של האקסונים‪.‬‬
‫אוליגודנדרציטים עם גרעין גדול ‪ glassy‬נפוח‪ ,‬בד"כ נראים כמו לימפוציטים‪ .‬אסטרוציטים גדולים מוזרים יכולים‬
‫להיות בנגע‪ ,‬רב גרעיניים‪ .‬בצביעה ‪ - luxor fast blue‬צובעת מיאלין בצבע כחול – רואים כתמים לבנים‪ .‬איפה‬
‫שיש כחול יש מיאלין‪ ,‬לבן ‪ -‬אין מיאלין‪.‬‬
‫סיכום פתולוגיה של זיהומים ויראליים‬
‫‪1HSV‬‬
‫•‬
‫הסננה פרי‪-‬וסקולרית‪ ,‬גרעין אאזנופילי – גופיף הסגר‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אונות טמפורליות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪CMV‬‬
‫•‬
‫עיני ינשוף‪ ,‬נמק המורגי‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫מסביב לחדרים‪ ,‬הסתיידויות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫ראשוני בחולי ‪.HIV‬‬
‫‪o‬‬
‫‪HIV subacute encephalitis‬‬
‫•‬
‫כלי דם‪ ,‬תאי ענק‪ ,‬מיקרוגליה נודול‪.‬‬
‫‪o‬‬

‫‪65‬‬

‫דמנציה ואטרופיה‪ ,‬נמק‪.‬‬

‫‪o‬‬
‫•‬

‫‪PML‬‬
‫מאקרופגים עם מיאלין‪ ,‬אקסונים קטנים‪ .‬אוליגודנדרוציטים בקצה הנגע עם ‪viral‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ inclusions‬בגרעין‪ .‬צביעת מיאלין תורמת לאבחנה‪.‬‬
‫במדוכאי חיסון‪ ,‬דה‪-‬מיאלינציה דיפוזית פרוגרסיבית‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫ולדובסקי – ‪3.12.2007‬‬

‫‪ 6.3‬מחלות דה‪-‬מיאלינטיביות זיהומיות של המוח ‪ -‬פתולוגיה‬
‫‪:Acute disseminated encephalomyelitis – ADEM‬‬
‫זוהי מחלה חריפה עם פגיעה מאוד דיפוזית כאשר יש פגיעה גם במיאלין וגם בנוירונים‪ .‬המחלה מתפרצת לאחר‬
‫מחלה או חיסון ויראלי‪ .‬התמונה הקלינית מראה על פגיעה דיפוזית והתמותה יכולה להגיע ל‪ .20% -‬בפתולוגיה‬
‫רואים דה‪-‬מיאלינציה דיפוזית של החומר הלבן – אין נגעים תחומים היטב כמו ב‪ .MS-‬במיקרוסקופ רואים תסנין‬
‫דלקתי סביב כלי דם‪ .‬בצביעה למיאלין רואים העדר מיאלין סביב כלי הדם‪ .‬המהלך הקליני סוער ודיפוזי יותר מ‪-‬‬
‫‪ .MS‬הדהמיאלינציה מתחילה סביב כלי הדם‪,‬משום שהתאים הדלקתיים מגיעים דרך הדם‪.‬‬

‫תסנין דלקתי סביב כלי הדם‬
‫‪:Acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis – ANHE‬‬
‫מחלה דומה ל‪ ,ADEM-‬אבל יותר חריפה‪ .‬הטריגר הוא כנראה זיהום ויראלי‬
‫רספירטורי‪ .‬מבחינה קלינית ופתולוגית זה דומה ל‪ ADEM-‬רק הרבה יותר סוער‬
‫)עם תמותה יותר גבוהה(‪ .‬רואים גם כלי דם מאוד בולטים בתמונה מאקרוסקופית‬
‫– זה בגלל נמק של דופן כלי דם שגורם לשטפי דם קטנים )‪.(fibrinoid necrosis‬‬

‫‪ 7‬ממאירות‬
‫ולדובסקי ‪6.12.2007 -‬‬
‫‪ 7.1‬גידולים – פתולוגיה‬
‫גידולי מח )וקרומי המח( הם גידולים נדירים יחסית‪ ,‬רק חלק קטן הם יחסית שכיחים )ועדיין נדיר יחסית לגידולים‬
‫אחרים(‪ .‬טבלאות של שכיחות הגידולים השונים‪ ,‬לפי גיל החולה‪ ,‬יכולות לעזור בהשערה של סוג הגידול‪ ,‬מבחינה‬
‫סטטיסטית‪ .‬הכי נפוץ – גרורה‪.‬‬
‫אנו מדברים על גידולים אינרטרה‪-‬קרניאליים‪ .‬לרוב מתאי גלייה – נוירונים הם אינרטיים‪ .‬אצל ילדים יכולים להיות‬
‫גידול מתאים נוירונליים שהם עדיין פוטנטיים‪.‬‬
‫גידולים אסטרוציטארים – ‪:astrocytomas‬‬

‫‪66‬‬

‫הכי שכיחים – ‪ 80%‬מגידולי המח הראשוניים )לא גרורות(‪ .‬הגורם הכי חשוב בסיווג גידולים אלו זה הממאירות‬
‫שלהם )‪ .(grade level‬סמנים‪:‬‬
‫‪ GFAP‬מסמן אסטרוציטים‪ ,‬דבר המאפשר לדעת את מקור התאים כשלא ברור המקור שלהם‬
‫•‬
‫)בגידולים מאוד ממאירים‪ ,‬כלומר בדרגת התמיינות נמוכה(‪.‬‬
‫‪ Ki67‬מסמן תאים מתמיינים )תאים שלא בשלב ‪ ,(G0‬ולכן מתאים לדרגת ממאירות ולהערכת‬
‫•‬
‫מס' מיטוזות‪.‬‬
‫הגידול מתפתח בעיקר בהמיספרות‪ ,‬אך יכול להתפתח גם בגזע המוח‪ ,‬צרבלום וחוט השדרה‪.‬‬
‫דרגות ממאירות )‪:(WHO‬‬
‫באסטרוציטומות תלויה בגרייד )הערכה מיקרוסקופית(‪ .‬בד"כ מדברים על סטייג'‪.‬‬
‫‪ – grade I – pilocytic astrocytoma‬לתאים יש שלוחות הנראות כמו שערות‪ ,‬אך הגבול חד וברור‪ .‬זהו גידול‬
‫עם דרגת התמיינות גבוהה‪ .‬שפירים‪ ,‬ללא אטיפיה‪ ,‬לא היפרצלולרי‪ ,‬ללא מיטוזות‪.‬‬
‫‪ – Grade II – fibrillary diffuse astrocytoma and other rare variants‬רוב הגידולים האסטרוציטארים הם‬
‫בדרגה זו‪ .‬לתאים אין סממנים נפוצים של גידול ממאיר )תאים לא‪-‬רגילים‪ ,‬הרבה מיטוזות(‪ ,‬אבל בגלל הפיזור הרב‬
‫והעדר גבול ברור של הגידול‪ ,‬מקשים על הוצאה כירורגית‪.‬‬
‫‪ - Grade III – anaplastic astrocytoma‬פרוגנוזה של בערך ‪ 1.5‬שנים‬
‫‪ – Grade IV – glioblastoma‬פרוגנוזה של ‪ 6-8‬חודשים‪ .‬זהו הגידול הכי ממאיר במוח‪ ,‬בעל דרגת התמיינות‬
‫נמוכה‪.‬‬
‫‪ – Pilocytic astrocytoma‬דרגה ‪:I‬‬
‫לרוב קורה בצעירים‪ ,‬לרוב במוחון‪ ,‬באזור חדר ‪ ,III‬לעיתים נדירות בהמיספרות‪ .‬יכול להיות בגזע המוח ואז‬
‫בעייתי‪ .‬ויכול להיות סוג שנמצא בעצב הראיה – ‪ .optic glioma‬נפוץ מרכיב ציסטי‪.‬‬
‫תבנית ביפאזית‪.‬‬
‫ציסטות בין תאי הגידול‪.‬‬
‫•‬
‫תאים דקים עם שלוחות דקות‪ .‬יש מבנים אדומים שנקראים ‪ – Rosentahl fibers‬הם מאוד‬
‫•‬
‫אופייינים‪ ,‬אבל לא ספציפיים‪ ,‬רואים אותם בעיקר בגידולים שפירים מסוגים שונים‪ .‬ניתן לראות ריבוי‬
‫כלי דם‪ ,‬דבר הנראה גם ב‪ ,glioblastoma-‬ולכן לעיתים יש קושי וטעויות באבחנה בין דרגה ‪ I‬ו‪.IV-‬‬
‫‪ – Fibrillary astrocytoma‬דרגה ‪:II‬‬
‫אסטרוציטומה מאוד דיפוזית‪ .‬מבחינה מאקרוסקופית קשה לתחום אותו‪ ,‬משום שהגידול לא שונה בהרבה מחומר‬
‫לבן ואין גבול ברור‪ ,‬גם בדימות‪.‬‬
‫מיקרוסקופית רואים תאים אסטרוציטארים )גרעין לא עגול‪ ,‬אין מיטוזות‪ ,‬לא היפרצלולרי( בצפיפות גבוהה‪ ,‬אבל‬
‫ניתן לראות תמונה דומה גם בגליוזיס תגובתי )במחלות דלקתיות שונות(‪ .‬האטיפיות של התאים היא קטנה ויחסית‬
‫דומים אחד לשני‪ .‬האינדקס הפרוליפרטיבי הוא מאוד נמוך )המרקר שמסמן תאים מתרבים לא יסמן הרבה תאים‬
‫כאלו(‪ ,‬אבל עדיין אפשר למצוא נוירונים בתוכו‪ .‬האבחנה היא בכך שברנטגן הוא לא מאוד בולט )אין האדרה( אבל‬
‫הוא מפושט בצורה שלא תחומה היטב‪.‬‬
‫יכול להתאים גם לגליוזיס תגובתי‪.‬‬
‫‪ – Anaplastic astocytoma‬דרגה ‪:III‬‬
‫גידול ממאיר‪ ,‬יש בו הרבה יותר תאים )צפיפות גבוהה(‪ ,‬אטיפיות גבוהה )בגודל‪ ,‬בצורה( והרבה מיטוזות‪ .‬בדגימה‬
‫רואים צפיפות מאוד גבוהה‪ ,‬התאים שונים יחסית אחד מהשני‪ .‬יש תת סוג‪ gemistocytic astrocytoma ,‬שבו יש‬
‫תאים עם "בטן" )גמיסטוציטים( – הגרעין בצד והציטוזול נמשכת כמו סינר הצידה )אבל הם נצבעים ב‪.(GFAP-‬‬
‫צביעה חלקית של ‪ .Ki67‬הגישה כיום שאם יש גמיסטוציטים בלי תמונה של דרגה ‪ ,III‬אז דרגה ‪ II‬עם סיכוי גבוה‬
‫להפוך לדרגה ‪.III‬‬
‫‪ – Glioblastoma‬דרגה ‪:IV‬‬
‫זהו גידול שאין טיפול בו ואורך החיים מאוד קצר )מספר חודשים בודד(‪ .‬יש היום מספר טיפולים ניסיוניים‪ ,‬אבל‬
‫עדיין מוקדם לדעת כמה הם עוזרים )וגם אם כן‪ ,‬הם לא עוזרים בהרבה(‪ .‬הגידול הוא מאוד דיפוזי ויש התרבות רבה‬
‫מאוד )הוא מאוד פרוליפרטיבי(‪ .‬צביעת ‪ GFAP‬צפופה‪.‬‬
‫ההבדל בין דרגה ‪ III‬ל‪IV-‬‬
‫‪67‬‬

‫נוכחות נמק‪ .‬מוקף שכבת תאים יחסית צפופה – ‪.pseudopalisading‬‬
‫•‬
‫ריבוי כלי דם קטנים ואנדותל )‪ .(endothelial and vascular proliferation‬במהלך התקדמות‬
‫•‬
‫הגידול הוא רוכש יכולת הפרשת ‪ VEGF‬וזה גורם להתרבות כלי הדם )זהו ניסיון של הגידול ליצור‬
‫לעצמו מע' כלי דם(‪ ,‬ולמשיכה של תאים רבים לאיזור‪ .‬מצבורים של תאי אנדותל‪ ,‬גושים בהירים‪.‬‬
‫מבחינה מאקרוסקופית הגידול לא נראה אחיד כמו גידול דרגה ‪ .II‬מיקרוסקופית‬
‫רואים הרבה אטיפיות של התאים‪ ,‬הרבה מיטוזות והרבה נמק )מוקף תאים צפופים‬
‫יחסית(‪ .‬אפשר גם לראות חללים מלאים בתאים עם גרעין יחסית בהיר ‪ -‬אלו כלי דם‬
‫שמלאים באנדותל‪ ,‬אשר אפשר לצבוע במרקרים אנדותליאלים‪ .‬לא כל תאי הגידול‬
‫נצבעים ב‪ ,GFAP-‬בגלל רמת התמיינות מאוד נמוכה‪.‬‬
‫יש שני סוגים של גליובלסטומה‪:‬‬
‫‪ – Primary‬מהלך קצר‪ ,‬באנשים מבוגרים יותר‪ ,‬לא מתחיל כ‪.low grade-‬‬
‫‪ – Secondary‬מהלך ארוך יותר‪ ,‬באנשים צעירים יותר‪ ,‬התפתחות הדרגתית מ‪low -‬‬
‫‪.grade‬‬
‫יש הבדל בין הגנים הפגומים בגידול ראשוני ומשני – ראשוני‪EGFR, MDM2, :‬‬
‫‪ ;PTEN‬משני‪ ,TP53 :‬איבוד ‪ ,19q‬שינוי פרומוטור ‪ .RB1‬אבל לא בטוח עד כמה ההבדלים האלו נכונים או‬
‫חשובים‪.‬‬
‫מסלול שינוי הממאירות של הגידול‪:‬‬
‫מוטציה ב‪-‬‬
‫ביטוי יתר של‬

‫אסטרוציט‬
‫‪.‬‬

‫‪P35‬‬
‫‪RFGDP‬‬

‫איבוד של אזור בכרומוזום‬

‫‪91‬‬
‫גידול דרגה‬

‫גידול דרגה ‪I.‬‬
‫גידול דרגה‬

‫‪VI‬‬
‫איבוד איזור בכרומוזום‬

‫‪01‬‬

‫כמובן שהשינויים יכולים להיות בגנים אחרים‪ ,‬זהו מסלול שכיח אבל לא מחייב‪.‬‬
‫לרוב גידול ראשוני זה גידול שנוצר באיבר וגידול משני זה גידול שהוא גרורה מגידול אחר‪ .‬באסטרוציטומה זה‬
‫קצת שונה‪ :‬ראשוני זה גידול שנוצר במח בריא )גליובלסטומה שנוצרה ישירות‪ ,‬בלי שהייתה קודם דרגה ‪.(I‬‬
‫אסטרוציטומה משנית זה גידול ראשוני שהחמיר והפך לגליובלסטומה )היה גידול דרגה ‪ ,II‬הוציאו אותו והוא חזר‬
‫כדרגה ‪ .(IV‬לרוב גידול משני יהיה בחולים צעירים יותר‪ ,‬כי שם יותר נפוץ גידול דרגה ‪.I‬‬
‫‪:Oligodendroglioma‬‬
‫אוליגונדנרוציטים הם התאים המייצרים את המיאלין‪ ,‬אך אין קשר בין‬
‫הגידול לדהמיאלינציה‪.‬‬
‫לרוב נמצא בהמיספרות‪ ,‬בעיקר מופיע בגילאי ‪ .30-50‬לא נצבע ע"י‬
‫‪ ,GFAP‬אבל בגידול יש לפעמים תאים שהולכים במסלול התמיינותי של‬
‫אסטרוציטים ולכן הם יצבעו ע"י ‪) GFAR‬אבל הרוב לא יצבעו(‪ .‬תאים עם‬
‫האלו בהיר וגרעין עגול – ביצת עין‪ .‬נפוץ מאוד לראות קשתות של כלי דם‬
‫ולרוב יש הסתיידויות )סימן מאוד מחשיד(‪ .‬לרוב זהו גידול דרגה ‪ II‬דיפוזי‪ ,‬ללא גבולות‬
‫ברורים‪.‬‬
‫מיקרוסקופית רואים תאים עגולים עם ציטוזול שקוף סביבם‪ .‬רואים הסתיידויות‪ ,‬הסננה של‬
‫הגידול וכלי דם קטנים בצורת קשתות )עם אנסטמוזות( שתוחמים את הגידול לאזורים‪.‬‬
‫סטליטוזיס – תאי ‪ ODG‬שמצטברים מסביב לנוירונים‪.‬‬

