‫נוירולוגיה‬

‫במיאלין יש שומנים שחשובים כחומר בידוד וגם חלבונים שחשובים מבחינה אימונולוגית‪ .‬החלבונים הם המטרה של‬
‫התהליכים הדלקתיים‪ 4 .‬חלבונים עיקריים מעורבים במחלות אוטואימוניות – ‪.MBP, PLP, MAG, MOG‬‬
‫המיאלין ב‪ CNS-‬וב‪ PNS-‬הוא דומה‪ .‬ההבדל הוא בהרכב החלבונים שמרכיבים את המיאלין‪ ,‬ובסוג התא שמייצר את‬
‫המיאלין‪ .‬המיאלין הוא חלק מהממברנה של האוליגודנדרוציט או תא השוואן‪ .‬פגיעה במיאלין או בתא שמייצר אותם גורמת‬
‫לחלקי אקסון חשופים ממיאלין‪ ,‬ובאותו קטע של האקסון תהיה בעיה בהולכה החשמלית‪ .‬יש טווח שבין האטה בהולכה‪ ,‬ועד‬
‫‪ .conduction block‬מהירות העברת האינפורמציה משפיעה על יעילות הטיפול במידע‪ .‬חשוב לעבד במהירות את המידע‬
‫שמגיע ממסלולי תחושה עמוקה )פרופריוצפציה( כדי לעשות תיקונים מיידיים‪ .‬כנ"ל לגבי סיבי העברת האינפורמציה של‬
‫מגע עדין וכאב‪ .‬כל אלו מועברים בסיבים מצופי מיאלין‪ .‬התחושה של כאב עמוק )עמום( מועברת במסלולים חסרי מיאלין‬
‫וההעברה איטית ומטושטשת יותר‪.‬‬
‫דה‪-‬מיאליניזציה גורמת לצריכת אנרגיה הרבה יותר גבוה )תעלות יונים ולא ‪ .(saltatory conduction‬הביטוי הקליני של‬
‫זה הוא עייפות‪ .‬עוד תופעה היא ‪ – ephatic transmission‬יש "קצרים" בהולכה וזה מתבטא בפאראסטזיות )נימול‪,‬‬
‫רדימות(‪.‬‬
‫הסימפטומים של מחלה דה‪-‬מיאלינטיבית ‪:‬‬
‫ירידה באיכות המידע‬ ‫•‬
‫עליה בצריכת האנרגיה ‪ ‬עייפות‬ ‫•‬
‫קצרים בהולכה ‪ ‬פאראסטזיות‪.‬‬ ‫•‬
‫המחלה הינה מולטיפוקאלית של החומר הלבן‪ .‬פוגעת באנשים צעירים )בטווח הגילאים ‪ ,(40-18‬ונמשכת כל החיים‪.‬‬
‫מהלך ‪ :‬אפיזודות נוירולוגיות חריפות שהן חוזרות או נמשכות באופן רציף‪ .‬עם השנים מצטברים חוסרים של מיאלין‪ ,‬שניתן‬
‫לראותם בהדמיה‬
‫אזורים מועדפים ע"י המחלה ‪:‬‬
‫‪.peri-ventricular‬‬ ‫•‬
‫‪.optic nerve‬‬ ‫•‬
‫חומר לבן בחוה"ש )ועד הפונס(‪.‬‬ ‫•‬
‫‪cerebellum‬‬ ‫•‬
‫אפידמיולוגיה ‪ :‬הסיבה השכיחה ביותר עד גיל ‪ 40‬לנכות נוירולוגית כרונית )שאינה חבלתית(‪ .‬שכיחה יותר באוכלוסיה‬
‫לבנה‪ .‬פי ‪ 2‬יותר בנשים )‪.(F:M 2:1‬מחלה של הגיל הצעיר‪.‬‬
‫הפיזור של המחלה בעולם אינו אחיד )נדירה באפריקה‪ ,‬שכיחה באזורים צפונים כגון צפון אמריקה ואירופה(‪ .‬הסיבה‬
‫להבדל היא לא שוני במידת האבחון‪ ,‬אלא גורמים סביסתיים וגנטיים‪ .‬לפעמים יש פערי שכיחות גדולים במדינות שכנות‪.‬‬
‫כשבודקים מהגרים רואים שמי שהיגר בגיל מבוגר סוחב איתו את סיכון ארץ המוצא‪ .‬כלומר יש השפעה של גנטיקה‪,‬‬
‫סביבה‪ ,‬זיהומים )כמו במחלות אוטואימוניות אחרות(‪.‬‬
‫מהלך קליני ‪:‬‬
‫‪relapsing remitting‬‬ ‫•‬
‫‪ – Primary progressive‬מתקדמת כבר מההתחלה‬ ‫•‬
‫‪ – Secondary progressive‬מתקדמת רק לאחר תקופה של התקפים‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – Primary relapsing‬ארוע יחיד קלסי עבור המחלה עם תקופות רמיסיה ארוכות ביותר‪.‬‬ ‫•‬
‫חשוב לברר האם לאדם יש עדיין התקפים )גם בתוך סיטואציה של התקדמות קבועה(‪ .‬אם לחולה יש מהלך התקפי זה מעיד‬
‫על מחלה פעילה שמגיבה טוב יותר לטיפול ונזק הפיך‪ .‬אצל מחצית החולים יש התקפים‪ ,‬ואצל השאר יש איזשהו מהלך‬
‫פרוגרסיבי‪ .‬מהלך פרוגרסיבי המשכי מעיד על יצירת נזק בלתי הפיך ולכן מציין שהטיפול פחות יעיל כאן‪.‬‬
‫הסתמנויות קליניות ‪:‬‬
‫‪.optic neuritis‬‬ ‫•‬
‫‪ – INO‬בגלל פגיעת ‪ MLF‬בגזע המח‪.‬‬ ‫•‬
‫פרסטזיות ‪ – trigeminal neuralgia /‬בגלל קצרים בחוה"ש‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – transverse myelitis‬פלס תחושתי עם טטרפלגיה או פאראפלגיה וגם הפרעת סוגרים‪.‬‬ ‫•‬
‫תסמונת גזע המח או תסמונת צרבלרית אקוטית – ב‪ peduncles-‬יש הרבה מיאלין‪.‬‬ ‫•‬
‫תסמונת פירמידלית וספסטיות‬ ‫•‬
‫אי‪-‬שליטה על סוגרים – מייליטיס או פגיעה פרונטלית‪.‬‬ ‫•‬
‫עייפות‬ ‫•‬
‫תופעות יותר נדירות )מאד לא מייצג‪ ,‬לחפש רעיון אחר( ‪:‬‬

‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫הפרעות שמיעה‬ ‫‪o‬‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫פרוגנוזה טובה ‪:‬‬

‫נשים‬ ‫•‬
‫מחלה לפני גיל ‪) 35‬בגיל יותר מאוחר המחלה יותר פירמידלית(‪.‬‬ ‫•‬
‫התחלת המחלה במיקום אנטומי יחיד‬ ‫•‬
‫ההתקף הוא של העין‬ ‫•‬
‫התאוששות טובה מההתקף הראשון‬ ‫•‬
‫זמן רב בין התקף אחד למשנהו‬ ‫•‬
‫פרוגנוזה גרועה ‪:‬‬
‫סימנים של גזע המח‬ ‫•‬
‫שכיחות גבוהה של התקפים‬ ‫•‬
‫לזיות רבות ב‪) MRI-‬לא חד משמעי(‬ ‫•‬
‫אטיולוגיה ‪ :‬כאמור‪ ,‬מדובר על מחלה אוטואימונית עם מרכיבים של גנטיקה‪ ,‬סביבה ואולי גורמים זיהומיים‪.‬‬
‫הורה אחד חולה = ‪ 1%‬סיכון לילד‪ ,‬שני ההורים חולים – ‪ ,7%‬תאומים ‪ .MZ = 30% DZ = 5%‬יש אסוציאציות בין גנים‬
‫של ‪ HLA‬לבין ‪) MS‬בפרט ‪ ,(HLA-DR2‬אבל לא קשר הדוק‪ .‬המחלה הרבה יותר שכיחה אצל אשכנזים מאשר ספרדים‪.‬‬
‫בחולי ‪ MS‬נתגלו הרבה נוגדנים לוירוסים‪ ,‬אבל לא הוכח קשר סיבתי‪.‬‬
‫גורמים שתומכים באטיולוגיות אוטואימוניות ‪:‬‬
‫נוגדנים אוליגוקלונאליים‬ ‫•‬
‫מקרופאגים ותאי ‪ T‬בלזיות דלקתיות‬ ‫•‬
‫שכיחות יתר בנשים‬ ‫•‬
‫תגובה לטיפול מדכא חיסון‪.‬‬ ‫•‬
‫כיום מקובל שהמחלה היא מולטי‪-‬פקטוריאלית‪ :‬יש רקע גנטי שעליו מתלבש תהליך אוטואימוני וגם גורמים זיהומיים‬
‫שמזיקים למיאלין וזה מגביר את התהליך האוטואימוני ואת הרס המיאלין‪.‬‬
‫יש דעה לפיה הדלקת יכולה למלא גם תפקידים מגנים ולא רק מזיקים‪ .‬לפעמים לאדם עם ריבוי התקפים יש פרוגנוזה יותר‬
‫טובה‪ ,‬כי הדלקת מפחיתה את הנזק האקסונלי המשני שהוא בלתי הפיך‪.‬‬
‫בחלק גדול מהלזיות הדלקתיות הדה‪-‬מיאלינטיביות יש חיתוך של האקסון‪ .‬לא ברור אם התאים הדלקתיים עושים את הנזק‬
‫לאקסונים )ואז חייבים לטפל בדלקת( או שהתאים הדלקתיים מגנים של האקסונים )ולכן אולי כדאי לשמור על קצת דלקת(‪.‬‬
‫בבדיקות ‪ MRI‬של חולי ‪ MS‬רואים אטרופיה של המח וגם ‪ – black holes‬אזורים היפודנסיים שלא קולטים חומר ניגוד‬
‫ויש בהם נזק אקסונלי משמעותי‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת ‪ :‬כל מצב שגורם פגיעה מולטי‪-‬פוקאלית במח‪ ,‬בחומר הלבן‪ ,‬עם תמונה מתאימה ב‪ .MRI -‬האבחנה‬
‫המבדלת של ‪ MS‬היא מאד רחבה וכוללת‪:‬‬
‫מחלות וסקולריות סיסטמיות – אבחון ע"פ נוגדנים וקליניקה סיסטמית‬ ‫•‬
‫מחלות כלי דם – ע"פ ביטוי סיסטמי אחר‬ ‫•‬
‫‪Brucelosis‬‬ ‫•‬
‫‪Lyme‬‬ ‫•‬
‫‪HIV‬‬ ‫•‬
‫מחלות מטבוליות גנטיות‬ ‫•‬
‫מחלות גרנולומטוטיות‬ ‫•‬
‫חוסר ‪ – B12‬הכי חשוב לבדוק כי הטיפול בו קל‪.‬‬ ‫•‬
‫טיפול ‪ :‬מטרת הטיפול היא למנוע את ההתקפים ולעכב את התקדמות הנכות‪ .‬הטיפול הוא ‪ immuno-supressive‬או‬
‫‪) immuno-modulation‬פחות כוללני(‪.‬‬
‫תרופות נוגדות דלקת – מתן סטרואידים ‪ IV‬משפיע בהתקף החריף‪ .‬וכנראה שגם מועילים לטווח הארוך‪ .‬ישנם מקרים‬
‫שבהם נותנים קורס של סטרואידים ‪ IV‬אחת לכמה חודשים כטיפול מונע‪.‬‬
‫טיפול אימונו‪-‬סופרסיבי – כל תרופה ציטוטוקסית‪ .‬במקרים הקלים מנסים לתת ‪) imuran‬אזאתיופרין( שהיא קלה יחסית‬
‫מבחינת ת"ל‪ .‬במקרים יותר קשים נותנים ציקלופוספמיד או מיטוקסנטון‪ .‬כמובן שצריך להזהר מתופעות לוואי של הטיפול‬
‫אימונו‪-‬סופרסיבי )דיכוי מח עצם‪ ,‬ממאירות משנית‪ ,‬הפרעות בתפקודי כליה וכבד(‪.‬‬
‫פלסמפרזיס – טיפול יקר ולא שגרתי‪ ,‬אבל לפעמים הוא עובד‪.‬‬
‫השתלת מח עצם עצמית – נסיוני‪ ,‬מעט תגובה קלינית למרות שיפור בהדמיה‪ .‬הסיכון הגדול הוא התמותה המשמעותית‬
‫במהלך הטיפול )‪.(5-8%‬‬

‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫אימונומודולציה – הטיפול המרכזי היום‪ .‬לא דיכוי כוללני של מערכת החיסון אלא השפעה ספציפית כנגד אנטיגן מסויים‬
‫)למשל כנגד התאים שפועלים על המיאלין(‪ .‬למרות זאת‪ ,‬הטיפול אינו לגמרי "נקי" והוא יכול לעשות את הנזקים של טיפול‬
‫אימונו‪-‬סופרסיבי‪.‬‬
‫אינטרפרון – הטיפול האימונו‪-‬מודולטורי המרכזי הוא ע"י ‪ .INF β‬הוא מוריד את שכיחות ההתקפים ב‪30% -‬‬ ‫•‬
‫)שזה לא ממש טוב( אבל הוא גם מפחית את נפח הלזיות ב‪ ,MRI-‬כלומר יש יותר תיקון מאשר הרס‪ ,‬ומקווים שבטווח‬
‫הארוך המחלה תבלם‪ .‬הטיפול הוא כרוני ע"י זריקות ‪ SC‬או ‪ ,IM‬כל יום או אחת לשבוע‪ ,‬למשך שנים‪ .‬לטיפול יש הרבה‬
‫ת"ל‪ ,‬בניהן תחושה דמוית שפעת קשה‪.‬‬
‫‪ – (glatiramer acetate (Copaxon‬תרופה שפותחה ע"י חברת טבע‪ .‬התרופה היא למעשה אנלוג של ‪.MBP‬‬ ‫•‬
‫מזריקים אותו כל יום ואז מתקבלת מעין "דה‪-‬סנסיטיזציה"‪ .‬יעיל בעיקר בחולים בתחילת המחלה‪) .‬לא בטוח מה בדיוק‬
‫מנגנון הפעולה(‪ .‬יש ויכוח האם לטפל טיפול מונע בחולים ללא אבחנה סופית‪.‬‬
‫טיפול סימפטומטי – עפ"י התלונות של החולה )ספסטיות‪ ,‬בריחת שתן‪ ,‬אצירת שתן‪ ,‬ניורלגיה‪ ,‬עייפות(‪.‬‬

‫‪(Motor Neuron Disease (MND‬‬

‫מחלה נוירודגנרטיבית – פגיעה בתת‪-‬אוכלוסיות של נוירונים באופן כרוני‪ ,‬מתקדם ואיטי‪ ,‬בלי שיש ברקמה עדות לתהליך‬
‫דלקתי או זיהומי )אלצהיימר‪ ,‬פרקינסון‪ ,‬הנטינגטון‪ .(ALS, MSA ,‬בדר"כ מדובר על מחלות מטבוליות )מטבוליזם ייחודי‬
‫של תאים( מחלת הנוירון המוטורי )‪ – (MND‬מחלה נוירודגנרטיבית שפוגעת בנוירון המוטורי‪.‬‬
‫)פוליו פוגעת בנוירון המוטורי ואינה ‪.(MND‬‬
‫התפקוד המוטורי מורכב מ‪ input-‬של הרבה מערכות – צרבלרי‪ ,‬פירמידלי‪ ,‬אקסטרה‪-‬פירמידלי‪.‬‬
‫ב‪ MND-‬מתייחסים רק אל המערכת הפירמידלית – ‪ UMN‬או ‪ LMN‬או שניהם‪.‬‬
‫מחלות ‪ ,LMN : SMA (spinal muscular atrophy), Werding-Hoffman (SMA type 1‬ילדים שלא שורדים מעל‬
‫גיל שנה‪ ,‬היפוטוניה קשה‪ ,‬תורשה אוטוזומלית רצסיבית(‬
‫מחלות ‪.(UMN : HSPP (Hereditary spastic paraparesis‬‬
‫משולב ‪(ALS (amyotrophic lateral sclerosis :‬‬
‫‪) CMT‬שרקו‪-‬מריטוס( – פולינוירופתיה היקפית תורשתית שפוגעת במיאלין של העצב ההיקפי‪.‬‬
‫‪) GBS‬גיליאן ברה( – מחלה דה‪-‬מיאלינטיבית‪ ,‬עצב מוטורי וסנסורי‪ .‬נקראת גם ‪.AIDC‬‬
‫‪: ALS - amyotrophic lateral sclerosis‬‬
‫נקראת גם "מחלת לו גריג"‪.‬‬
‫‪ – amyotrophic‬דלדול שרירים‪.‬‬
‫‪ – lateral sclerosis‬החלפה של המסלול הקורטיקוספינלי הלטראלי ברקמת חיבור‪.‬‬
‫שכיחות באוכלוסיה ‪ .3:100,000 :‬יש עליה )אמיתית( בשכיחות ב‪ 30-‬שנים האחרונות‪ 60% .‬מהחולים הם גברים )בצורה‬
‫המשפחתית זה חצי‪-‬חצי(‪.‬‬
‫‪ 3‬צורות של המחלה ‪:‬‬
‫ספורדית – מרבית החולים‪ .‬מחלה של האוכלוסיה המבוגרת )גיל ‪ 50‬פלוס(‪ .‬תוחלת חיים של שנתיים מהאבחנה עד‬ ‫•‬
‫למוות‪.‬‬
‫תורשתית – נדיר )עד ‪ 10%‬מהחולים(‪ .‬תורשה אוטוזומלית דומיננטית‪ .‬מופיעה בגילאים יחסית צעירים )גיל ‪40‬‬ ‫•‬
‫פלוס(‪ 4 .‬שנים מאבחנה למוות‪.‬‬
‫אנדמית – מאד נדיר‪ .‬קובץ של חולים באותה אוכלוסיה בגלל מרכיב סביבתי )לא גנטי(‪.‬‬ ‫•‬
‫הסתמנות ‪:‬‬
‫הפרעה בתפקוד מוטורי ‪ -‬החולה יגיע לרופא עם תלונה מוטורית ממוקדת של חולשה )קשה ללכת‪ ,‬קשה להשתמש‬ ‫‪.1‬‬
‫ביד‪ ,‬קשה לבלוע(‪ .‬אין העדפה לקבוצת שרירים מסויימת‪ ,‬אבל יש נטיה לפגוע יותר בגפיים מאשר בעצבים קרניאליים‪.‬‬
‫קשיי נשימה הם צורה של הפרעה מוטורית‪.‬‬
‫דלדול שרירים – בדר"כ דלדול של ‪ dorsal interoseous‬שמעוצבבים ע"י העצב האולנרי שהוא מאד רגיש‬ ‫‪.2‬‬
‫לטראומה ולחץ‪ .‬כלומר דילדול שרירים דיסטלי‪.‬‬
‫פסיקולציות – הרגשה של רחש‪ ,‬קפיצה של השריר‪ .‬פעולות אינטרינזית של שריר במנוחה ללא הנעת פרק‪.‬‬ ‫‪.3‬‬
‫אין הפרעת סוגרים – אין הסבר‪.‬‬
‫אין פגיעה בתנועות גלגלי העיניים – העצבוב אינו שייך למערכת הפירמידלית )אלא ‪ frontal eye field‬לתנועה אופקית ו‪-‬‬
‫‪ midbrain‬לגבי תנועה ורטיקלית(‪.‬‬