‫‪68‬‬

‫‪III‬‬

‫‪ – Anaplastic oligodendroglioma‬סוג של אלוגידנדרוגליומה דרגה ‪ ,III‬יש בה הרבה יותר מיטוזות‪ ,‬אטיפיה‬
‫ונמק‪ ,‬צלולריות יותר גבוהה‪ .‬פרוליפרציה של וסקולר ואנדותל‪ .‬לא ברור עדיין אם יש גם גידולים דרגה ‪ .IV‬גם‬
‫גידולים שנראים מאוד ממאירים‪ ,‬הם פחות ממאירים מ‪.glioblastoma-‬‬
‫חלק ניכר מהגידולים הם בעלי איבוד הטרוזיגוטיות ) ‪ (LOH‬ב‪ 1p -‬ו‪ .19q -‬גידולים מסוג זה יותר רגישים‬
‫לכימותרפיה )בפרוטוקול ‪ .(PCV‬לכן כשיש גידול כזה בודקים במעבדה גנטית את הכרומוזומים האלו ואם הם‬
‫עברו ‪ ,LOH‬אפשר להתחיל בטיפול זה‪.‬‬
‫‪:Ependymoma‬‬
‫זהו גידול מתאי אפנדימה‪ .‬אלו תאים שנחשבים חלק מהגליה‬
‫)נצבעים ע"י ‪ ,(GFAP‬אבל בהיותם ציפוי של החללים הם דומים‬
‫מאוד לאפיתל ולכן הם נצבעים גם למרקרים של אפיתל )למשל‬
‫ציטוקרטין ו‪ .(EMA-‬רוב הגידולים הם בילדים – לרוב באזור חדר‬
‫‪) IV‬דבר הגורם לפרוגנוזה גרועה יותר(‪ .‬במבוגרים זה לרוב בחוט‬
‫השדרה )קאודה אקווינה( והפרוגנוזה שלה לא רעה‪ ,‬יחסית לזאת של‬
‫ילדים )בגלל המיקום של גידול הילדים ויכולת שלו לעשות‬
‫‪.(seeding‬‬
‫מוגדרים דרגה ‪ ,II‬אבל יש גם דרגה ‪ – III‬יותר מיטוזות‪ ,‬יותר נמק‬
‫ולכן יותר אגרסיבית – לא בטח מה החשיבות פרוגנוסטית בגלל שהפיזור של הגידול‬
‫)ה‪ (seeding-‬דרך ה‪ CSF-‬לא משנה הרבה את המהלך‪.‬‬
‫מיקרוסקופית יש שני מבנים אופייניים‪:‬‬
‫‪ – pseudorosettes .10‬כלי דם קטנים שמוקפים בתאי גידול ) ‪perivascular‬‬
‫‪ – (pseudorosettes‬יש מרחק בין כלי הדם והגידול‪ ,‬רואים אפילו שלוחות‬
‫מתאי הגידול לכלי הדם‪.‬‬
‫‪ – gland like rosettes .11‬רואים מבנה שדומה למה שיש בגידול בלוטי –‬
‫סידור של תאים בעיגול סביב חלל‪ .‬הסידור נוצר בגלל שהתאים הם ממקור‬
‫אפיתליאלים ולכן הם נותנים מבנה שאופייני לגידול ממקור כזה‬
‫‪:medulloblastoma‬‬
‫גידול שרואים כמעט אך ורק בילדים בורמיס של צרבלום‪ ,‬יכול להיות‬
‫בהמיספרות‪ .‬זהו גידול מתאים נוירואקטודרמליים פרימטיביים )‪ (PNET‬אבל‬
‫יש אותו קצת במבוגרים )יש פיק באזור גיל ‪ .(50‬מקורו מתאי אב של נוירונים‬
‫והוא דומה מיקרוסקופית לכל גידול אחר ממקור זה )גידול מתאי מדולה של‬
‫אדרנל ואחרים(‪ .‬לרוב הוא באזור אמצע הצרבלום )‪ .(vermis‬בילדים‬
‫הפרוגנוזה טובה יותר מאפינדימומה‪ ,‬והטיפול שונה אף הוא‪.‬‬
‫בגלל שאלו תאים פרימיטיביים התאים הם נראים כמו ‪small round cell‬‬
‫‪ .tumor‬יש הרבה מאוד גידולים שנראים ככה‪ .‬התאים מראים סימנים‬
‫ראשונים של התמיינות לכיוון נוירונים )יש צביעה ע"י ‪ synaptophysin‬ו‪-‬‬
‫‪ .(neuron specific enolase‬לפעמים חלק מהתאים מראים צביעה ע"י‬
‫‪ .GFAP‬גם כאן ניתן לראות רוזטות מסוג ‪,Homer Wright resettes‬‬
‫הנפוצות בגידולי נוירובלסטומה‪.‬‬
‫מיקרוסקופית – תאים קטנים‪ ,‬עגולים עם הרבה מיטוזות ואפופטוזיס‬
‫)קריורזיס – גרעין פרגמנטרי‪ ,‬בתמונה(‪ .‬הרוזטות )‪(homer wright‬‬
‫מאופיינות בתאים שמקיפים חומר נוירופיברילי עדין )אלו למעשה שלוחות התאים(‪.‬‬
‫‪:Primary CNS lymphoma‬‬
‫מדובר על לימפומות שהתחילו במח‪ ,‬ולא‬
‫לימפומות שהיו בגוף ופרצו את ‪ .BBB‬לא‬
‫ברור מאיפה הגיעו לימפוציטים למח‪ ,‬כי במצב‬
‫תקין הם לא מצויים במח‪ .‬משערים שמקור‬
‫הגידול הוא לימפוציטים שבמקרה היו להם‬

‫‪69‬‬

‫‪ homing receptors‬למח ולכן התיישבו שם‪ .‬גידול זה‪ ,‬יחד עם ‪ ,kaposhi sarcoma‬הם הגידולים הכי נפוצים‬
‫בחולי ‪ .AIDS‬בתקופה האחרונה יש עלייה בשכיחות גידול זה באנשים ללא פגם חיסוני‪ .‬בחלק מהגידולים רואים‬
‫חלקים של הגנום של ‪ EBV‬בתאי הגידול‪ .‬הגידול מתפתח מאוד מהר‪ ,‬לכן קיימת סכנה של הרניאציה‪.‬‬
‫זהו גידול שמגיב טוב לטיפול‪ ,‬אפילו לסטרואידים‪ ,‬אבל עדיין הפרוגנוזה לא כ"כ טובה כי הגידול נוטה לחזור‪ .‬לרוב‬
‫הגידול הוא מסוג ‪ ,diffuse large cell B cell lymphoma‬נגעים רבים‪ .‬בד"כ זה מתמקם בקו האמצע ובחדרים‬
‫לפעמים בצורת פרפר )בגלל התפשטות לשני צדדי המח(‪ ,‬כאשר לרוב זה מתחיל בחומר לבן אבל יכול להתפשט‬
‫לחומר האפור‪ .‬המראה המיקרוסקופי הוא כמו של כל לימפומה אחרת – תאים גדולים‪ ,‬גרעינים גדולים‪ ,‬צפופים‪,‬‬
‫הרבה מיטוזות‪ ,‬תאים אטיפיים‪ .‬תאי ‪ B‬נצבעים ע"י ‪ .CD20‬תאי ‪ T‬נצבעים ע"י ‪.CD45RO‬‬
‫‪:Meningiomas‬‬
‫רוב המנינגיומות הן שפירות‪ ,‬אבל עדיין ב‪ 20% -‬מהמקרים השפירים יש חזרה של הגידול‪ .‬רוב המנינגיומות הן‬
‫דרגה ‪ .I‬יש גם מנינגיומות דרגה ‪ II‬עם ריבוי תאים )סוגים אטיפיים‪ choroid ,‬ו‪ (clear cell-‬ודרגה ‪) III‬סוג‬
‫‪ – (anaplastic, papillary, rhabdoid‬ממאיר לכל דבר‪.‬‬
‫מקורו מתאי אפיתל )‪ (meningiothelial‬של הארכנואיד אבל הוא מתחבר גם לדורה‪ .‬הבעיה נוצרת כאשר שהגוש‬
‫לוחץ על המח‪ ,‬וגורם לסימפטומים נוירולוגיים עפ"י המיקום‪ .‬יש סוג מסויים שהוא שטוח )‪ (en plaque‬ולוחץ על‬
‫העצם ואז העצם מגיבה ב‪ ,hyperostosis-‬דבר הגורם להיווצרות פלאק גרמי‪ .‬יש צורה שחודרת בצורת שלוחות‬
‫לתוך המח או לחלופין יכולה לחדור דרך העצם ולבלוט בתת‪-‬עור‪.‬‬
‫זהו גידול שגדל לאט‪ ,‬לרוב באזור קונבקסים )צידי אונות המח( ואזור הספנואיד‪ .‬קצת יותר נפוץ בנשים ובארץ גם‬
‫ביוצאי עדות המזרח )בגלל הטיפול הקרינתי בגזזת שהם עברו(‪ .‬השינוי הגנט הוא איבוד אזור ‪ ,22q‬כולל הגן ל‪-‬‬
‫‪.NF2‬‬
‫יש הרבה וריאנטים מיקרוסקופים בלי הרבה משמעות קלינית‪-‬פרוגנוסטית‪ .‬אטיפיה גרעינית מבשרת על התנהגות‬
‫יחסית שפירה‪.‬‬
‫אם יש יותר מ‪ 4 -‬מיטוזות ב‪ 10 -‬שדות ראייה בהגדלה גדולה )‪ (X400‬או לפחות ‪ 3‬קריטריונים מתוך‪increased :‬‬
‫‪ cellularity,small cell pattern,necrosis and “patternless” pattern‬מדובר בגידול בדרגה ‪II – atypical‬‬
‫‪ .meningioma‬בדרגה ‪ III‬יש הרבה יותר מיטוזות )מעל ‪ 20‬ב‪ 10 -‬שדות ראיה( ושאר המאפיינים הממאירים‪ .‬אם‬
‫יש חדירה למח זה יכול עדיין להיות דרגה ‪) I‬מבחינה מיקרוסקופית(‪ ,‬אבל יש סיכוי גבוה שזה יחזור על עצמו‬
‫לאחר כריתה ולכן מתייחסים לגידול זה כאטיפי‪.‬‬
‫במיקרוסקופ רואים תאים אפיתליואידים‪ ,‬יכולים להיות תאים בצורת ‪ ,spindle‬לפעמים יש מערבולות וגם גופיפי‬
‫‪ – psamoma‬גושים עגולים מסויידים )נראים כמו קליפות בצל(‪.‬‬
‫סיכום‬
‫אסטרוציטומות – הכי נפוצות‪ – GFAP .‬סמן אסטרוציטים‪ – Ki67 .‬סמן שגשוג‪ .‬אסטרוציטים – גרעין לא עגול‪.‬‬
‫גרייד ‪ – I‬פילוציטיק‪ .‬שפיר‪ ,‬תאים עם שלוחות‪/‬ציסטות‪ ,‬ריבוי כלי דם )מבלבל עם ממאירות(‪.‬‬
‫•‬
‫מאפייני גידול שפיר – סיבי רוזנטל‪ .‬בצרבלום‪ ,‬חדר ‪ ,III‬גזע מוח ועצב ‪) 2‬מקומות בעייתיים(‪.‬‬
‫טיפול כירורגי – תלוי מקום‪ ,‬מוצלח אם אפשר‪.‬‬
‫בצעירים‪.‬‬
‫גרייד ‪ .II – fibrillary diffuse‬הכי נפוץ‪ .‬היסטולוגיה לא ממאירה‪ ,‬אבל דיפוזי )בדימות‬
‫•‬
‫ומאקרו( – תאים אסטרוציטריים עם מעט אטיפיה‪ ,‬מתאים גם לגליוזיס תגובתי‪ .‬גמיסטוציטים – סיכון‬
‫גבוה להפוך לגרייד ‪ III. Ki67‬נמוך‪ .‬תהליך איטי – ולכן אדפטציה ל ‪ .SOL‬קשר ל ‪.1NF‬‬
‫מטפלים אם סיפמטומטי‪/‬פרוגרסיבי‪ .‬כירורגי עם קרינה‪/‬רק קרינה‪.‬‬
‫גילאי ‪.20-30‬‬
‫גרייד ‪ – III‬אנאפלסטיק‪ ,‬בעצם ‪ diffuse fibrillary‬ברמת ממאירות גבוהה‪ .‬ממאיר‪ ,‬פרוגנוזה‬
‫•‬
‫רעה‪ .‬צפיפות תאים גבוהה‪ ,‬אטיפיה‪ ,‬מיטוזות‪ .‬תת סוג – גמיסטוציטיק אסטרוציטומה‪ .‬צביעה חלקית ל‬
‫‪.Ki67‬עושה בצקת‪ ,‬יש מאסה – ‪.EICP‬‬
‫טיפול כירורגי אם אין חשש לפגיעה נוירולוגית )כי גם איתו הפרוגנוזה גרועה(‪.‬‬
‫גילאי ‪.40-50‬‬
‫גרייד ‪ – IV‬גליובלסטומה‪ .‬פרוגנוזה גרועה‪ .‬תאים צפופים )אטיפיה‪ ,‬מיטוזות( עם נמק‪,‬‬
‫•‬
‫פסודופליסדינג )בגלל ‪ ,(VEGF‬ריבוי כלי דם קטנים‪ .‬אבחנה כאסטרוציטומה – ‪) GFAP‬התמיינות‬
‫נמוכה(‪.‬‬
‫מחלה חריפה‪ EICP ,‬ושינויי אישיות‪ .‬מרכז הגידול נמקי‪ ,‬בצורת טבעת גודלת‪ .‬כמו פרפר – חוצה‬
‫‪70‬‬

‫להמיספירה שנייה‪.‬‬
‫טיפול כירורגי – הורדת מסה נמקית – משפר איכות חיים‪.‬‬
‫קרינה וכימו' – פוגע בהתפתחות הגידול – מעלה תוחלת חיים‪.‬‬
‫הטיפול האידאלי – משלב‪.‬‬
‫הגידול הראשוני הכי נפוץ‪ .‬בעיקר בגברים מעל גיל ‪.60‬‬
‫מהלך ראשוני – מהיר‪ .‬במבוגרים‪ ,‬מתאים בריאים‪.‬‬
‫מהלך משני – בצעירים‪ ,‬התפתחות הדרגתית‪ .‬בצעירים שכיחות יותר גבוהה של אסטרוציטומות בשלבים‬
‫נמוכים יותר‪.‬‬
‫אוליגודנדריוגליומה‬
‫דרגה ‪ ,II‬דיפוזי‪ .‬בהמיספרות‪ ,‬גיל ‪ .30-50‬גידול איטי עם נטייה לדמם‪.‬‬
‫•‬
‫תאי ביצת עין‪ ,‬צביעת ‪ .GFAR‬קשתות כלי דם עם אנסטמוזות‪ ,‬הסננה‪ ,‬הסתיידויות‪ .‬סטליטוזיס‬
‫•‬
‫לנוירונים‪.‬‬
‫מסביב‬
‫‪ODG‬‬
‫–‬
‫הדמייה – ציסטות והסתיידויות‪.‬‬
‫אנאפלסטיק – דרגה ‪ .III‬מיטוזות‪ ,‬אטיפיה‪ ,‬נמק‪ ,‬שגשוג וסקולר ואנדותל‪ .‬פחות ממאירים‬
‫•‬
‫מגליובלסטומה‪ .‬נוטים ל ‪) LOH‬איבוד הטרוזיגוטות( ולכן רגישים לכימו' ‪ .PCV‬כירורגיה גם טובה‪.‬‬
‫אפנדימומה‪ .‬מתאי אפנדימה‪ ,‬תאי היקף החדרים‪ .‬תאי גליה )‪ (GFAP‬עם תכונות וצביעות של אפיתל )ציטוקרטין‪,‬‬
‫‪.(EMA‬‬
‫במבוגרים – קאודה אקווינה‪ .‬בילדים – חדר ‪ ,IV‬פרוגנוזה גרועה‪ ,‬עיקרי‪ .‬עושה ‪EICP‬‬
‫•‬
‫והידרוצפלוס‪ ,‬לחץ על מוחון‪ seeding ,‬בחוט שדרה כנראה לא משמעותי‪.‬‬
‫מוגדרים דרגה ‪ ,II‬קיים גם ‪.III‬‬
‫•‬
‫א‪ .‬פסודורוזטות – פריוסקולריות‪ ,‬מסביב לכלי דם‪ ,‬לעתים רואים שלוחות‪.‬‬
‫•‬
‫ב‪ .‬רוזטות דמויות בלוטות‪.‬‬
‫טיפול – כירורגיה וקרינה‪.‬‬
‫•‬
‫מדולובלסטומה‬
‫ילדים‪ ,‬בורמיס של צרבלום‪ .‬לחץ על חדר ‪.IV‬‬
‫•‬
‫מתאי אב של נוירונים‪ ,‬דומה לגידולים אחרים )מדולובלסטומה באדרנל( – ‪small round cell‬‬
‫•‬
‫‪ ,tumor‬בארגון רוזטות הומר‪-‬רייט‪ .‬הרבה מיטוזות ואפופטוזיס‪ ,‬ברוזטות – חומר נוירופיברילרי עדין‬
‫מהתאים‪.‬‬
‫סימני התמיינות לנוירונים ‪ -‬יש צביעה ע"י ‪ synaptophysin‬ו‪.neuron specific enolase -‬‬
‫•‬
‫לימפומה ראשונית ב ‪CNS‬‬
‫קלאסית שייך לחולי איידס )יחד עם קפושי סרקומה( עם קשר ל ‪ ,EBV‬היום גם אצל בריאים‪.‬‬
‫•‬
‫כנראה לימפוציטים עם ‪ homing‬למוח )לא אמור להיות(‪.‬‬
‫•‬
‫מתפתח מהר – סכנת הרניאציה‪ ,‬חסימת כלי דם ואוטמים‪ .‬מגיב טוב לסטרואידים‪ ,‬אבל חוזר‪,‬‬
‫•‬
‫ומקשה על איתור ב ‪ MRI‬לצורך ביופסייה‪ .‬התפשטות דוצ מקו האמצע בצורת פרפר‪ ,‬מחומר לבן – מגיע‬
‫גם לחומר אפור‪.‬‬
‫נראה כמו לימפומה ‪ – diffuse large B cell‬תאים גדולים‪ ,‬גרעינים גדולים‪ ,‬צפופים‪ ,‬מיטוזות‪.‬‬
‫•‬
‫צביעה לתאי ‪ .B – 20CD‬מסביב לכלי דם וחדרים‪.‬‬
‫מנינגיומה‬
‫הרוב שפירות‪ ,‬אבל עם רמיסיות‪ .‬קיימות גרייד ‪.II, III‬‬
‫•‬
‫אטיפית – גרייד ‪ .II‬יותר מ‪ 4-‬מיטוזות ב ‪ 10‬שדות ראייה גדולים‪ ,‬או לפחות ‪ 3‬מתוך‬
‫‪o‬‬
‫צפיפות תאים‪ ,‬תאים קטנים‪ ,‬נמק‪ ,‬חוסר סדר‪ .‬יותר אגרסיבי‪.‬‬
‫וריאנטים – ‪.clear cell, choroids‬‬
‫גרייד ‪ I‬עם חדירה למוח הוא גם אטיפי )יעשה רמיסיה לאחר הסרה(‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אנפלסטית ‪ -‬גרייד ‪ – III‬יותר מ‪ 20-‬מיטוזות‪ ,‬סימני ממאירות‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫וריאנטים – פפילרי‪ ,‬רבדואיד‪.‬‬
‫תאי מנינגואפיתל מהארכנואיד‪ ,‬אבל נקשר לדורה‪ .‬הרבה וריאנטים מיקרוסקופיים‪ ,‬ללא‬
‫•‬
‫משמעות‪ .‬בשבילנו – צורת ‪ ,whorl‬גופיפי פסמומה‪.‬‬
‫מאקרו –‬
‫•‬