‫‪4‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ירידה קוגניטיבית ‪ -‬בנוסף לפגיעה במערכת המוטורית יש גם פגיעה תת‪-‬קלינית במערכות נוספות‪ .‬ניתן למצוא עדויות של‬
‫פגיעה סנסורית שאינה קלינית‪ ,‬אבל יש גם מרכיב של ירידה קוגניטיבית שהיא מעבר למצופה עפ"י הגיל‪ .‬המחלה יכולה‬
‫להיות א‪-‬סימטרית‪.‬‬
‫בדיקה פיזיקלית‪:‬‬
‫‪ ALS‬היא מחלה משולבת של ‪ UMN‬ו‪ .LMN-‬יש כאן ‪ 2‬מערכות עצביות שנותנות סימנים מנוגדים‪.‬‬
‫הממצאים ‪:‬‬
‫החזרים פתולוגיים – בבינסקי )‪.(UMN‬‬ ‫•‬
‫חולשה )שניהם(‬ ‫•‬
‫אטרופיה )‪(LMN‬‬ ‫•‬
‫פסיקולציות )‪(LMN‬‬ ‫•‬
‫החזרים ערים מאד‪.‬‬ ‫•‬
‫טונוס מוגבר קלות‪.‬‬ ‫•‬
‫החזרי בטן ערים תמיד‪.‬‬ ‫•‬
‫אבחנה ‪:‬‬
‫‪ ALS‬היא אבחנה קלינית שנושאת בחובה פרוגנוזה קשה‪ .‬מכיוון שכך‪ ,‬חייבים להיות מאד זהירים בקביעת האבחנה‪ .‬אבחנת‬
‫‪ ALS‬היא אבחנה שבשלילה‪ .‬הכלי היחידי שמסייע לאבחנה הוא ‪ .EMG‬בדיקת ה‪ : EMG-‬מחפשים פעילות ספונטנית של‬
‫השריר במנוחה )‪ ,fibrilation potential‬אנלוג חשמלי של פסיקולציות(‪ .‬ממצא כזה אינו פתוגנומוני ל‪ ALS-‬כי לכולנו יש‬
‫פסיקולציות‪ ,‬אבל ב‪ ALS-‬הפעילות מפושטת ‪ :‬פיברילציות בלפחות ‪ 3‬מתוך ‪ 5‬אתרים – שתי גפיים עליונות‪ ,‬שתי גפיים‬
‫תחתונות ושרירי העצבים המוטוריים‪ .‬בכל אתר דורשים ממצא בשני שרירים שאינם מעוצבבים ע"י אותו העצב ואותו‬
‫שורש‪ .‬הסיבה – מוות של סיבי שריר שגורם לשחרור פוטסיום ומוריד את סף פה"פ וסיבה נוספת היא ‪ sprouting‬של‬
‫עצבים כדי לפצות על עצבים שמתים‪) .‬בדיקה אלקטרו‪-‬פזיולוגית היקפית כוללת ‪ NCV, EMG‬וגירוי רפטטיבי(‪ .‬אבחנה‬
‫ע"י שלילת גורמים אחרים וכן ע"פ מהלך המחלה‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת ‪:‬‬
‫מחלות דגנרטיביות של עמ"ש צווארי )אורתופדי(‪ .‬שינויים בעמש"צ הם דבר שכיח‪ .‬מחלת עמש"צ יכולה לעשות‬ ‫•‬
‫‪ LMN‬בידיים ו‪ UMN-‬ברגליים‪ .‬המחלה הזו מופיעה באוכלוסיה מבוגרת וקשישה‪ .‬זה ה‪ DD-‬הכי משמעותי‪ .‬קשה לקבוע‬
‫אם המחלה הדגנרטיבית מספיקה כדי להסביר את מכלול התלונות‪ ,‬או שיש מחלה נוספת כמו ‪.ALS‬‬
‫פגיעה מוטורית טהורה – שריר‪) NMJ ,‬ניתן לשלול קלינית ואלקטרו‪-‬פזיולוגית(‪.‬‬ ‫•‬
‫היפרתירואידיזם – חולשה‪ ,‬דלדול שרירים‪ ,‬ערות החזרים‪.‬‬ ‫•‬
‫מחלה צווארית – מנינגיומה‪ ,‬נוירופיברומה‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ AVM‬ספינלי – אבחנה מאד קשה בגלל חוסר מודעות )מחלות וסקולריות אחרות של חוה"ש מופיעות באופן‬ ‫•‬
‫פתאומי(‪.‬‬
‫טרשת נפוצה – זו לא מחלה נוירודגנרטיבית אלא מחלה דלקתית של החומר הלבן ב‪ .CNS-‬למרות זאת‪MS ,‬‬ ‫•‬
‫ספינלי יכולה לתת תמונה של ‪ lateral sclerosis‬וזו יכולה להיות אבחנה מבדלת קשה מול ‪.ALS‬‬
‫מחלות שריר נרכשות – ‪.Inclusion Body myositis‬‬ ‫•‬
‫‪ – Paraneoplatic‬במנגנון לא ברור‪.‬‬ ‫•‬
‫תסמונות דלקתיות – ‪Abα GM1‬שקיים ב ‪ .GBS‬יכול לפגוע גם ב ‪ LMN‬וגם ב ‪.UMN‬‬ ‫•‬
‫‪ – HTLV1‬רטרווירוס שיכול לגרום לתסמונות מוטוריות‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – (Fronto-Temporal Dementia (FTD‬דמנציה של אונה הפרונטלית והטמפורלית שהולכת יחד עם בעיה‬ ‫•‬
‫מוטורית‪.‬‬
‫טיפול ‪ :‬אין !!! קיימת תרופה אחת שמאושרת לשימוש‪ – Trilosol :‬נוגדת נוירוטרנסמיטורים אקסיטטוריים‪ .‬אבל הנזק‬
‫עולה על התועלת שכן עושה הפרעה בתפקודי כבד‪ ,‬מח עצם ולא משנה את הפרוגנוזה‪.‬‬
‫פתוגנזה ‪ :‬מחלות נוירודגנרטיביות הן מחלות של האוכלוסיה המבוגרת‪ .‬ב ‪ ALS‬התאוריה נובעת ממוות מואץ של תאים‪.‬‬
‫ברמה המולקולרית יש אצל חולי ‪ ALS‬הפרעה בשעתוק ‪ DNA‬ל‪ .RNA-‬כל תא מאבד את היכולת הזו עם הגיל‪ ,‬אבל ב‪-‬‬
‫‪ ALS‬זה קורה קודם‪ .‬במחלה המשפחתית מוכר הגן שפגום אצל ‪ 20%‬מהחולים‪ .‬הפגם הוא ב‪SOD (super oxide-‬‬
‫‪ (dismutase‬שתפקידו לנטרל רדיקלים חופשיים והוא חיוני לחיים‪ .‬יש ‪ 3‬גנים ‪ -‬אנזים חוץ תאי‪ ,‬אנזים ציטופלזמטי ואנזים‬
‫נוקלארי‪ .‬ב‪ ALS-‬יש פגם באנזים הציטופלסמטי וזה גורם למחלה‪ .‬מנגנוני פגיעה אפשריים ‪loss of function, gain of :‬‬
‫‪) function‬חומר חדש שהוא רעיל( או שילוב‪ .‬ב‪ ALS-‬יש חומר חדש שמפריע לחומר התקין לעבוד‪) .‬יש הוכחה בעכברים‬
‫טרנסגניים(‪ .‬לא ברור למה המוטציה פוגעת דווקא בתאים המוטוריים )כנראה ששם יש יותר ייצור רדיקלים חופשיים(‪.‬‬
‫מטרת הטיפול היא דחיית הופעת המחלה הקלינית – חייבים מרקרים לזיהוי של החולים לפני שמתפתחת מחלה קלינית‪.‬‬
‫במחלה המשפחתית צריך לטפל בנשאים בגיל אפס‪.‬‬
‫‪5‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫מחלות שריר‬
‫תמונה קלינית של מיופטיה ‪:‬‬
‫הרמז העיקרי = חולשה‪ .‬בבדיקה‪ ,‬אנחנו לא אמורים להתגבר על שריר הנבדק‪ .‬חולשה כשלעצמה היא סימן ולא סימפטום‪.‬‬
‫החולשה מאופיינת בפרוקסימליות ובהיעדר בעיות תחושתיות‪ .‬בניגוד למחלות הנוירופטיות בהן העדר ההחזר הוא בתחילת‬
‫הסינדרום‪ ,‬במחלות השריר ההחזרים יורדים פרוגרסיבית עם המחלה‪ .‬אם בבדיקה הכח של השריר הוא סביר ) ‪(4/5‬‬
‫ולמרות זאת ההחזר לא מופק – זה לא אופייני למיופתיות‪.‬‬
‫כאשר מגיע אדם עם כאבי שרירים יש להבדיל בין מספר סוגי כאב‪:‬‬
‫כאב במנוחה – אופייני לדלקת בשריר‪.‬‬ ‫•‬
‫כאב במאמץ – אופייני לאיסכמיית שריר‪.‬‬ ‫•‬
‫כאב זמן מה לאחר המאמץ ) עד יום יומיים לאחר מכן ( למשל עקב מאמץ שריר רב‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – Cramp‬התכווצות חזקה של שריר מלווה בכאבים למשך מס' דקות‪.‬‬ ‫•‬
‫כמו כן נראה גם כיווץ לא רצוני‪ ,‬כאב‪ ,‬אטרופיה של שרירים‪.‬‬
‫ממצאים קליניים יכולים לכלול‪:‬‬
‫‪ -Myopathic face‬פנים אופייניות יחד עם ‪.ptosis‬‬ ‫•‬
‫‪ -Transverse smile‬בחיוך השפתיים לא עולות לכיוון האוזן‪ .‬אי יכולת לקבור את הגבות‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ -Tent shaped mouth‬קיים רק במחלות המולדות‪ .‬מצב בו מפתח הפה בצורת משולש וחושף את השיניים‬ ‫•‬
‫העליונות‪ .‬המצב נובע כנראה מכך שלצורך התפתחות שלד תקין חייב להיות טונוס שרירים תקין‪.‬‬
‫‪ -Scapular winging‬משני לדלדול ה ‪ .pectoralis major‬קו בית השחי מעוקל כלפי פנימה במקום להיות ישר‪.‬‬ ‫•‬
‫‪Lordosis‬‬ ‫•‬
‫‪ -Wedling gait‬כמו באשה בהריון‪ .‬האדם נשען אחורה בשל חולשת ה ‪ extensors‬של הגב‪ .‬ולכן נראה כאילו‬ ‫•‬
‫הרגליים צועדות לפני האדם‪.‬‬
‫סימן ע"ש ‪ -Gower‬קימה משכיבה לעמידה דרך עמידה על ‪ 4‬ואח"כ מטפס עם ידיו האוחזות בירכיו‪.‬‬ ‫•‬
‫‪Hypertrophy & pseudohypertrophy‬‬ ‫•‬
‫שכיבה בצורת צפרדע – בתינוק‬ ‫•‬
‫‪ -Head leg‬בתינוק‬ ‫•‬
‫כאשר נתאר כיווצים של שריר יש חשיבות להבדיל בין מס' מצבים‪:‬‬
‫‪ -Fibrillation‬כיווץ של שריר בודד‪ .‬למעט בעיניים ובלשון ניתן לצפייה רק ע"פ ‪.EMG‬‬
‫‪ -Fasiculation‬כיווץ יש יחידה מוטורית‬
‫‪ -Myokinia‬כיווץ מס' יחידות מוטוריות‬
‫‪ -Myoclonus/ Clonus‬כיווץ שריר המביא לתנועת מפרק‪.‬‬
‫אבחנה של מיופטיות ‪:‬‬
‫בדיקת ‪ CPK : CPK‬הוא אנזים שמצוי בכמות גדולה בציטופלסמה של תא השריר‪ .‬הוא נפלט ממנה אל מחזור הדם כאשר‬
‫התא עובר נמק או שהשלמות המטבולית שלו נפגעת )גם בלי שהתא ימות(‪ CPK .‬גבוה יכול להיות בגלל נזק מכני לשריר‬
‫)מאמץ( או בגלל היפותירואידיזם‪ .‬רמה נורמלית של ‪ CPK‬היא בטווח ‪ .200-100‬למרות זאת‪ ,‬ההתפלגות היא חד זנבית‬
‫כאשר ל‪ 18.6%-‬מהגברים וכמעט ‪ 5%‬מהנשים יש רמת ‪ CPK‬מעל ‪ .200‬נמצא שהערך האמיתי התקין העליון הוא ‪538‬‬
‫לגברים ו‪ 480-‬לנשים )ולא ‪ 200‬ו‪ 170-‬בהתאמה(‪.‬‬
‫במשך שנים רבות ‪ CPK‬היה הסמן ל‪) MI-‬כיום משתמשים בטרופונין(‪ .‬אם יש ערכים גבוהים שלא מלווים בשום‬
‫סימפטום‪ ,‬כאשר ‪ TSH‬תקין סביר להניח שאין משמעות קלינית‪ .‬יש אנשים עם ערכי ‪ CPK‬מאד גבוהים שלעולם לא יהיו‬
‫חולים במחלת שריר )אבל יתכן שהם נשאים של מחלת שריר גנטית(‪ .‬במחלות ניווניות נוירולוגיות )כמו ‪ (ALS‬יש עליה‬
‫של ‪ CPK‬לרמות של אלפים‪ .‬בניווני שרירים ופולימיוזיטיס הרמה יכולה להגיע לעשרות אלפים‪.‬‬
‫בדיקת ‪ : EMG‬מכניסים מחט לתוך השריר ורושמים את הפעילות החשמלית‪ .‬יש דפוס חשמלי אופייני לשריר החלש‪.‬‬
‫ביופסית שריר ‪ :‬היתה בעבר מרכיב מאד חשוב של אבחנת מיופטיות‪ ,‬אבל היום היא הרבה פחות משמעותית בגלל‬
‫התפתחות הביולוגיה המולקולרית‪.‬‬
‫‪ – CT / MRI‬חשובים כדי לזהות אילו שרירים מעורבים ואילו לא‪.‬‬
‫מיופתיות תורשתיות ‪:‬‬
‫‪– (Muscular dystrophy (MD‬‬

‫‪6‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫הגדרה ‪ -‬מחלת שריר ניוונית ממקור תורשתי‪ ,‬אשר בה יש נמק ורגנרציה של סיבי שריר‪.‬‬
‫ישנן עשרות צורות של ‪ .MD‬הצורה הקלאסית והשכיחה ביותר באוכלוסיה היא מחלת דושן הפורצת בגיל ‪ 1-3y‬או‬
‫הוריאנט הבוגר שלה‪ ,‬מחלת בקר אשר פורצת בגיל ‪ 5-15y‬אם כי תתכן פריצה מאוחרת יותר‪ .‬מקור המחלה בפגם בחלבון‬
‫עצום שנקרא דיסטרופין‪ .‬רוב מחלות השריר הניווניות הם תוצאה של פגמים בחלבונים הקיימים ב ‪.distrophin complex‬‬
‫המערכת המעגנת את החלק המתכווץ את מבנה הממברנה ואל ה‪ basal lumina-‬המייצבת תלויה בפעילות קומפלקס‬
‫הדיסטרופין‪.‬‬
‫‪ – (Limb Girdle Muscular Dystrophies (LGMD‬קבוצת מחלות עם שם היסטורי‪ ,‬שמציין כי הפגיעה הראשונית‬
‫היא בשרירים פרוקסימליים )לאו דווקא בשרירי חגורת בכתפיים והאגן(‪ .‬כיום ידועות ‪ 5‬צורות דומיננטיות ו‪ 10-‬צורות‬
‫רצסיביות )בחלקם יש גנים ידועים ובאחרים לא(‪.‬‬
‫באחת המחלות הרצסיביות יש פגם גנטי בגן ‪ dysferlin‬והמוטציה שכיחה ביהודים ממוצא לובי‪ ,‬עם שיעור נשאות של‬
‫‪) 1:15-20‬בערך פי ‪ 2‬משיעור הנשאות של טיי‪-‬זקס באשכנזים( אבל לא נוהגים לעשות בדיקות גנטיות‪) .‬בלובים יש גם‬
‫תורשה דומיננטית של ‪ .(CJD‬המחלה יכולה להתחיל מהשרירים הדיסטליים או מהשרירים הפרוקסימליים‪.‬‬
‫הגן הראשוני שגורם למחלה הוא זה שנמצא ע"י תאחיזה‪ .‬השונות בביטוי הקליני נגרמת ע"י ‪.modifier genes‬‬
‫‪– Distal myopathies‬‬
‫‪ - (Hereditary Inclusion Body Myopathy (HIBM‬המחלה מתבטאת בחולשה דיסטלית‪ .‬המחלה מסתמנת בתחילתה‬
‫ע"י ‪ .drop foot‬יש ממצאים ייחודיים בביופסיה )ואקואלות בסיבי השריר‪ ,‬ולא נמק‪ ,‬ולכן לא ‪ .(MD‬המחלה מתקדמת‬
‫לשרירי הירך ואח"כ גפיים תחתונות‪ ,‬אבל היא לא פוגעת בכלל בשריר ה‪ ,quadriceps-‬גם אם האדם משותק בכל שאר‬
‫הגוף )דווקא ה‪ quadriceps-‬נפגע ברב המחלות האחרות ולרב ממנו לוקחים ביופסיה(‪.‬‬
‫המחלה אובחנה לראשונה אצל יהודים ממוצא פרסי‪ ,‬ונמצא הגן הפגום‪ .‬לאחר זמן הסתבר שיש חולים רבים כאלה‬
‫באירופה‪ ,‬צפון אמריקה‪ ,‬יפן )‪ .(founder affect‬הפגם הוא בחתיכת גנום שלמה של ‪ 700kb‬הנפוצה מאוד גם ביהודי‬
‫אוזבקיסטן‪ ,‬מצרים‪ ,‬שתי משפחות בדואיות‪ ,‬ואחת פלסטינאית‪.‬‬
‫מחלות נוספות בקבוצה ‪Finnish Tibial, Miyosi :‬‬
‫‪– Myotonic disorders‬‬
‫השריר מתכווץ מהר וחזק ונשאר מכווץ זמן מה עד שהוא עובר הרפיה‪.‬‬
‫‪ - Myotonia congenita‬חולים שאצלם יש רק מיוטוניה‪ .‬הבסיס של המחלות הוא ‪ .channelopathy‬בארץ‬ ‫•‬
‫המחלה מופיעה בעיקר בעולים מרוסיה‪ .‬מכיוון שאין הרפיה של השריר לאחר כל התכווצות‪ ,‬זה גורם ל‪body building -‬‬
‫ללא אימון )הילדים נקראים "הרקולס קטן" וניתן לראות עליהם את כל האנטומיה(‪ .‬שרירי הנשימה לא מעורבים במחלה‪,‬‬
‫אבל שרירי הפנים והיניקה כן )וזה בעייתי בתינוקות(‪ .‬רב האנשים חיים בצורה רגילה‪.‬‬
‫‪ - Myotonic dystrophy‬היא מחלה סיסטמית שמערבת את שרירי השלד אבל גם את שרירי הנשימה‪ ,‬שריר‬ ‫•‬
‫הלב‪ ,‬קטראקט מוקדם‪ ,‬ירידה קוגניטיבית ולפעמים גם עמידות לאינסולין‪ .‬חלק מהחולים מגיעים לגיל ‪ 50‬ויותר‪ ,‬אבל הם‬
‫מתים בגלל איס"ק לב בגיל צעיר‪ .‬התורשה אוטוזומלית רצסיבית‪ .‬יש הגדלה של גן‪ ,‬יש החמרה מדור לדור )‬
‫‪ ,(anticipation‬קביעת החומרה לפי גודל הגן‪ ,‬סיבוכים גבריים ונשיים )עקרות(‪ .‬נשים מעבירות צורה מולדת הרבה יותר‬
‫קשה‪ .‬הרבה יותר הפלות‪.‬‬
‫‪– Malignant hyperthermia‬‬
‫פגמים בתעלות הסידן שבקצה ה‪ SR-‬ולכן כמויות אדירות של קלציום נשפכות לתוך הציטופלזמה והשרירים בכל הגוף‬
‫מתכווצים‪ .‬התוצאה היא פרכוסים וגם חמצת )הצטברות לקטט( וייצור חום רב מאד )בגלל פעילות השריר‪ ,‬עלול להביא‬
‫לחוסר הכרה( וראבדומיוליזיס‪ .‬המחלה הזו מסכנת חיים‪ ,‬וחייבים לזהות אותה מהר‪ .‬הטיפול הוא ע"י ‪dantrolen sodium‬‬
‫שמדכא את תעלות הקלציום‪ .‬התופעה הזו נגרמת ע"י תרופות להרפיית שרירים שמשמשות בהרדמה‪ .‬יש תורשה‬
‫אוטוזומלית דומיננטית‪.‬‬
‫לעומת זאת ‪ : (neuroleptic malignant syndrome (NMS -‬תופעת לוואי של טיפול בתרופות אנטי‪-‬דופמינרגיות‪ .‬עליה‬
‫בפעילות שרירים ממקור מוחי והתוצאה היא ריגידיות רבה‪ ,‬ראבדומיוליזיס ואיס"ק כליות‪ .‬זו לא מחלה תורשתית‪ ,‬והטיפול‬
‫הוא לא ע"י ‪ ,dantrolen sodium‬יש תגובה לברומוקריפטין‪.‬‬
‫‪– McArdle's disease‬‬
‫פגיעה מולדת במטבוליזם הגליקוגן‪ .AR .‬כתוצאה מהפגם פעילות גופנית כורמת לחולים לכאב וספאזם שרירים‪ .‬טיפול‬
‫כולל ‪.fru PO‬‬
‫מיופתיות נרכשות ‪:‬‬
‫מיופטיות שבהן הגורם אינו גנטי‪ ,‬ולפעמים הוא בר‪-‬טיפול‪.‬‬
‫‪– myositis‬‬
‫‪ – Idiopathic polymyositis‬צורה של ‪ organ specific immune-mediated disease‬שפוגעת רק בשריר‪.‬‬ ‫•‬
‫המחלה יכולה להופיע בצורה תת‪-‬חריפה )מלווה בעליה חדה ברמת ‪ CPK‬ונוכחות כאבי שרירים בעיקר כאשר לוחצים‬

‫‪7‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫עליהם( או צורה כרונית ואינדולנטית )מחשיד למחלה ניוונית(‪ .‬פולימיוזיטיס‪ ,‬כמו כל מחלה אוטואימונית‪ ,‬היא ברת טיפול‬
‫)סטרואידים‪ ,‬ציטוטוקסיקה(‪ .‬אחוזי ההצלחה של הטיפול הם מאד גבוהים )החזרת החולה למצב תפקודי(‪.‬‬
‫‪ – (Inclusion Body Myositis (IBM‬קיום גופיפי הסגר בשריר‪ .‬מחלה שרירית עם הופעה אחרי גיל ‪,50‬‬ ‫•‬
‫נראית דומה לפולימיוזיטיס‪ ,‬עם סינון דלקתי לשריר‪ .‬החולים לא מגיבים היטב לטיפול אנטי‪-‬דלקתי‪ ,‬ויתכן שהדלקת היא רק‬
‫משנית‪ .‬יחודי בכך שהשרירים המעורבים בתחילה הנם דיסטטליים‪.‬‬
‫‪ – Dermatomyositis‬מחלה ממקור אוטואימוני‪ ,‬אבל הפגיעה היא גם בעור וגם בשריר‪ .‬המחלה מגיבה לא רע‬ ‫•‬
‫לטיפול אנטי‪-‬דלקתי ואימונו‪-‬סופרסיבי‪ .‬בצורה של המבוגר‪ ,‬אצל ‪ 15%‬מהחולים זוהי מחלה פאראנאופלסטית‪ ,‬וצריך לחפש‬
‫את הגידול )בעיקר סרטן של שד ושחלה‪ ,‬ריאה‪ ,‬קיבה ותירואיד(‪.‬‬
‫‪ – Collagen vascular disease‬מחלות כמו ‪SLE, mixed connective tissue disease, Rheumatoid‬‬ ‫•‬
‫‪ .Artheritis‬יש גם דלקת של השריר‪.‬‬
‫‪ – Granulomatous myositis‬במחלת סרקואידוזיס שמערבת את השריר‪.‬‬ ‫•‬
‫• זיהומי‬
‫‪– Endocrine‬‬
‫תירואיד ‪:‬‬ ‫•‬
‫היפותירואידיזם ‪ :‬חולשה‪ ,‬עליית ‪ ,CPK‬כאבי שריר במאמץ‪ ,‬עד נמק של סיבי שריר‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫היפרתירואידיזם‪ :‬יכול לגרום לדלדול וחולשת שריר וירידה במשקל‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫שרירי גלגל העין ‪ -‬כל הפרעה בתירואיד‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫אדרנל ‪ :‬שיבוש בייצור הסטרואידים )מחלת קושינג(‪.‬‬ ‫•‬
‫היפופיזה‬ ‫•‬
‫פאראתירואיד‬ ‫•‬
‫‪– Toxic‬‬
‫סטרואידים – איאטרוגני‪ .‬כל חולה שיקבל סטרואידים )בעיקר ‪ flurinated steroids‬כמו דקסמתזון(‬ ‫•‬
‫לאורך זמן יפתח ‪ steroid myopathy‬בדרגה כזו או אחרת )כולם יפגעו !!!(‪ .‬אם המיופתיה לא נמשכה‬
‫זמן רב מדי‪ ,‬היא יכולה להיות הפיכה‪.‬‬
‫‪ – (CLAM (cholesterol lowering agents myopathy‬כל התרופות שמשמשות להורדת כולסטרול‬ ‫•‬
‫)סטטינים( הן בעלות פוטנציאל מיוטוקסי‪ .‬בניגוד לסטרואידים‪ ,‬לא כל מי שלוקח את התרופה יפתח‬
‫מיופטיה‪ ,‬ולא יודעים לצפות מי יחלה‪ .‬המחלה מתבטאת בעליית ‪ ,CPK‬כאבי שרירים ואפילו‬
‫ראבדומיוליזיס‪.‬‬
‫רעלני נחשים – רובם גורמים נזק שרירי וראבדומיוליזיס‪.‬‬ ‫•‬
‫חוסר ‪B6‬‬ ‫•‬

‫מיאסתניה גראביס‬
‫מחלה נדירה‪ .‬בארץ יש כ‪ 300-‬חולים‪ .‬אין הבדלים בין המינים )בגיל הצעיר יותר בנשים‪ ,‬בגיל המבוגר בגברים(‪ .‬יכול‬
‫להופיע בכל הגילאים‪ .‬בצורה הקלאסית )עם נוגדנים( השיא הוא בגילאי ‪) .50-30‬בגיל יותר מבוגר המחלה יותר נדירה‬
‫ויותר קשה(‪ .‬יש גם מצב מולד משני להעברת נוגדנים מאם חולה לתינוקה‪.‬‬
‫קליניקה ‪:‬‬
‫עייפות וחולשה – באופן קלאסי מוגבר במאמץ‪ ,‬מחמיר לקראת הערב‪ ,‬משתפר אחרי מנוחה‪ .‬לפעמים העייפות של החולים‬
‫אחידה לאורך היום‪ .‬התקפים‪ .‬יכול להיות שיפור ספונטני אבל לא מחכים‪.‬‬
‫סימנים אוקולריים ‪ :‬ב ‪ 50%‬מהחולים הביטוי הראשוני הוא עיני וב ‪ 90%‬מהחולים לאורך זמן יהיה ביטוי עיני‪ .‬בנוסף ב‬
‫‪ 10%‬מהחולים זה יהיה הביטוי היחיד למחלה ללא התקדמות לשרירים נוספים‪ .‬הסיבה ל"העדפת העין" – שריר קטן‬
‫שפעיל כל הזמן‪.‬‬
‫פטוזיס סימטרי או אסימטרי‬ ‫•‬
‫‪ – cogan`s sign‬לא יכולים להחזיק מבט למעלה‪.‬‬ ‫•‬
‫ראיה כפולה )בשל שרירים ‪.(extra-occular‬‬ ‫•‬
‫מידת המעורבות האוקולארית – הכל אפשרי‪.‬‬ ‫•‬
‫סימנים בולבאריים ‪:‬‬
‫‪Bulbar palsy‬‬ ‫•‬
‫‪8‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫דיבור נזאלי‬ ‫•‬

‫קשיים בבליעה ולעיסה‬ ‫•‬
‫תגובת אישונים לאור איטית ) אך תמיד קיימת (‪.‬‬ ‫•‬
‫סימנים מוטוריים ‪:‬‬
‫חולשה כללית‪.‬‬ ‫•‬
‫חולשה של קבוצות שרירים‪.‬‬ ‫•‬
‫קודם מושפעים השרירים הדיסטליים‪.‬‬ ‫•‬
‫עלול להיות כשל נשימתי )מחייב טיפול נמרץ‪ ,‬הנשמה(‪.‬‬ ‫•‬
‫רפלקסים לרב תקינים אבל יכול להיות ירוד‪.‬‬ ‫•‬
‫דרגות של ‪: MG‬‬
‫דרגה ‪ .Occular MG – 1‬ממוקד מאד‪.‬‬
‫דרגה ‪ – 2a – Generalized mild‬חולשה כללית‪ ,‬ללא עירוב שרירי הנשימה‪ .‬מתפקד לכל אורך היום‪.‬‬
‫דרגה ‪ – 2b - Ganaralized moderate‬מתקשה לתפקד‪ ,‬חייב כל הזמן לעצור לנוח‬
‫דרגה ‪ – Generalized severe -3‬התקפים קשים‪ .‬לא יכול לתפקד‪ .‬תלוי בכסא גלגלים או שוכב‪ .‬מהלך חריף בדירוג זה מקושר‬
‫פעמים רבות ל ‪.thymoma‬‬
‫דרגה ‪ – Late severe MG - 4‬מחלה פרוגרסיבית‪ ,‬בחולים מבוגרים‪ .‬לרב מתחילים בדירוג ‪ I, II‬אך התקדמו למצב זה תוך ‪2-‬‬
‫‪ 3‬שנים‪.‬‬
‫דרגה ‪.myasthenic crisis – 5‬‬
‫פזיולוגיה ‪:‬‬
‫אצטיל כולין משתחרר מהוסיקולות הפרה‪-‬סינפטיות‪ ,‬מתקשר אל הרצפטורים ומפעיל תעלות יוניות פוסט‪-‬סינפטיות‬
‫שמייצרות פ"פ ומביאות לכיוון השריר‪ .‬אצטיל‪-‬כולין שלא נקשר לרצפטור מפורק ע"י אצטיל‪-‬כולין‪-‬אסטראז‪.‬‬
‫פתוגנזה של ‪: MG‬‬
‫מערכת החיסון מופעלת בצורה פתולוגית ומייצרת נוגדנים כנגד הרצפטור ל‪ .ACh-‬הרצפטורים נחסמים ולא יכולים לקשור‬
‫את האצטיל‪-‬כולין ואין הפעלה של השריר‪ .‬בשלב יותר מתקדם יש אגרגציה של רצפטורים ואז גם אם יש פחות רצפטורים‬
‫אפקטיביים ולכן ה ‪ Ach‬לא יוכל לגרום להפעלה של השריר‪ ,‬כי אין שם רצפטורים זמינים‪.‬‬
‫השריר יכול לייצר רצפטורים חדשים‪ ,‬וזה מסביר את מידת התגובה לטיפול‪.‬‬
‫‪ MG‬מקושר למחלות ‪ auto‬אחרות כגון ‪.polymyositis, SLE, Hashimoto‬‬
‫אבחנה ‪:‬‬
‫אנמנזה !!!‬ ‫•‬
‫‪ – Tensilon test‬עושים נסיון טיפולי ספציפי למחלה ורואים אם הוא מועיל‪ .‬מבחן טנסילון ניתן לבצע בכל מרפאה‬ ‫•‬
‫)בתנאי שיש אפשרות לביצוע החייאה( ולדעת באופן מיידי אם לחולה יש ‪ .MG‬נותנים לחולה תרופה שהיא מעכב ‪,AChE‬‬
‫ואז למעשה יש יותר ‪ ACh‬בסינפסה והוא מצליח לגרום ליותר הפעלת שרירים ע"י אותם רצפטורים שזמינים‪ .‬התרופה‬
‫שנותנים היא אידרופוניום‪ .‬זו תרופה עם זמן מחצית חיים קצר שלא יכולה לשמש לטיפול‪ ,‬אבל לנסיון טיפולי היא מעולה‪.‬‬
‫בודקים אם יש שיפור בפעילות השרירים לאחר הזריקה‪ .‬הבעיה היא להעריך את השיפור‪ ,‬בצורה שלא תהיה סובייקטיבית‬
‫)תלויית דיווח של החולה(‪ .‬יש סכנה משמעותית של ‪ .FP‬ניתן לצמצם את הסיכון הזה ע"י מתן זריקת פלצבו‪ .‬מנסים גם‬
‫לבדוק שיפור בממצאים אובייקטיביים‪.‬‬
‫‪ – ACHR antibody‬יש חולים שהם סרונגטיביים למרות שיש להם ‪.MG‬‬ ‫•‬
‫‪ – Anti MUSK‬נוגדן חדש‪ ,‬די ספציפי‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – EMG repetitive stimulation‬במתן גירויים חוזרים רואים ירידה בפעילות של השריר ע"פ ירידה באמפליטודה‬ ‫•‬
‫של הפעילות‪.‬‬
‫בדיקת ג'יטר – בודק פ"פ של סיב שריר אחד בלבד‪ .‬מודדים את הזמן שבין הגירוי לבין הופעת הפעילות‪ .‬עיכוב הוא‬ ‫•‬
‫מאד אינדיקטיבי ל‪ ,MG-‬אבל יכול להיות ‪.FN‬‬
‫‪ – Chest CT‬אצל ‪ 15%‬מהחולים יש ‪ thymoma‬ואצל ‪ 65%‬יש היפרפלזיה של התימוס‪ .‬לכן‪ ,‬חייבים לעשות ‪CT‬‬ ‫•‬
‫בכל לחולה שאובחן עם ‪.MG‬‬
‫אבחנה מבדלת ‪:‬‬
‫‪ .1‬סימנים אוקולאריים בולטים ‪:‬‬
‫מיופטיות מיטוכונדריאליות‬ ‫•‬
‫‪Ocupharyngeal muscular dystrophy‬‬ ‫•‬
‫‪ – Intra-cranial mass‬גורם עליית ‪ ICP‬ופוגע באופן אופייני בעצב ‪) 6‬לפעמים לסירוגין(‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – Senile ptosis‬במבוגר יכול להיות פטוזיס אידיופטי‪.‬‬ ‫•‬
‫‪9‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪ .2‬סימנים בולבריים ‪:‬‬

‫‪ – MND‬כולל ‪ALS‬‬ ‫•‬
‫‪Polymyositis‬‬ ‫•‬
‫הפרעות של התירואיד‬ ‫•‬
‫‪: Myasthenic-like syndromes .3‬‬
‫‪ – Lambert-Eaton syndrome‬סינדרום פאראנאופלסטי של קרצינומה ריאתית‪ .‬נוגדנים כנגד תעלות סידן פרה‪-‬‬ ‫•‬
‫סינפטיות שגורמים לעיכוב בשחרור של וסיקולות אצטיל‪-‬כולין‪ .‬ההבדלה הקלינית היא בכך שהחולשה משתפרת )חולפת(‬
‫עם המאמץ‪ .‬ניתן לראות את זה בהפקות חוזרות של החזרים )בתחילה כמעט חסר ואז מתחזק בהדרגה(‪ .‬בדיקה ספציפית‬
‫אבל לא רגישה‪.‬‬
‫‪Botulism‬‬ ‫•‬
‫‪ – Congenital myasthenia gravis‬נוגדנים שעוברים מהאם החולה לילד‪.‬‬ ‫•‬
‫‪Myopathies, Muscular dystrophies‬‬ ‫•‬
‫‪ : Inherited MG .4‬בעיה של תעלות )סידן‪ ,‬נתרן‪ ,‬אשלגן( ולא נוגדנים‪.‬‬
‫סיבות להחמרה של ‪: MG‬‬
‫אידיופטי – מהלך טבעי של מחלה אוטואימונית‬ ‫•‬
‫תרופות – כמעט כל תרופה )אמינוגליקוזידים(‪.‬‬ ‫•‬
‫זיהום‬ ‫•‬
‫חוסר היענות ‪ -‬לפעמים צריך לקחת מסטינון אפילו ‪ 6‬פעמים ביום‪ ,‬ולחולה נמאס‪ .‬בהתחלה זה יכול להיות בסדר‬ ‫•‬
‫כי המחלה ברגיעה‪ ,‬אבל בהמשך המינון המופחת לא מספיק‪.‬‬
‫עודף שימוש ב‪ – anti AChE agents -‬למעשה מדובר על ‪ ,cholinergic crisis‬אבל התלונות הן דומות לאלו‬ ‫•‬
‫של ‪ .MG‬הרעלה של התרופה‪.‬‬
‫טיפול תרופתי ‪:‬‬
‫‪ – anti AChE‬תרופות כמו ‪Mestinon, Pyrostigmin‬‬ ‫•‬
‫‪ – Long term immunosupression‬אימוראן‪ ,‬סטרואידים‪ .‬אלו תרופות קו שני )אם החולה לא מסתדר עם‬ ‫•‬
‫מסטינון(‪ .‬מינון מאד גבוה של סטרואידים עושה ‪ ,myasthenic crisis‬וחייבים להתחיל במינון נמוך ולעלות בהדרגה‪.‬‬
‫התרופה משפיעה רק אחרי חודש )באימוראן המטרה היא להגיע ללימפופניה סביב ‪ 1000‬תאים(‪.‬‬
‫‪ – Short term immunosupression‬פלזמפרזיס‪ ,‬אימונוגלובולינים‪ .‬משמש טיפול רק ב‪ MG crisis-‬שבו‬ ‫•‬
‫החולה מתמוטט וזקוק להנשמה ואשפוז בטיפול נמרץ‪.‬‬
‫‪ – Thymectomy‬שנוי במחלוקת‪ .‬אם יש גידול ‪ thymoma‬אז חייבים לנתח‪ ,‬למרות שהגידול לא ממאיר ולא‬ ‫•‬
‫שולח גרורות )שיעור החזרות גבוה(‪ .‬השאלה מה הטיפול כאשר אין ‪ .thymoma‬יש הטוענים שעדיין צריך לכרות‪,‬אבל לא‬
‫ברור אם זה מועיל קלינית‪ .‬אך כנראה שכן עוזר לאורך שנים‪ .‬לפעמים הוצאת התימוס גורמת להחמרה בשלב המיידי‬
‫שלאחר הניתוח‪.‬‬
‫‪: Myasthenic crisis‬‬
‫מצב חירום נוירולוגי‪ .‬אשפוז ביחידת טיפול נמרץ‪ .‬ניטור נשימתי מתמיד‪ ,‬עלול לחייב הנשמה‪ .‬פלסמפרזיס או ‪ IVIg‬כטיפול‬
‫חירום כנגד הנוגדנים‪.‬‬
‫‪ MG‬בפני עצמה לא מקצרת תוחלת חיים‪ .‬החולים מתים בגלל סיבוכים זיהומיים של הנשמה ואשפוז בטיפול נמרץ‪.‬‬

‫דמנציה ומחלת אלצהיימר‬

‫דמנציה היא מחלה שכיחה באוכלוסיה‪.‬‬
‫האחוז של המבוגרים מעל גיל ‪ ,80‬שהם אלו שסובלים מדמנציה‪ ,‬עולה כל הזמן‪ .‬צפוי שבשנת ‪ 2050‬יהיו ‪15.3%‬‬
‫מהאוכלוסיה חולי דמנציה‪ .‬תוחלת החיים עולה אבל יש שאלה איזו איכות חיים יש לאדם עם דמנציה‪.‬‬
‫עם הגיל יש מגוון שינויים אנטומיים‪-‬מבניים במח‪ :‬משקל המח יורד‪ ,‬מספר הנוירונים יורד‪ ,‬יש ירידה בצפיפות הסינפטית‬
‫ובמספר הדנדריטים‪ ,‬הצטברות פלאקים סניליים‪ ,‬ירידה בזרימת הדם ועוד‪ .‬השינויים האנטומיים הללו מלווים בירידה גם‬
‫ביכולת הקוגניטיבית והזכרון‪ .‬קשה מאד להבחין בין שכחה פזיולוגית לבין התחלה של דמנציה )שטיון(‪ :‬בשכחה פזיולוגית‬
‫האדם שוכח פרטים בחיי היומיום וזה משגע אותו‪ ,‬אבל התפקוד שלו תקין‪ .‬בדמנציה האדם לרב לא מודע לבעיות הזכרון‬
‫שלו‪ ,‬והמשפחה היא זו שתביא אותו לטיפול‪ .‬בנוסף מעבר לפגיעה בזכרון עם הזמן מצטרף ירידה בתפקוד‪.‬‬
‫שכחה פזיולוגית ‪:‬‬
‫יש מגוון צורות של של הפרעת זכרון פזיולוגית‪ .‬בעבר השם המקובל היה ‪.benign senile forgetfullness‬‬
‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ישנה תת‪-‬חלוקה של ההפרעות ‪:‬‬

‫‪(age associated memory impairment (AAMI‬‬ ‫•‬
‫‪(Age related cognitive decline (ARCD‬‬ ‫•‬
‫‪(Mild cognitive impairment (MCI‬‬ ‫•‬
‫‪ Pre-Alzheimer`s disease : 15%-10‬מהחולים עלולים להתדרדר לדמנציה‪ ,‬אבל קשה לצפות מי יתדרדר‪.‬‬ ‫•‬
‫בעתיד אבחנה כזו תהיה חשובה למתן טיפול מונע‪.‬‬
‫‪: (Mild Cognitive Impairment (MCI‬‬
‫מתחילה מגיל ‪ 50‬והלאה‪.‬‬ ‫•‬
‫מתבטאת בתחושה סובייקטיבית של ירידה בזיכרון‪.‬‬ ‫•‬
‫ירידה של סטיית תקן אחת בבדיקות זיכרון אובייקטיביות‬ ‫•‬
‫ללא השפעה ההתנהגות וההתנהלות היום יומית‪.‬‬ ‫•‬
‫דמנציה ‪:‬‬
‫דמנציה ‪ -‬הסתמנות קלינית המאופיינת באובדן של יכולת קוגניטיבית ורגשית המביא להפרעה בתפקוד היום‪-‬יומי ובאיכות‬
‫החיים‬
‫‪ .‬דמנציה היא אבחנה קלינית‪ ,‬ללא אמצעי אבחנה מעבדתיים‪.‬‬
‫השכיחות של דמנציה ‪:‬‬
‫בסביבות גיל ‪ 65‬יש ‪ 1-2.5%‬של דמנטיים‪ .‬השיעור הזה מכפיל את עצמו כל חמש שנים‪ ,‬ומגיעה ל‪ 40%-‬בגיל ‪.80‬‬
‫אטיולוגיה של דמנציה ‪:‬‬
‫הגורם העיקרי לדמנציה )‪ (57%‬הוא מחלות דגנרטיביות‪ ,‬שמהן ‪ 85%‬זה מחלת אלצהיימר‪ .‬מחלות דגנרטיביות אחרות ‪-‬‬
‫דמנציה פרונטו‪-‬טמפורלית‪ ,‬דמנציה של גופיפי לואי‪ ,‬מחלת פרקינסון ועוד‪.‬‬
‫סיבות לא דגנרטיביות שגורמות דמנציה ‪:‬‬
‫דכאון – החולים מאד נגטיביסטיים‪ ,‬עונים תשובות לקוניות‪ ,‬לא זוכרים כלום‪ .‬הם מראים כבר בתחילת המחלה‬ ‫•‬
‫מאפיינים של דמנציה קשה‪ .‬החולים הללו הם "פסאודו‪-‬דמנטיים" וקל יחסית לזהות אותם‪ .‬זה חשוב כדי לתת טיפול נוגד‬
‫דכאון‪ .‬הבעיה היא שיש גם מקרים פחות ברורים‪ ,‬שבהם דכאון ממושך גורם לדמנציה או מקרים שבהם בתחילת הדמנציה‬
‫החולה עדיין מודע למחלה שלו והוא מדוכא‪.‬‬
‫תרופות‬ ‫•‬
‫אלכוהול‬ ‫•‬
‫וסקולרי‬ ‫•‬
‫אחר‬ ‫•‬
‫‪: Vascular Dementia‬‬
‫)‪: Multi-infarct dementia (1‬‬
‫הצורה הכי שכיחה‪ .‬חולים עם הרבה גורמי סיכון וסקולריים‪ .‬החולים עוברים הרבה אירועים מוחיים וכל אחד מהם משאיר‬
‫נזק‪ .‬מהלך המחלה הוא של "מדרגות"‪ ,‬בניגוד למחלה דגנרטיבית שהיא מתקדמת רצוף‪ .‬בבדיקה נוירולוגית ניתן למצוא‬
‫ממצאים )בניגוד לאלצהיימר שבה הבדיקה תקינה( ובהדמיה רואים את האוטמים‪ .‬ניתן להתערב ע"י טיפול בגורמי הסיכון‪,‬‬
‫ולפעמים זה עוצר את התקדמות המחלה‪.‬‬
‫‪ Chinsky score‬בודק את היתכנות הדמנציה הזאת ומעל ‪ 7‬זה סביר‪.‬‬
‫)‪ : Hypoperfusion (2‬אוטמים של קו פרשת המים ) ‪ (water-shade‬לאחר ניתוח מעקפים או ‪ .cardiac arrest‬הקליניקה‬
‫– סימנים מוטוריים או סנסוריים ללא פיזור של עורק מסויים‪ .‬יש ‪) conduction aphasia‬כלומר החזרה היא הפגועה‬
‫ביותר‪ ,‬מבין את הנאמר לו אך לעיתים משתמש בפאראפרזות או חוזר על מילים מס' פעמים‪.(.‬‬
‫)‪ : Small vessel disease (3‬מחלת ‪ .Binswanger‬אוטמים קטנים בחומר הלבן‪ .‬באדם צעיר ההדמיה דומה לזו של ‪.MS‬‬
‫כנראה שיש קשר בין דמנציה וסקולרית לבין אלצהיימר‪ .‬זה מצב של ‪ mixed dementia‬שהיא וסקולרית ודגנרטיבית‬
‫מעורבת‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת לדמנציה ‪:‬‬
‫זיהומיות‪ :‬בעיקר ‪ ,HIV‬וגם ‪ .(PML (progressive multifocal leukoencephalopathy‬בעבר היה גם‬ ‫)‪(1‬‬
‫‪.neuro-syphilis‬‬
‫מטבוליות‪ :‬חוסר ויטמין ‪) B12‬בעית תזונה או ‪ ,pernicious anemia‬צריך לבדוק בצורה רוטינית(;‬ ‫)‪(2‬‬
‫היפותירואידיזם )שוב‪ ,‬לבדוק רוטינית(‪.‬‬
‫הרעלות‪ :‬אלכוהול )עושה דמנציה בגלל נפילות ודימומים‪ ,‬חסר ‪ B1‬או בגלל הטוקסיות של עצמו( ; תרופות‬ ‫)‪(3‬‬
‫)הרגעה‪ ,‬שינה‪ ,‬נוירולפטיות‪ ,‬אנטי‪-‬כולינרגיות(‪.‬‬
‫מחלות דלקתיות – וסקוליטיס למיניו‪ ,‬בעיקר בנשים צעירות‪.‬‬ ‫)‪(4‬‬

‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫מחלות ממאירות – גליומה‪ ,‬לימפומה‪ ,‬גרורות וגם תסמונות פאראנאופלסטיות )למשל תסמונת ‪limbic‬‬ ‫)‪(5‬‬
‫‪ .(encephalitis‬הגידולים בעיקר באונה ה ‪.frontal‬‬
‫טראומה מוחית – ‪) chronic subdural hematoma‬די שכיח בזקנים‪ ,‬התדרדרות סאב‪-‬אקוטית באדם עם סימני‬ ‫)‪(6‬‬
‫צד‪ ,‬טיפולי(‪ .‬ולכן לכל דמנציה פרוגרסיבית נבצע ‪.CT‬‬
‫מחלות הפריון ו‪ :CJD-‬מחלות נדירות בעולם )‪ 1‬למליון(‪ .‬מחלה דגנרטיבית ‪ -‬מדבקת – גנטית‪ .‬הצורה הגנטית‬ ‫)‪(7‬‬
‫שכיחה בארץ בקרב יהודי לוב‪.‬‬
‫‪ : (Normal Pressure Hydrocephalus (NPH‬מאופיין ע"י הטריאדה ע"ש חכים – אי שליטה על סוגרים‪,‬‬ ‫)‪(8‬‬
‫דמנציה )אבוליה(‪ ,‬אטאקסיה )אפרקסיה של ההליכה(‪ .‬רואים הגדלה של החדרים ללא אטרופיה היקפית‪ .‬הפגיעה בעיקר‬
‫פרונטלית‪ .‬האבחנה לא פשוטה‪ .‬לפעמים שאנט או ניקורי ‪ LP‬חוזרים מועילים‪ ,‬אבל לא תמיד‪ .‬הביטוי הראשוני – הליכה‬
‫בצעדים קטנים‪ ,‬מעט דומה לפרקינסון‪ .‬ההופעה הדרגתית‪.‬‬
‫‪ – Pick's diseaes‬מתואר תחת הפרעות פרונטליות‬
‫‪ – Diffuse lewy body disease‬מכונים עקב אגרגטיים ציטופלסמטיים הניצבעים ל ‪ .acid – Schiff‬אגרגטים אלו‬
‫מצויים גם בחולי פרקינסון אך שם הם מוגבלים ל ‪ .substintia nigra‬מאופיים בדמנציה מתקדמת עם מאפיינים‬
‫פרקינסוניים ובעיקר ‪ .rigidity, intention tremor‬תנודות תכופות בהתנהגות‪ ,‬יכולת קוגנטיבית‪ ,‬ורמת הכרה‪ .‬תקופות‬
‫של בילבול הדומות ל ‪ delirium‬אך נמשכות זמן רב יותר‪ ,‬כוללות הזיות ראיתיות ושמיעתיות‪.‬‬
‫לסיכום נבצע הדמיה כדי לשלול‪ :‬גידול‪ ,‬דמם‪.Hydrocephalus ,‬‬

‫מחלת אלצהיימר ‪:‬‬

‫מח של חולה אלצהיימר – אטרופי‪ ,‬קטן‪ .‬בתוך המח רואים פלאקים ו‪ .tangles-‬אלצהיימר היא מחלה שכיחה‪ ,‬והיא נמשכת‬
‫שנים רבות‪ .‬זו הסיבה הרביעית בשכיחותה לתמותה בעולם המערבי‪ .‬העלות הכלכלית של המחלה היא עצומה‪.‬‬
‫אבחנה קלינית ‪:‬‬
‫בעיה בזכרון יחד עם הפרעות קוגניטיביות בתפקודים גבוהים‪ :‬תפקודים ניהוליים‪.aphasia, apraxia, agnosia ,‬‬
‫המחלה צריכה לגרום להפרעה בחיי יומיום‪.‬‬
‫מהלך איטי – לא הופעה חדה של הפרעות זכרון וקוגניציה‪ .‬אבחנה שבשלילה – חייבים לשלול הפרעה גופנית או נפשית‬
‫אחרת‪ ,‬בעיקר דכאון‪ .‬כלומר "פסאודו דמנציה" – ביטוי דמוי דמנציה משני לדכאון‪ ,‬נזהה את ישות זו על ידי שההפרעה‬
‫לזכרון היא גם לטווח קצר וגם לטווח ארוך‪ .‬יש לציין כי דיכאון הוא גורם סיכון להתפתחות אלצהיימר בעתיד‪.‬‬
‫ההפרעות האופייניות לאלצהיימר ‪:‬‬
‫זכרון – פגיעה בהיפוקמפוס‬ ‫•‬
‫הפרעה בהתמצאות – פריאטו‪-‬אוקסיפיטלי‬ ‫•‬
‫הפרעה התנהגותית – פרונטלי‬ ‫•‬

‫סימני אזהרה ‪:‬‬

‫לא מסוגלים ללמוד שום דבר חדש‪ .‬ולכן רמזים במהלך הבדיקה לגבי המילים שהתבקשו לזכור לא עוזרים‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ .low‬בהמשך הם מתבלבלים במילים‬ ‫‪frequency‬דאון‬
‫‪ ,word‬בעיקר תסמונת‬
‫•‬ ‫בתחילה יש ‪finding deficit‬‬ ‫הכישפה –‬
‫משמעותי‬ ‫הפרעות‬
‫גיל –‬ ‫••‬
‫השכלה נמוכה‬ ‫•‬ ‫היסטוריה משפחתית‬ ‫•‬
‫אחרי חבלת ראש )?( ‪ -‬אין קשר מוחלט אלא‬ ‫מין – נשים ‪ :‬מגברים ‪) 2:3‬אולי בקשר •‬ ‫•‬
‫רק קשר סטטיסטי מסויים‪.‬‬ ‫לאסטרוגן‪ ,‬שנוי במחלוקת(‬
‫גורמי סיכון קרדיו‪-‬וסקולריים‪.‬‬ ‫•‬ ‫גנטיקה‬ ‫•‬

‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫תרופות ‪) NSAID‬לא אספירין ואקמול(– מורידות סיכון לאלצהיימר דרך הפחתת דלקת במח‪.‬‬
‫אבחנה של מחלת אלצהיימר ‪:‬‬
‫אנמנזה – לרב מספיקה לשם אבחנה‪ .‬התדרדרות איטית והדרגתית עם סימני האזהרה שהוזכרו‪.‬‬ ‫•‬
‫בדיקה כללית ונוירולוגית – תקינה ברב החולים )אין מחלות נלוות ואין ממצאים נוירולוגיים(‪.‬‬ ‫•‬
‫מבחנים נוירופסיכולוגיים – משתמשים במבחן ‪ – mini mental‬קצר ופשוט להעברה אבל יש לו הרבה בעיות‪ .‬עם‬ ‫•‬
‫כל בעיותיו‪ ,‬יעיל לקביעת ‪ baseline‬ולמעקב אחר התדרדרות‪.‬‬
‫בדיקות מעבדה – שלילה של גורמים אחרים‪ .‬בדיקה סטנדרטית כוללת‪ ,CBC :‬ביוכימיה‪TSH, B12, folate, ,‬‬ ‫•‬
‫‪.VDRL, HIV‬‬
‫הדמיה – לכל החולים‪ ,‬שלילה של גורמים אחרים‪.‬‬ ‫•‬
‫ציון ה‪ mini-mental-‬יורד לפי התקדמות המחלה‪ .‬אפשר לחלק את המחלה למצב ה א‪ :mild .‬עד ‪ .20‬ב‪ :Moderate .‬ציון‬
‫‪ 20 – 10‬מאופיין בירידה בתפקוד‪ .‬ג‪ Severe: 10 .‬ומטה‪ ,‬מצב סיעוד‪.‬‬
‫לפי השלבים ניתן לצפות את התפקוד‪ .‬התמותה היא לא מהמחלה אלא מהסיבוכים‪ ,PE, DVT :‬אספירציות‪ ,UTI ,‬ספסיס‬
‫וכו'‪.‬‬
‫פתולוגיה ‪:‬‬
‫אטרופיה‪ ,‬השטחת גירים‪ .‬ב ‪ MRI‬רואים אטרופיה כללית ובאופן פרטי של היפוקמפוס‪ .‬זה לא ספציפי כי יש גם אטרופיה‬
‫בבריאים‪ .‬בעתיד יהיה מדד אבחנתי‪ .‬ב ‪ PET‬רואים ירידה בדיפוזיה פריטואוקסיפיטלית וגם בפרונטלי )גם לא ספציפי(‪.‬‬
‫בפרקינסון נראה ירידה דווקא בגרעיני הבסיס אך גם זאת לא ספציפי‪.‬‬
‫אטיולוגיה של מחלת אלצהיימר ‪:‬‬
‫יש מגוון תיאוריות לגבי הגורמים של אלצהיימר ‪ :‬וסקולרי‪ ,‬טראומה‪ ,‬טוקסיקה )פעם חשבו על אלומיניום(‪ ,‬זיהומים‪,‬‬
‫רדיקלים חופשיים‪ .‬אף אחת מהתיאוריות הללו לא הוכחה‪.‬‬

‫‪ - Senile plauqes‬פלאקים חוץ תאיים‪ ,‬מרכז אמורפי אמילואידי ) ‪ (amyloid β‬המוקף בשברי תאים ותאי גליה‪ .‬זהו‬
‫מרכז של נזק תאי‪.‬‬
‫‪ – Neurofibrillary tangles‬גופיפים דמויי שלהבת שנמצאים בתוך הנוירון‪ .‬הקשריות הללו מורכבות מחלבון ‪ .Tau‬ה‪-‬‬
‫‪ tau‬כנראה יותר חשוב בהתפתחות אלצהיימר‪ ,‬אבל הוא פחות ספציפי‪.‬‬
‫האמילואיד ביתא הוא חלק מחלבון גדול‪ (APP (amyloid precursor protein ,‬שמקודד על כרומוזום ‪ .21‬רמתו עולה‬
‫באלצהיימר ואצל חולי דאון‪ .‬התברר שיש שני מסלולים לפירוק הפרקורסר – המסלול התקין הוא דרך האלפא סרקטז‪.‬‬
‫במסלול הלא תקין הפירוק נעשה ע"י סקרטזות אחרות )ביתא וגמא(‪ .‬כאשר פירוק ה‪ APP-‬לא תקין משתחרר עמילואיד‪-‬‬
‫בטא לא תקין )‪ 42‬חומצות אמינו(‪ .‬הוא נקשר לחלבונים אחרים ליצירת ‪ ,senile plauqes‬וגורם )במנגנון לא ברור( למות‬
‫התא‪.‬‬
‫חלבון ה‪ tau-‬הוא חלבון חשוב ממשפחת ה‪ (MAP (microtubuli associated proteins-‬ואי אפשר לחיות בלעדיו‪.‬‬
‫במחלת אלצהיימר ה‪ tau-‬עובר זירחון יתר בכמה נקודות‪ .‬בעקבות הזירחון הוא לא נקשר עוד למיקרוטובולי ויוצר‬
‫‪ .neurofibrilary tangles‬ה‪ tau-‬משתחרר לתוך ה‪ CSF-‬וניתן למדוד את רמתו‪ .‬כיום הבדיקה לא מאד אמינה ולא‬
‫משמשת לאבחנה או מעקב‪) .‬העמילואיד בטא נמוך ב‪ ,CSF-‬כנראה בגלל שהוא שוקע ולא מופרש(‪.‬‬
‫את ה‪ tau-‬אפשר לראות בדמנסיות אחרות )למשל מחלת פיק(‪ tau .‬כנראה ממלא תפקיד חשוב בהתפתחות דמנציה‪ ,‬אבל‬
‫הוא לא זה שגורם לה‪ .‬הבעיה של ‪ tau‬היא משנית לבעיה הראשונית של עמילואיד בטא‪.‬‬
‫גנטיקה של מחלת אלצהיימר ‪ :‬במחלה מעורבים ‪ 4‬אזורים בכרומוזום ‪:‬‬
‫כרומוזום ‪ – 21‬הגן של ‪ APP‬יושב על כרומוזום ‪ .21‬חולי תסמונת דאון ששורדים עד שנות ה‪ 30-‬לחייהם‬ ‫‪.1‬‬
‫מפתחים אלצהיימר‪ ,‬כנראה בגלל עודף ‪ .APP‬יש משפחות שבהן יש מוטציות של ‪ APP‬ואז המחלה מועברת אוטוזומלית‪-‬‬
‫דומיננטית ומופיעה בגיל יותר צעיר‪.‬‬
‫כרומוזום ‪ - 19‬אפוליפופרוטאין ‪ .E‬ישנם ‪ 4‬וריאנטים של ‪ ApoE‬באוכלוסיה‪ .‬בחולי אלצהיימר יש צורה לא‬ ‫‪.2‬‬
‫תקינה שלו )אפסילון ‪ (4‬בכמות גבוהה‪ ,‬וזה מגדיל את הסיכון לחלות במחלה )אבל לא בטוח שהנשא יהיה חולה(‪.‬‬
‫ג‪-‬ד‪ .‬כרומוזומים ‪ 14‬ו‪ : 1-‬בכרומוזומים אלו מקודדים ‪ .presenillin 1&2‬יתכן שהחלבונים האלו הם הגאמא‪-‬סקרטאז‪ .‬מוטציות‬
‫בחלבונים הללו קיימות אצל רוב החולים עם אלצהיימר משפחתי‪.‬‬
‫תאוריית העמילואיד ‪ :‬שקיעת העמילואיד בטא ) ‪ (Aβ‬היא הגורם למחלה‪ Aβ .‬נוצר בגלל מוטציות ב‪,APP-‬‬
‫בפרהסנילינים‪ ,ApoE4 ,‬תסמונת דאון‪ ,‬טראומה מוחית‪ ,‬ועוד‪ .‬קיום ‪ Aβ‬מביא ליצירת ‪ tau‬פגום )וממנו הקשריות(‪ .‬בנוסף‬
‫‪ Aβ‬שוקע כ‪ senile plaque-‬וגם גורם ישירות למוות תאים ישיר ממנו )לא ברור איך‪ ,‬כי עמילואיד בטא הוא חוץ‪-‬תאי(‪.‬‬
‫התוצאה של מוות התאים )בקורטקס וב‪ (basal forbrain -‬היא לירידה בנוירוטרנסמיטורים כולינרגים והתוצאה הסופית‬
‫היא מחלת אלצהיימר )פגיעה קוגניטיבית והתנהגותית(‪.‬‬
‫טיפול במחלת אלצהיימר ‪:‬‬
‫מטרות הטיפול ‪:‬‬
‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ריפוי – כיום לא ריאלי‪.‬‬ ‫•‬

‫דחיית מחלה – השאיפה כיום היא לדחות את הופעת המחלה ב ‪ 5-10‬שנים‪ ,‬כדי להקטין תחלואה ועלות‪.‬‬ ‫•‬
‫הורדת הפרעות התנהגותיות ונכות‪.‬‬ ‫•‬
‫הורדת הקושי של המטפלים‪.‬‬ ‫•‬
‫דחיית האשפוז במוסד‪.‬‬ ‫•‬
‫המטרה של טיפול באלצהיימר – ‪: ABC‬‬
‫‪Activity of daily living‬‬
‫‪Behaviour‬‬
‫‪Cognition‬‬

‫האמצעים ‪ :‬טיפול תרופתי ותמיכתי משולבים‪ .‬צריך לתת תמיכה לחולה ולמשפחתו מכל הבחינות‪.‬‬
‫טיפול תרופתי ‪:‬‬
‫כיום רב הטיפולים הם רק נסיוניים‪ .‬הטיפול מכוון לכל שלב בפתוגנזה ‪:‬‬
‫מניעת יצירת אמילואיד‪.‬‬ ‫•‬
‫הגנה מפני מוות תאים‪.‬‬ ‫•‬
‫עליית אצטיל כולין‪.‬‬ ‫•‬
‫מניעת הפרעות התנהגות‪.‬‬ ‫•‬
‫טיפול אנטי‪-‬עמילואיד ‪:‬‬
‫חיסון על ידי עמילואיד ביתא – שימוש ב‪ Aβ-‬עצמו או חלקיו‪ .‬בניסויים החיסון מוריד את כמות הפלאקים וגם‬ ‫‪.1‬‬
‫מוריד את ההפרעות הקוגניטיביות של החולים‪ .‬הבעיה היא שהנוגדנים גרמו לאנצפליטיס קשה והמחקר נפסק‪ .‬מנסים‬
‫עכשיו נוגדנים שלא יגרמו לתגובה כזו‪.‬‬
‫עיכוב סקרטזות ביתא וגמא – כיום יש נוגדנים כנגד סקרטאז ‪ ,β‬וזה נמצא בניסיון קליני‪ .‬גמא סקרטז הוא כנראה‬ ‫‪.2‬‬
‫ה‪ .presenillin-‬מחפשים מעכב ספציפי נגדו‪.‬‬
‫המסת אמילואיד‪.‬‬ ‫‪.3‬‬
‫הורדת נזק נוסף – אפופטוזיס‪ ,‬מעכבי זירחון ‪ tau‬ועוד‪.‬‬ ‫‪.4‬‬
‫‪ – Neuroprotection‬טיפול כנגד תמותת התאים ‪:‬‬
‫נוגדי דלקת – ‪ NSAID‬ופרדניזון‬ ‫•‬
‫סטטינים – מנגנון לא ידוע אולי בהקשר להורדת רמות ‪.homocysteine‬‬ ‫•‬
‫נוגדי חמצון‬ ‫•‬
‫אסטרוגנים‬ ‫•‬
‫נוגדי גלוטומט ‪ – NMDA‬תרופה חדשה‪ .memamtine ,‬עוזר בעיקר בתופעות ההתנהגותיות‪.‬‬ ‫•‬
‫שפעול כולינרגי ‪:‬‬
‫מוות התאים בגרעיני הבסיס גורם לירידה באצטיל כולין )עדות נוספת – כאשר אנשים מקבלים טיפול אנטיכולינרגי יש‬
‫ירידה קוגניטיבית(‪ .‬לכן‪ ,‬המחשבה היא שצריך להעלות רמת אצטיל כולין‪.‬‬
‫ישנן ‪ 3‬דרכים של טיפול כולינרגי ‪:‬‬
‫מתן פרקורסור של אצטיל כולין ‪ -‬לא עוברים ‪ BBB‬כך שצריך לתת מינון סיסטמי עצום כדי להעביר קצת חומר‬ ‫‪.1‬‬
‫לתוך ה‪ ,CNS-‬וזה לא יעיל‪.‬‬
‫אגוניסטים מוסקרינים – כיום אין אגוניסטים שהוכחו כיעילים )קיים החומר ‪ AF102‬שאושר לטיפול ב‪,Sjorgen-‬‬ ‫‪.2‬‬
‫וגם לו יש המון תופעות לוואי(‪.‬‬
‫מעכבי כולין‪-‬אסטרז ‪ :‬הטיפול המקובל כיום‪ .‬משתמשים ב ‪.(Donepezil (memorit), Rivastigmine (Exelon‬‬ ‫‪.3‬‬
‫גלנטמין )רמיניל(‪.‬‬
‫בהשוואה לפלצבו יש אפקט תראפויטי לתרופות הכולינרגיות‪ ,‬אבל התגובה לטיפול קיימת רק ב ‪ 60%‬מהחולים‪ .‬ההשפעה‬
‫סימפטומתית ולא בשורש הבעיה‪.‬‬
‫יש מעט מאד ת”ל לתרופות הכולינרגיות‪ ,‬ונדיר שצריך להפסיק את הטיפול בתרופה‪ .‬לעומת זאת‪ ,‬יש שיפור משמעותי‬
‫בתפקוד היומיומי של החולים ובהפרעות ההתנהגות שלהם )לא בקוגניציה שלהם(‪ .‬החולים יכולים להכיר את המשפחה‪,‬‬
‫לאכול באופן תקין‪.‬‬
‫התרופות לא מאריכות חיים אבל הן מאפשרות להשאיר את החולים יותר זמן בבית לפני שהם נעשים לגמרי סיעודיים‪ ,‬וזה‬
‫חשוב‪.‬‬

‫טיפול תרופתי‪-‬התנהגותי ‪:‬‬

‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ההפרעה ההתנהגותית של החולים היא זו שהכי קשה לבני המשפחה‪ .‬תרופות אנטי‪-‬פסיכוטיות אטיפיות מועילות מאד אבל‬
‫לא מאושרות לאלצהיימר‪ .‬התרופות הטיפיות הישנות עושות נזק עצום בגלל ת"ל )מתן הלופרידול לחולי אלצהיימר עושה‬
‫יותר נזק מאשר תועלת‪ ,‬והחולה נעשה מאד פרקינסוני(‪ .‬התרופות הכולינרגיות עוזרות גם בהפרעות ההתנהגות‪ .‬החולים‬
‫פחות פרנואידים‪ ,‬פחות בורחים מהבית‪ .‬השילוב בין האקסלון והטיפול האנטיפסיכוטי יכול לסייע הרבה‪ .‬אלצהיימר היא‬
‫מחלה קשה למטופל רק בתחילת המחלה‪ .‬אח”כ זו מחלה מאד קשה למשפחה‪ ,‬שרואה את החולה דועך מול העיניים שלה‪.‬‬
‫הרבה פעמים מטפלים בחולה ע"י תרופות כדי להקל על המשפחה שלו‪ .‬יש מערכות תמיכה )מועדוני אלצהיימר( שגם הן‬
‫מאפשרות לחולה להשאר בבית‪.‬‬
‫מטפלים גם בתרופות נגד דיכאון‪.‬‬

‫זיהומים של ה‪CNS-‬‬
‫מחלות חריפות ‪:‬‬
‫‪ – Bacterial meningitis‬הכי נפוץ והכי חמור‪ .‬ללא טיפול – מוות‪.‬‬ ‫•‬
‫)מננגיטיס ויראלי היא מחלה קלה שחולפת מעצמה(‪.‬‬
‫‪Thrombophlebitis‬‬ ‫•‬
‫‪Brain abcess‬‬ ‫•‬
‫‪Subdural empyema‬‬ ‫•‬
‫‪Epidural abcess‬‬ ‫•‬
‫מחלות כרוניות ‪:‬‬
‫שחפת‬ ‫•‬
‫סיפיליס – היתה המחלה העיקרית לפני ‪ 50‬שנה‪ ,‬כיום נדיר‪.‬‬ ‫•‬
‫זיהומי ‪ spirochetal‬אחרים – בעיקר ‪) Lyme disease‬מחלה "מיובאת"(‪.‬‬ ‫•‬
‫כניסת זיהום ל‪: CNS-‬‬
‫התפשטות המטוגנית – זיהום ממקום אחרת שמגיע כחלק מספטיסמיה‪.‬‬ ‫•‬
‫התפשטות ישירה ממקום מזוהם ‪ :‬אוזן‪ ,‬אף‪ ,‬סינוסים‪ ,‬מסטואיד‪ .‬יכול לחדור דרך העצם או דרך הקרומים )‬ ‫•‬
‫‪.(parameningeal extension‬‬
‫‪ ,Iatrogenic – LP‬ניתוח נוירוכירורגי‪ ,‬ניתוחי אא"ג‪ .‬כ‪ 3%-‬מהזיהומים‪.‬‬ ‫•‬
‫‪(Unknown (1.5%‬‬ ‫•‬
‫) ‪Bacterial) Menengitis‬‬
‫החיידקים שגורמים זיהום ‪:‬‬
‫)‪) (1‬מעל גיל ‪ : (15‬טריאדה – פנוימוקוק‪ ,‬מניגנוקוק‪ ,‬המופילוס )במבוגר תמיד משני לספטיסמיה‪ ,‬בילדים זיהום מקומי(‪.‬‬
‫בארץ רואים גם ליסטריה ‪ -‬בילדים‪ ,‬אזורים אנדמיים‪ .‬טיפול באמפיצילין‪ ,‬לא מגיב לצפטריאקסונים‪ .‬בנוסף – סטאפ‪,‬‬
‫סטרפ‪ ,‬אינפלואנזה‪ .‬ברמת העקרון‪ ,‬כל חיידק וכל וירוס יכול לגרום מננגיטיס‪.‬‬
‫)‪ (2‬ילדים ‪ :‬אותה הטריאדה‪ ,‬אבל מנינגוקוק יותר מאשר פנוימוקוק‪ .‬בילדים המופילוס הוא משני לזיהום מקומי‪ ,‬אם‬
‫הילדים לא חוסנו‪.‬‬
‫)‪ (3‬תינוקות ‪ E.coli :‬וסטרפטוקוק מקבוצה ‪) B‬כי אלו נמצאים בתעלת הלידה(‪ .‬הקליניקה של תינוקות שונה ממבוגר –‬
‫לא ניתן להדוק קשיון עורף והם לא מתלוננים‪ .‬הסימן היחיד הוא בליטה של הפונטנלה‪ ,‬וזה מופיע רק בשלב מאוחר‪ .‬קל‬
‫מאד לפספס מננגיטיס‪ ,‬ולכן בכל ילד עד גיל שנתיים עם חום ממקור לא ברור – ‪! LP‬‬
‫מנינגיטיס או מנינגואנלצפליטיס שמשני לזיהום אחר יכול להגרם בגלל כמה חיידקים ‪.Mixed flora -‬‬
‫פתוגנזה של מננגיטיס בקטריאלי ‪:‬‬
‫החיידק חודר את הקרומים )אראכנואיד ופיה( ונכנס לאזור הסאב‪-‬ארכנואידלי‪ .‬הזיהום יכול לערב את הקרומים בכל המקום‬
‫– המיספרות‪ ,‬גזע המח או חוט השדרה‪.‬הזיהום גורם להיפרמיה של כלי דם ולפרופליפרציה של תאים‪ .‬בשלב הראשון של‬
‫מננגיטיס חיידקי יש עליה בנויטרופילים )‪ (PMN‬ב‪) CSF-‬וירוס מעלה לימפוציטים( לאחר כמה ימים ללא טיפול יש שינוי‬
‫של סוגי התאים‪ ,‬ורואים בעיקר לימפוציטים )גם במננגיטיס חיידקי(‪ .‬בשלב יותר מאוחר מוצאים תאי פלסמה ומקרופאגים‬
‫)שמחליפים את התאים האחרים(‪ .‬בשלב הזה החולה כבר במצב מאד גרוע וכמעט בטוח ימות‪ .‬בדלקות כרוניות כמו ‪TB‬‬
‫רואים גם פיברוזיס‪.‬‬
‫אם מתחילים טיפול התאים נעלמים באותו הסדר שבו הופיעו ‪ :‬ניוטרופילים ‪ ‬לימפוציטים ‪ ‬פלזמה‪ .‬הריפוי הקליני לא‬
‫בהכרח מקביל להיעלמות התאים‪ .‬אפשר לנקר לאחר חודש ולראות עדיין תאי פלזמה למרות שהאדם בריא‪ .‬גם החלבון‬
‫יורד לאט )בשלב מאוחר יתכן שיהיו חלבון וקליניקה ללא תאים(‪.‬‬
‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ככל שהטיפול מוקדם כך הפרוגנוזה טובה‪ .‬רזולוציה מלאה תלויה בזמן התחלת הטיפול‪.‬‬
‫פירוט לגבי המחוללים העיקריים ‪:‬‬
‫המופילוס – כאמור‪ ,‬במבוגר מנינגיטיס ע"י המופילוס נלווה לספסטיסמיה‪ ,‬ובילדים המנינגיטיס הוא משני לזיהום‬ ‫•‬
‫מקומי‪ .‬מחלה אצל מי שלא חוסן‪ .‬מחולל זה נדיר בארץ אך אחראי לאחוז גבוה מבין מקרי התמותה בארץ‪.‬‬
‫פנוימוקוק – ‪ 75%‬מהמקרים‪ .‬שכיח בכל הגילאים‪ .‬הפנוימקוק חי באופן קבוע על העור ולכן חודר דרך פצעים‪.‬‬ ‫•‬
‫מנינגיטיס פנוימוקוקלי מלווה מחלות אחרות ‪ -‬זיהום אוזניים וריאות‪ ,‬מסתם לבבי תותב‪ ,‬אנמיה‪ ,‬לאחר כריתת טחול‪,‬‬
‫‪ dermal sinus‬פתוח‪ ,‬אנמיה חרמשית‪ ,‬לאחר שברים בגולגולת‪.‬‬
‫מניגוקוק – מחלה אפידמית )המקרים באים בקבוצות(‪ .‬מחלה מאד סוערת‪ ,‬שמתפתחת תוך שעות )ולא ימים(‪.‬‬ ‫•‬
‫במקרים רבים )בעיקר בילדים( מלווה בפריחה פטכיאלית בגפיים התחתונות )מנינגוקוקסמיה(‪ .‬לפעמים יש פגיעה‬
‫באדרנלים )‪ .(Waterhouse-fridrichsen‬חייבים להתחיל טיפול מייד )אפילו לפני ‪ LP‬אם חייבים(‪ .‬מניעה לאנשים‬
‫קרובים‪) .‬פריחה פטכיאלית דומה יכולה להיות גם עם סטאפ או וירוס ‪.(echo9‬‬
‫ליסטריה – שכיחה בארץ‪ ,‬בעיקר במוצרי חלב לא מפוסטרים )אצל ערבים(‪ .‬מגיבה רק לאמפיצילין )לא‬ ‫•‬
‫צפטריאקסונים(‪ .‬נותנת הרבה מאד סימנים נוירולוגיים‪.‬‬
‫קליניקה ‪:‬‬
‫התחלת המחלה ‪ -‬חום וכאבי ראש‪ .‬תוך ‪ 48‬שעות – שינויי הכרה )קומה(‪ ,‬אפילפסיה‪.‬עוד תלונות – פוטופוביה‪ ,‬פונופוביה‬
‫)רגישים לאור ורעש(‪ .‬במננגיטיס בקטריאלי החולה מרגיש מאד רע‪ ,‬נראה מאד חולה‪) .‬במננגיטיס ויראלי החולה מרגיש‬
‫פחות רע‪ ,‬וה‪ LP-‬מאד מקל עליו בגלל הורדת הלחץ(‪.‬‬
‫בבדיקה ‪ :‬סימנים מנינגיאליים )קשיון עורף‪ ,‬קרנינג‪ ,‬ברוזינסקי(‪ .‬במחלה יותר מתקדמת – פגיעה בעצבים קרניאליים‬
‫)בעיקר ‪ ,(CN-6‬חסרים נוירולוגיים‪.‬‬
‫אם בודקים חולה ויש לו סימנים נוירולוגיים וגם מנינגיאליים לא לנקר לפני ‪ ,CT‬כי הקליניקה יכולה להיות דומה באבסס‬
‫של הגומה האחורית‪ ,‬וזה ‪ CI‬ל‪.LP-‬‬
‫גישה טיפולית ‪:‬‬
‫קודם כל ‪ -‬בדיקה מלאה כולל פונדוס‪ .‬ספירת דם – אסור לנקר אם טסיות מתחת ל‪ .50,000 -‬אם יש פפילאדמה או ממצאים‬
‫נוירולוגיים – לעשות ‪ CT‬לפני ניקור‪.‬‬
‫קונטרה‪-‬אינדיקציה ל‪: LP-‬‬
‫זיהום במקום הניקור‬ ‫‪.1‬‬
‫אבסס בגומה האחורית‬ ‫‪.2‬‬
‫טסיות מתחת ל‪50,000-‬‬ ‫‪.3‬‬
‫טיפול בנוגדי קרישה )אספירין – לכאורה צריך להפסיק שבוע לפני‪ ,‬אבל בדר"כ כן מנקרים‪ .‬הפארין מפסיקים‬ ‫‪.4‬‬
‫לשעתיים ואז מנקרים(‪.‬‬
‫מדדים של ‪: LP‬‬
‫לחץ – לרב מוגבר )הנורמלי ‪(cmH2O 8-20‬‬ ‫•‬
‫ספירת תאים – בזיהום חיידקי ‪ 85-95%‬של ‪ ,PMN‬בויראלי יש בעיקר לימפוציטים‪.‬‬ ‫•‬
‫במקרים רבים ספירת התאים לא מאד עוזרת להבחין בין ויראלי לחיידקי‪.‬‬
‫צביעת גראם – לנסות לזהות את החיידק‪ .‬לא מאד קריטי כי הטיפול האמפירי לא משתנה‪.‬‬ ‫•‬
‫חלבון גבוה – ויראלי וגם מנינגיאלי‪) .‬בהדסה תקין עד ‪ ,mg/dl 650‬במקומות אחרים – ‪.(450‬‬ ‫•‬
‫גלוקוז נמוך – הנורמלי זה לפחות ‪ 2/3‬מהרמה בדם‪ ,‬פחות מ‪ 1/2-‬זה פתולוגי‪.‬‬ ‫•‬
‫גלוקוז יכול להיות נמוך גם בסרקואיד‪ ,‬פטרייתי‪ ,TB ,‬גליומטוזיס וקרצינומטוזיס‪.‬‬
‫במננגיטיס ויראלי הגלוקוז לרב תקין‪.‬‬
‫אימונולוגיה – לרב לא שולחים‪ ,‬כי אין תשובות בטווח המשמעותי קלינית‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ ,LDH‬לקטאז‪ ,‬כלוריד – לא בשימוש‪.‬‬ ‫•‬
‫טיפול ‪ :‬הטיפול האמפירי ‪ -‬דור שלישי של צפטריאקסונים‪ .‬ביום הראשון נותנים ‪ 2‬גרם פעמיים ביום‪ ,‬ואח"כ גרם פעמיים‬
‫ביום‪ .‬ממשיכים שבועיים‪ .‬אם יש ספק בין וירוס לחיידק נותנים גם אציקלוויר כדי לכסות הרפס‪) .‬להרפס יש נטיה לאונה‬
‫הטמפורלית ואז יש ממצאים של קליניקה ו‪ ,MRI-‬לרב מנינגואנצפליטיס(‪ .‬לרב לא נותנים סטרואידים )שנוי במחלוקת‪ ,‬יש‬
‫טענה שבילדים מגן על השמיעה(‪.‬‬
‫לאחר קבלת זיהוי ורגישות של החיידק מחליפים תרופה‪ .‬במננגיטיס שנראה ויראלי – אשפוז ל‪ 5 -‬ימים ללא טיפול‬
‫)אנלגטיקה ונוזלים( עד תרבית סופית של ‪ CSF‬שתוכיח שאין זיהום חיידקי‪ .‬חייבים להשגיח על החולה בינתיים‪.‬‬
‫‪ – Partially treated menegitis‬אם חולה קיבל אפילו כדור אחד של אנטיביוטיקה הוא חייב להשלים טיפול מלא‬
‫באנטיביוטיקה‪ ,‬כי אין לנו שום אפשות להבחין בין חיידק לנגיף )התרבית תהיה שלילית(‪.‬‬
‫פרוגנוזה ‪ :‬ללא טיפול – ‪ 100%‬תמותה‪.‬‬
‫תמותה עם טיפול – פנוימוקוק עד ‪ ,30%‬מנינגוקוק ואינפלואנזה כ‪.15%-‬‬
‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫תמותה בתינקות – עד ‪ .75%‬הרבה שיירים נוירולוגיים‪.‬‬