‫‪71‬‬

‫מאסה מוגדרת קשורה לדורה‪ ,‬לחץ על המוח‪ .‬בקונבקס וספנואיד‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫מאסות מרובות – קשר עם אקוסטיק נוירומות‪ ,‬פיברומטוזיס טייפ ‪ .II‬פגם ב ‪,2NF‬‬
‫‪o‬‬
‫כרומוזום ‪.22‬‬
‫וריאנט – ‪ ,en plaque‬לוחץ על עצם – תגובה היפראוסטוטית‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫יותר בנשים )קשר להריון(‪ ,‬לאחר טיפול בגזזת )עדות מזרח(‪ .‬גיל ‪ ,40-50‬כרומוזום ‪ .22‬יש‬
‫•‬
‫אדפטציה ל ‪.SOL‬‬
‫טיפול ‪ – 1‬כירורגיה‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול ‪ – 2‬אם לא יצא הכל‪/‬חדר למוח וחזר – קרינה‪.‬‬
‫סוסטיאל – ‪6.12.2007‬‬
‫‪ 7.2‬גידולים במח – קליניקה‬
‫אפידמיולוגיה‪:‬‬
‫יש כ‪ 70 -‬סוגים שונים‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫גידולים במח הם נדירים באוכ' הכללית ‪ -‬השכיחות היא ‪ 16‬מקרים ל‪ 100,000 -‬והם מהווים כ‪-‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪ 1-2%‬מכל הגידולים )המספרים לא חשובים(‬
‫אצל ילדים זה יותר נפוץ – ‪ 25%‬מהגידולים הם גידולי מח – הגידול השני בשכיחותו בילדים‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫יש פיק נוסף של שכיחות במבוגרים בגלל עלייה כוללת בשכיחות גידולים‪.‬‬
‫‪.4‬‬
‫אטיולוגיה‪:‬‬
‫‪ .1‬הגורם גנטי –‬
‫‪ .a‬שיעור גידולים ראשוניים במח גבוה יותר )לעומת האוכ' הכללית( בקרב קרובי משפחה מדרגה‬
‫ראשונה של חולים בגידולים אלו )כ‪)8%-‬‬
‫‪ .b‬יש גם שכיחות גבוהה אצל חולים בחולים בקבוצת מחלות גנטיות בשם ‪:phacomatoses‬‬
‫‪ .1‬אלו מחלות אוטוזומליות דומיננטיות )ולכן נוחות לחקר גנטי(‬
‫‪ .2‬יש במחלה זו פגם בהתפתחות הנוירו‪-‬אקטודרם ולכן יש בעיה בהתפתחות מע' העצבים‬
‫ובעור‪.‬‬
‫‪ .3‬המחלה הכי נפוצה ממשפחה זו היא ‪ ,neurofibromatosis‬בעיקר ‪ =) .type 1‬מחלת‬
‫‪ - ( Von Recklinghausen‬במחלה זו יש פגם בכרומוזום ‪) 17‬בגן ‪ (NF1‬הגורם לכך‬
‫שחלבון הנוירופיברומין המעכב פרוליפרציה תאית )חלבון ‪ (tumor-suppressor‬הינו‬
‫חסר ‪ ‬בעקבות כך יש עידוד פרוליפרציה תאית ‪ ‬לכן יש גידול ‪pilocytic‬‬
‫‪.astrocytoma‬‬
‫ב‪ 20% -‬מהחולים במחלה זו יש את הגידול הזה‪.‬‬
‫‪ .4‬בעתיד אולי יהיה אפשר לשתול את הגן החסר אצל החולים במחלה בעזרת ויריונים או‬
‫באמצעים אחרים – לא מיושם באופן קליני‪.‬‬
‫‪ .2‬הקרנות –‬
‫‪ .a‬בשנות ה‪ 50 -‬השתמשו בהקרנות באוכלוסיה שלמה )בעיקר עולי עדות המזרח( בקרקפת על מנת‬
‫לטפל בגזזת וכיום זה גורם לעלייה בשכיחות ה‪ meningioma-‬באוכלוסיה זו‪.‬‬
‫‪ .b‬יכול להיות שגם קרינות לא מייננות גורמות לגידולים )טלפונים סלולרים‪ ,‬קווי מתח גבוה וכו'(‬
‫• מבחינה אפידימיולוגית תוארו מקרים שבהם ראו עלייה בשכיחות גידולי מח בקרב‬
‫ילדים באזורים שבהם יש קווי מתח גבוה )למשל‪ ,‬בי”ס שקווי מתח גבוה נמצאים‬
‫מעליהם(‪ ,‬לא הצליחו לשחזר את זה בחיות מעבדה ובכל מקרה לא הצליחו לקשור‬
‫סיבתית בין קווי המתח לגידולים‪.‬‬
‫‪ .3‬גורמים סביבתיים –‬
‫‪ .a‬בארץ יש השכיחות הכי גבוהה של גידולי מח ראשוניים בעולם‪.‬‬
‫‪ .b‬בישראלים שירדו מהארץ בגיל צעיר שיעור הגידולים ירד ביחס לזה של הסביבה ולכן זה כנראה‬
‫גורם סביבתי כלשהו‪.‬‬

‫‪72‬‬

‫סיווג‪:‬‬
‫לפי היסטולוגיה )מקור רקמתי ותאי(‬
‫‪.1‬‬
‫לפי רמת ממאירות ‪ -‬חשוב לציין שהמח שונה בתכלית מסרטנים אחרים בגוף‪ .‬הממאירות היא‬
‫‪.2‬‬
‫מקומית ואין גרורות‪ .‬מצד שני‪ ,‬גידול שפיר לחלוטין יכול להיות ממאיר בפועל )יוסבר בהמשך(‪.‬‬
‫לפי מיקום במח‬
‫‪.3‬‬
‫בפועל‪ ,‬ברגע שממקמים את הגידול במח ומתרשמים מרמת הממאירות‪ ,‬האבחנה המבדלת מאוד‬
‫‪.4‬‬
‫מצומצמת וקל לאבחן את הגידול‪.‬‬
‫הגידולים העיקריים אותם ניתן לראות במח‪:‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪ 33% o‬מהגידולים במח אלו גרורות )גידולים משניים‪ ,‬גם עקב אספקת הדם הנרחבת‬
‫למח(‬
‫‪ 25% o‬הם גליומות‬
‫‪ 15% o‬מנינגיומות‬
‫‪ 10% o‬אדנומה של ההיפופיזה‪.‬‬
‫)וגם ‪ acoustic neuroma 8%‬ו‪ 9% -‬זה כל שאר הגידולים(‪.‬‬
‫גליומות ‪ -‬גידולים מאוד נפוצים הם גידולים שמקורם בתאי הגליה –‬
‫‪.6‬‬
‫אסטרוציטים )‪ – (astrocytoma‬הרוב המוחלט‬
‫•‬
‫אוליגודנדרוציטים )‪(oligodendroglioma‬‬
‫•‬
‫אפנדימה )‪.(ependymoma‬‬
‫•‬
‫בכל אזור במח יש רשימה יחסית מצומצמת של גידולים אפשריים‪.‬‬
‫‪.7‬‬
‫תלונות עיקריות של חולה עם גידול בראש‪:‬‬
‫כאב ראש על רקע עלייה בלחץ תוך גולגולתי )‪:(ICP‬‬
‫‪.A‬‬
‫זהו סימן מציג ) ‪ =presenting symptom‬חושף את המחלה( ב‪ 50-60 %-‬מהמקרים‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫בגידול של צד אחד של המח זהו כאב שממוקד בצד אחד של הראש )לעומת מיגרנה שבה הכאב‬
‫‪.2‬‬
‫הוא בשני הצדדים או בצד אחד אבל זה יכול לעבור לצד השני(‪.‬‬
‫ב‪ 20% -‬מהמקרים הכאב מופיע יותר במחצית שנייה של הלילה‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫כאב מוגבר בלילה בגלל‪:‬‬
‫•‬
‫בשכיבה יש לחץ ורידי יותר מוגבר בגלל החזר מוגבר מהרגליים ולכן יותר נוזל‬
‫‪.i‬‬
‫ישאר בקרומי המח ‪ ICP <-‬מוגבר‬
‫בלילה הנשימה יותר שטחית ולכן רמות ‪ CO2‬יעלו ולכן תהיה וזודילטציה של‬
‫‪.ii‬‬
‫כלי הדם למח ‪ ICP <-‬מוגבר‬
‫בחילות והקאות בגלל ה‪ ICP -‬המוגבר‬
‫‪.4‬‬
‫חשוב מאד לאבחן את הדינמיקה של הכאב ‪ -‬לדוגמא‪ :‬אופי מתגבר ומתקדם של הכאב‪ ,‬כאבים‬
‫‪.5‬‬
‫שהחלו לאחרונה‪ ,‬צריכה מוגברת של כדורים נגד כאב וכדומה‪.‬‬
‫ירידה ברמת הכרה – זהו סימן מאוד מחשיד שכמובן ישלח מיד אדם להדמייה‬
‫‪.B‬‬
‫עלייה ב‪ ICP-‬הפוגעת באספקת הדם במח )כתוצאה מלחץ על כלי דם(‪:‬‬
‫‪.C‬‬
‫תלונות שמשקפות פגיעה באספקת דם לאזורים מסויימים‬
‫‪.1‬‬
‫האזורים היותר רגישים לפגיעה באספקת דם הם האזורים הקורטיקלים ‪ <--‬לכן מה שיפגע הכי‬
‫‪.2‬‬
‫הרבה אלו תפקודים קוגנטיבים‪.‬‬
‫נראה ירידה בתפקוד קוגנטיבי – זכרון‪ ,‬קושי בארגון מחשבות‪ ,‬איטיות פסיכומוטוריות‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫בשלב יותר מאוחר נראה שינויים רגשיים – אפתיות ועוד‪ .‬אלו סימנים שליליים‬
‫‪.4‬‬
‫סימנים מקומיים לפי לחץ על עצבים ספציפיים‬
‫‪.D‬‬
‫פרכוסים‬
‫‪.E‬‬
‫כלליים או מקומיים‬
‫‪.1‬‬
‫פרכוס מקומי יכול להעיד לנו על מיקום הגידול‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫באופן כללי ככל שהגידול יותר שפיר = יותר פרכוסים‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪:Astrocytoma‬‬
‫מאפיינים‪:‬‬
‫מתוך הגידולים הראשוניים במח‪ ,‬הגליומות הן הכי נפוצות‪ ,‬מתוכן האסטרוציטומות הן השכיחות ביותר‪.‬‬

‫‪73‬‬

‫יש ‪ 4‬דרגות של ממאירות – ‪ I‬ו‪ II-‬הם ‪ low grade‬ו‪ III-‬ו‪ IV-‬הוא ‪ ,high grade‬למרות שגם בדרגה ‪ II‬יש בעיה‬
‫בלהוציא אותו ניתוחית‪.‬‬
‫חשוב‪-‬‬
‫• יש קשר מסויים בין גיל לדרגת הגידול – ככל שהגיל מבוגר יותר ‪ ‬הסיכוי של הגידול להיות ממאיר‬
‫עולה‪.‬‬
‫• הרוב המוחלט של האסטרוציטומות שייכות לדרגות ‪) III, IV‬בעיקר ‪.(GBM‬‬
‫דרגה ‪ I‬נקראת גם ‪Pilocytic astrocytoma‬‬
‫זו הצורה היחידה שהיא שפירה לחלוטין‬
‫‪.1‬‬
‫גידול של ילדים ואנשים צעירים מאוד‬
‫‪.2‬‬
‫גידול הנמצא בדר"כ בצרבלום‬
‫‪.3‬‬
‫מופיע בצורה ציסטית בהדמייה‪.‬‬
‫‪.4‬‬
‫זהו גידול שפיר הצומח לאט – הבעייתיות היא שהוא צומח במקומות שקשה מאד לנתח אותם‪.‬‬
‫‪.5‬‬
‫יש לו צורה שנקראת ‪ ,optic nerve astrocytoma‬הוא יושב סביב עצב הראייה – בהוספת‬
‫‪.6‬‬
‫חומר ניגוד רואים האדרה )קליטה של חומר ניגוד( בהדמייה‪ .‬זהו הגידול שיוצא ב‪ 15% -‬מחולי‬
‫‪ .neurofibroma type I‬הגידול מת[שט לכל הכיוונים באופן איטי – ה‪ mean survival-‬הוא ‪12-13‬‬
‫שנים‪ .‬בעבר ביצעו כריתה של העין יחד עם העצב האופטי בצד זה‪.‬‬
‫אתר נוסף מאוד נפוץ זה גזע המח – ‪ Pons‬ו‪ .mesoncephalon -‬כאשר הוא יושב ב‪ pons-‬אי‬
‫‪.7‬‬
‫אפשר להוציא אותו )יש הסתננות דיפוזית( – ה‪ survival time-‬הוא ‪ 2-3‬שנים‪ .‬בגלל שהם שפירים‪ ,‬הם‬
‫לא מגיבים טוב לקרינה )כי היא צריכה תאים מתחלקים( ולכן החולה ימות למרות שזהו גידול שפיר‪.‬‬
‫אם אפשר‪ ,‬הטיפול יהיה כירורגי‪ ,‬ואם הניתוח הצליח תהיה החלמה טובה מאוד )לאחר הוצאת‬
‫‪.8‬‬
‫הגידול ‪  90%‬ריפוי ללא טיפול נוסף( בעיקר בגידול במוחון‪.‬‬
‫דרגה ‪ ,II‬נקראת גם ‪fibrillary astrocytoma‬‬
‫לרוב באנשים קצת יותר בוגרים )עשור ‪ 2‬ו‪ 3 -‬לחיים(‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫הסימפטומים נמשכו זמן רב עד לפנייה לרופא )כשנתיים(‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫ב‪ MRI-‬יש גידול עם גבולות מאוד לא ברורים‪ .‬בהזרקת חומר ניגוד אין אפקט האדרה‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫הסימן לכך שזהו תהליך איטי זה שהגידול מאוד גדול‪ ,‬אבל אין כמעט אפקט על צורת המח‬
‫‪.4‬‬
‫הכללית )כמעט ואין הסטה של קו האמצע עקבה הגדילה האיטית( – לעומת זאת בתהליך מהיר יהיה שינוי‬
‫בצורת המח בגלל גידול בגודל כזה‪.‬‬
‫הטיפול הוא מאוד בעייתי בגלל שלרוב החולים מגיעים עם מצב נוירולוגי תקין וניתוח עלול רק‬
‫‪.5‬‬
‫לפגוע‪.‬‬
‫הגידולים גדלים מאוד לאט ויכול להיות שינוי נוירולוגי רק בעוד מספר שנים‪.‬‬
‫‪.6‬‬
‫יש עדיין ויכוח בנושא‪ ,‬אבל כיום הקונצנזוס הוא שמטפלים כאשר‪:‬‬
‫‪.7‬‬
‫• אם יש סיכון לפגיעה נוירולוגית ‪ ‬אז מטפלים כאשר החולים הם סימפטומטיים או שהגידול‬
‫ממשיך לגדול ‪ ‬כירורגיה חלקית ‪ +‬טיפול קרינתי לאחר מכן ‪ /‬טיפול קרינתי‬
‫• אם יש אפשרות לכריתה בלי פגיעה נוירולוגית‪ ,‬כורתים‪.‬‬
‫השרדות ל‪ 5 -‬שנים ‪ ,50-60%‬השרדות ל‪ 10 -‬שנים ‪.20-30%‬‬
‫‪.8‬‬
‫דרגה ‪ ,III‬נקראת גם ‪anaplastic astrocytoma‬‬
‫מופיע בגילאי ה‪.40-50 -‬‬
‫‪.1‬‬
‫בתמונת ‪ MRI‬רואים יותר בצקת מודגשת‪ ,‬יותר מסה‬
‫‪.2‬‬
‫הסננה רבה יותר‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫יש האדרה מסויימת לאחר מתן החומר ניגוד של ‪) MRI‬גדוליניום(‪ .‬סימנים מופיעים יותר מהר‬
‫‪.4‬‬
‫)כ‪ ½ -‬שנה לפני פנייה לרופא(‪.‬‬
‫יש יותר סימני ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬פחות פרכוסים‪.‬‬
‫‪.5‬‬
‫אין אפשרות לשרידות ללא ניתוח‪ ,‬אבל השאיפה היא לבצע ניתוח רק כאשר אין סכנה לפגיעה‬
‫‪.6‬‬
‫נוירולוגית בגלל שבכל מקרה אין כמעט סיכוי להשרדות‪.‬‬
‫המטרה של הטיפול זה להאריך חיים תוך שמירה על איכות חיים‪.‬‬
‫‪.7‬‬
‫דרגה ‪ ,IV‬נקראת גם ‪glioblastoma‬‬
‫‪74‬‬