‫שיירים נוירולוגיים – מנינגוקוק ‪ ,0%‬אינפלואנזה ‪ ,25-30%‬פניומוקוק עד ‪.25%‬‬
‫‪: TB menengitis‬‬
‫ברב מוחלט של המקרים משני ל‪ TB-‬במקום אחר‪ .‬החיידק חודר דרך כלי דם ומתיישב בבסיס הגולגולת‪ .‬גורם פרוליפרצית‬
‫תאים ויצירת ‪ .tuberculoma‬הטוברקולומות עוטפות את העצבים הקרניאליים שיוצאים מהמח ויכולות ללחוץ על‬
‫הצרבלום‪ .‬הקליניקה תלויה מאד במיקום של הטוברקולומה‪ .‬האבחנה הקלינית קשה )אפשרי שיהיה רק כאב ראש( אבל קל‬
‫לאבחן ב‪ CT-‬או ‪.MRI‬‬
‫בדר"כ יש פרודרומה והתפתחות הדרגתית ‪ -‬כאב ראש לסירוגין‪ ,‬עייפות‪ ,‬חום עולה ויורד‪.‬‬
‫אם מפספסים את האבחנה – חום גבוה‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬אנורקסיה‪ ,‬סטופור או קומה‪ ,‬התקפים אפילפטיים‪.‬‬
‫בשלב מאד מתקדם יש פגיעה בעצבים קרניאליים – ‪ .6 ,4 ,3 ,2‬הקליניקה יכולה להיות כל דבר‪.‬‬
‫אבחנה ‪ :‬אם יודעים על ‪ TB‬פעיל במקום אחר צריך לחשוד‪ .‬אם לא – קשה לאבחן‪ ,‬צריך ‪ LP‬והדמיה‪.‬‬
‫הדמיה – ‪ ring enhancement. ( DDx‬של גידולים ( אבל האדרה טבעתית בבסיס הגולגולת זה לרב ‪.TB‬‬
‫‪ – LP‬לחץ גבוה‪ ,‬לימפוציטים‪ ,‬חלבון גבוה‪ ,‬גלוקוז מאד נמוך‪ .‬צביעת ‪ acid-fast‬או תרבית – לוקח המון זמן וצריך כמות‬
‫גדולה של ‪ .CSF‬בירור מלא של ‪ – TB‬צילום חזה‪ PPD ,‬ותרביות דם‪.‬‬
‫טיפול ‪ :‬טריאדה – ‪) INH‬איזוניאזיד(‪) RMP ,‬ריפמפין(‪) EMB ,‬טמבוטמול(‪.‬‬
‫ממשיכים ‪ 3‬חודשים‪ .‬אם יש שיפור מורידים תרופה אחת )בדר"כ את הטמבוטמול( ואח"כ עוד תרופה‪ .‬ממשיכים טיפול‬
‫לחצי שנה עם תרופה אחת‪ .‬הטיפול מאד מסובך‪ ,‬עם המון תופעות לוואי‪ .‬טמבוטמול וכן ‪ isoniazid‬גורם לירידה ברמת‬
‫ויטמין ‪ B6‬וזה עלול לעשות ‪ .painfull gangliitis‬גורם גם נזק כבדי‪ .‬אלרגיות‪ ,‬נוירופתיה‪ .‬הוספת סטרואידים לטיפול היא‬
‫שנויה במחלוקת )מוריד ‪ ICP‬אבל מזיק חיסונית(‪.‬‬
‫‪: Subdural Empyema‬‬
‫מאד נדיר‪ ,‬גברים < נשים‪.‬‬
‫קליניקה – כמו מננגיטיס‪ ,‬אבל כאב מאד ממוקד‪ .‬סימני צד ‪ CL‬אם יש הרבה מוגלה‪ .‬פרכוסים ב ‪.70%‬‬
‫אבחנה – הדמיה )‪ CT‬ו‪ MRI). LP-‬יכול להיות לגמרי תקין‪.‬‬
‫טיפול – קודם ניתוח לניקוז הזיהום ואח"כ טיפול אנטיביוטי לזמן ממושך‪.‬‬
‫מיקרוביולוגיה – כמו מננגיטיס‪ .‬כל חיידק יכול לעשות אמפיאמה‪ ) .‬ע"פ הספר‪Strep Pneumonia, Strep. Milleri, :‬‬
‫‪( Staph aureus‬‬
‫מנגנון – בימים הראשונים כמו מננגיטיס ואח"כ נוצרת קפסולה סביב הזיהום והוא לא מתנקז‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪ 20% :‬תמותה‪.‬‬
‫‪: Epidural abcess‬‬
‫בדר"כ לאחר הרדמה ללידה או ניתוח‪ ,‬בגלל תנאים לא סטריליים‪ .‬יכול להיות גם לאחר טראומה‪ ,‬אוסטאומייליטיס‪ .‬קיימת‬
‫נטיה לחולים הסובלים מ ‪ ,DM‬ממאירות‪ ,‬כשל כליה ‪ /‬כבד‪ ,‬צרכני סמים ואלכוהוליסטים‪ .‬ב ‪ 90%‬הגורם הוא ‪Staph‬‬
‫‪ .Aureus‬כאשר המקור הוא לא בהזרקה ישירה הכי נפוץ באזור ‪ .thorachic‬נוצר נזק לחו"ש עקב לחץ מקומי‪ ,‬דלקת של‬
‫כלי הדם וכן חסימתם‪.‬‬
‫קליניקה ‪ :‬כאב ממוקם‪ ,‬חום‪ ,‬סימנים מנינגיאליים אפשריים‪ ,‬התכווצויות‪ ,‬סימנים נורולוגיים ממוקמים‪ ,‬סימנים קרניאלים‪.‬‬
‫הקליניקה תלויה במיקום האבסס‪ .‬בדרך כלל ספינלי‪-‬רדיקולרי‪ .‬הכאב לרב מאוד חזק מאוד משמעותי מעל מקום האבסס‪.‬‬
‫אבחון ע"י ‪ MRI, CSF‬יכול לכלול סמני זיהום אך יכול להיות תקין‪ .‬בדם הפריפרי יש לויקוציטוזיס‪ ,↑ESR ,‬תרביות דם‬
‫פריפרי פעמים רבות חיוביות‪.‬‬
‫טיפול‪ :‬כולל ניקוז מקומי וטיפול ‪ Abx‬למשך מס' שבועות‬
‫‪: Brain Abcess‬‬
‫נדיר אבל רואים‪ .‬לרב משני לזיהום אחר – גולגולת‪ ,‬עמ"ש‪ ,otitis media ,‬דלקות שיניים‪ ,COPD ,‬ברונכיאקטזיות‪,‬‬
‫אמפיאמה של הפלאורה‪ ,‬אנדוקרדיטיס‪ ,PID ,‬טונסיליטיס‪ ,‬אוסטאומייליטיס‪ .‬בילדים גם מחלות לב מולדות‪ .‬כמו כן יש‬
‫שכיחות מוגברת באנשים שעברו שבר של הגולגולת גם שנים לאחר הארוע וזאת עקב ששברי עצם שחדרו פנימה משמשים‬
‫כמצע גידול לחיידקים‪.‬‬
‫‪ 2‬דרכי התפשטות – ישירה או המטוגנית‪ .‬התפשטות ישירה יכולה להיות במנגנון של תרומבופלביטיס ‪ -‬תרומבוס שמשני‬
‫לזיהום גורם לסטאזיס וזה מביא להתפתחות של הזיהום‪.‬‬
‫כיום כחצי מהזיהומים שמזוהים משוייכים לחיידקים אנארוביים כדוגמת ‪ ,Bacteroides fragilis‬וכן ‪anaerobic‬‬
‫‪ streptococcoi‬כדוגת ‪ .Peptostreptococcus‬בקרב הארוביים מזהמים שכיחים כוללים את משפחות ה‬
‫‪ .Staphylococcus, Steptococcus, Enterobacteriacae, Haemophilus‬בנוסף בשליש מהמיקרים מדובר בשילוב‬
‫מס' מזהמים יחד‪ .‬וברבע מהמיקרים המזהם לא מבודד‪.‬‬
‫שני שלבים בהתפתחות האבסס‪ :‬בהתחלה ‪) suppurative encephalitis‬אזור מזוהם( ובהמשך‪ ,‬לאחר כשבועיים‪ ,‬נוצרת‬
‫קפסולה סביב מקום הזיהום‪ .‬ניתן להבחין בין השלבים בהדמיה‪.‬‬

‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫קליניקה ‪ :‬סימני ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬גירוי מנינגיאלי‪ ,‬קליניקה לפי מקום האבסס‪ ,‬חום קיים ב ‪ 50%‬מהחולים ולרוב‬
‫הוא נמוך‪ .‬קיום חום גבוה במקביל מציין לרב זיהום מקביל כדוגמת ‪.Bacteremia, Meningitis‬‬
‫מעבדה‪ ↑WBC :‬רק ב ‪ .↑ESR ,70%‬ב ‪ CSF‬יש‪ :‬עד ‪ 100cell/ml‬ויכול להיות אף תקין‪ ,‬חלבון מעט מוגבר‪ Glu ,‬תקין‪.‬‬
‫מאחר ש ‪ LP‬לא עוזר ןעלול לגרום לסיבוכים עדיף לא לעשותו כלל‪.‬‬
‫אבחנה ‪ :‬בהדמיה )‪ CT‬או ‪ (MRI‬שלב של ‪ suppurative encephalitis‬עובר האדרה חזקה בכל שטחו כאשר עושים ‪CT‬‬
‫עם חומר ניגוד‪ .‬כאשר יש כבר אבסס מפותח רואים האדרה טבעתית )הקפסולה עוברת האדרה‪ ,‬אבל פנים האבסס לא קולט‬
‫חומר ניגוד( ‪.‬ב‪ LP-‬הלחץ גבוה‪ ,‬הרבה תאים‪ ,‬גלוקוז תקין‪ .‬כאשר האבסס משני לאנדוקרדיטיס הם נמצאים בפיזור של‬
‫‪.MCA‬‬
‫טיפול‪ :‬נזהה את גורם הזיהום הראשוני ונטפל בו‪ .‬בשלב של ‪ suppurative encephalitis‬ניתן לטפל ע"י מינונים גדולים‬
‫של אנטיביוטיקה לזמן ארוך )לפחות ‪ 3‬שבועות(‪ .‬אם כבר נוצר אבסס צריך ניתוח לניקוז האבסס ואז מזריקים אנטיביוטיקה‬
‫מקומית וממשיכים סיסטמית למשך ‪ .6w‬השיטה העדיפה לביצוע הניקוז היא אספירציה ע"י מחט‪ .‬מעבר לטיפול בגורם‬
‫הניתוח מאפשר גם לזהות את הגורם ולכן להתאים את ה ‪ .ABx‬מתן ‪ Abx‬מקומי לתוך החלל הישן של האבסס שנוי‬
‫במחלוקת‪.‬‬
‫שילוב מקובל הוא של פניצלין ‪.metronidazole + Cef III +‬‬
‫מתן ‪ steroids‬הוא בעיקר כדי להקטין את השפעת ‪ ↑ICP‬ובנוכחות קליניקה קשה אך מצוי במחלוקת‪.‬‬
‫לאחר הטיפול יש לבצע ‪ CT‬עוקבים כדי לבדוק את התגובה לטיפול‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪ :‬ב ‪ 5-10%‬יש חזרה של האבסס‪ .‬גם בטיפול מוצלח פעמים רבות נותר נזק שארי היכול לגרום לסימנים פוקליים‪,‬‬
‫פגיעה קוגניטיבית‪ ,‬פירכוסים‪ .‬הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא מצב ההכרה בעת האבחון‪ .‬ככל שהאדם היה יותר‬
‫שקוע בהכרתו הפרוגנוזה גרועה יותר‪.‬‬
‫אנצפליטיס ‪:‬‬
‫אנצפליטיס – חדירה של חיידק או וירוס מקרומי המח לרקמת המח‪.‬‬
‫קליניקה ‪ :‬מננגיטיס וגם בלבול‪ ,‬התכווצויות‪ ,‬סימנים פוקאליים‪.‬‬
‫אבחנה ‪ :‬בירור של מננגיטיס ובנוסף גם ‪) EEG‬שהוא מאד פתולוגי(‪.MRI ,‬‬
‫פרוגנוזה ‪ :‬משתנה‪ .‬יש חולים שיוצאים לגמרי מהמחלה‪ ,‬ללא נזק שארי ואחרים מתים או ניזוקים‪.‬‬
‫הרפס ‪ -‬הפרוגנוזה די גרועה גם עם טיפול באציקלוויר )נזק שארי – אפילפסיה או חסר ממוקד(‪.‬‬
‫קדחת הנילוס המערבי – זקנים בדר"כ מתים‪ .‬צעירים שורדים אבל יש נזק שארי )אפילפסיה‪ ,‬ממוקד(‪.‬‬
‫‪: Neurosyphilis‬‬
‫מחלה ראשונית של אברי המין והעור‪.‬‬
‫סיפיליס ראשוני ‪ -‬כיבים )‪ (chancre‬בולטים‪ ,‬שחורים קשים אבל לא כואבים באיבר המין‪ ,‬מאד מדבקים )‪ 100%‬הדבקה‬
‫בנשים(‪ .‬הרבה פעמים החולה לא פונה לטיפול והכיבים חולפים מעצמם‪.‬‬
‫סיפיליס שניוני ‪ -‬סיפיליס סיסטמי עם חום גבוה ופריחה על כפות ידיים )רק סיפיליס וריקציה(‪ .‬לרב לא ממש מזוהה‬
‫ומטופל‪ .‬בשלב זה יכול להיות סימן נוירולוגי ראשון – מננגיטיס אספטי‪ .‬החולה מרגיש חולשה וכאבי ראש עם קצת חום‪.‬‬
‫ב‪ LP-‬נמצא לימפוציטים‪ ,‬חלבון גבוה‪ ,‬גלוקוז גבולי )תמונה ויראלית(‪ .‬חולף גם ללא טיפול‪ ,‬אבל בהמשך ‪.‬‬
‫סיפיליס שלישוני ‪ .neuro-syphilis -‬חיידק הסיפיליס )טרפונמה פאלידום( הוא מאד עמיד‪ .‬הוא מתחבא בגוף‪ ,‬כנראה‬
‫בבלוטות לימפה‪ ,‬ומתפרץ אחרי מספר שנים‪.‬‬
‫קליניקה ‪:‬‬
‫‪ 6-5‬שנים לאחר המחלה הקודמת יש ביטוי נוירולוגי של ‪ stroke-like episode‬באנשים צעירים )גילאי ה‪ .(30-‬סיפיליס‬
‫חייב להיות ב‪ DD-‬של שבץ בצעירים‪ .‬כ‪ 20-‬שנה לאחר המחלה הראשונית יש מנינגואנצפליטיס עם התפתחות של דמנציה‪.‬‬
‫הצורה היחידה של סיפיליס שכואבת היא ‪ .lumbosacral rediculitis‬סימנים שכוללים אטקסיה סנסורית‪ ,‬אימפוטנציה‪,‬‬
‫היפוטוניה של השלפוחית‪ .‬בסיפיליס יש ‪ – argyll-robertson pupils‬האישונים קטנים‪ ,‬לא מגיבים לאור אבל עושים‬
‫אקומודציה‬
‫סימנים נוספים – נויריטיס אופטי‪ ,‬מייליטס אחר‪) tabes dorsalis ,‬הליכה עם דפיקת הרגל ברצפה(‪.‬‬
‫הטיפול ‪ :‬טטרציקלינים במינון מאד גבוה‪ .‬טיפול אנטיביוטי נגד ספירוכטות גורם לליזיס של החיידק ושחרור רעלנים לדם‪,‬‬
‫ואז יש תגובה שנקראת ‪ Jarich-Hexheimer reaction‬וכוללת חום‪ ,‬פריחה‪ ,‬הקאות‪ .‬האנטיביוטיקה עוזרת רק בשלב של‬
‫הראשוני‪ ,‬לפני שנגרם נזק חמור‪.‬‬
‫מחלת ‪: Lyme‬‬
‫מחלה אנדמית – קונטיקט בארה"ב ומזרח אירופה‪ .‬מועבר ע"י עקיצות‪.‬‬
‫בשלב הראשון יש מחלה דמויית שפעת – חום‪ ,‬נזלת‪ ,‬כאבי פרקים ופריחה אופיינית שנודדת ממקום למקום )‪chronic‬‬
‫‪.(erythema migrans‬‬
‫בשלב השני‪ :‬מננגיטיס אספטי‪ ,‬הופעה בקצב ‪ subacute‬של מנינגיטיס‪ ,‬אנצפליטיס‪ ,‬מעורבות ‪ ,CN VII‬נוירופתיה‬
‫פריפרית סנסורית ומוטורית‪.‬‬

‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫אם המחלה לא מאובחנת וממשיכה להיות פעילה היא מתנהגת כמו ‪ – MS‬התקפים של ‪ ,optic neuritis‬מייליטיס‪,‬‬
‫פרסטזיות‪ ,‬נוירופתיה סנסורית‪ .‬בשלב מאד מתקדם יכולה להיות דמנציה‪.‬המחלה ציקלית עם התקפים שנעלמים ואח"כ‬
‫מופיעים שוב‪ .‬האבחנה מאד קשה אם אין סיפור של עקיצה באזור אנדמי‪.‬האבחנה היא ע"י מציאת נוגדנים לחיידק‪ .‬טיפול –‬
‫צפטריאקסון‪.‬‬
‫‪Herpes Simplex‬‬
‫‪ HSV1‬הינו הגורם השכיח ביותר לאנספליטיס‪ .‬שליש מהמיקרים הם עקב הדבקה ראשונית ואילו שני שליש הם מ‬
‫‪ .reactivation‬הבעיה פוגעת בכל הגילאים עם שכיחות של ‪.1/250,000‬‬
‫קליניקה‪ :‬מתחילה בכאב ראש וחום‪ .‬עם הימים מתפתחים גם ירידה במצב ההכרה ופרכוזים‪ .‬האונות שהכי מעורבות הן ה‬
‫‪ inf. frontal & temporal‬ולכן יתכן ויסבול מהזיות ריח וטעם‪ ,‬שינויים התנהגותיים‪ .dysphasia, hemiparesis ,‬עם‬
‫ההתקדמות הדלקת עלולה להוביל להרניאציה‪.‬‬
‫אבחון‪ :‬ב ‪ MRI‬נראה תמונה אופיינית‪ ,‬בבדיקת ‪ CSF‬יש ‪ 5-500‬לימפוציטים‪ ,‬עליה קלה בחלבון ו ‪ glu‬תקין‪ EEG ,‬מראה‬
‫האטה כללית עם התפרצויות של גלים איטיים ממוקדים לאונה הטמפורלית‪ PCR .‬לנוזל ה ‪ CSF‬יכול להיות שלילי ב ‪48h‬‬
‫הראשונות‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י ‪Acyclovir‬‬
‫‪Subacute sclerosing Panencephalitis‬‬
‫תמונה קלינית הנמופיעה לאחר הדבקה בוירוס ה ‪ measles‬בצורה קלסית‪ .‬כיום בשל החיסון התגובה היא לחברים אחרים‬
‫במשפחה וכן לעיתים תגובתי לוירוס המוחלש אשר בחיסון‪ .‬למחלה מס' שלבים כאשר השלב הראשון הינו לא ספציפי‪.‬‬
‫האבחון יתרחש לרב כחלק מהשלב השני בו בשל הופעת פרכוסים וסימנים נוירולוגיים נוספים בילד קטן יעבור ‪ EEG‬אשר‬
‫יראה תמונה קלסית‪ .‬מכאן הילד ימשיך בירור אשר יכלול בדיקת ‪ ,CSF‬הדמיה וחיפוש נוגדנים ספציפיים‪ .‬אין טיפול יעיל‪.‬‬
‫‪Creutzfeld Jakob disease‬‬
‫מחלה נדירה בעולם – ‪ .1:1,000,000‬קיימת בשכיחות מוגברת בקרב יהודים ממוצא לובי‪ 90% .‬מהמיקרים הנם‬
‫ספורדיים‪ 10% ,‬משפחתי‪ .‬במצב המישפחתי הוא עקב פגיעה בכרומוזום ‪ .20‬גיל הופעה ‪.50-60y‬‬
‫הקליניקה התחילית הינה של חרדה ודיכאון‪ .‬בהמשך מופיע ‪ ,myoclonus, ataxia‬ודמנציה‪ .‬מוות מופיע לאחר שנה‬
‫מהאבחנה‪.‬‬
‫האבחנה מבוססת על ממצא ‪ EEG‬אופייני וריכוז מוגבר של חלבון מסויים ב ‪.CSF‬‬