‫הכי נפוץ מבין האסטרוציטומות )ומכאן שמבין כל הגידולים הראשוניים של המח(‬
‫‪.1‬‬
‫מופיע באנשים מאוד מבוגרים )‪ .(+60‬גברים<נשים‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫משך הזמן עד האבחנה קצר מאוד ‪ -‬הופעת סימפטומים מאוד אקוטית )פחות מחודשיים(‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫יש סימני ‪ ICP‬מוגבר וירידה חדה קוגנטיבית‪ .‬בכל חולה עם ירידה קוגנטיבית חדה חייבים‬
‫‪.4‬‬
‫לעשות הדמייה‪.‬‬
‫ב‪ MRI-‬רואים צביעה היקפית עם אזור נמקי נרחב במרכזו בגלל הגדילה המהירה )הגידול חי‬
‫‪.5‬‬
‫בעיקר בהיקף( – מרכז הגידול הוא הכי רחוק מכ"ד ולכן עובר נמק‪ ,‬צורת טבעת‪ .‬הגידול הוא ‪Butterfly‬‬
‫‪ – tumor‬מצאו תאים במרחק של עד ‪ 7‬ס"מ ממרכז הגידול‪.‬‬
‫אם לא ניתן טיפול ‪ ‬יש מוות של כמעט ‪ 100%‬תוך חודש‪-‬חודשיים ‪ ‬הטיפול הפליאטיבי‬
‫‪.6‬‬
‫משלב כירורגיה‪ ,‬קרינה )רדיותרפיה( וכמותרפיה‪.‬‬
‫אנו מטפלים כל פעם שהטיפול יכול להעניק למטופל תקופה סבירה ומתקבלת על הדעת של‬
‫‪.7‬‬
‫איכות חיים טובה‪.‬‬
‫מטרת הכירורגיה היא לפנות את המסה הנימקית שהטיפולים לא יפגעו בה – וזה משפר את‬
‫‪.8‬‬
‫איכות החיים אבל לא משפר משך חיים )בגלל הורדת ‪ ICP‬והקלת סימפטומים( ‪ .‬הניתוח – רובספייר‬
‫)גיליוטינה( ‪/‬המיספירקטומיה‪.‬‬
‫קרינה וכמותרפיה משפיעים על משך החיים ‪ ‬ה‪ mean survival time-‬הוא ‪ 10‬חודשים‪.‬‬
‫‪.9‬‬
‫הקרינה פועלת על ההיקף של הגודל‪ ,‬והיא היעילה ביותר באספקט של משך חיים אך לא איכות החיים כי‬
‫הרקמה הנמקית נשארת‪ .‬תמודל – כמותרפיה ‪ PER OS‬שאינה מצריכה אשפוז‪.‬‬
‫הישרדות ממוצעת מרגע אבחנה – חודש‪-‬חודשיים‬
‫‪.10‬‬
‫עם ניתוח בלבד – ‪ 4‬חודשים‬
‫‪.a‬‬
‫כמותרפיה בלבד ‪ 8 -‬חודשים‬
‫‪.b‬‬
‫הכל ביחד – כשנה‬
‫‪.c‬‬
‫מדדים פרוגנוסטים – גיל החולה )הכי משמעותי( והיקף האזור שהוצא ניתוחית‪.‬‬
‫‪.11‬‬
‫‪:oligodendroglioma‬‬
‫מרביתן ברמת ממאירות נמוכה‬
‫‪.1‬‬
‫גיל החולים לרוב נמוך‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫משך הופעת הסימנים לפני האבחנה הוא ארוך יותר כי הגידול איטי יותר‬
‫‪.3‬‬
‫אפריורית – ממאירה‪.‬‬
‫‪.4‬‬
‫גם בדרגה זהה – היא תהיה פחות תוקפנית מאסטרוציטומה‪.‬‬
‫‪.5‬‬
‫פרכוסים ‪ -‬מאפיינים גידולים שפירים‬
‫‪.6‬‬
‫יש נטייה של הגידול לדמם ‪ ‬דימום ספונטני במח‪.‬‬
‫‪.7‬‬
‫בהדמייה יש שילוב של ציסטות והסתיידויות )מאפיין עיקרי(‪ ,‬לרוב בקרבת החדרים‪.‬‬
‫‪.8‬‬
‫אנו מעוניינים להוציא את הגידול באופן נרחב‪ ,‬כי שיעורי ההישרדות הם טובים יותר‬
‫‪.9‬‬
‫מאסטרציטומה בדרגה ‪ .II‬יש אוליגודנדריומה ממאירות‪ :‬בחלק מהמקרים יש היענות טובה יותר‬
‫לכמותרפיה ‪ ‬הפרוגנוזה טובה יותר לאין שיעור לעומת גליובלסטומה‪.‬‬
‫ההישרדות היא ‪ 2-4‬שנים‪.‬‬
‫‪.10‬‬
‫‪:Ependymoma‬‬
‫אלו גידולים שלרוב קשורים למע' החדרים‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫מופיעות בעיקר אצל ילדים‪ ,‬לרוב בגומה האחורית )הגידול ממלא את החדר ‪.(IV‬‬
‫‪.2‬‬
‫בגלל המיקום שלו יהיה הידרוצפלוס חסימתי ונראה סימני ‪ ICP‬מוגבר וכן סימני חוסר ש"מ‬
‫‪.3‬‬
‫)אטקסיה( בגלל הפרעה למוחון‪ ,‬יתכנו נפרעות גם בעצבים קרניאליים‪.‬‬
‫הטיפול הוא משולב‪:‬‬
‫‪.4‬‬
‫• כירורגי )כריתת הגידול( – ברוב המקרים הכריתה עוברת ללא נזק‬
‫• טיפול קרינתי‬
‫לגידול יש נטייה לפזר תאים מהחדר ה‪ IV-‬ל‪ CSF-‬ויכול לזרוע אותם בחוט השדרה )‪(seeding‬‬
‫‪.5‬‬
‫ולכן יש לסרוק את חוט השדרה כדי לשלול גידולים שם )לשלול צורך בקרינה לאורך עמוד השדרה(‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת )‪ (DD‬של גידול זה – ‪ – medulloblastoma‬זה גם גידול של החדר ה‪IV-‬‬
‫‪.6‬‬
‫שחוסם את מוצא החדר ה‪ .IV-‬ההבדל בניהם זה שאפנדימומה נובע מגג החדר‪ ,‬בעוד שבמדולהבלסטומה‬
‫‪75‬‬

‫יש מעורבות של גזע המח‪.‬‬
‫קומץ אפנדימומות יכולות להיות בחדרים הלטלרליים – גידול הקיים יותר בבוגרים צעירים‪.‬‬
‫‪.7‬‬
‫‪:Meningioma‬‬
‫הגידול הראשוני השני בשכיחותו‬
‫‪.1‬‬
‫גידול שפיר‬
‫‪.2‬‬
‫גידולים של קרומי המח – זה לא גידול תוך מוחי‪ ,‬אלא חוץ‪-‬מוחי הדוחק את המח ‪ ‬לכן‬
‫‪.3‬‬
‫הפרוגנוזה שלו טובה יותר‪ ,‬הוא שפיר ברוב המקרים‬
‫לרוב באנשים בגילאי ‪40-50‬‬
‫‪.4‬‬
‫נשים<גברים )יותר מובהק בעמוד השדרה לעומת הראש( – עקב רצפטורים לאסטרוגן על חלק‬
‫‪.5‬‬
‫מהתאים – ולכן יכול להיות שהוא ישנה את התנהגותו בעקבות שינויים ברמות הורמונים בגוף )למשל‪,‬‬
‫הריון(‪.‬‬
‫מנינגיומות צומחות בכל מקום‪ ,‬אך יש להן מכנה משותף – צמיחה איטית‬
‫‪.6‬‬
‫אין התאמה בין גודל המסה הגידולית לבין ההשפעה על מבנה המח – עקב הצמיחה האיטית של‬
‫‪.7‬‬
‫הגידול )יש למח הרבה זמן להסתגל( ‪ ‬הסימפטומים יכולים להיות קלושים ‪ ‬בדר"כ מנינגיומות הן‬
‫‪) silent-tumor‬מכאן שהבדיקה הנוירולוגית היא מוגבלת(‪.‬‬
‫גזזת העלתה את שכיחות המחלה‪ ,‬בעקבות הטיפול הקרינתי‪.‬‬
‫‪.8‬‬
‫מיקום‪ :‬לרוב עם חיבור לקימרון של הראש‬
‫‪.9‬‬
‫סימן ההיכר ב‪ MRI-‬זה גידול שעובר האדרה אחידה‪ ,‬עם גבולות ברורים‪ ,‬תמיד נראה חיבור‬
‫‪.10‬‬
‫רחב לקמרון )לדורה(‪ ,‬בצקת יחסית מתונה‪.‬‬
‫הטיפול הוא כירורגי )כיוון שהגידול שפיר( ‪ -‬ב‪ 20-25% -‬מהמקרים יש הישנות תוך ‪ 5‬שנים‬
‫‪.11‬‬
‫)הדבר מבטא את עקרון השפירות היחסית במח(‪:‬‬
‫או בגלל שהכריתה היא חלקית )כי אי אפשר לתפוס את אזור האחיזה בדורה(‬
‫•‬
‫אם המיקום לא מאפשר הוצאה כירורגית – לדוג' אם הגידול עוטף את הקרוטיד ‪ ‬נשקול טיפול‬
‫•‬
‫קרינתי על מנת למנוע ‪ /‬לדכא גדילה של היגדול עם היענות חלקית‬
‫בגלל שיש וריאנטים נדירים יותר אלימים – ‪) atypical‬דרגה ‪ (II‬או ‪) malignant‬דרגה ‪III) ‬‬
‫•‬
‫טיפול קרינתי‬
‫הסוגים האלימים יכולים לשלוח גרורות לאזורים מרוחקים בגוף‪.‬‬
‫•‬
‫‪:Brain metastases‬‬
‫‪ .1‬זהו סוג הגידול הנפוץ ביותר ‪-‬מכיוון ש‪ 20%-‬מתפוקת הדם של הלב מגיעה למח‪ ,‬העורקים הראשונים‬
‫היוצאים מהאאורטה מגיעים למח‪ ,‬וכל זאת למרות ה‪BBB-‬‬
‫‪ .2‬למחצית מהחולים עם סרטן מפושט יש גרורה במח‬
‫‪ .3‬סוגי הסרטן ששולחים גידול למח בסיכוי גבוה – ריאה )הכי שכיח(‪ ,‬שד‪ ,‬בלוטת התריס‪ ,‬מלנומה‪ ,‬בסיכוי‬
‫נמוך יותר – כלייה‪.‬‬
‫הסיכוי שנראה שלוחה של סרטן מסויים זה פונקציה של שכיחות הסרטן והסיכוי שהוא ישלח‬
‫•‬
‫גרורה למח –‬
‫מלנומה שולחת גרורה למח בסיכוי גבוה )‪ ,(60%‬אבל מלנומה היא גידול נדיר יחסית )אפילו לעומת‬
‫גידול רקטלי שלא שולח גרורות למח( – במקרה זה ‪ CT‬למח היא חלק בלתי נפרד מהמעקב אחרי חולה‬
‫זה‬
‫ריאה שולחת פחות גרורות‪ ,‬אבל היא הרבה יותר נפוצה‪.‬‬
‫‪ .4‬נפוץ לראות גרורות בטריטוריה של ה‪ – MCA-‬עורק עיקרי במח‬
‫‪ .5‬מורפולוגיה‪:‬‬
‫גידול שעבר האדרה הומוגנית‬
‫מופיעות כנגע טבעתי‪ ,‬נמקי במרכז – משום שקצב צמיחת הגידול גבוה מיכולתו לבנות לעצמו אספקת דם )יכול‬
‫להיות גליובלסטומה בתחילת דרכה(‪ .‬אם יש גידול עם הופעה טבעתית – נחשוד במטסטזה‪.‬‬
‫‪ .6‬משך הופעת הסימנים עד האבחנה הוא קצר – חודש‪-‬חודשיים‬
‫‪ .7‬ב‪ 20%-‬מהמקרים הסימפטום אשר מופיע הוא דימום במח )בעיקר בתירואיד ובמלנומה(‬

‫‪76‬‬

‫‪ .8‬טיפול‪:‬‬
‫גרורה בודדת‪ :‬הסרת הגרורה תחזיר את החולה ל‪ natural history-‬כלומר למצב שבו הוא היה‬
‫•‬
‫נתון לפני הגרורה‪.‬‬
‫יותר מגרורה אחת – פרוגנוזה גרועה )מוות תוך שבועות אחדים( ‪ ‬לניתוח אין תרומה‪.‬‬
‫•‬
‫הכלל לניתוח ‪ -‬בכל פעם שיש סיכוי סביר להעניק לחולה לפחות חצי שנה לשיפור משמעותי באיכות החיים‬
‫עושים ניתוח‪.‬‬
‫בנוסף לניתוח יש לשקול רדיותרפיה – כי לא ניתן לשלול מוקדים נוספים ברמה מיקרו' לאחר‬
‫•‬
‫הניתוח‬
‫‪ – Radiosurgery‬טיפול קרינתי ממוקד במנה אחת‪ .‬הוא לא פועל כמו הקרינה הרגילה – אלא‬
‫•‬
‫מביא לנזק בפעם אחת‪ .‬כיוון שהוא ממקד ‪ ‬אין חשש לנזקים מסביב‪ .‬המגבלה היא שהיא טובה לגידולים‬
‫שקוטרם >‪ 3‬ס"מ‪.‬‬
‫האבטיפוס של חולה המועמד לטיפול זה – גידול באזור המוטורי עם קוטר הקטן מ‪ 3-‬ס"מ והתוצאה‬
‫התתקבל עקב הטיפול גדומה לזו של כירורגיה‪.‬‬
‫‪ .9‬פרוגנוזה‪:‬‬
‫כריתה מלאה של גרורה – ‪ 16-18‬חודשים‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול פליאטיבי בלבד ‪ -‬שנה‪ 10-‬חודשים – גרורה בודדת‬
‫•‬
‫‪ - Uncontrolled disseminated cancer‬מספר חודשים בודדים – גרורות רבות‬
‫•‬

‫‪ 8‬פגיעות במוח‬
‫זערור ‪11.12.07 -‬‬
‫‪ 8.1‬חבלות ראש‬
‫חשיבות הנושא – הפנייה זריזה לנוירוכירורג‪ .‬פגיעה בקופסא סגורה‪ ,‬לעתים עם בדיקה נוירולוגית תקינה‪ .‬עיקר‬
‫ההרצאה – מניעת הדרדרות‪.‬‬
‫חלק עליון של המוח – קמור וחלק‪ .‬המוח צף ב ‪ CSF‬בגולגולת‪ .‬בסיס הגולגולת – ‪ 3‬פוסות‪ ,‬אינו חלק – יש זיזים‪,‬‬
‫מהווים את הרצפה‪.‬‬
‫מנגנונים לפגיעות )יש קשר לקליניקה(‬
‫דיפוזיות‬
‫•‬
‫האצה האטה‪ .‬הגולגולת נעצרת בגלל הקשר עם הגוף‪ ,‬המוח זז בתוך הגולגולת‪ .‬אונות‬
‫‪o‬‬
‫קדמיות נטרקות על עצם פרונטליות‪ ,‬טמפורליות על ספנואיד‪ ,‬גזע המוח נחבל בקליבוס‪ ,‬אונות‬
‫אוקסיפיטליות נעות קדימה – קרע כלי דם מקשרים לדורה‪ ,‬תת לחץ אחורי – יכול ליצור דימום‪.‬‬
‫שפשוף מוח בכל זיז של רצפת המוח‪.‬‬
‫מנגנוני ההגנה יותר טבים בשינויי גובה מאשר בשינויים אופקיים‪.‬‬
‫בנוסף יש תנועה יחסית בין חומר ללבן ואפור‪ ,‬ונוצרים קרעים – ‪.diffuse axonal injury‬‬
‫זה מודל היפוטטי – אף פעם אין פגיעה רק בציר אחד‪.‬‬
‫‪EICP‬‬
‫‪o‬‬
‫יש נפחים קבועים – מוח‪ CSF (150 ,‬מל(‪ ,‬דם )‪ 120‬מל(‪ .‬הלחץ פרופורציונלי לנפח‪ .‬הגדלת‬
‫נפח – תעלה לחץ‪ ,‬אלא אם משהו ייצא‪ .‬נפח הדם יכול לעלות הכי מהיר‪ ,‬גם בצורה פיזיולוגית‬
‫)ירידת החזר ורידי(‪.‬‬
‫‪ (CPP=mBP-ICP (cerebral perfusion pressure‬הוא הפרש הלחצים שמניע פרפוזיה‬
‫למוח‪ ,‬תקין מעל ‪ 60-70‬ממכ‪ .‬יש מע' איזון‪ ,‬אך עם טווח יעילות מוגבל‪ .‬ב ‪ CCP‬ששוה לל‪.‬ד‪ .‬לא‬
‫תהיה פרפוזיה – שוק )ירידה סיסטמית( או עליית לחץ )‪ ,(ICP‬יראה אותה תמונה נוירולוגית‪ .‬אי‬
‫אפשר לקבוע מצב נוירולוגי בשוק‪ .‬פגיעה שאנחנו מדברים עליה ‪ -‬הירידה בפרפוזיה למוח –‬
‫פגיעה בהכרה )בלבול‪ ,‬הפרעות בזכרון‪ ,‬רצון לישון‪.(...‬‬
‫רזרבות נפחיות – חדרים וציסטרנות‪ ,‬שמלאות ב ‪ .CSF‬ה ‪ CSF‬יכול להדחף החוצה כדי לקבל‬
‫את עודף הנפח‪ ,‬עובד עד נפח מסוים – ואז עלייה אקספוננציאלית‪ .‬התהליכים איטיים‪ ,‬יכולים‬
‫לפצות אם תהליך ממושך )מנינגיומה עד ‪ 200‬מל( אבל לא אם תהליך מהיר )חבלה‪ ,‬אפילו בנפח‬
‫של ‪ 50‬מל(‪ .‬טיפול אפשרי – שיפור מנגנוני קומפנסציה‪.‬‬
‫‪77‬‬

‫פצוע ראש – אסור שישכב‪ ,‬כי לא בהכרח יכול לעשות את הקומפנסציה לעלייה הקטנה בלחץ –‬
‫ראש ב ‪ 30‬מעלות‪/‬ישיבה‪ .‬כנ"ל אסור שישתולל או ישתעל – סדציה‪.‬‬
‫הרניאציה )קשורה למנגנונים אחרים(‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫פלקס ‪ – falx‬מפריד בין שתי ההמיספירות‪ .‬פתח בו – קורפוס קלוזום‪ .‬טנטוריום – מפריד בין‬
‫חלק עליון ותחתון‪ ,‬דרכו עובר גזע המוח‪.‬‬
‫דוגמא – דימום בצד שמאל‪.‬‬
‫עליית לחצים במדור שמאלי‪ ,‬הפרש לחצים ממדורים אחרים‪ ,‬לחץ על המוח‬
‫‪‬‬
‫לעבור לצד שני‪.‬‬
‫הרניאציה – המוח יעבור את קו האמצע )‪ (subfalx herniation‬או‬
‫‪‬‬
‫מתחת לטנטוריום )טרנסטנטוריאלית‪ ,‬אונקוס – חלק מדיאלי של אונה‬
‫‪‬‬
‫טמפורלית(‪ .‬אונקוס ייכנס בין גזע מוח לטנטוריום קשיח‪ ,‬יתנפח – לחץ על גזע המוח‪.‬‬
‫לחץ על ‪ – RF‬ירידה בהכרה‪ .‬לחץ על עצבים‪ ,‬לדוגמא עצב ‪ – 3‬לחץ חיצוני יגרום‬
‫לירידה פרה'‪ ,‬ולכן האישון יתרחב בצד אחד‪ ,‬איפסי )‪ .(anisocoria‬יכול ליצור לחץ על‬
‫‪ ,PCA‬ולכן גם אוטם אוקסיפיטלי‪.‬‬
‫חבלת ראש עם אנאיזוקוריה – תהליך של הרניאציה‪ ,‬מצב חירום‪ .‬אם‬
‫‪‬‬
‫ממתינים‪ ,‬יעלה לחץ גם בהמיספירה שנייה‪ ,‬יכול לעשות עוד הרניאציה למטה‪ ,‬יהיו שני‬
‫אישונים מורחבים – לרוב מוות מוחי‪.‬‬
‫יתכן מצב נדיר שבו אישון מורחב יהיה בצד קונטרה – ‪ ,corneal sign‬בגלל שהלחץ‬
‫יהיה בצד של גזע המוח שנלחץ ממול על הטנטוריום‪.‬‬
‫לחץ בגומה אחורית – גזע המוח יברח לפורמן מגנום‪ .‬שקדונים של צרבלום )‬
‫‪‬‬
‫‪ (tonsils‬יכנסו לפורמן מגנום‪ ,‬לחץ על מדולה‪ .‬דום נשימה ולב מיידי ופתאומי‪.‬‬
‫פוקליות – חבלה ממוקדת‪ .‬הסימן תלוי באיזור הנפגע‪.‬‬
‫בחבלה – לרוב יהיה שילוב‪.‬‬

‫•‬
‫•‬
‫הערכה קלינית‬
‫אנמנזה‪ ,‬בדיקה גופנית‪ .‬חשוב משך התלונה‪ ,‬מכניזם‪ ,‬הפרעות קרישה )מגבירות נזקים מוחיים‬
‫•‬
‫מטראומה גם קטנה(‪ ,‬תיעוד‪ ,‬הערכה מתמדת באינטרבלים‪.‬‬
‫בדיקת ‪ – CT‬חלק מהבדיקה הנוירולוגית‪ ,‬גם אם בדיקה גופנית תקינה )כי לא מספיק רגישה(‪.‬‬
‫•‬
‫הערכה נוירולוגית – סקירה מהירה‪.‬‬
‫•‬
‫חשוב – ‪ ,GCS‬גלזגו‪ .‬סולם הכרה‪ .3-15 ,‬בדיקת מצב מוטורי טוב )מה יכול לעשות‬
‫‪o‬‬
‫במקום שהתפקוד הכי טוב(‪ ,‬מה יכול לעשות מבחינת דיבור‪ ,‬מה יכול לעשות מבחינת עיניים‪.‬‬
‫הציון על פי רצוני‪ ,‬בבקשה‪ ,‬בכאב‪ ,‬לא עושה‪ .‬הציון יכול להשתנות כל הזמן‪ ,‬צריך לעקוב‪.‬‬
‫‪mild 14-15‬‬
‫בינוני ‪8-13‬‬
‫קשה ‪3-8‬‬
‫בדיקה נוירולוגית – מה לא עובד‪ ,‬תגובה הכי רעה‪ ,‬לחפש סימני צד‪ .‬אם הכרה ירודה –‬
‫‪o‬‬
‫הבדיקה עלולה להיות עם גירוי כואב‪.‬‬
‫קומה – אין פתיחת עיניים ספונטנית‪ ,‬לא מבצע פקודות‪ ,‬לא מדבר – ‪ GCS‬קשה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫אישונים – לא שווים‪ ,‬אנאיזוקוריה מעל ‪ 1‬ממ‪ ,‬אי תגובה לאור‪ ,‬מחשידים להרניאציה –‬
‫‪o‬‬
‫למרות שיכול להיות קונגניטלי‪.‬‬
‫סימנים לפגיעה קשה‪ ,‬גם אם ‪ GCS‬מעל ‪8‬‬
‫‪o‬‬
‫אנאיזוקוריה‬
‫‪‬‬
‫סימני צד‬
‫‪‬‬
‫פצע פתוח‪ ,‬זליגת ‪CSF‬‬
‫‪‬‬
‫הדרדרות נוירולוגית – שינוי ‪ GCS‬של ‪ 2‬נקודות‪ ,‬עלייה בכאב ראש‪ ,‬שינוי‬
‫‪‬‬
‫בגודל אישון‪ ,‬התפתחות סימני צד‪.‬‬
‫שבר דחוס פנימה‬
‫‪‬‬
‫הדמייה – ‪ CT‬נכון להיום‪ .‬צריך גם לחזור עליו‪ ,‬לראות דינמיקה‪ .‬יש הדמיות נוספות – ‪ XR‬לא‬
‫•‬
‫משתמשים‪ MRI ,‬לוקח הרבה זמן‪ .‬יתרון של ‪ – CT‬דימום לבן‪ ,‬בצקת שחורה‪.‬‬

‫‪78‬‬

‫החולה עלול להגיע בשוק‪ .‬כנראה שלא ממקור מוחי‪ ,‬כיוון שמדובר בנפחים קטנים במוח‪ .‬שוק‬
‫•‬
‫מפגיעה בגולגולת – קרעים נרחבים בקרקפת )אספקת דם עשירה(‪ ,‬דימום מתחת לקרקפת בתינוקות –‬
‫בגלל נפח הדם הקטן בגוף‪ ,‬צפל המטומה‪ .‬בקרקפת – העיקר לתפור‪ ,‬לא משנה איך‪ .‬הדימום כבר יסתדר‬
‫לבד – לא משנה סוג התפרים‪.‬‬
‫שבר בגולגולת‬
‫קווי – אנרגיה חזקה מאוד‪ ,‬צריך ‪.CT‬‬
‫•‬
‫דחוס – פגיעה קשה‪ ,‬צריך לנתח‪.‬‬
‫•‬
‫בסיס הגולגולת – בנוי מהיקף וחיזוקים‪.‬‬
‫•‬
‫חלק קדמי נשבר – רינוריאה‪ – racoon eyes ,‬שני פנסים שחורים‪ .‬לרוב מסתדר לבד‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫סיבוך – מנינגיטיס פנומוקוקלי‪.‬‬
‫חלק אחורי נשבר – מסטואיד‪ .‬אוטוריאה – דליפה מהאוזן‪ .‬אם עור התוף לא מתפוצץ –‬
‫‪o‬‬
‫לעתים הדליפה לא תראה חיצונית‪ ,‬אלא רק באוטוסקופיה – המוטימפנוס‪ .‬המטומה מאחורי האוזן‬
‫– סימן בטר‪.‬‬
‫פנומוצפלוס – כניסת אויר לגולגולת‪ ,‬יכול לגרום לכאבי ראש קשים ומנינגיטיס‪.‬‬
‫פגיעה דיפוזית‬
‫פגיעה קלה – זעזוע מוח‪ ,concussion ,‬קומוציו צרברי‪ .‬איבוד הכרה זמני אחרי המכה בראש‪,‬‬
‫•‬
‫בדיקה נוירולוגית תקינה‪ .‬אולי אובדן זכרון לפני התאונה )אמנזיה רטרוגרדית( או אחריה )אמנזיה‬
‫אנטרוגרדית(‪ .‬עושים ‪ CT‬ולרוב תקין‪.‬‬
‫הסכנה – הדרדרות בשעות קרובות‪ .‬אם בדיקה תקינה ו ‪ CT‬תקין – השגחה עד ‪ 24‬שעות‪ ,‬או הביתה אם‬
‫קרוב לביח ויש מי שיהיה איתו‪.‬‬
‫‪ – DAI Diffuse axonal injury‬עקב תאוצה תאוטה‪ .‬לרוב בתאונות דרכים‪ .‬מגיעים בקומה‪,‬‬
‫•‬
‫ונשארים בה‪ ,‬לעתים לא מתעוררים‪ .‬החלמה איטית אפשרית‪ ,‬אחוזי תמותה גבוהים – אבל לא כירורגי‪,‬‬
‫אלא פגיעה מיקרוסקופית‪ .‬ב ‪ CT‬נראה כדימומים קטנים‪.‬‬
‫מוות – סיבוכים – אספירציה‪ ,‬דלקת ריאות‪ ,‬מנינגיטיס‪ .‬לרוב בשיקום‪.‬‬
‫פגיעה פוקלית‬
‫יכול להיות ביחד עם פגיעה דיפוזית‬
‫•‬
‫קונטוזיה‬
‫•‬
‫חבלה מוחית‪ ,‬קליניקה בהתאם למיקום‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫צד הפגיעה )קו(‪/‬קונטרהלטרלי )קונטרה קו(‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫דימום אפידורלי – בין גולגולת לדורה‪ .‬חלל וירטואלי‪.‬‬
‫•‬
‫בשבר בגולגולת שקורע עורק מנינגיאלי‪ .‬דוחף את המוח לאט‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫תוך שעות – יכול להכנס לקומה‪ .‬באמצע – טווח צלול‪ ,lucid interval ,‬לכן עושים‬
‫‪o‬‬
‫‪ CT‬ובדיקות חוזרות‪ – CT .‬עדשה דו קמורה שצמודה לגולגולת‪.‬‬
‫אישון מורחב אם לא מטופל בזמן‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫טיפול כירורגי‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫מנגנון – ‪.SOL, EICP‬‬
‫‪o‬‬
‫דימום סאבדורלי – דימום בין מוח לדורה‪ .‬חלל וירטואלי‪.‬‬
‫•‬
‫לרוב פגיעות קשות‪ ,‬צריך ניתוח‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ – CT‬צורת סהרון‪ ,‬לא קמור לכיוון המוח‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫דימום תת עכבישי‬
‫•‬
‫טיפול – מנוחה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫כמעט בכל חבלת ראש‪ ,‬דימום ב ‪.CSF‬‬
‫‪o‬‬
‫חדירת עצמים לגולגולת – איפה שהעצם דקה‪ .‬חלק מדיאלי של אורביטה‪ ,‬עצם טמפורלית‪ .‬פגיעה‬
‫•‬
‫ישירה במוח יכולה להוביל ישר לקומה‪ .‬הפגיעה תלויה במהירות )פגיעה איטית מפרידה את הרקמות(‬
‫ובמיקום‪.‬‬
‫רסיס – איטי‪.‬‬
‫כדור – מהיר‪ ,‬הרבה אנרגיה‪ .‬רובה יותר מאקדח‪ .‬בכניסת הקליע‪ ,‬נכנס ומקבל עיוות‪ .‬במסלול הכניסה –‬
‫נוצר ואקום‪ ,‬יכול לפוצץ את הגולגולת‪.‬‬

‫‪79‬‬

.‫נזק ראשוני – לרוב אי אפשר לתקן‬
.‫נזק משני – אפשר לעשות איתו משהו‬
‫ניטור‬
.‫יש הרבה סוגי ניטור בנוירוכירורגיה‬

‫בדיה נוירולוגית‬

‫לחץ דם ורידי ועורקי‬

ICP

‫סטורציה ורידית‬

‫דופלר קרניאלי‬

‫ חוזרים‬CT

‫ לחמצן‬CMR cerebral metabolic rate) ‫ בדיקות מטבוליות‬,‫ פרפוזיה‬CT ,‫ אנגיו‬CT

.(‫וגלוקוז‬
‫טיפולים בנוירוכירורגיה‬
‫ רלקסציה‬,‫סדציה‬

60 ‫ מעל‬CPP

(ICP ‫היפרונטילציה )יכולה להוריד‬

.‫ תרופה עיקרית בשטח‬.‫ סליין היפרטוני( לכווץ מוח‬,‫תרופות היפראוסמוטיות )מניטול‬

.‫ שיוכל להתנפח‬,‫ או חלק מהגולגולת‬SOL ‫מנתחים להוציא‬

.‫ לעצור דימומים‬,‫ – עושה קריש‬7 ‫פקטור‬

‫ מרובינס‬- ‫ בצקת במוח‬8.2
Cerebral Edema, Raised Intracranial Pressure and Herniation, and Hydrocephalus
The brain and spinal cord exist within a rigid compartment defined by the skull, vertebral
bodies, and dura mater. The advantage of housing as vital and delicate a structure as the CNS
in a protective environment is obvious. On the other hand, such rigid confines provide little
room for brain parenchymal expansion in disease states. A number of disorders may upset the
delicate balance between brain volume and the fixed boundaries of the intracranial vault.
These conditions include generalized brain edema, hydrocephalus, and focally expanding
mass
lesions.
CEREBRAL EDEMA
Cerebral edema or, more precisely, brain parenchymal edema may arise in the setting of a
number of diseases. Two principal types are recognized:
• Vasogenic edema occurs when the integrity of the normal blood-brain barrier is disrupted
and increased vascular permeability occurs, allowing fluid to escape from the intravascular
compartment predominantly into the intercellular spaces of the brain. The paucity of
conventional lymphatics and the close apposition of cell processes of neurons and glia in the
brain greatly impairs the resorption of excess extracellular fluid. Vasogenic edema may be
either localized, as when it results from abnormally permeable vessels adjacent to
inflammatory disease or neoplasms, or generalized.
• Cytotoxic edema, in contrast, implies an increase in intracellular fluid secondary to neuronal,
glial or endothelial cell membrane injury, as might be encountered in a patient with a
generalized hypoxic/ischemic insult or with some intoxications.
In practice, conditions associated with generalized edema often have elements of both
vasogenic and cytotoxic edema.