‫תרופות בנוירולוגיה וכאבי ראש‬

‫תופעות לוואי של סטרואידים ‪:‬‬
‫‪ ,moon face, buffalo hump‬סכרת‪ ,‬השמנה מרכזית‪ ,‬דלדול שרירים )מיופטיה עם ‪ CPK‬נמוך(‪ ,‬אוסטאופרוזיס‪ ,‬דיכוי‬
‫חיסוני‪ ,striae ,‬קטרקט‪ ,‬יתר לחץ‪-‬דם‪ ,‬עור רגיש‪ ,‬שבירות כלי‪-‬דם‪ ,‬היפוקלמיה‪ ,‬השפעות פסיכיאטריות‪ ,‬כיב פפטי‪ ,‬עיכוב‬
‫גדילה )בילדים(‪ ,‬לויקוציטוזיס )עליה בספירת הדם בגלל נויטרופיליה אבל שאר השורות יורדות במספרן(‪.‬‬
‫טיפול בכאב )ובפרט כאבי ראש( ‪:‬‬
‫התרופות האפשריות ‪:‬‬
‫אקאמול‬ ‫•‬
‫אופטלגין‬ ‫•‬
‫‪NSAIDs‬‬ ‫•‬
‫אופייטים‬ ‫•‬
‫טריפטאנים – ספציפי למיגרנה‬ ‫•‬
‫איך נבחר טיפול ?‬
‫העקרון ‪ :‬לתת תרופה יעילה )מספיק חזקה לכאב הנדון(‪ ,‬בשלב מוקדם ובמינון מספק‪.‬‬
‫אם לחולה יש מיגרנה‪ ,‬שיקח כבר בתחילתה מינון יחסית גבוה של אופטלגין‪ ,‬במקום למשוך את הכאב כל היום ואז להתחיל‬
‫לקחת חצי כדור של אקאמול‪ ,‬ואז עוד חצי כדור אופטלגין‪ ,‬וכו'‪ .‬יש תגובה שונה לצורות מתן שונות )סירופ נספג יותר טוב‬
‫מאשר קפסולה(‪ .‬יש תרופות שהן שילוב של חומרים פעילים‪ ,‬כדי ליצור אפקט סינרגיסטי‪.‬‬
‫מיגרלב – אקאמול במינון נמוך מהרגיל ‪ +‬אנטי‪-‬היסטמין ‪ +‬קפאין ‪ +‬קודאין‪.‬‬
‫רוקסט – אספירין ‪ +‬קודאין ‪ +‬קפאין‪.‬‬
‫מקרה‪ :‬חולה עם כאב ראש שמתחיל בבוקר ונמשך כל היום‪ ,‬בכל הימים‪ .‬נמשך כבר שנה‪ .‬כאן מדובר על כאב כרוני‪ ,‬ולכן‬
‫צריך תכשירים ארוכי טווח )לא אקאמול‪ ,‬אופטלגין(‪ .‬אם החולה יקח רק אקאמול ואופטלגין הוא יפתח ‪analgetic‬‬
‫‪ – induced headaches‬התחיל להם כאב ראש מסיבה כלשהי‪ ,‬הם לקחו תרופות "רגילות" ואז פיתחו תלות שגורם להם‬
‫עכשיו לכאבי ראש נוספים )עם או בלי הסיבה הראשונית שגרמה לכאבי הראש(‪.‬‬
‫‪1‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫רגישות של כלי דם שטחיים בראש‬ ‫•‬ ‫שינוי במצב ההכרה‬ ‫•‬

‫הופעה חדה‬ ‫•‬ ‫סימנים חיוניים לא תקינים‬ ‫•‬
‫עוצמה שמתקדמת עוד ועוד‬ ‫•‬ ‫סימני גירוי מנינגיאליים‬ ‫•‬
‫גיל מעל ‪50‬‬ ‫•‬ ‫‪Papilledema‬‬ ‫•‬
‫חום‬ ‫•‬ ‫הפרעות באישונים‬ ‫•‬
‫שינויים התנהגותיים‬ ‫•‬ ‫כפל ראיה‬ ‫•‬
‫פרכוס‬ ‫•‬ ‫סימנים ניורולוגיים פוקליים‬ ‫•‬
‫הפרשה מהאף ‪ /‬אוזן‬ ‫•‬

‫‪Migraine‬‬
‫החלוקה החשובה היא בין מיגרנה עם או בלי ‪.aura‬‬
‫לאבחנת מיגרנה עם ‪ aura‬צריך שני התקפים בהם אין סימן למחלה אורגנית אחרת וכן ‪ 3/4‬של‪:‬‬
‫• סימני ‪ aura‬הפיכים‬
‫• התפתחות ה ‪ aura‬נמשכה למעלה מ ‪4min‬‬
‫• ה ‪ aura‬לא נמשכה מעל שעה‬
‫• כאבי הראש הופיעו תוך ‪ 1h‬מה ‪aura‬‬
‫לצורך אבחנת מיגרנה בלי ‪ aura‬צריך לשלול מחלה אורגנית אחרת וכן ‪ 5‬התקפים בהם‪:‬‬
‫• כאב הראש התמיד ‪ 4-72‬שעות‬
‫• מאופיין בלפחות שניים מהנ"ל‪:‬‬
‫• שוקולד‬ ‫• אורות‬
‫• בננות‬ ‫• קולות מסויימים‬
‫• מיץ תפוזים‬ ‫• ריחות‬
‫• מתח נפשי‬ ‫• פעילות גופנית‬
‫• מחזור‬ ‫• גבינה‬
‫• יין אדום‬
‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫המנגנון המקובל כיום לתופעה היא ארוע של ‪ vasoconstriction‬אשר גורם בחלק מהאנשים ל ‪ aura‬במנגנון איסכמי‪.‬‬
‫ולאחריו ‪ vasodilatation‬אשר גורם לכאבים‪.‬‬
‫טיפול‬
‫יכול לכלול תרופות קלסיות לא ספציפיות כנגד כאבים‪.‬‬
‫טריפטנים – תכשירים אנטי‪-‬מיגרנוטיים ספציפיים‪ .‬מאד יעילים לטיפול במיגרנה‪ ,‬אבל לא פעילים על כאב ראש אחר‪ .‬ניתן‬
‫להשתמש בתרופות הללו גם לאבחנה‪ .‬התרופות ממשפחת הטריפטנים הן אגוניסטים של הרצפטור הסרוטונרגי ‪5HT-‬‬
‫‪) 1B/D‬מאד ספציפיות(‪).‬בעבר היה שימוש הארגוטים‪ ,‬שהן אגוניסטים לא ספציפיים לסרוטונין‪ ,‬ויש להם הרבה ת"ל(‪.‬‬
‫לעיתים יש מקום לטיפול בסטרואידים או ב ‪phenothiazides‬‬
‫חולים שיש להם התקפי מיגרנה כמה פעמים בשבוע‪ ,‬וזה מאד מפריע לחיי היומיום שלהם ודורש טיפול מונע‪ .‬תרופה‬
‫המניעה הראשונה והכי ידועה היא ‪ .( deralin ( propanolol‬החולה לוקח דראלין כל יום ובזה הוא מונע את ההתקפים‬
‫)מניעה מלאה‪ ,‬הורדת עוצמה‪ ,‬הורדת שכיחות(‪ .‬נותנים דראלין כתרופת הבחירה ולא חסמי ‪ β‬אחרים‪ ,‬כי הוא היחיד שחוצה‬
‫‪ .BBB‬הבעיה – ת"ל מרכזיות כמו דכאון‪ ,‬עליה במשקל‪ .‬תרופה נוספת למניעת מיגרנה היא חומצה ולפורית )‪,(depalept‬‬
‫והיא מאד יעילה‪ .‬הסיכונים ‪ :‬צריך מעקב אחרי תפקודי כבד‪ ,‬התכשירים האנטי‪-‬אפילפטיים מורידים את היעילות של‬
‫גלולות למניעת הריון‪ ,‬נשירת שיער‪ ,‬עליה במשקל )פריחה ואקנה(‪ .‬תרופת קו שלישי – ‪.TCA‬‬
‫‪Tension Headache‬‬
‫צורת כאב הראש הנפוצה ביותר‪ .‬מאופיין בכאב ראש דיפוזי‪ ,‬עמום בצורת רצועה מסביב לראש‪ ,‬מוחמר במגע בראש‪.‬‬
‫הקליניקה יכולה להיות כרונית או התקפית למשך שנים‪ .‬לעיתים מלווה בדכאון‪ .‬הכאב מוחמר לקראת הלילה‪.‬‬
‫האתיולוגיה היא שרירית עקב תנוחת ראש לא נכונה‪ ,‬כיווץ מסיבות שונות של שרירים בראש‬
‫הטיפול הינו סימפטומטי ובנוסף הרגעה וטיפול נוגד חרדה‪.‬‬
‫‪Cluster Headaches‬‬
‫מאופיינים בכאב חד צידי חד מאחורי העין‪ .‬מלווה בדמעת‪ ,‬נזלת ולעיתים עם ‪ .Horner syndrome‬למשך מס' דקות עד‬
‫שעתיים‪ .‬ההתקפים באים במקבצים של מס' פעמים ביום ומעירים אף משינה‪ .‬בין רצף התקפים שכזה יכולים לעבור‬
‫שבועות ואף חודשים‪.‬‬
‫בבדיקות מעבדה התגלה כי במהלך ההתקף קיימות רמות גבוהות של ‪ histamine‬ולכן ניתן לטפל ע"י נוגדי היסטמין‪,‬‬
‫במיקרים רפרקטוריים ניתן לתת פרדניזון‪.‬‬
‫למניעה ניתן לתת ‪ ) methysergide‬מנגנון לא ידוע‪ ,‬משפיע בין השאר על תאי שריר חלק וגורם לכיווץ כלי דם (‪Ca ,‬‬
‫‪.Blockers, Lithium‬‬
‫השוואה בין גורמי כאבי ראש שונים‪:‬‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪: Oligodendroglioma‬‬
‫גידול ממשפחות הגליומות )מקור לא ברור(‪ .‬יותר שפיר מאשר אסטרוציטומה‪ .‬שכיח בעשורים ‪ 4-3‬לחיים‪ .‬לרב באזורי‬
‫האונות פרונטליות וטמפורליות‪ .‬עירוב קליפת המח‪ .‬הגידול וסקולרי – עלול לדמם לתוך עצמו‪ .‬וכמו כן קיימות הסתיידויות‪.‬‬
‫גנטיקה ‪ :‬מחיקה של ‪ 1p‬ו‪) 19q-‬הפרוגנוזה טובה יותר‪ ,‬מגיב לכימותראפיה(‪ .‬קיימים שני סוגים היסטולוגיים‪:‬‬
‫‪ (fried eggs (hollows‬ושגשוג כלי דם‪.‬‬ ‫‪.1‬‬
‫‪ : anaplastic‬יותר מיטוזות ושגשוג אנדותל‪ ,‬פחות ‪.hallow‬‬ ‫‪.2‬‬
‫טיפול ‪ :‬כריתה )כמה שניתן בלי להזיק( ‪ ‬כימותראפיה )בעיקר אם יש ‪ 1p) ‬קרינה‬
‫‪: Ependymoma‬‬
‫בעיקר בילדים )אבל לא רק(‪ .‬מקור הגידול – תאי אפנדימה )הציפוי של מערכת החדרים(‪ .‬הגידול צומח לתוך החדרים‬
‫)בעיקר ‪ (IV‬או בחוה"ש‪ .‬חללים בתוך הגידול‪ .‬בשל מיקומו גורם להידרוצפלוס ו ‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬
‫טיפול ‪ :‬כריתה רדיקלית ואז קרינה‬
‫‪: Medulloblastoma‬‬
‫גידול של ילדים )שיא שכיחות בגיל ‪ .(7‬יותר בנים‪ .‬שייך ל‪ .(PNET (primary neuroendocrine tumours-‬מופיע רק‬
‫בצרבלום‪ .‬לרב גדל על הורמיס אבל לפעמים גם בהמיספרה צרבלרית‪ .‬גורם להידרוצפלוס בגלל חסימת החדר הרביעי‪.‬‬
‫גדילה יחסית מהירה‪ .‬ב ‪ 100%‬שולח גרורות דרך ה‪) CSF-‬ניתן למצוא תאים ב‪.(LP-‬‬
‫טיפול ‪ :‬כריתה רדיקלית ואז הקרנה של כל ה‪ CNS-‬לסילוק תאים מה‪ CSF. 70%-50-‬השרדות לחמש שנים‪.‬‬
‫גידולים נוספים עם זריעת ‪ :CSF‬אפנדימומה‪ ,‬לימפומה‪ ,GBM ,‬ג'רמינומה‪ ,‬גרורות‪.‬‬
‫‪: Meningioma‬‬
‫גידול שפיר !!! הגידול השפיר השכיח ביותר במוח‪ .‬שכיח בעיקר בעשור ‪ 5-6‬לחיים‪ ,‬יותר בנשים‪ .‬מקור הגידול – תאים‬
‫ארכנואידיים‪ .‬ב ‪ 10%‬יש גידולים מרובים‪ .‬מופיע לכל אורך קרומי המוח כולל חוט השדרה‪ .‬בהדמיה נראה גוש צמוד‬
‫לקרומי המוח במס' מיקומים‪ ,‬עושר כלי דם ובצקת מסביב לגידול‪.‬‬
‫ב‪ 60%-‬מהמקרים יש ‪ (LOH (loss of heterozigocity‬בכרומוזום ‪ .22‬מוטצית בגן של ‪ NF2‬גורמת לריבוי מנינגיומות‪,‬‬
‫וגם שוואנומה דו"צ של ‪.CN-VIII‬‬
‫‪ :(RIM (Radiation Induced Meningioma‬בעקבות הקרנות כנגד גזזת )פטריה של הקרקפת(‪ .‬מאופיינת ב‪ :‬לטנטיות‬
‫ארוכה‪ ,‬מופיע באזור ה ‪ ,calvarium‬אגרסיביות‪ ,‬ריבוי גידולים‪ ,‬שיעור חזרה גבוה‪ ,allopecia ,‬מיקרוצפליה‪ .‬פגם של‬
‫כרומוזום ‪ ) 1‬ולא ‪.(22‬‬
‫‪ 3‬דרגות היסטולוגיות ‪:‬‬
‫‪ Benign – 90% .1‬מהמיקרים האנדמיים‪.‬‬
‫‪ – Atypical .2‬גם נקרוזיס‪ .‬כריתה ‪ +‬מעקב‪ .‬אם חוזר – כריתה ‪ +‬קרינה‪.‬‬
‫‪ – Anaplastic .3‬קרינה )אחרי כריתה אם אפשר(‪ .‬יותר חוזר ויותר מהר‪.‬‬
‫בגידולים ממקור של הקרנה הגידולים בדרגות ממאירות לרב מתקדמות‪.‬‬
‫מיקום אנטומי ‪:‬‬
‫ספינלי – יכולה להופיע בתמונה של ‪.cord compression‬‬ ‫•‬
‫‪ ,Cerebelo-pontine angle (CPA) – CN 5-8‬הידרוצפלוס‪ ,‬מסלול מוטורי ‪.CL‬‬ ‫•‬
‫‪ – Olfactory sulcus meningioma‬תסמונת פוסטר‪-‬קנדי )לחץ על העצב האופטי‪ ,‬אטרופיה ‪ IL‬ופפילאדמה‬ ‫•‬
‫‪(CL‬‬
‫‪ – Falx meningioma‬מנינגיומה לא שפירה‪ .‬סינון ועיבוי של ה‪ .falx cerebri-‬וסקולרית‪ .‬בצקת והשטחה של‬ ‫•‬
‫ה‪.sulci-‬‬
‫טיפול ‪ :‬כריתה עד החלמה‪ .‬אך נטיה לחזרה של הגידול )‪.(25%‬‬
‫‪: Schwanoma‬‬
‫גידול שפיר !!! השני בשכיחותו בקרב השפירים‪ .‬מבוגרים בלבד‪ ,‬עשור ‪ 5-4‬והלאה‪ .‬הגידול כולל רק תאי שוואן‪ ,‬צמוד אל‬
‫העצב מבחוץ )לא בתוכו(‪ 2 .‬מיקומים אנטומיים – וסטיבולרי או חוה"ש‪.‬‬
‫‪ – Vestibular schwanoma‬יושב על ‪ .CN-8‬קליניקה של ירידה בשמיעה‪ ,‬הפרעת שו"מ‪ ,‬טיניטוס‪ .‬שוואנומה‬
‫וסטיבולרית דו"צ מאפיינת פגיעה בגן ‪) NF2‬יחד עם ריבוי מננגיומות(‪.‬‬
‫אבחנה מהירה‪ ,‬בגלל ההפרעה לשמיעה ומודעות רופאים‪ .‬ולכן יזוהה תחילה במבחן ‪ BERA‬ואח"כ ‪.MRI‬‬
‫טיפול ‪ :‬כריתה או רדיוכירורגיה‪ ,‬עד להחלמה‪ .‬כימותרפיה לא עוזרת‪ .‬פעמים רבות משני לניתוח ) ולא משני לגידול עצמו (‬
‫יש נזק לעצב ‪.CN VII‬‬
‫‪: Neurofibroma‬‬
‫הגידול נמצא רק בחוה"ש )עור(‪ .‬תאי שוואן ‪ +‬פיברופבלסטים ‪ +‬קולאגן‪ .‬גידול בתוך העצב )תפיחה של העצב(‪.‬‬
‫‪ – Plexiform neurofibroma‬גידול דמוי מקלעת שבו כל ‪ fasicle‬הופך לגידול‪.NF-1 .‬‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪:Primary brain lymphoma‬‬

‫שכיחה החל מהעשור הרביעי לחיים‪ .‬השכיחות במגמת עליה בגלל ריבוי מדוכאי חיסון‪ .‬הגידול מתרכז בעיקר סביב‬
‫החדרים‪ .‬וגורם ל ‪ .mass effect, hydrocephalus‬לימפומה ראשונית של המח לא שולחת גרורות לשאר הגוף )כמו כל‬
‫גידול מוחי ראשוני(‪) .‬בניגוד ללימפומות של הגוף שכן שולחות גרורות למח(‪ .‬האבחון מתבסס על ביופסיית מחט‪.‬‬
‫הגידול מאוד רגיש לכימותרפיה ולקרינה לכן הורסים את ה‪ BBB-‬ע"י מניטול באנגיו ואז מזריקים ‪ MTX‬במינון עצום )פי‬
‫‪ 100‬מהמינון הסיסטמי(‪.‬‬
‫‪:Choroid plexus tumour‬‬
‫גידול של העשור הראשון לחיים‪ .‬פפילומה ‪ -‬יושב על ‪ pedicle‬אחד ניתן להסיר אותו בקלות‪ .‬קרצינומה – יושבת על ‪2‬‬
‫‪ pedicles‬ולכן קשה יותר להסרה וצריך גם קרינה‪ .‬קליניקה של הידרוצפלוס – עודף ייצור ) היחיד שעושה זאת ( וגם‬
‫בעיה של ספיגה‪.‬‬
‫‪:Brain metastases‬‬
‫גרורות מהוות ‪ 25%‬מהגידולים במח‪ .‬הגידולים הראשונים השכיחים הם‪ :‬שד‪ ,‬ריאה‪ ,‬מלנומה‪ .GIT ,‬הגרורה מובחנת היטב‬
‫מהמח ע"י קפסולה‪ .‬בהדמיה רואים האדרה טבעתית‪.‬‬
‫רבע‪-‬שליש מחולי הסרטן יפתחו גרורות במח‪ ,‬חלקם ימותו בגללן אך לרב ) לעומת גרורות באיבר אחר ( אין השפעה על ה‬
‫‪.survival‬‬
‫גידולים בילדים ‪:‬‬
‫הגידולים השכיחים בילדים הם‪ :‬מדולובלסטומה ) ‪) PNET), pilocytic astrocytoma‬והוא בעל הפרוגנוזה הטובה‬
‫ביותר(‪ ,‬אפנדימומה‪ ,‬גליומות של גזע המח‪.Choroid plexus tumour ,‬‬
‫‪ 90%‬מהגידולים הם נוירו‪-‬אפיתליאליים‪ .‬בעיקר ‪.infra-tentorial‬‬
‫קרינה מאוד יעילה בטיפול בגידולים מוחיים אבל קרינה מזיקה למח של הילד‪ .‬כך למשל נצפה נזק לציר ההיפותלמי –‬
‫היפופיזה‪ ,‬הופעת הפרעות פסיכיאטריות‪ .‬לכן לא נטפל בקרינה בילד מתחת לגיל ‪.5y‬‬
‫גידולי חו"ש ‪:‬‬
‫• אקסטרה‪-‬דוראלי ‪ :‬גידול עצמות ראשוני‪ ,‬גרורות‬
‫• אינטרה‪-‬דוראלי‪ ,‬אקסטרה‪-‬מדולרי ‪ :‬מנינגיומה‪ ,‬נוירופיברומה‪ ,‬שוואנומה‪.‬‬
‫• אינטרה‪-‬דוראלי‪ ,‬אינטרה‪-‬מדולרי ‪ :‬אסטרוציטומה‪ ,‬אפנדימומה‪.‬‬
‫• הגידולים השכיחים בחו"ש ‪.meningioma, schwanoma, ependymoma :‬‬
‫‪ – Spinal seeding‬מדולובלסטומה‪ ,‬אפנדימומה‪ ,‬לימפומה‪ ,‬גרורות‪.germinoma, GBM ,‬‬
‫‪ – Leptomeningeal spread‬קרצינומטוזיס‪ ,‬לימפומה‪ ,‬לויקמיה‪ ,‬מלנומה‪.‬‬
‫קליניקה של גידולים ‪:‬‬
‫לחץ תוך גולגלתי מוגבר‪ .‬יכול להגרם עקב חסימת דרכי ניקוז ‪ ,CSF‬מסה לוחצת‪ ,‬דימום‪ ,‬הפרשת חלבון ל ‪ CSF‬אשר‬
‫מושך אחריו נוזלים או חסימת הניקוז הורידי‪ .‬ביטוי של הנ"ל‪ :‬עייפות‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬בחילה והקאה‪ ,‬רגישות לאור‪ ,‬דיפלופיה‪,‬‬
‫פפילאדמה‪.‬‬
‫סימנים לא ממקמים ‪ :‬אפילפסיה )‪ ,(grand mal‬הפרעות מנטליות‬
‫סימנים ממקמים ‪ :‬המיפרזיס‪ ,‬אפאזיה‪ ,‬שדה ראיה‪ ,‬חסרים קרניאליים‪ ,‬אפילפסיה פוקאלית‪– CVA like syndrome ,‬‬
‫כאבי ראש בגלל גידול שדימם‪.‬‬
‫כלים אבחנתיים ‪:‬‬
‫‪ – CT‬בדיקה ל‪ screening-‬ומעקב‪ .‬עלולה לפספס גידול‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – MRI‬בדיקת הבחירה‪ .‬ללא קרינה‪ ,‬לא חודרנית‪ ,‬רזולוציה טובה‪ ,‬חתכים סגיטליים וקורונליים‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – MRA‬פאזה עורקית‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – MRV‬פאזה ורידית‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – (fMRI (functional‬במהלך הבדיקה החולה עושה מטלות מנטליות ורואים את זרימת הדם המוגברת‬ ‫‪o‬‬
‫לאזורים המופעלים‪ .‬מאפשר להוציא גידול בלי נזק נוירולוגי‪.‬‬
‫‪ – (MRS (spectometry‬מתמקדים באזור קטן ועושים אנליזה ביוכימית‪ .‬מתקבל רישום שיכול לכוון‬ ‫‪o‬‬
‫לאבחנה מסויימת‪.‬‬
‫‪ – FLAIR MRI‬שיטת בדיקה הרגישה לתכולת מים ברקמה ולא בחדרים או ב ‪.subarachnoid‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – SPECT‬הזרקת תליום ובדיקת קליטה ע"י הגידול )זיהוי אזור פעיל מטבולית(‪ .‬פחות רגיש מ ‪.MRI‬‬ ‫•‬
‫‪ – PET‬הזרקת גלוקוז מסומן )‪ (FDG‬ובדיקת קליטה‪.‬‬ ‫•‬
‫ביופסיה – כמה טכניקות ) ‪ .(stereotactic, open surgery, US-guided‬אם המיקום מוגדר נבצע ביופסיה‬ ‫•‬
‫מכוונת‪ .‬אם לא חייבים לבצע כחלק מניתוח פתוח‪.‬‬
‫אפשרויות טיפול ‪:‬‬
‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ניתוח )כריתה( – מנסים בכל מקרה למעט ‪.primary brain lymphoma‬‬ ‫•‬
‫ניתוח מסורתי נרחב‬ ‫‪o‬‬
‫‪– Microsurgery‬הפולשנות שמבוצעת ע"י מערכת הניווט הממוחשבת )‪CAS, computer assisted‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ .(surgery‬יתרונות ‪ :‬כניסה וחיתוך מינימליים‪ ,‬הנחיה אל הנגע‪ ,‬המערכת מראה שאריות גידול‪ ,‬פחות סיבוכי פצע וסיבוכים‬
‫נוירולוגיים‪ ,‬ניתוח ואשפוז יותר קצרים‪ .‬החסרון העיקרי ‪ – brain shift :‬המח משתנה בהשוואה ל‪ MRI-‬שנעשה טרם‬
‫הניתוח‪ .‬הפתרון הוא ע"י ‪ MRI‬תוך ניתוחי‪.‬‬
‫קרינה )‪ – (radiotherapy‬מנות קטנות עם הפסקות‪ ,‬כדי שהתאים הבריאים יוכלו לתקן את עצמם בין הטיפולים‪,‬‬ ‫•‬
‫והתאים הסרטניים ימותו )כי ה‪ DNA-‬שלהם פגום(‪.‬‬
‫‪ - Radiosurgery‬טיפול ממוקד‪ .‬חומרה ותוכנה שממקדות את קרינת גמא אל האזור הנגוע ולא לאזורים סמוכים‪.‬‬ ‫•‬
‫טיפול יחיד )‪ (single‬או מספר טיפולים )‪.(fractioned‬‬
‫אינדיקציות‪ ,acustic tumor, AVM :‬גידולים שפירים )מנינגיומה בבסיס גולגולת(‪ ,‬גרורות במח‪trigeminal ,‬‬
‫‪) neuralgia‬אבלציה לגרעין ע"י קרינה‪ ,‬משפיע אחרי חודש‪ ,‬לא מזיק לעצבוב השרירים(‪ ,‬גידולים ממאירים פוקאליים‬
‫בגזע המוח‪ ,‬אדנומה היפופיזרית חוזרת‪ .‬לא ניתן להשפיע בשיטה זו על גידול בקוטר מעל ‪3.5cm‬‬
‫כמותראפיה תוך כדי שבירת ‪ ( BBBD ( disruption‬ע"י מניטול אשר משפיע למשך מס' דקות‪.‬‬ ‫•‬
‫• ‪ – Biodegradable polymers‬כדור שמוכנס בזמן הניתוח ומשחרר כמותראפיה‪.‬‬
‫• ‪ – Enhanced convection drug delivery - Ammaya‬השתלת מיקרוקטטר באזור הגידול שאליו‬
‫מחברים משאבה שמזריקה עד ‪ 40cc‬של כמותראפיה ישירות לתוך הגידול‪.‬‬
‫מטרות הניתוח ‪:‬‬
‫ריפוי של גידול שפיר בר‪-‬כריתה‬ ‫•‬
‫‪ – Decompression‬הקלת הסבל של החולה‪.‬‬ ‫•‬
‫אבחנה היסטו‪-‬פתולוגית מדוייקת – בניתוח מוציאים יותר רקמה מאשר בביופסית מחט‪.‬‬ ‫•‬
‫הקטנת הגידול לקראת קרינה או כמותראפיה‪.‬‬ ‫•‬

‫נוירוכירורגיה תפקודית‬
‫מהי נוירוכירורגיה תפקודית ?‬
‫המטרה היא לשפר את איכות החיים‪ ,‬לא להציל חיים‪ .‬הבעיה היא שבנסיון עלולים לסכן את חיי החולה או לגרום נזקים‪.‬‬
‫הטיפול הוא לא ריפוי )‪ (cure‬אלא פליאטיבי‬
‫במה מטפלים ?‬
‫הפרעות תנועה‬ ‫•‬
‫פרקינסון‬ ‫‪o‬‬
‫רעד )מגוון אטיולוגיות(‬ ‫‪o‬‬
‫דיסטוניה‬ ‫‪o‬‬
‫המיבליסמוס‬ ‫‪o‬‬
‫תסמונות של כאב כרוני )נוירופטי(‬ ‫•‬
‫‪Cancer-related‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – Failed back syndrome‬חולה עם בעית גב שעובר ניתוחים חוזרים אבל לא פותרים את בעיית הכאב‪ .‬יש‬ ‫‪o‬‬
‫כאן גם מרכיב פסיכולוגי בגלל המטרד של הכאב‪.‬‬
‫‪Trigeminal neuralgia‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – Phantom limb pain‬לאו דווקא גפה‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – Nerve root avultion pain‬רוכבי אופנוע‪ .‬משיכה של היד ופגיעה בפלקסוס הברכיאלי שגורמת ‪flacid‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪) arm‬חוסר תחושתי ומוטורי( וגם כאבים נוירולוגיים קשים‪.‬‬
‫‪Spinal cord injury pain‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪ – (Complex Regional Pain Syndrome (CRPS‬גם מרכיב פסיכולוגי‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫בעיות עצב היקפי‬ ‫•‬
‫פגיעות עצביות – אובדן תפקוד שמלווה גם בכאב‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪Nerve entrapment‬‬ ‫‪o‬‬
‫גידולי עצב היקפי‪.‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫אפילפסיה – לחולים שלא מסתדרים עם ‪.multiple drug therapy‬‬ ‫•‬

‫)‪ – psychotherapy‬בארץ זה מותר בתנאי שיש אישורים מתאימים(‬ ‫•‬
‫‪: Stereotaxis‬‬
‫טכניקה להגעה מאד מדוייקת לנקודה מסויימת בחלל תלת מימדי‪ .‬הצורה והעומק של הראש משתנים מאדם לאדם‪ .‬לא ניתן‬
‫להסתמך על מבנים חיצוניים של הגולגולת כדי להגיע למיקום נוירואנטומי מדויק‪ .‬צריך מבנה חיצוני שמשלב קואורדינטות‬
‫והדמיה כדי למקם את האנטומיה במדויק‪.‬‬
‫מתי משתמשים ?‬
‫ביופסית מח‬ ‫•‬
‫גידולי מח‬ ‫•‬
‫הפרעות תנועה‬ ‫•‬
‫ניתוח עם מסגרת –‬
‫שמים מסגרת על הראש תחת הרדמה מקומית )לא מלאה‪ ,‬כי צריך שיתוף פעולה של החולה בזמן הניתוח(‪ .‬לאחר ששמים‬
‫את המסגרת עושים הדמיה של המח‪ ,‬ואז אומרים למחשב להיכן רוצים להגיע עפ"י ההדמיה‪ ,‬והוא כבר מסמן על המסגרת‬
‫החיצונית איפה הכי טוב להכנס – לא לעבור בתוך ‪ sulci‬או בתוך החדרים‪ ,‬ועדיין להגיע במדויק אל הלזיה‪.‬‬
‫ניתוח לטיפול ברעד ‪:‬‬
‫בעיקר לטיפול ב‪ .essential tremor-‬המטרה היא להגיע אל גרעין ה‪ VIM-‬בתלמוס‪ .‬המיקום של ה‪ VIM-‬הוא יחסית‬
‫קבוע ביחס לחדר השלישי‪ .‬מלמדים את המערכת איפה החדר השלישי ואז ממשיכים משם‪.‬‬
‫בזמן הניתוח צורבים את התאים של ה‪ (VIM (thalamotomy-‬או משתילים אקטרודה וקוצב שמגרה את התאים )‪Deep‬‬
‫‪ .(brain stimulation, DBS‬במקרה של רעד דו"צ לא ניתן לעשות צריבה כי הנזק הדו"צ לתלמוס יוצר נזק שארי‪.‬‬
‫במקרה דו"צ עושים ‪ DBS‬בשני הצדדים או צריבה בצד אחד ו‪ DBS -‬בשני‪ .‬החולה מגיע ביום של הניתוח‪ ,‬עובר ניתוח‬
‫קצר יחסית‪ ,‬נשאר לילה אחד להשגחה ואז הולך הביתה‪ .‬בזמן הניתוח החולה צריך להיות ער ובהכרה‪ ,‬כדי שהמנתח יוכל‬
‫לדעת את תוצאות פעולותיו‪.‬‬
‫ניתוח לטיפול בפרקינסון ‪:‬‬
‫ניתוח דומה )סטראוטקטי( שבו עובדים על הגרעין הסאב‪-‬תלמי )‪ .(STN‬במקרה הזה ניתן לעשות רק ‪ ,DBS‬לא אבלציה‪.‬‬
‫בפרקינסון הגרעין הסאב‪-‬תלמי הוא היפראקטיבי )יורה המון(‪ .‬הרס מינימלי של הגרעין גורם לשיפור בכל מרכיבי‬
‫התסמונת הפרקינסונית‪ .‬השיפור הוא מיידי‪ ,‬וככל הנראה נשמר לאורך זמן )מעקב מקסימלי ‪ 10‬שנים(‪.‬‬
‫עלות הניתוח ‪ 13,000‬דולר‪ ,‬והוא עדיין לא בסל הבריאות‪.‬‬
‫‪: Trigeminal Neuralgia‬‬
‫סינדרום ייחודי של כאב בפנים‪ .‬פיזור סנסורי של העצב הטריגמינלי‪ ,‬לרב יותר משלוחה אחת‪ .‬כאב פתאומי ומשתק‪ ,‬גורם‬
‫לסבל רב‪ .‬תמיד חד‪-‬צדדי )יוצא דופן ‪ -‬יכול להיות דו"צ ב‪.(MS-‬הכאב נמשך בין שניות לדקות‪ .‬גירוי ע"י פעולות מסויימות‬
‫– לעיסה‪ ,‬דיבור‪ ,‬צחצוח שיניים‪ ,‬קור‪ ,‬רוח על הפנים‪ .‬לרב מחלה של אנשים מבוגרים )אבל יש גם בגילאי ‪ .(40 ,30‬לא‬
‫ידוע הרבה על המהלך הטבעי של המחלה‪ ,‬אבל יש תקופות נטולות כאב של חודשים‪-‬שנים‪ .‬סיכון משמעותי להתאבדות !!!‬
‫אטיולגיה ‪ :‬כנראה פתולוגיה ב‪ ,(root entry zone (REZ-‬המקום שבו העצב נכנס לגזע המח‪ .‬העצב החמישי ייחודי כי יש‬
‫לו מיאלין מרכזי עוד לפני שהוא נכנס לגזע המח‪ .‬בהדמיה ניתן לראות ‪ vascular compression‬על העצב )או פלאק של‬
‫‪ .(MS‬ההדמיה חיונית כדי לשלול סיבה אחרת – גידולים‪ ,‬הסתמנויות חריגות של מחלות‪.‬‬
‫טיפול תרופתי ‪ :‬טגרטול ) ‪ –( Carbamazepine‬אם הכאב מגיב לטיפול זה פתוגנומוני ל‪trigeminal neuralgia.-‬‬
‫‪ Gabapentine‬עושה את אותו הדבר אבל אינה בסל לטיפול בכאב נוירופטי‪ 70% .‬מהחולים מגיבים לטיפול התרופתי‪.‬‬
‫טיפול כירורגי ‪ :‬חולה שנכשל עם טיפול תרופתי‪ ,‬צריך מינון עצום וסובל מת"ל או לא רוצה תרופות‪.‬‬
‫ישנן כמה טכניקות כירורגיות ‪:‬‬
‫‪ – Percutaneous procedure‬נכנסים דרך הלחי וה‪ ,foramen ovale-‬ותחת שיקוף מוצאים את הגרעין של‬ ‫‪.1‬‬
‫העצב הטריגמינלי ואז ניתן לעשות נזק כימי )זריקת גליצרול(‪ ,‬טרמי )צריבה( או מכני )ניפוח בלון(‪ .‬הבעיה – כדי לטפל‬
‫בכאב חייבים לגרום נזק לגנגליון וזה עושה ירידה בתחושה של הפנים‪ .‬בנוסף‪ ,‬הכאב נוטה להתחיל לחזור כעבור שנתיים‪-‬‬
‫שלוש )כי העצב מתאושש(‪ .‬לא ניתן לעשות את זה דו"צ בגלל שמצב ‪ bilateral hypoasthesia‬גורם לסבל רב‪ ,‬ולכן זה‬
‫לא כ"כ יעיל בחולי ‪.MS‬‬
‫‪ – Microvascular decompression .2‬אצל רב החולים עם ‪ idiopatic TN‬יש לולאה של כלי דם שלוחצת על העצב‪.‬‬
‫בניתוח סטנדרטי )פתוח( נכנסים אל ה‪ cerebro-pontine angle-‬ומפרידים את העצב והעורק‪ ,‬ואז שמים ריפוד ע"י טפלון‬
‫בינהם‪ .‬בזמן הניתוח צריך לשמור על עצבים ‪ 7‬ו‪ 8-‬באמצעות ‪ .BERA‬בניתוח כזה הכאב לא חוזר ואין תחלואה של אובדן‬
‫תחושה‪ .‬ניתוח מאד אלגנטי‪ .‬אשפוז של כמה ימים‪.‬‬
‫‪: Carpal Tunnel Syndrome‬‬
‫דוגמא של ‪ .nerve entrapement syndrome‬לחץ על העצב המדיאני מתחת ל‪.flexor retinaculum-‬‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪ Numbness‬ו‪ tingling -‬מעל ‪ 3‬האצבעות הראשונות בכך היד‪ .‬הכי גרוע בזמן התעוררות‪ .‬החולה צריך לנער את היד‬
‫ולהעיר אותה‪.‬‬
‫אטיולוגיה ‪ :‬אידיופטי‪ ,‬הריון‪ ,‬היפותירואידיזם‪ .‬לפני הניתוח חייבים בירור של אטיולוגיות אחרות וטיפול שמרני‪.‬‬
‫בניתוח חותכים את ה‪ ,flexor retinaculum-‬נזהרים לא לפגוע בעצבים‪ .‬הניתוח לא גורם לחוסר יציבות של שורש כף‬
‫היד‪.‬‬

‫נוירוכירורגיה של עמ"ש‬
‫‪ 7‬חוליות צוואריות‪ 12 ,‬גביות‪ 5 ,‬מותניות‪ ,‬סקרום וקוסיקס‪ .‬החוליות מחוברות ע"י מפרקים‪ .‬מטרת עמה"ש היא לבלום‬
‫זעזועים ולתת תנועה בו"ז‪ .‬בכל חוליה יש גוף‪ ,‬למינות‪ process ,‬ונקודות מפרקיות‪.‬‬
‫יציבות עמה"ש ‪:‬‬
‫חוה"ש מחולק ל‪ 3-‬עמודות אורכיות )קדמית‪ ,‬אמצעית‪ ,‬אחורית(‪.‬אם יש פגיעה ב‪ 2-‬מתוך ‪ 3‬עמודות ‪ -‬עמה"ש לא יציב‪.‬‬
‫קיבוע של עמה"ש יכול להיות חיצוני )למשל צווארון פילדלפיה( או פנימי )כירורגי(‪.‬‬
‫טראומה של עמ"ש ‪:‬‬
‫צווארי – ‪42%‬‬ ‫•‬
‫גבי – ‪31%‬‬ ‫•‬
‫מותני – ‪27%‬‬ ‫•‬
‫אצל ‪ 20%‬מהחולים עם טראומה בעמ"ש יש עוד פגיעת עמ"ש‪ .‬אצל אחוז גבוה מהחולים יש פגיעה למרות צילום עמ"ש‬
‫תקין‪.‬‬
‫פגיעות לדוגמא ‪:‬‬
‫‪ : Atlanto-Occipital dislocation‬קליניקה של שיתוק ‪ 4‬גפיים‪ .‬טיפול ע"י קיבוע של הגולגולת לעמה"ש –‬ ‫•‬
‫‪) occipito- cervical fusion‬הגבלת תנועה‪ ,‬אבל החולה ישרוד וישתקם(‪.‬‬
‫‪ – (Jefferson fracture (C1 fracture‬מנגנון של ‪) axial load‬קפיצה לבריכה ריקה(‪ .‬החוליה מתרסקת כלפי‬ ‫•‬
‫חוץ ואין בעיה לתעלת השדרה‪ ,‬ולכן החולה מגיע ללא נזק נוירולוגי‪ .‬נקבע חיצונית והשבר יתרפא עם הזמן‪.‬‬
‫‪ – Fracture of dens‬בחולים צעירים זה מעיד על טראומה מאד קשה‪ .‬בחולה מבוגר גם חבלה קלה עלולה לגרום‬ ‫•‬
‫לשבר כזה‪ .‬בדר"כ מנגנון של החלקת ‪ C1‬ע"ג ‪ C2‬ומתיחה של השרירים והרצועות‪ .‬מחלקים לדרגות חומרה‪ ,‬כאשר ב ‪I, II‬‬
‫קו השבר מערב רק את ה ‪ ,dens‬בעוד ב ‪ III‬קו השבר כולל גם את החוליה עצמה‪ .‬אחת האופציות הניתוחיות היא ע"י‬
‫‪ – odontial screw‬מכניסים בורג לבסיס חוליה ‪ C2‬כדי שימשוך את הדנס ויחבר אותו אל החוליה‪.‬‬
‫‪ – (Hangman`s fracture (C2‬לרב דווקא לא בגלל תליה אלא בגלל קפיצה למים רדודים‪ .‬המנגנון כולל ‪axial‬‬ ‫•‬
‫‪ load & hyperflexion‬גם כאן התעלה נפתחת ואין חסר נוירולוגי‪ .‬נקבע ע"י ‪ Hallo- vest‬מסגרת המחוברת ב ‪ 4‬ברגים‬
‫אל הראש‪ ,‬ומסגרת זו מתחברת למסגרת המולבשת על הגוף‪.‬‬
‫‪ – Subaxial fracture‬פריקה של ‪ C7‬קדימה לרב גורם נזק בלתי הפיך לחוט השדרה‪ .‬לכן מטרתנו ייצוב כדי‬ ‫•‬
‫למנוע נזק נוסף‪ .‬בנוסף סיבוך של המצב הוא ניוון של העמ"ש עקב ציר העברת משקל לא נכון‪ .‬לכן נייצב את החולייה עם‬
‫שתי פלטות‪.‬‬
‫בליטה החוצה ‪ /‬שבר מרוסק של חוליה בודדת‪ -‬נטפל ע"י ‪ traction‬שבה שמים "הילה" )‪ (tomb‬סביב הראש‬ ‫•‬
‫וכאשר החולה יושב תומכים ע"י משקולות שיתגברו על השרירים וכך נותנים לעמה"ש להשתקם‪ .‬עם הזמן החוליה שכעת‬
‫אין עליה עומס חוזרת למקומה ולכן גם הבלט בר טיפול בצורה זו‪ .‬טיפול חלופי הוא ‪ -corepetomy‬כריתת גוף החוליה‬
‫הבעייתי והשלמת החסר ע"י שתל עצם וקיבוע‪.‬‬
‫ניתוח לייצוב עמ"ש ‪:‬‬
‫במקרים של חוסר יציבות עמ"ש גם לאחר טיפול החולה לא יכול לנוע כראוי בגלל פגיעה בלתי הפיכה בחוה"ש‪ .‬מטרת‬
‫הטיפול היא רק לייצב את עמה"ש כך שנוכל להושיב את החולה ואז יהיה יותר סיכוי לשקם אותו )שימוש בכסא גלגלים‪,‬‬
‫הזנה‪ ,‬האכלה יותר קלה‪ ,‬הנשמה יותר יעילה(‪.‬‬
‫האפשרויות הטיפוליות ‪ :‬טכניקה סגורה של ‪ traction‬לחילופין )או בנוסף( ניתן לעשות ניתוח לחיבור החוליות )לרב‬
‫משולב – קדמי ואחורי(‪ .‬כאשר יש פגיעה מלאה בחוה"ש מנסים לנתח תוך כמה ימים‪ ,‬אחרי החולה מתייצב אבל לפני שהוא‬
‫מזדהם‪ .‬בפגיעה חלקית‪ ,‬עם שיירים של פעילות נוירולוגית מתחת לגובה הפגיעה‪ ,‬מנסים לנתח בהקדם האפשרי )ובתנאי‬
‫שהחולה יכול לשרוד את הניתוח(‪.‬‬
‫‪ – Complete lesion‬אין שום יכולת נוירולוגית‪ ,‬מוטורית או סנסורית‪ ,‬מתחת לגובה בפגיעה‪ .‬יש שמגדירים מצב זה‬
‫בצורה פונקיונלית ולכן גם אם יש תפקוד שרירים מתחת לכח של ‪ 3/5‬עדיין יוגדר מצב זה ע"פ אסכולה זו כ ‪.complete‬‬
‫‪ – incomplete lession‬יכולת מוטורית וסנסורית רזידואלית לפחות ‪ 3‬סגמנטים מתחת לפגיעה‪.‬‬
‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫גישה לטראומת עמ"ש ‪:‬‬