80

‫‪ 9‬נושאים נוספים‬
‫שילר – ‪9.12.2007‬‬
‫‪ 9.1‬אפילפסיה‬
‫הגדרות‪:‬‬
‫‪ .1‬התקף אפילפטי – כולל ביטויים קליניים רבים‪ ,‬ולכן כדי להגדירו יש להיעזר בפתופיזיולוגיה‪.‬‬
‫סימנים קליניים הנובעים מפעילות חשמלית מוגברת בתאי עצב קורטיקלים‪ .‬התקף אפילפטי יכול לנבוע מ‪:‬‬
‫• גורמים חיצוניים )למשל טיפול חשמלי – ‪ , ECT‬לדוג' בפסיכיאטריה ‪ ‬גורם להתקף אפילפטי שמקל על‬
‫דכאון(‬
‫• נטייה של הקורטקס‬
‫• שילוב של השניים‪.‬‬
‫‪ .2‬מחלת האפילפסיה – התקפים חוזרים ללא גירוי חיצוני – ‪ .recurrent unprovoked seizures‬יש לפחות‬
‫‪ 2‬התקפים אפילפטים בהפרש של לפחות ‪ 24‬שעות ללא סיבה חיצונית הפיכה – התקפים אפילפטים בגלל‬
‫אנצפליטיס זה לא אפילפסיה‪ ,‬אבל אם הוא השאיר נזק קבוע – זו אפילפסיה‪.‬‬
‫התקפים אפילטים על רקע סיבה חיצונית הפיכה )למשל היפונתרמיה עקב שלשולים( – ‪acute symptomatic‬‬
‫‪.seizures‬‬
‫פתופיזיולוגיה‪ :‬פעילות חשמלית מוגברת כתוצאה מ‪:‬‬
‫פעילות חשמלית מוגברת ברמת נוירון בודד )לעומת תנאים נורמליים(‬
‫•‬
‫ליבת האפילפסיה ‪ -‬יש פעילות חשמלית סינכרונית בין תאים שונים )פועלים יחד(‪.‬‬
‫•‬
‫פתופיזיולוגיה ‪ -‬גורמים‪:‬‬
‫‪ .7‬היפראקסטביליות של תאי עצב כתוצאה ממוטציה בתעלות יונים )‪ (channelopathies‬וברצפטורים )נמצאו‬
‫מוטציות ברצפטור ל‪ – (GABA-‬התעלות לא נסגרות לחלוטין ‪ ‬דהפולריזציה מוגברת של התא ‪ ‬כל תא נוטה‬
‫"לראות" יותר‪.‬‬
‫‪ .8‬ירידה באינהיביציה – במח יש רשתות מעכבות ומעוררות – ירידה בעיכוב גורמת להתקף‬
‫‪ .9‬שינויים בחיבוריות הרשת העיצבית – הסיבה הכי חשובה‪ .‬בעקבות נזק בתאי המטרה ‪ ‬תאי העצב הנותרים‬
‫מתחילים תהליך של ‪)axonal sprouting‬למשל כתוצאה מתהליך של ריפוי( ‪ ‬נוצרת רשת עם חיבוריות יתר‬
‫ולכן יש יותר סיכוי לעבודה סינכרונית של התאים‪.‬‬
‫אפידמיולוגיה‪:‬‬
‫התקף אפילפטי )‪:(EA‬‬
‫שכיחות להתקף במהלך החיים)‪) prevalence) : 7%‬ועוד ‪ 3%‬בגלל פרכוסים מחום – ‪ ,FC‬שהם‬
‫‬‫פיזיולוגית התקפי אפילפסיה לכל דבר(‪ .‬בערך ‪ 1‬ל ‪.15‬‬
‫הארעות ‪ - (incidence‬כי זה מאורע שבא והולך(‪ :‬קצת פחות מ ‪ 1‬ל ‪ 1000‬בשנה ) ‪ 80‬ל ‪( 100,000‬‬
‫‬‫אפילפסיה‪:‬‬
‫מחלה שכיחה מאוד‬
‫•‬
‫יכולה להתחיל בכל גיל ‪ -‬שכיח לראות אפילפסיה שמתחילה ב ‪ 5‬השנים הראשונות לחיים‪.‬‬
‫•‬
‫הארעות >‪ 1%‬בשנה לכל החיים‪ ,‬מלבד שתי תקופות‪:‬‬
‫•‬
‫• גילאים צעירים יותר )בשנה הראשונה לחיים(‬
‫• גילאים מבוגרים יותר )בגיל ‪ 80‬זה מגיע ל‪ -140/100,000 -‬בגלל עליה בשכיחות‬

‫‪81‬‬

‫אטרוסקלרוזיס ושבצים(‪.‬‬
‫יש לציין כי אנשים מבריאים מאפילפסיה‬
‫בגילאי ‪ 25-50‬יש הארעות של כ‪ 40 -‬מקרים ל ‪ 100,000‬בשנה‪.‬‬
‫• הארעות מצטברת ‪ -‬הסיכוי שלמישהו בן ‪ 80‬היה אפילפסיה )‪ (cumulative incidence‬מתישהו בחיים‬
‫הוא כ‪ .3% -‬הפער הוא בגלל שיש ריפוי‪ .‬יש הבראה של ‪ 50%‬מהאנשים )ללא טיפול וללא התקפים(‪.‬‬
‫אנמנזה‪:‬‬
‫האם זו אפילפסיה? חשובה אך קשה מאוד ללקיחה בגלל חוסר ההכרה המעורב במצב האפילפטי‪.‬‬
‫סיווג‪:‬‬
‫אפילפסיה היא מחלה מאוד מגוונת מבחינת הסתמנות קלינית והיה קושי רב ביצירת מע' סיווג‪ .‬יש לזכור‬
‫שאפילפסיה זה סינדרום‪ ,‬לא מחלה‪ .‬הסיווג זה לפי מספר צירים בלתי תלויים‪:‬‬
‫סוג אפילפסיה – כללית ‪ /‬מוקדית‬
‫‪.1‬‬
‫סוג ההתקף‪.‬‬
‫‪.2‬‬
‫סינדרום ספציפי ) לא למבחן(‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫גורם – אידיופטי ‪ /‬סימפטומטי‬
‫‪.4‬‬
‫המידע העיקרי בעומד לרשותנו הוא האנמנזה‬
‫תסמונות קליניות‪:‬‬
‫• אובדן הכרה חולף‬
‫• מאורעות בלבול ‪ /‬ניתוק ‪ /‬חוסר רציפות בזמן‬
‫• תנועות לא רצוניות‬
‫‪ .1‬סיווג אפילפסיה ע"פ סוג‪:‬‬
‫אפילפסיה מוקדית – מתחילה במקום מסויים בקורטקס וזה יכול להשאר שם‪ ,‬להתפשט לחלק‬
‫‪.1‬‬
‫אחר במח או לכל המח‪ .‬יש אזורים שיותר נוטים ליצור התקפים ויש אזורים שפחות‪.‬‬
‫האזור הכי רגיש הוא האזור הטמפורלי הפנימי‪ ,‬בעיקר היפוקמפוס ‪ ‬אם לא‪ ,‬אז באזור הפרונטלי‪ .‬האזור‬
‫הכי פחות רגיש – אוקסיפיטלי )גם פגיעה מפושטת שם יכולה להיות ללא אפילפסיה – באזור טמפורלי‬
‫מספיק פגיעה קטנה כדי שתהיה אפילפסיה(‪.‬‬
‫אפילפסיה כללית – מתחילה בו‪-‬זמנית בכל קליפת המח‪ .‬לא ברור איך נוצר‪ ,‬אבל ייתכן שיש‬
‫‪.2‬‬
‫כאן מעורבות של התלמוס‪.‬‬
‫‪.3‬‬

‫לא ידוע – כאשר לא מצליחים להגדיר את הסוג‪.‬‬

‫קובעים את הסוג אצל החולה ע"י אנמנזה )מהחולה והאנשים שהיו לידו( ובדיקות עזר‪ .‬חשוב מאוד לבדוק איזה סוג‬
‫זה ‪ ‬זה משנה את הגישה לחולה והטיפול בו‪.‬‬
‫‪ .2‬סיווג אפילפסיה ע"פ סוג ההתקפים‪:‬‬
‫א( התקפים כלליים‪:‬‬
‫התקף טוני‪-‬קלוני כללי )פעם נקרא ‪.grand mal) – GTC general tonic clonic‬‬
‫‪.1‬‬
‫ההתקף מתחיל בבת אחת )כי זה התקף כללי(‪ ,‬החולה נופל‪ .‬יש שתי פאזות‪:‬‬
‫• פאזה טונית ) ‪ 20‬שניות( – שרירים מכווצים‪ ,‬הגוף נמתח )גפיים‪ ,‬גב וצוואר מתוחים(‪,‬‬
‫אין נשימה‪.‬‬
‫• פאזה קלונית ) ‪ 40‬שניות( – רעידות בכל הגוף )פרכוס(‪.‬‬
‫• ההתקף נמשך כדקה ‪ ‬לאחר שההתקף מסתיים – פאזה פוסט‪-‬איקאטלית ‪ -‬האדם‬
‫נראה "מסמורטט"‪ ,‬ריר מהפה‪ ,‬חרחורים ‪ ‬אחרי ‪ 20‬דקות מופיע כאב ראש‪.‬‬
‫מאפייני ההתקף‪:‬‬
‫• החולים יכולים לאבד שתן – כי אחרי ההתקף החולים עוברים הרפייה כללית )כולל‬

‫‪82‬‬

‫הספינקטרים(‬
‫• החולים יכולים להיפצע עקב התכווצות השרירים‪ .‬לדוג' – דיסלוקציה של הכתף‪,‬‬
‫שבירת חוליות‪ ,‬נשיכת לשון‪.‬‬
‫• החולה אינו זוכר את מהלך ההתקף )אובדן הכרה(‪.‬‬
‫התקף אבסנס )פעם נקרא ‪ – (petite mal‬התקף קטן שבו רק יש ניתוק כלשהו של‬
‫‪.2‬‬
‫החולה – החולה מתנתק למספר שניות מהסביבה וחוזר מיד )למצב שבו הוא היה(‪ .‬החולה לא‬
‫מודע לכך )מתאפיין ע"י בהייה של החולה וקשה מאוד לאבחון(‪ .‬אינו בעייתי‪ ,‬עד שמגיע למצב‬
‫של מאות התקפים ביום‪.‬‬
‫התקף מיוקלונוס – יש קפיצה קצרה‪ .‬מיוקלונוס זה דבר שכיח )למשל קפיצה כאשר‬
‫‪.3‬‬
‫אנחנו נרדמים – זהו מיוקלונוס פיזיולוגי(‪ .‬זה מוגדר אפילפטי כאשר יש מעורבות של הקורטקס‬
‫– ב‪ EEG-‬רואים גל של פעילות בקורטקס‪ .‬זה יכול לקרות בזמן שינה או בערות – כאשר זה‬
‫בערות‪:‬‬
‫• האדם יכול להעיף דברים שיש לו בידיים‬
‫• האדם יכול ליפול אם יש מעורבות של הרגליים )בחלק קטן מהאנשים(‪.‬‬
‫התקף טוני – טהור )ללא קלוני(‬
‫‪.4‬‬
‫התקף קלוני ‪ -‬טהור )ללא טוני(‬
‫‪.5‬‬
‫התקף אטוני – איבוד של טונוס השרירים‪.‬‬
‫‪.6‬‬
‫שלושת ההתקפים האחרונים נדירים יותר‪.‬‬
‫רוב החולים סובלים ממספר סוגי התקפים‪ .‬יכול להיות גם שהוא מתחיל בסוג אחד ובאמצע עובר לאחד‪.‬‬
‫ב( התקפים מוקדיים‪:‬‬
‫ככל שההתקף יותר קטן ‪ ‬הוא נמשך יותר זמן‪ .‬מעל גיל ‪.40‬‬
‫ההתקף )הקליניקה( יתבטא לפי מיקום המוקד ולפי מידת ההתפשטות של המוקד )עפ"י מדידת מידת‬
‫ההכרה(‪:‬‬
‫התקף מוקדי פשוט )‪ – (simple partial seizure‬התקף שלא משפיע על מצב ההכרה‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫הקליניקה תלויה במיקום הנגע )פגיעה באזור מוטורי של היד ‪ ‬תנועה של היד‪ ,‬פגיעה באזור ראייתי ‪‬‬
‫הלוצינציות וכו'(‪.‬‬
‫התקף מוקדי מורכב – הכי נפוץ‪ .‬התקף שבו יש התפשטות חלקית מהמוקד ‪ ‬כנראה יש‬
‫‪.2‬‬
‫התפשטות לתלמוס ‪ /‬לאזור הטמפורלי )לא חשוב( – החשיבות היא שיש מעבר לאזורים שמשפיעים על‬
‫הזכרון ‪ ‬יש שינוי במצב הכרה )החולים עושים תנועות אוטומטיות‪ ,‬בעיקר סביב הפה‪ ,‬תנועות סטטיות‬
‫מוזרות‪ ,‬עיניים פתוחות‪ ,‬אבל הוא לא זוכר מה קרה(‪.‬‬
‫ביטוי קליני מאוד מגוון‪ ,‬כמו במוקדי פשוט‪.‬‬
‫לשליש מהאנשים יש אאורה )‪ (aura‬לפני ההתקף – האאורה האפילפטית היא התקף מוקדי פשוט‪:‬‬
‫אאורה אפיגסטרית )תחושת גועל שעולה לאזור הפה‪ ,‬קשה לתיאור(‪ – indefined feeling ,‬החולה‬
‫מכיר את התחושה באזור הראש ‪ /‬הבטן‪ ,‬אבל לא מסוגל לתאר אותה כלל‪.‬‬
‫התקף טוני‪-‬קלוני כללי משני – כאשר ההתקף מתפשט לכל הקורטקס‪ .‬קצב ההתפשטות יכול‬
‫‪.3‬‬
‫להיות מהיר או איטי‪.‬‬
‫יכול להיות שיהיה שילוב של התקפים – רוב ההתקפים מוקדיים פשוטים ומדי פעם התקפים יותר‬
‫•‬
‫מורכבים‪.‬‬
‫המוקד יכול להיות זהה‪ ,‬אבל ההתקפים יהיו שונים עקב התפשטות שונה מהתקף להתקף‪.‬‬
‫•‬
‫ברוב המקרים המוקד הוא באזור הטמפורלי )טעם‪ ,‬ריח‪ ,‬פחד(‪.‬‬
‫•‬
‫יש להבדיל בין התקף מוקדי מורכב לאבסנס‪:‬‬
‫כמעט אין תנועות באבסנס‬
‫•‬
‫הרגשה מקדימה ‪ /‬האדם מרגיש מבולבל אחרי ההתקף ‪ ‬התקף מוקדי מורכב‬
‫•‬
‫התקף אפילפסיה מוקדית הרבה יותר שכיח‬
‫•‬
‫תנועות לא רצוניות ‪ ‬התקף מוקדי מורכב‬
‫•‬
‫אדם עם אבסנס לרוב יכחיש התקף כיוון שזה היה התקף קצר‬
‫•‬

‫‪83‬‬

‫יש להבדיל בין התקף טוני‪-‬קלוני‪-‬כללי )ראשוני( ‪ /‬מוקדי )משני(‪:‬‬
‫ההתחלה היא מוקדית ואז יש התקדמות להתקף כללי ‪ ‬התקף מוקדי‬
‫•‬
‫חסר נוירולוגי חולף ‪ ‬התקף מוקדי‬
‫•‬
‫מאפיינים מיוחדים של התקף מוקדי‪:‬‬
‫הזיות ראייה )של דברים פשוטים או מורכבים‪ .‬לרוב החולה תמיד יראה אותו דבר(‪ ,‬קפיצה של איבר‪ ,‬תחושות‬
‫סנסוריות ועוד רבים‪.‬‬
‫אוטמטיזם ‪ -‬בהתקף מורכב יכול להיות שהחולה יבהה באוויר ותוך כדי יבצע תנועות – תנועות אוטומטיות )נפוץ‬
‫ידיים או פה‪/‬שפתיים אבל יש יותר מורכב‪/‬מוזר( או תהיה כניסה של איברים לתנוחות מסויימות מוזרות‪.‬‬
‫אאורה )‪ . aura)- A peculiar sensation or warning of an impending attack‬לפני התקף מוקדי מורכב ‪:‬‬
‫בחילה‪ ,‬הלוצינציות‪.‬‬
‫דברים נוספים שעוזרים באבחנה‪:‬‬
‫גיל החולה‪:‬‬
‫אדם שמתחיל הגיל ‪  40‬לרוב תהיה מוקדית‪.‬‬
‫‪.1‬‬
‫בגילאים יותר צעירים לא ניתן לדעת‬
‫‪.2‬‬
‫‪ .3‬סיווג אפילפסיה ע"פ תסמונת ספציפית‪:‬‬
‫‪(Juvenile myoclonic epilepsy (JME‬‬
‫• מתחיל לרוב בעשור השני לחיים‬
‫• מיוקלונוס‬
‫• משפחתי‪-‬גנטי‬
‫• סוגי התקפים‪:‬‬
‫טונים קלוניים כלליים‬
‫‪o‬‬
‫מיוקלוניות‬
‫‪o‬‬
‫אבסנסים‬
‫‪o‬‬
‫• אנשים אלה מאוד רגישים לעייפות ‪ ‬ההתקפים הם לרוב אחרי יקיצה‪ ,‬אלכוהול‬
‫• המחלה אינה חולפת ‪ ‬טיפול לכל החיים‬
‫מגיבים מעולה לתרופות )<‪(95%‬‬
‫‪ .4‬סיווג אפילפסיה ע"פ גורם‪:‬‬
‫אידיופתי – לרוב זה יהיה אפילפסיה כללית‪:‬‬
‫‪.1‬‬
‫• גורמים גנטיים‬
‫• השפעה על תעלות יונים או רצפטורים‬
‫בדר"כ אידיופתי יהיה כללית‬
‫סיפמטומטית – נגרמת ע”י מחלה ידועה )סיבה מוצקה( – משני לפגיעות שונות במח‪:‬‬
‫‪.2‬‬
‫• ‪CVA‬‬
‫• גידולים‬
‫• טראומה – ‪ 50%‬מאלו שיש להם טראומה חודרת במח‪ 20% ,‬מאלו עם דימום סוב‪-‬דוראלית‪.‬‬
‫• ועוד רבות‪ ...‬כמעט כל גורם שמשפיע על המח יכול לגרום לאפילפסיה‪.‬‬
‫בדר"כ סימפטומטית תהיה מוקדית‬
‫קריפטוגנית )‪ – (remote symptomatic‬יש משהו לא תקין במח‪ ,‬לא ברור מהו‪.‬‬
‫‪.3‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫אובדן הכרה עם‪/‬בלי תנועות לא רצוניות‪:‬‬
‫ התקף אפילפטי – לרוב טוני קלוני כללי‪.‬‬‫ קרדיו‪-‬וסקולרי – סינקופה וזו‪-‬וגאלית )נוירוגנית(‪ ,‬הפרעות קצב‪ ,‬תת ל"ד תנוחתי‬‫ תסמונת פסיכוגנית )פסיכיאטרית(‬‫ הפרעות נדירות – מיגרנה‪ ,TIA ,‬הפרעות שינה‪ ,‬הפרעות מטבוליות‪-‬גנטיות‬‫‪84‬‬