‫‪ – ABC‬שיתוק סרעפות‪ ,‬שיתוק שרירים אינטרקוסטליים‪.spinal shock ,‬‬
‫‪: Spinal shock‬‬
‫‪ – Hypotension‬ל"ד סיסטולי מתחת ל‪ 80-‬ממ"כ‪ .‬המנגנון יכול להיות המורגי או נוירולוגי‪ :‬ירידה סימפטטית ‪‬‬ ‫‪.1‬‬
‫ירידה במתח דופן כלי דם‪ ,‬ברדיקרדיה‪ ,‬ירידה בטונוס וסקולרי‪ ,‬טונוס נמוך )התחלתי(‪ ,‬איבוד דם ואגירתו בכלי הדם )אין‬
‫התכווצות שרירים משורטטים והחזרה של דם ורידי(‪.‬‬
‫איבוד חולף של החזרים ספינליים מתחת לגובה הפגיעה‪ ,‬ו‪.flacid paralysis-‬‬ ‫‪.2‬‬
‫שוק ספינאלי לרב נמשך מספר שבועות ואז חולף‪.‬‬ ‫‪.3‬‬
‫סטרואידים – טיפול בתהליך הדלקתי שנגרם ע"י הפציעה‪ .‬אם החולה הגיע תוך ‪ 8‬שעות מזמן החבלה )מעבר לזה הטיפול‬
‫מביא דווקא הרעה בפרוגנוזה(‪ .‬נותנים ‪ 30mg/kg‬בתוך ‪ 15‬דקות‪ ,‬אח"כ ‪ 45‬דקות הפסקה ואז עוד ‪ 5.4mg/kg/hr‬לשאר‬
‫היממה הראשונה‪) .‬מינונים עצומים !(‪ .‬לא נטפל בסטרואידים כאשר יש חבלה חודרת לעמ"ש מחשש להחמרת זיהומים‪,‬‬
‫בנוסף מרגע שיש פצע פתוח השפעת הבצקת על הלחץ פחות משמעותית‪.‬‬
‫‪Incomplete cord syndromes‬‬
‫)‪ :Central cord syndrome (1‬בדר"כ דימום במרכז חו"ש‪ ,‬בד"כ באנשים מבוגרים‪ .‬יכול להיות גם בגלל‬
‫‪) syringomyelia‬התרחבות של תעלת השדרה בגלל חוסר ניקוז ‪ .(CSF‬המנגנון הוא בדר"כ ‪ hyper-extension‬אצל‬
‫אנשים שיש להם גם היצרות בתעלת השדרה )למשל בגלל פריצת דיסק(‪ .‬קליניקה ‪ :‬חולשה בידיים < רגליים‪ ,‬חוסרים‬
‫סנסוריים משתנים‪ ,‬הפרעת סוגרים‪.‬‬
‫טיפול ע"י כריתת החוליה הלוחצת וקיבוע קידמי‪.‬‬
‫)‪ :Anterior cord lession (2‬פאראפלגיה או פאראפרזיס‪ ,‬פלס תחושתי‪ ,‬שימור אחורי של רטט ופרופריוצפציה‪ .‬ע"פ‬
‫הקליניקה המנגנון לא ברור – פריצה של דיסק‪ .anterior spinal occlusion ,‬בגלל שלא ניתן לדעת מה האטיולוגיה‬
‫משתדלים לנתח את החולה‪ .‬מבחינה פרוגנוסטית זה די גרוע – ‪para/quadraplegia, dissociated sensory loss.20%-‬‬
‫‪ 10‬מהחולים משפרים קצת את התפקוד המוטורי שלהם‪.‬‬
‫)‪ ,Brown-Sequard syndrome: hemisection of cord (3‬מחלה ניוונית‪ ,‬דיסק שלוחץ על חו"ש‪ ,‬מנינגיומה או‬
‫נוירופיברומה לטראלית‪ .‬ביטוי קליני של ‪ – CL‬ירידה בתחושת כאב‪ – IL .‬שיתוק )‪ 3-2‬סגמנטים מתחת לגובה הפגיעה(‪,‬‬
‫ירידה בתפקוד ‪ posterior section. 90%‬מהחולים מצליחים להשתקם‪ ,‬כי יש להם יד ורגל פעילות וזה כנראה מספיק‪.‬‬
‫)‪ :posterior cord syndrome (4‬נדיר‪ .‬ירידה בתחושה לויברציה ופרופריוצפציה‪ .‬כאבים נוירלגיים‪.‬‬
‫מחלות ניווניות‬
‫‪ – Rediculopatia‬לחץ על שורש עצבי‪ .‬ביטוי של חולשה‪ ,‬שיתוק שרירים ע"פ גובה הפגיעה‪.‬‬
‫‪ -Myelopatia‬שרירים ספסטיים‪ ,‬חולשה‪ ,‬אי שליטה על סוגרים‪ ,‬בעיה בתנועות עדינות‪.‬‬
‫‪ -Myelomalacia‬ביטוי רנטגני של לחץ‪ ,‬ובצקת בחוט השדרה‪ .‬חוה"ש נראה בהדמיה בצורה עגולה במקום בצורת לב ‪.‬‬
‫אין קשר ברור בין חומרה קלינית לחומרה רנטגנית‪.‬‬
‫הבעיה היא באזורי המעבר‪ ,‬צווארי ולומברי‪ ,‬בגלל עומסים של הליכה על שתיים‪ .‬מחלות של הדיסק )פריצה(‪ ,‬פרגמנט‪,‬‬
‫לחץ על חו"ש‪ ,‬שק השדרה הלומברי‪ .‬יש תיאוריה לפיה מדובר בבעיה של יציבות חוה"ש‪ ,‬והגוף מנסה להגיב ע"י גידול‬
‫אוסטאופיטים‪ .‬פריצה של דיסק לוחצת על חוה"ש– צורת בצקת כזו נקראת מיילומלציה‪ .‬החולה יגיע עם תמונה מיילופטית‬
‫– טונוס מוגבר‪ ,‬בעיה בתנועות עדינות‪.‬‬
‫בפריצת דיסק צווארי יכולה גם להיות רדיקולופתיה – כאב‪ ,‬חולשת שרירים עפ"י סגמנט‪ ,‬ניוון שרירים‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י ניתוח בגישה קדמית‪ .‬מוציאים את הדיסק ושמים ‪ spacer‬בין החוליות כדי שהחולה לא יפתח קיפוזיס‬
‫)שגורם עומס למפרקים הסמוכים( ולא תהיה הפרעה ליצירת שורשי העצבים‪.‬‬
‫בגדילת אוסטאופיטים לא מספיק להוציא את הדיסק וחייבים לכרות את גוף החוליה )‪.(corpectomy‬‬
‫בעמ"ש מותני לרב יש הרס של גוף החוליה ולא פריצת דיסק‪ .‬נותר לחץ על השורש עם רדיקולופתיה )לחץ על ה‪schiatic -‬‬
‫‪ ,nerve‬מצב ‪ ,drop foot‬פגיעה בשרירים כמו ‪ anterior tibialis‬או ‪ .(AHL‬הגישה הטיפולית כאן היא ע"י ניתוח בגישה‬
‫אחורית‪.‬‬
‫‪ -Spinal stenosis‬ביטוי קליני דומה ל ‪ .vascular claudication‬בין הנ"ל נאבחן ע"פ שכאן הופעת הפאראסטזיות‬
‫והחולשה לא מופיע בזמן קבוע‪ .‬כמו כן כאשר עוצרים לנוח חייבים להשען קדימה‪ ,‬כלומר המנוחה שלעצמה אינה מספיקה‬
‫אלא הם חייבים להקטין את הלחץ על יציאת העצב‪.‬‬
‫גידולים של עמ"ש ‪:‬‬
‫אקסטרה‪-‬דוראלי ‪ :‬גידול עצמות ראשוני‪ ,‬גרורות‬ ‫•‬
‫אינטרה‪-‬דוראלי‪ ,‬אקסטרה‪-‬מדולרי ‪ :‬מנינגיומה‪ ,‬נוירופיברומה‪ ,‬שוואנומה‪.‬‬ ‫•‬
‫אינטרה‪-‬דוראלי‪ ,‬אינטרה‪-‬מדולרי ‪ :‬אסטרוציטומה‪ ,‬אפנדימומה‪.‬‬ ‫•‬
‫רב הגידולים הנם גודלים לאט וחוט השדרה מסתגל עד סף הפיצוי ואז תהיה הדרדות מהירה‪.‬‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫נוירוכירוגיה בילדים‬
‫קלסיפיקציה‬
‫הפרעות התפתחותיות‪.‬‬ ‫•‬
‫הידרוצפלוס‪.‬‬ ‫•‬
‫טראומה‪.craniocerebral, spinal, brachial plexus :‬‬ ‫•‬
‫גידולים‪ :‬גומה האחורית‪ ,‬האיזור הפינאלי וה‪.Suprasellar-‬‬ ‫•‬
‫זיהומים‪ :‬אבצס )למשל במחלות כחלוניות של הלב‪ ,‬קשור לדלקות בסינוסים(‪.‬‬ ‫•‬
‫וסקולריות‪ :‬הכי נפוץ אניוריזמה ב‪ Cerbral vein of galen-‬שיכול להופיע מיד אחרי הלידה או אחרי כמה‬ ‫•‬
‫חודשים‪.‬‬
‫תפקודי‪ :‬התכווצויות לא נשלטות‪ ,‬ספסטיות‪ ,‬למשל בשל שיתוק ילדות‪.‬‬ ‫•‬
‫גידולים‪:‬‬
‫‪ :Cerebellar pilocytic astrocytoma‬בעיקר באונות של הצרבלום‪ .‬מתבטא בתהליך ציסטי עם ‪mural nodule‬‬
‫שנמצא על הקיר של הציסטה‪ .‬זו לא הטבעת של אבצס בהדמיה‪ .‬קל לכריתה וללא הרבה מורבידיות‪ .‬הילדים באים ‪intact‬‬
‫עם מעט חוסרים בהליכה‪.‬‬
‫‪ :Medulloblastoma‬באיזור הורמיס של הצרבלום‪ .‬צריך להיזהר לא לפגוע ברצפה של החדר‪ .‬אפשר לעשות ‪splitting‬‬
‫של הורמיס‪ .‬הילדים באים עם סטיה של גלגל העין בגלל פגיעה בעצבים קרניאליים‪ .‬מופיעים עם טורטיקוליס בגלל גירוי‬
‫של שורשים להתכווצות של שרירי הצוואר‪.‬‬
‫הגידול בילדים יותר ממאיר מאשר במבוגרים‪ .‬הטיפול הוא הכריתה הכי רדיקלית‪ .‬אם מטפלים אחר כך בכימותרפיה‬
‫)וקרינה בגיל יותר מבוגר‪ ,‬סביב ‪ 8-6‬שנים( יש הישרדות של ‪ 70%‬אחרי חמש שנים‪ ,‬בעוד שכריתה לא מלאה נותנית רק‬
‫‪ 40%‬הישרדות של חמש שנים‪ .‬הגידולים עושים פיזור ב‪ ,CSF-‬ולכן אם נותנים טיפול קרינתי צריך להקרין את כל ה‪-‬‬
‫‪.neuroaxis‬‬
‫אפנדימומה ‪ :‬יותר רע אם זה אפנדימובלסטומה‪ .‬גידול של האפנדימה‪ ,‬ולכן נמצא בגומה האחורית )יוצא מהרצפה של‬
‫החדרים‪ ,‬וכן מהתעלה בחוה"ש (‪ .‬אם רוצים לעשות כריתה רדיקלית יכולים לפגוע בגרעינים של עצבים קרניאליים‪.‬‬
‫פרוגנוזה טובה יותר מ‪.MB-‬‬
‫‪ : Choroid plexus papilloma‬היחיד שגורם להידרוצפלוס בגלל יצירה מוגברת של ‪ .CSF‬נדיר מאוד‪ .‬אם שפיר אפשר‬
‫להוציא אותו‪ ,‬אבל יש סוגים ממאירים‪.‬‬
‫גידול באיזור הבלוטה הפינאלית ‪ :‬מתבטא ב‪ .Obstructive hydrocephalus-‬גורם ל‪ Parinaud syn-‬שגורם לטריאדה‬
‫של ניסטגמוס רטרקטורי‪ ,‬לא יכול להסתכל למטה‪ ,‬חוסר יכולת לקרוא מקרוב‪.‬‬
‫כל הידרוצפלוס גורם להתרחבות החלק האחורי של החדר השלישי‪ ,‬והחדר הרביעי עושה בליטה כזו‪ ,‬ואז יהיה לחץ על ה‪-‬‬
‫‪ .quadrigeminal plate‬בגידולים באיזור הפינאלי יש ‪- sexual precosity‬התפתחות מינית מוקדמת‪ .‬זה לא טיפוסי‬
‫להיסטולוגיה מסויימת‪.‬‬
‫‪ : Craniopharyngiomma‬גידול אמבריונלי באיזור הסופרא‪-‬סלרי‪ ,‬בעיה אנדוקרינית בגלל היפופיזה ובעיה בראיה‪.‬‬
‫יהיה חלק ציסטי וחלק סולידי‪ .‬ככל שהחלק הסולידי יותר גדול יותר קשה להוציא את הגידול‪ .‬המיקום קשור גם אל‬
‫ההיפותלמוס‪ ,‬לכן מאוד טיפוסי שתהיה פגיעה בגדילה בגלל הבעיה ההורמונלית וגם בגלל הנזק בניתוח‪ .‬אם הנוזל נשפך‬
‫לחלל נגרם ‪.aseptic meningitis‬‬
‫טראומה‬
‫טראומה בזמן הלידה‪ :‬לחץ על הגולגולת בגלל לידת מלקחיים‪ .‬גורם ‪ .ping-pong ball fracture‬העצם עדיין לא קשיחה‪,‬‬
‫ולכן יכולה להישבר באופן כזה שרק אחד הצדדים של העצם נשבר והשני עובר דפרומציה‪ .‬יש חלק קומפקטי‪ ,‬שעלול‬
‫להישבר‪ .‬ייתכן נזק בחלק החיצוני אבל לא בפנימי‪ ,‬ואז יש שמירה של המבנה של המח‪ .‬טיפול‪ :‬משיכה ‪ /‬דחיפה של העצם‬
‫עד ששומעים קול והעצם קופצת למנח התקין‪.‬‬
‫‪ :Short fall‬יחסית נפוץ שילד אחר לוקח את התינוק בידיים או שאחד ההורים מפיל בטעות‪ .‬זה גורם לבעיות מיוחדות‪.‬‬
‫האנרגיה לא גדולה‪ ,‬ולכן השבר הוא קוי‪ .‬זה גורם לפגיעה קלה‪ .‬לילד יש זעזוע מוח קל‪ ,‬מאבד את ההכרה לזמן קצר מאד‪.‬‬
‫כשהילד מגיע הוא בסדר‪ ,‬אבל יש לו ‪ – cephalohematoma‬דמם בין שכבת ב ‪ galia‬לבין ה ‪ .perios‬במישוש נראה‬
‫נפיחות ואז עושים צילום‪ .‬החשוב הוא איפה עובר קו‪ .‬אם הוא עובר ליד עורק מנינגיאלי גדול‪ ,‬צריך לטפל‪ .‬בילדים זה יכול‬
‫לעשות דימום כל כך גדול עד שיהיה משמעותי מבחינה המודינאמית‪ .‬במבוגר לעומת זאת זה לעולם לא יעשה שוק‪.‬‬
‫‪ :growing skull fracture‬על רקע שבר ישן‪ .‬האיזור גדל‪ ,‬ובמקום ליקוי קוי שעובר יש חור‪ ,‬והשבר גדל‪ .‬זה קורה רק‬
‫כשיש קרע של קרום המוח‪ ,‬ואז הקרע לא רק בחלק החיצוני של המנינגים אלא גם בלפטומנינגים וקרע של הארכנואיד‪ .‬מה‬
‫שקורה זה שעם הדופק של ה‪ CSF-‬הארכנואיד עושה ארוזיה של העצם וכך השבר גדל‪ .‬כטפול צריך לסגור את הדורה‪.‬‬

‫‪2‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫ייתכן גם נזק במוח‪ .porencephaly ,‬אם יש פגיעה קשה במוח וה‪ CSF-‬יכול לצאת ישירות‪ .‬לכן עושים צילום שלושה‬
‫חודשים לאחר כל נזק קוי‪.‬‬
‫‪ :Long fall‬נפילה גבוהה‪ .‬יש ‪ .epidural hematoma‬יש ‪ – lucid interval‬כלומר יש אובדן הכרה קל וקצר‪ ‬מס'‬
‫שעות בהן הילד בסדר ‪ ‬הדרדרות הדרגתית עד הגעה ל ‪ ,coma‬או חבלה שיכולה לגרום זעזוע מוח‪.‬‬
‫המנגנון הוא שהדימום מוחזק על ידי הדורה עד שמגיע ללחץ כזה שגורם ל‪ .trans tentorial herniation -‬צריך לטפל‬
‫ברגע שהחולה נהיה ישנוני‪ .‬ב‪ CT-‬אפשר לראות גם דימומים שלא יהיה משמעותי‪ ,‬ולכן צריך במצב כזה לאשפז ולבדוק‪.‬‬
‫בטראומה סגורה קשה‪ ,‬קשה לעשות ‪ GCS‬כי אין להם ראיה‪ .‬יש להם ‪diffuse brain swelling (malignant brain‬‬
‫‪ ,(edema‬ששונה מבחינה זו שיכולים לפתח בצקת קשה בלי מנגנון‪ .‬לכן הטיפול יכול להיות שלא מתאים‪.‬‬
‫טראומה בעמוד שדרה‬
‫‪ : Ligament laxity‬הליגמנטים יותר גמישים בילדים‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ :SCIWORA= spinal cord injury without overt radiological abnormality‬אלה ילדים שלא רואים אצלם‬ ‫•‬
‫בהדמיה כלום‪ .‬במבוגר זה נדיר‪ .‬כאן היתה תנועה של חוליות אשר גמרו נזק לחו"ש ומיד חזרו למקומם‪.‬‬
‫‪ :Unfused odontoid‬ה‪ dens-‬הוא לא שלם בילדים‪ ,‬אלא יש לו נקודת אוסיפיקציה שעוד לא התחברה‪ .‬ייתכן שזה‬ ‫•‬
‫לא פתולוגי‪.‬‬
‫‪ : Dens-anterior arch of C1 distance‬הליגמנטים יותר גמישים ולכן מהקשת של ‪ C1‬עד ה‪odontoid process-‬‬ ‫•‬
‫צריך במבוגר לראות שאין מרחק גדול מדי‪ ,‬אבל בילד זה לא כל כך אינדיקטיבי‪.‬‬
‫טראומה ‪ - Brachial plexus‬בעיקר משני לטראומה בלידה‪.‬‬
‫‪ :Erb palsy‬פגיעה פרוקסימלית בפלקסוס ואז הם לא יכולים להשתמש בשרירים הפרוקסימליים אבל כן משתמשים‬ ‫•‬
‫בכף היד‪ .‬הם יכולים לעשות רק תנועות כמו מלצר שמבקש טיפ )‪.(Waiter tip position‬‬
‫‪ .Klumke palsy: C8-T1‬יש פגיעה גם ב‪ T2-‬וגם הורנר‪.‬‬ ‫•‬
‫בעיות התפתחותיות‬
‫ניתן לחלק את הבעיות ההתפתחותיות לבעיות של נוירולציה עד יום ‪ 19‬לערך ובעיות של שלבים מאוחרים יותר‪.‬‬
‫הבעיות ‪ -‬היעדר מוח )‪ (anencephaly‬או אין חוט שדרה או ‪ .meningomyelocoele‬אם יש בליטה של ציסטה בראש זה‬
‫אחרי נוירולציה‪ ,‬כי המוח הבסיסי נוצר בסדר‪ .‬יש שתי תיאוריות להסביר את זה‪:‬‬
‫‪ Von Recklinhausen‬תיאר ב‪ 1886-‬שאין סגירה של הקפלים הנוירולוגיים‪.‬‬ ‫‪.1‬‬
‫‪ Gardner‬תיאר ב‪ 1961-‬שיש פתיחה מחדש של הצינור )הצינור נסגר בסדר אבל נפתח(‪.‬‬ ‫‪.2‬‬
‫‪ anencephaly‬נוצרת ‪ 1/1000‬לידות‪.‬ייתכן ‪ ,hydranencephaly‬שבו נוצר מוח ויאבילי אבל יש יותר מדי מים‪ .‬הילדים‬
‫לא מתים‪ ,‬כי אם יש גרעינים בזאליים וגזע מוח אפשר לחיות‪.‬‬
‫בעיות תפקודיות )בעיקר אפילפסיה(‬
‫כל הטיפולים לאפילפסיה הם ע"י אבלציה‪ .‬אם יש מישהו עם מוקד ימני אפשר לעשות ‪ .callosotomy‬אפשר לעשות‬
‫‪ .hemispherectomy‬לפעמים צריך באופן אבחנתי לעשות גירוי עמוק ולתעד אותו‪ .‬תמיד מפחדים לעשות את זה‪vagal .‬‬
‫‪ - electrical stimulation‬לא ברור אם עוזר‪ ,‬וזה מוטילטיבי‪.‬‬
‫ספסטיות‪ :‬אם יש ספסטיות ממוקמת‪ ,‬אפשר לעשות כריתה של הקרן הדורסלית בחוט השדרה וזה עלול לעשות פגיעה‬
‫במסלולים וגם פגיעת ‪ ,LMN‬לכן זה מאוד סלקטיבי‪ .‬אפשר לשים ‪ ,baclphen infusion pump‬שמזריק תרופה ל ‪CSF‬‬
‫בתגובה לגירוי‪ ,‬ואז כמעט אין אינדיקציה לכריתה‪.‬‬
‫בעיות בחוט השדרה‬
‫‪: Spina bifida‬‬
‫נחלק ל‪ spina bifida ocuulta-‬שלא רואים חיצונית ו‪ spina bifida-‬שכן רואים ונקראת גם ‪open neural tube‬‬
‫‪ .defects‬גם בצורה הסגורה‪ ,‬לא רואים חור בעצם‪ ,‬אבל אפשר לראות תשעורת מוגברת או ‪ dimple‬בקו האמצע‪ ,‬וזה צריך‬
‫לעורר תשומת לב‪ .‬ייתכן שיש בעיה בעגינה של חוט השדרה‪ .‬זה קורה בגלל פגם בהתפתחות ואז הידבקות של הצינור‬
‫הנוירלי למטה‪ .‬כשהילד מתפתח וגדל הצינור לא יכול לגדול איתו‪ .‬בילד עם עגינה הצינור נדבק ואז יש מתיחה של חוט‬
‫השדרה כלפי מטה‪ .‬עקב המתיחה של חוט השדרה יש מתיחה של שורשי עצבים היוצאים ממנו‪ ,‬ולכן יש הפרעה בתחושה או‬
‫מוטוריקה‪ ,‬בהדמיה השורשים יוצאים לא לכיוון מטה אלא לכיוון הוריזונטלי‪ .‬במצב רגיל החוט נגמר ברקמה פיברוטית‪.‬‬
‫כשחותכים רואים את הקפיצה של חוט השדרה בתגובה לשחרור‪ ,‬כי יש לחץ כלפי מעלה‪ .‬כל חולה שיש לו סימן ב‪-‬‬
‫‪ Midline‬צריך לחשוד בזה‪ .‬מנתחים לאחר גיל ‪ 6‬חודשים‪ .‬גם אם התינוק בסדר‪ ,‬עד גיל ‪ 20‬קרוב לוודאי שתהיה קליניקה‪.‬‬
‫מנינגוצלה או מנינגומיאלוצלה ) ‪: (MMC‬‬
‫מלווה עם ‪ Hydrocephalus‬ב ‪ 80%‬מהמקרים‪ .‬בעיה בקרומים בלי ועם עירוב של חוה"ש )נוצרות לאחר הנוירולציה(‪.‬‬
‫‪ 90%‬מהמקרים זה ‪ ,MMC‬ורק ‪ .meningocoele 10%‬ב‪ MMC-‬רואים את חוט השדרה דרך השלפוחית של הקרומים‪,‬‬
‫כשחוט השדרה הוא שטוח ולא מעוגל‪ .‬בניתוח הופכים את חוה"ש לצינור‪ ,‬ושומרים על מה שיש‪ .‬לא ברור אם זה עוזר‬
‫לשיפור היכולת הנוירולוגית‪ ,‬אבל בטוח מונע זיהום וסיבוכים‪ .‬הטיפול הכי טוב הוא מניעה ‪ -‬נותנים לנשים בהיריון פולאט‪.‬‬
‫אפשר לזהות את הבעיה טרום‪-‬לידתי‪.‬‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪Anenchephalus‬‬
‫‪ 1:5000‬לידות‪ .‬חוסר התפתחות גולגולת ודרך הפגם יש בליטה של רקמת מח‪ .‬הכי שכיח באזור ה ‪ ,occiput‬יכול להיות‬
‫באזור של בסיס הגולגולת ואז יהיה בלט רקמת מח אל חלל האף‪ .‬לרב מלווה עם ‪.hypertelorism‬‬
‫‪: Arnold Chiari syndrome‬‬
‫‪ :Type I‬הילדים נולדים כאשר ה‪ tonsils-‬שקועים מתחת לפוראמן מגנום‪ .‬יש אסוציאציה גדולה עם הופעה של‬
‫‪) syringomyelia‬הרחבה של תעלת השדרה(‪ ,‬בהיעדר הידרוצפלוס‪ ) .‬אם יש הרחבה של כל התעלה המרכזית זה‬
‫‪ .( hydromyelia‬מאוד טיפוסי שיהיה ‪ - dissociated suspended sensory loss‬הפרופריוצפציה בסדר‪ ,‬אבל תחושת‬
‫כאב וטמפרטורה פגועה באיזור מאוד ספציפי‪ ,‬רק איפה שעובר בחומר האפור‪ .‬יש כאבי ראש שמוחמרים בשיעול בגלל‬
‫העלאת הלחץ‪ ,‬ויש פגיעה של ‪ UMN‬בידיים‪ .‬זו אינה בעיה מסכנת חיים‪ ,‬והילד יכול להגיע לבגרות‪.‬‬
‫‪ Cough headache‬במבוגר הנם כאבי ראש חמורים המתמידים מס' שניות עד דקות לאחר שיעול‪ .‬ברב המיקרים כאב‬
‫הראש דיפוזי אך ב ‪ 1/3‬מהמיקרים ממוקד‪ .‬מתוך החולים ב ‪ 25%‬ימצא מלפורמציה משמעותית שהשכיחה בהן היא ‪arnold‬‬