‫סימנים שעוזרים לקבוע אפילפסיה )בעיקר על התקפים טונים‪-‬קלונים(‪:‬‬
‫חבלות‬
‫•‬
‫נשיכת לשון‬
‫•‬
‫אובדן שליטה על סוגרי השתן – לא סימן ספציפי )קורה גם בתסמונות פסיכוגניות(‬
‫•‬
‫מאורעות המתחילים מתוך שינה‬
‫•‬
‫אבחנה מבדלת של אפילפסיה‪:‬‬
‫•‬
‫מאורעות של ניתוק ובלבול‬
‫•‬
‫תנועות לא רצוניות‬
‫•‬
‫בדיקות עזר‪:‬‬
‫‪– EEG‬‬
‫מודד פעילות המח‪ .‬הרישום יכול להיות בין התקפים ובזמן התקף‪.‬‬
‫בין התקפים עושים כאשר יש ארועים נדירים ולכן הסיכוי לעלות עליהם הוא קטן‪ .‬ב‪ ½ -‬מהאנשים עם‬
‫אפילפסיה רואים הפרעות )‪ (spikes‬המופיעות באזור מצומצם ‪ /‬כללי‪ .‬שכיחות הפרעות אלו באוכלוסיה‬
‫הכללית קטן מאוד – אם רואים את זה ‪ ‬די אבחנתי‪ ,‬אבל אם אין את הספייקים האלו‪ ,‬זה לא אומר‬
‫כלום‪ .‬מיקום הספייקים עוזר למקם את המוקד )אם זה מוקדי(‪ .‬אפשר גם לראות פעילות התקפית‬
‫מפושטת מאוד ערה‪ ,‬שלא תיתן סימפטום )פעם בכמה דקות התפרצות של מספר שניות שלא מלווה‬
‫בסימפטום קליני(‪.‬‬
‫חסרונות בדיקת ה ‪ EEG‬הבין התקפי‪:‬‬
‫הקריאה דורשת מיומנות‬
‫‪.1‬‬
‫הפרעות בלתי ספציפיות באוכלוסיה הבריאה )שכיחות עולה בגיל השלישי(‬
‫‪.2‬‬
‫רגישות הבדיקה נמוכה‪ :‬ה ‪ EEG‬הבין התקפי תקין בכמחצית מחולי האפילפסיה‪ .‬מכאן‬
‫‪.3‬‬
‫שהבדיקה לא יכולה לשלול אפילפסיה‬
‫מוקדי‬
‫אשפז והיא‬

‫השאיפה כמובן זה לרשום ‪ EEG‬בזמן התקף – רואים גלים שונים ומשונים ואפשר לדעת עם זה‬
‫)ומה המוקד( וכללי‪ .‬המאפיין העיקרי זה פעילות ריתמית של הגלים‪ .‬בדיקה זו דורשת ימים ל‬
‫יקרה‪ .‬ניתן לדעת כך מהו סוג האפילפסיה ומהו המוקד‪.‬‬

‫הדמייה‬
‫• תפקיד האמצעים האלו זה לקבוע את הסיבה לאפילפסיה ואת סוג האפילפסיה‪.‬‬
‫• משתמשים יותר ב ‪ MRI‬לעומת ‪.CT‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫סיכון חזרת התקפים‪:‬‬
‫– אחרי התקף בודד – ‪  50%‬אין חובה לטפל ‪ -‬הטיפול נתון לשיקול הדעת של הרופא ושל החולה‬
‫– אחרי ‪ 2‬התקפים ומעלה – ‪  80%‬האדם מוגדר כאפילפטי ‪ -‬יש לתת טיפול תרופתי‬
‫– אחרי ‪ 3‬התקפים – מעל ‪90%‬‬
‫נכות נוירולוגית‪ ,‬ממצא בהדמייה או ממצאים לא תקינים ב‪ EEG-‬מעלים את הסיכון להתקף נוסף‪.‬‬
‫הקו הראשון לטיפול הוא תרופות אנטי‪-‬אפילפטיות ‪ -‬למעשה הן תרופות נגד התקפים )‪ = (anti-seizures‬תרופות‬
‫סימפטומטיות ‪ ‬הן לא פותרות את הגורם היסודי‪ .‬לעיתים נדירות ניתן לטפל בבעיה היסודית במקביל‪.‬‬
‫יש כ‪ 15 -‬תרופות שונות )שמתחלקות ל ‪ 14‬משפחות(‪ .‬אפשר לחלק לתרופות למניעת התקפים‪/‬להפסקת התקפים‬
‫ממושכים‪ ,‬תרופות ישנות‪/‬חדשות‪.‬‬
‫אין חלוקה פרמקולוגית ‪ -‬כל תרופה היא שונה מהאחרות‪ ,‬אין משפחות לפי משפחה כימית‪/‬מנגנון פעולה )כי בחלק‬
‫מהתרופות מנגנון הפעולה אינו ידוע(‪.‬‬
‫תרופות למניעת התקפים‪:‬‬

‫‪85‬‬

‫א( ישנות‪:‬‬
‫– ברביטורטים‬
‫– ‪hydantoin‬‬
‫– ‪ – carbamazepine‬הכי בשימוש‬
‫– ‪ – (velaproic acid (VA‬הכי בשימוש‬
‫– בנזו' – בנזודיאזפן – שומוש מועט‬
‫– ‪) – Ethosuxamide‬לא בשימוש כבר אבל נשאל בבחינות(‪.‬‬
‫–‬

‫ב( חדשות‪:‬‬
‫– ‪ – Vigabatrin‬נזקים ברטינה‬
‫– ‪(lamotrigine (lamictal‬‬
‫– ‪gabapentine‬‬
‫– ‪oxcarbazepine‬‬
‫– ‪topiramate‬‬
‫– ‪levetiracetam‬‬
‫בחו"ל‬
‫– ‪zonisamide‬‬
‫– ‪pregabalin‬‬
‫– ‪tiagabin‬‬
‫מנגנוני פעולה‪:‬‬
‫שני המנגנונים העיקריים הם‪:‬‬
‫‪ .1‬חסימת תעלות נתרן )קרבמזפין‪ ,‬הידנטואין‪ ,‬למוטריג'ין( ‪ ‬כך מורידות את תדר ירי פוטנציאלי פעולה )לא‬
‫מאפשרות ירי בתדר גבוה שהוא כנראה גורם להתקף(‬
‫‪ .2‬הגברת ‪) GABA‬ויגבטרין‪ ,‬ברביטורטים‪ ,‬בנזו'( – הגברת אינהיבציה ע"י פעולה על הרצפטור‪.‬‬
‫‪ .3‬ברוב התרופות המנגנון לא ידוע‬
‫‪ .4‬כנראה יש חסימת תעלות סידן תלויות מתח ‪ /‬חסימת רצפטור ‪ AMPA‬לגלוטמט‪ ,‬אבל לא בטוח‪.‬‬
‫כיצד בוחרים תרופה‪:‬‬
‫ יעילות‪.‬‬‫ תופעות לוואי‪.‬‬‫ נוחות שימוש ‪ :‬מס' מנות ביום‪ ,‬זמן לייצוב‪ ,‬תרופות ‪ ,IV‬אינטראקציות עם תרופות אחרות‪.‬‬‫יעילות התרופה‬
‫נקבעת עפ"י סוג האפילפסיה‪:‬‬
‫• אפילפסיה מוקדית‪ :‬קרבמזפין )‪ ,(CBZ‬למיקטל‪ ,‬טופירמט‪ ,‬לוטיראצטם‪.‬‬
‫• אפילפסיה כללית‪ :‬חומצה ולפרואית )‪ ,(depalet‬למיקטל‪ ,‬טופירמט‪.‬‬
‫• צריך לדעת רק את מה שמודגש‪.‬‬
‫התרופות החדשות פחות מחייבות אבחנה מדוייקת של האפילפסיה )כללית ‪ /‬מוקדית(‪.‬‬
‫סוג התקפים‪:‬‬
‫• ‪ – GTC‬כולם‪.‬‬
‫• אבסנס ‪VA -‬‬
‫• מיוקלוניות – ‪VA‬‬
‫תופעות לוואי‪:‬‬
‫• תלויות מינון )ישנוניות‪ ,‬עייפות‪ ,‬חוסר ריכוז(‬
‫• אידיוסינקרטיות )לא תלויות מינון(‬
‫• תלוי במצב החולה –‬

‫‪86‬‬

‫‪o‬‬
‫‪o‬‬
‫‪o‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫גיל החולה‬
‫מין )טרטורגניות – רלוונטי לנשים(‪ .‬טרמיסטר ראשון – ‪fetal valproate syndrome‬‬
‫עיסוק )לתרופות יש אפקטים קוגניטיביים(‬

‫יש תרופות שיצאו משימוש עקב תופעות לוואי‪ :‬הברביטורטים‪ ,‬ויגברטין )השמות לא חשובים(‪.‬‬
‫השוואת תרופות חדשות וישנות ‪ -‬ניתן לראות שכמעט פי ‪ 2‬מהאנשים הצליחו להתמיד בטיפול בתרופה חדשה‬
‫לעומת תרופה ישנה – עקב תופעות הלוואי‬
‫אם אפשר‪ ,‬עדיף להשתמש בתרופה אחת )מונותרפיה(‪ ,‬כדי להקטין תופעות לוואי‪.‬‬
‫נוחות שימוש‬
‫• מספר מנות ביום‬
‫• זמן עד לייצוב הרמה – תלוי גם ב‪ - T1/2-‬בעייתי‬
‫• תרופות ‪ – IV‬חשוב באפילפסיה כי לפעמים ההתקפים הם חמורים ורוצים להפסיק אותם באופן אקוטי‪.‬‬
‫סטטוס אפילפטיקוס – התקף לא נגמר‪.‬‬
‫• אינטרקציות עם תרופות אחרות עבור מחלות אחרות )פחות חשוב(‬
‫לפעמים לוקחים תרופות ישנות לפני חדשות בגלל המחיר‪.‬‬
‫הידנטואין וחומצאה ולפרואית ניתן לתת ‪.IV‬‬
‫מצליחים לאזן ‪ 50%‬מהאנשים עם התרופה הראשונה שניתנת‬
‫בסופו של דבר נצליח לאזן ‪ 70-7%‬מהאנשים ע"י טיפול תרופתי‪ .‬שאר האנשים נחשבים לעמידים לתרופות ‪‬‬
‫מועמדים לטיפול ניתוחי‪.‬‬
‫הפסקת טיפול‪:‬‬
‫כמחצית מהחולים מבריאים עם הזמן‪ .‬מפסיקים טיפול אחרי שנתיים ויש סיכוי של ‪ 65%‬שלא יחזור ההתקף‪.‬‬
‫טיפולים לא תרופתיים‬
‫ניתוח – כריתת המוקד האפילפטי‪ .‬על מנת לבצע כריתה יש צורך ב‪:‬‬
‫•‬
‫‪ o‬אפילפסיה מוקדית‬
‫‪ o‬המוקד צריך להיות בגודל סביר ובמיקום הניתן לכריתה‬
‫ב‪ 80%-‬מהאנשים אין יותר התקפים ויש פגיעה של ‪ 8%‬בזכרון )בהשוואה למצב לפני ניתוח(‪.‬‬
‫דיאטה קטוגנית‬
‫•‬
‫גירוי עצב הואגוס‬
‫•‬
‫אייזנברג ‪10.12.2007 -‬‬
‫‪ 9.2‬כאב וכאב ראש‬
‫חלוקות כאב‬
‫• אונקולוגי או לא‬
‫• נוכיצפטיבי או נוירופתי או לא ידוע‬
‫• חד או כרוני‬
‫כיום התעוררות מודעות לכאב‪ ,‬הצעות לפרוטוקולי טיפול‪ ,‬הכרה כסימן חיוני‪ .‬גרף – הכפלה בנכונות לתת מורפין‪.‬‬
‫סקלה של כאב‪ ,‬סוביקטיבית )נכונה לאותו חולה‪ ,‬לא לחולה אחר(‪.‬‬
‫‪ – 0‬אין כאב‬
‫•‬
‫‪ – (NPS) /100 (VAS) 10‬הכי כואב שיכול לדמיין‬
‫•‬
‫‪NPS – numeric pain scale‬‬
‫‪VAS – visual analogue‬‬

‫‪87‬‬

‫רמת הכאב כתגובה לגירוי נתון משתנה אצל אנשים שונים‪ ,‬חלוקת פעמון‪.‬‬
‫•‬
‫לאחר ניתוח מנסים להוריד את הכאב מ‪ 8-‬ל‪ ,4-‬אפשר מעבר – אבל יהיו ת‪ .‬לוואי‪.‬‬
‫לעתים מוצאים גרורות בעצם במקרה בצילום‪ ,‬ולעתים הצילום יתבצע בשל תלונות של כאב‪.‬‬
‫כאב – ‪ 4‬תהליכים‬
‫תהליך "גורם כאב"‪ .‬טיפול – קיבוע שבר‪.NSAID ,‬‬
‫•‬
‫כאב )תחושה ומודעות( – הרדמה בניתוח‪.‬‬
‫•‬
‫סבל‪.‬‬
‫•‬
‫התנהגות כאב‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול יכול להיות בכמה רמות של התהליך‪.‬‬
‫כאב חד –‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬

‫מלווה פציעה ויחלוף עם החלמתה‪.‬‬
‫סימן אזהרה‪ .‬כשלא תקין – ריילי דיי‪.‬‬
‫הערכה – גורם‪ ,‬עוצמה‪.‬‬
‫טיפול –‬
‫באופן כללי מגיב טוב לטיפול‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫יצירת כאב )‪(NSAID‬‬
‫‪o‬‬
‫הולכת כאב – לדוגמא אפידורל‪ ,‬אופייטים‪/‬חומר הרדמה מקומי‪ .‬בחוט שדרה או עצב‬
‫‪o‬‬
‫פריפרי‪.‬‬
‫מנגנוני דיכוי כאב )פחות בשימוש(‪ .‬מודולציה –אופייטים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫הטיפול נבחר גם ע"פ דירוג הכאב )חלש‪ ,‬בינוני‪ ,‬חזק(‪ .‬נוגדי דלקת – אם חושבים שיש‬
‫‪o‬‬
‫דלקת‪.‬‬
‫אופייטים חלשים‪/‬לכאב בינוני – קודאין‪ ,‬פרוקסול‪.‬‬
‫אופייט חזק – מורפין‪ ,‬פנטניל‪.‬‬
‫משתדלים לשלב בין מנגנונים ולאו דווקא להעלות מינון‪.‬‬

‫כאב כרוני –‬
‫נמצא אצל ‪ 20%‬מהאוכלוסייה‪ .‬לצורך הסקר – מעל ‪ 6‬חודשים‪ 3 ,‬פעמים בשבוע‪ PNS ,‬מעל ‪.5‬‬
‫•‬
‫הגדרה – מעבר לתקופת ההחלמה הצפויה‪.‬‬
‫מהלך של הכרה כמחלה עצמאית – גורמים‪ ,‬סיבוכים‪ ,‬טיפול בגורמים‪ ,‬במחלה‪ ,‬בסיבוכים‪.‬‬
‫•‬
‫השוואה בין כאב חד לכרוני‪:‬‬
‫•‬
‫קצר – ארוך‪.‬‬
‫סימן אזהרה – אין סיבה פיזיולוגית לכאב‬
‫חרדה – דכאון‪ ,‬פוגע ביכולת תפקוד נפשית ופיזית‪ ,‬השפעות רבות‪.‬‬
‫מגיב לטיפול – אינו מגיב )פלסטיות של מע' הכאב(‪.‬‬
‫טיפול פשוט – מורכב‪.‬‬
‫סימפטום – מחלה‪.‬‬
‫בהערכת כאב כרוני מצטרפים גורמים נוספים רבים‪.‬‬
‫•‬
‫יכול להיות מכל מקור‬
‫•‬
‫מקור כאב בלתי ידוע – לדוגמא פיברומילגיה‪.‬‬
‫עצבי – פגיעה פריפרית או מרכזית‪ ,‬דוגמא פנטום )מול כאב דלקתי בגדם‪ ,‬לדוגמא מנוירומה(‪ .‬מקור הכאב‬
‫הוא מע' הכאב – כאב פתולוגי‪.‬‬
‫רקמה לא עצבית – דלקת פרקים‪ .‬מע' הכאב תקינה‪ ,‬יש פגיעה וסיבה לכאב‪.‬‬
‫פיזור כאב –‬
‫•‬
‫ממוקם ללחץ על עמוד השדרה‪ .‬בלחץ על עמ' השדרה – כאב מקומי )לחץ על‬
‫‪o‬‬
‫השורשים( וסימן לרמיט – פגיעה בכל המסילות הספינוטלמיות‪.‬‬
‫נוירלגיה פוסט הרפטית – כרוני אם יותר מחודש‪ .‬פגיעה בדרמטום – היפואסטזיה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫איזור אחר – אלודיניה‪.‬‬

‫‪88‬‬

‫אופי כאב עצבי – בד"כ פועם‪ ,‬שורף‪ ,‬זרם‪ .‬תחושת פנטום – הרגשה שהגפה קטועה ארוכה‪ .‬קיים‬
‫•‬
‫שאלון מגיל לאיכות כאב‪.‬‬
‫סף כאב מוגדר בעוצמת גירוי שתתחיל כאב‪ ,‬ואז קשר בין עוצמת גירוי לעוצמת כאב‪ .‬אלודיניה –‬
‫•‬
‫סף כאב יורד‪ ,‬קשר בין עוצמת גירוי יותר נמוכה לעוצמת כאב‪.‬‬
‫מדידה – ‪ .quantative sensory testing‬בדיקה חצי אוביקטיבית‪ ,‬מתן גירוי חום‪/‬קור‪ ,‬ואיתות מהנבדק‬
‫להגעה לסף תחושה‪/‬כאב‪ .‬ב ‪ EMG‬סיבי כאב לא באים לידי ביטוי‪ ,‬איטיים מדי‪.‬‬
‫אלודיניה – ירידת ההפרש בין סף תחושה לסף כאב‪.‬‬
‫‪ – CHEP‬ניסויי‪ ,‬מדידת פו"פ כתגובה לגירוי חום‪.‬‬
‫•‬
‫ניתן למפות איזורים שקשורים לכאב ב ‪ – fMRI‬צינגולט ג'ירוס‪ ,‬אינסולה‪.‬‬
‫•‬
‫טיפול בכאב כרוני‬
‫•‬
‫תגובות נוגדות פרכוס – עובד ע"פ הרעיון שאין איזון בין אקסיטיביליות מע' כאב‬
‫‪o‬‬
‫ואינהיביציה ע"י מערכת מודולטורית‪ .‬תרופות שמעלות סרוטונין ו ‪) NE‬טריציקליות – ישנות‬
‫יותר‪ ,‬לא סלקטיביות( עובדות על מודולציה של כאב‪ ,‬הפעלת מסילות שיורדות מגזע המוח‬
‫ומעכבות כאב בסינפסה בסגמנט‪.‬‬
‫תרופות אנטי‪-‬אפילפטיות – חוסמות תעלות נתרן‪ ,‬מקטינות אקסיטביליות עצב‪.‬‬
‫הכי נפוצות – ‪ .NSAID‬ת‪ .‬לוואי עיקריות – ‪) GI‬צרבת‪ ,‬כ‪ .‬בטן‪ ,‬כיב פפטי עם‬
‫‪o‬‬
‫פרפורציה‪ ,‬היה סיבה עיקרית למוות(‪ ,‬כליה‪ ,‬כבד )יותר נדיר(‪ ,‬אלרגיה‪ ,‬תופעות ‪CNS‬‬
‫במבוגרים‪ .‬פיתחו חסמי ‪) 2COX‬קוקסיבים( בגלל סיבוכי ‪ ,GI‬ואז קיבלנו ת‪ .‬לוואי קרדיו‪-‬‬
‫וסקולריות – טרומבואמבוליות )קוקסיבים וגם חסמים לא ספציפים(‪.‬‬
‫יש להמנע משימוש בתרופות אלו אם ידועה מחלה קרדיו‪-‬וסקולרית‪ ,‬בניגוד לחולה עם בעיה‬
‫פפטית – שאז הן סבבה‪.‬‬
‫אופייטים‪ .‬אוקסיקונטין‪/‬אוקסיקודון – ‪ .SR, slow release‬גרף – שיכוך כאב ומינון‬
‫‪o‬‬
‫נשארים לאורך זמן‪ ,‬כנראה שטולרנס לא משמעותי כמו שחשבו‪ .‬הסיכון להתמכרות תלוי‬
‫בחשיפה ארוכה‪ ,‬סיפור של התמכרויות‪ ,‬סביבה לא תומכת‪ .‬לא נחשבים כקו ראשון של טיפול‬
‫לכאב כרוני )כן קו ראשון לכאב חד(‪ .‬משרד הבריאות מגדיר מינונים מותרים‪.‬‬
‫‪) NNT‬חלק מ ‪ ,EBM). Numbers needed to treat‬מחושב מניסויים מול פלצבו‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫בכמה אנשים צריך לטפל‪ ,‬כדי לקבל אחד עם אפקט רצוי )אצלנו – להוריד כאב‪ ,‬לא לבטל(‪.‬‬
‫‪ NNT‬הכי טוב באופייטים‪ ,‬פחות טוב באנטי‪-‬דכאוניים‪ ,‬הכי פחות טוב אנטי‪-‬אפילפטים‪.‬‬
‫טיפולים משלימים‪ .‬עדויות ‪ EBM‬שעוזר – דיקור‪ ,‬כירופרקטיקה‪ ,‬ביופידבק‪ ,‬היפנוזה‪,‬‬
‫‪o‬‬
‫צמחי מרפא‪ ,‬רפלקסולוגיה‪.‬‬
‫טיפולים פולשניים‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫חסימות עצב – בנוירלגיה ובאונקולוגיה‪ ,‬במצב נורמלי ייצור פנטום ולא יעזור‪.‬‬
‫•‬
‫אלקטרודות לחוט שדרה – עקרון ‪ gating‬במסילות אחוריות‪ .‬נעשה דרך מחט‪,‬‬
‫•‬
‫מתקבלות פרסטזיות שאמורות להחליף את הכאב‪ .‬בהפעלה עצמית‪.‬‬
‫תרופות לחוט שדרה‪ ,‬לדוגמא סטרואידים בפריצת דיסק‪ .‬אפשר להשתיל‬
‫•‬
‫משאבה שתתן חומרים קונסטיטוטיבית‪.‬‬
‫כאבי ראש‬
‫משניים – כאשר הכאב הוא סימפטום‪.‬‬
‫ראשוניים – המחלה היא כאב הראש‪.‬‬
‫קביעה – ע"י אנמנזה‪ ,‬בדיקה גופנית ונוירולוגית‪ ,‬דימות )‪ CT‬ו ‪ .(MRI‬יהיו ממצאים בכאבים משניים‪ ,‬לרוב לא‬
‫בראשוניים‪.‬‬
‫מנינגיטיס – כאב ראש חזק‪ ,‬פוטו ופונופוביה‪ ,‬מתפתח מהר אך לא מייד‪.‬‬
‫•‬
‫דימום תת עכבישי – יחידי שגורם לכאב ראש חזק ביותר ופתאומי‪.‬‬
‫•‬
‫גידולים – יכולים לגרום ל‪ 3-‬כאבי ראש‪.‬‬
‫•‬
‫‪ – EICP‬אפקט מסה‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫פיזור מנינגיאלי‬
‫‪o‬‬
‫חדירה למבנים‬
‫‪o‬‬
‫כאבים ראשוניים‬
‫‪89‬‬

‫מיגרנה ללא אורה – כאבי ראש התקפיים‪ ,‬עם קריטריונים דרושים להגדרה‪ .‬כאב חד צדדי‪,‬‬
‫•‬
‫פועם‪ ,‬עוצמה בינונית עד קשה )ירידה בתפקוד( ומוחמר בפעילות גופנית‪ .‬מלווה בבחילה ו‪/‬או הקאה ו‪/‬או‬
‫פוטו ו‪/‬או פונופוביה‪ .‬יותר בנשים‪ ,‬סיפור משפחתי‪ ,‬מתחיל בגיל צעיר‪ .‬מוכרים גורמים משרי התקף‪.‬‬
‫פתופיזיולוגיה – בעיה מוחית‪ ,‬כלי דם אינטרה‪-‬קרניאליים ועצב טריגמינלי‪ .‬טריגר בגזע המוח‪ ,‬גנרטור‬
‫בגרעין טריגמינלי‪ ,‬פעילות נגד כיוון ההולכה למערכת המרכזית )הולכה אנטי‪-‬דרומית(‪ ,‬וזודילטציה במוח‬
‫ודלקת נוירוגנית‪ ,‬שחרור נוירופפטידים‪ ,‬מפעיל עצב טריגמינלי וכאב‪ ,‬הפעלה נוספת אנטידרומית )לופ‬
‫חיובי(‪.‬‬
‫מיגרנה עם אורה ‪ -‬חלק מהאנשים – אורה‪ ,‬סימנים חיוביים‪/‬שליליים לפני התקף‪ ,‬יותר נפוץ‬
‫•‬
‫חיוביים – הבזקי אור )צורת זיגזג‪ ,‬נעים למרכז(‪ .‬שליליים – המיאנופסיה‪ .‬קריטריונים אחרים –‬
‫סימפטומים נוירולוגיים חולפים‪.‬‬
‫טיפול‬
‫מונע‪ .‬תלוי בתדירות התקפים‪ ,‬חומרתם ונכונות לקבל טיפול‪ .‬בד"כ יינתן כאשר יותר מ‪-‬‬
‫‪o‬‬
‫‪ 3‬התקפים בחודש‪ .‬פרמקולוגי – חסמי ‪ ,β‬חסמי תעלות סידן‪ ,‬אנטי‪-‬אפילפטים‪ ,‬נגד דכאון‪,‬‬
‫אגוניסטים לסרוטונין‪.‬‬
‫בהתקף‪.‬‬
‫‪o‬‬
‫טריפטנים – הפעלת רצפטורים לסרוטונין ולכן וזודילטציה במוח‪.‬‬
‫‪‬‬
‫אם יש אורה – עדיף לתת טיפול בשלב זה‪ ,‬יכול לעצור את ההתקף‪.‬‬
‫‪‬‬
‫אנלגזיה לא ספציפית‬
‫‪‬‬
‫‪ – Tension headache‬לחץ מסביב לראש‪ .‬גם התקפים‪ .‬דוצ‪ ,‬עוצמה עד בינונית‪ ,‬אין קשר‬
‫•‬
‫לפעילות גופנית‪ .‬אין בחילות והקאות‪ ,‬יכולה להיות רגישות לאור‪/‬לרעש‪ .‬יש מצג כרוני‪/‬אפיזודי‪.‬‬
‫בבדיקה – יכולה להיות מעורבות שרירים פרי‪-‬קרניאליים )רקה ועורף(‪ ,‬רגישות‪/‬מתח מוגבר‪.‬‬
‫טיפול פחות ספציפי – נגד דכאון‪ ,‬נדיר – נגד חרדה‪ .‬בד"כ טיפולים לא פרמקולוגיים )חשוב – הפסקת‬
‫אנלגטיקה‪ ,‬מניעת ריבאונד(‪.‬‬
‫נוירלגיה טריגמינלית – נשים מעל גיל ‪ ,50‬בצעירים – משני ל ‪ ,MS‬יכול להיות דוצ‪.‬‬
‫•‬
‫הפגיעה ב ‪ ,2-3V‬כאב התקפי דמוי זרם‪ ,‬בצרורות‪ .‬בא באפיזודות של מס' שבועות‪ ,‬עם הזמן המרווחים‬
‫קטנים‪ .‬בבדיקה – נקודת טריגר רגישה‪ ,‬לעתים גם בתוך הפה‪.‬‬
‫גורם – אולי כלי דם קטן שפועם מול העצב‪ ,‬תמיד ממצא נוירוכירורגי‪ .‬לכן טיפול – פלטת טפלון להפריד‬
‫בין עצב וכלי דם )‪ MVD‬מיקרו‪-‬וסקולר דקומפרסיה‪ ,‬ניתוח לשחרור עצב(‪.‬‬
‫טיפול תרופתי קלאסי – קרבמזפין‪/‬טגרטול‪ ,‬הרבה ת‪ .‬לוואי‪ .‬טיפול נוסף – חסימות עצב‪/‬גנגליון‪.‬‬

‫‪ 10‬פרפרטים ‪ -‬נוירולוגיה‬
‫פרפרטים במוח‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫‪1167‬‬

‫מנינגיטיס‬
‫אבצס‬
‫נמק נוזלי‬
‫מנינגיומה‬
‫מדולובלסטומה‬
‫‪GBM‬‬
‫‪Ischemic necrosis of‬‬
‫מוח‬
‫‪(brain (infarction‬‬

‫‪90‬‬

‫‪ (1‬נמק התנזלותי – לא ניתן לראות בסלייד‪,‬‬
‫רואים חור‪ ,‬אזור ריק )מעט תאים צפים‬
‫בתוכו(‪ .‬לא חור מוגדר היטב כמו באבצס‪ ,‬אלא‬
‫תאים צפים פה ושם‪.‬‬
‫‪ (2‬התאים בנמק ‪ -‬מקרופגים )תאים גדולים‬
‫עם ציטו' בהירה קצפית(‬

‫‪1170‬‬

‫מוח‬

‫‪Purulent meningitis‬‬

‫‪1168‬‬

‫מוח‬

‫‪Brain abcess‬‬

‫‪1169‬‬

‫מוח‬

‫מנינגיומה‬

‫‪B-148‬‬

‫מוח‬

‫‪Glioblastoma‬‬
‫‪multiforme GBM‬‬

‫‪773‬‬

‫מוח ‪-‬‬
‫צרבלום‬

‫‪meduloblastoma‬‬

‫‪91‬‬

‫‪ (3‬כלי דם גדולים וגדושים‬
‫‪ (4‬גליוזיס עם גמיסטוציטיםמסביב לנמק‪.‬‬
‫גמיסטוציטים – אסטרוציטים תגובתיים )גרעין‬
‫לא עגול כמו לאסטרוציטים‪ ,‬ציטו' גדולה‬
‫ורודה(‪.‬‬
‫‪ (1‬מוח תקין – רקמה די אחידה‪.‬‬
‫‪ (2‬הרחבה של חלל מנינגים יותר מהרגיל‪ .‬משני‬
‫הצדדים – רקמת מוח‪.‬‬
‫‪ (3‬הסננה דלקתית ‪ PMN‬במנינג‪.‬‬
‫‪ (4‬כלי הדם גדושים‪ ,‬לעתים עם תאי דלקת‬
‫בדפנות‪.‬‬
‫‪ (1‬בלי מיקרוסקופ – אפשר לראות חור באמצע‪.‬‬
‫אין רקמת מוח נורמלית בחור‬
‫מוקף ב‪ 3-‬שכבות‬
‫‪ (1‬שכבה פנימית – נמק עם תאי דלקת ‪PMN‬‬
‫)תאי קצף – אכלו תאים(‪.‬‬
‫‪ (2‬שכבה אמצעית – רקמת גרעון – רקמת חיבור‬
‫רפה‪ ,‬תאי דלקת )מקרופאגים(‪ ,‬הרבה כלי דם‬
‫קטנים‪ .‬יש שכבה בתוכה שהיא פיברוטית‪ ,‬עם המון‬
‫כלי דם‪.‬‬
‫‪ (3‬שכבה חיצונית – גליוזיס‪ ,‬מוח תגובתי‪ .‬רקע‬
‫פיברילרי‪ ,‬תאים לא צפופים‪ ,‬לעתים בצורת כוכב‪.‬‬
‫לעתים גרעין אקצנטרי )גמיסטוציטים(‪.‬‬
‫‪ (1‬תאים מסודרים בצורת מערבולת )‬
‫‪(whorl‬‬
‫‪ (2‬בתוך המערבולות ‪ -‬כלי דם )לא תמיד‬
‫רואים‪ ,‬או רק אנדותל(‪ ,‬כלי הדם יכולים‬
‫להיות היאלינים או מסוידים )או עם תוכן‬
‫מסויד‪/‬היאליני(– ‪) psamoma bodies‬נראים‬
‫בהגדלה בינונית(‪ .‬כלי הדם יכולים גם להיות‬
‫גדושים או מורחבים‪.‬‬
‫‪ (3‬התאים בגידול ‪ -‬תאים מנינגיואפיתליאלים‬
‫ללא אטיפיה‪ ,‬קטנים‪/‬צורת כישור‪.‬‬
‫גידול שפיר‬
‫‪ (1‬איזורי נקרוזיס )אדומים יותר( תוך הגידול‬
‫ומסביבם גדר )פסודו‪-‬פליסדינג( של תאים –‬
‫מספיק לאבחן‪.‬‬
‫‪ (2‬תאי ענק‪/‬תאים קטנים ופליאומורפים עם‬
‫מיטוזות‪ ,‬שברי תאים‪.‬‬
‫‪ (3‬הרבה כלי דם גדולים )פרוליפרטיביים(‬
‫גדושים‪.‬‬
‫‪ (1‬צרבלום – ‪ 3‬שכבות מקופלות אחת על השנייה‪.‬‬
‫א‪ .‬שכבה מולקולרית בהירה‪ ,‬מעט תאים‪ .‬ב‪ .‬שכבת‬
‫תאי פורקינייה‪ ,‬דקה‪ ,‬תאים עם זנב‪ .‬ג‪ .‬שכבה‬
‫גרנולרית – יותר תאים‪.‬‬
‫בצרבלום – כבר לחפש מדולובלסטומה‪ ,‬מספיק‬
‫למבחן‪.‬‬
‫‪ (2‬הגידול – תאים קטנים )מקור נוירואנדוקריני(‪,‬‬
‫ללא נמק או מיטוזות‪ ,‬ללא סדר‪ .‬ייתכן סידור של‬
‫רוזטות מסביב לחלל של כלי דם‪.‬‬

92

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful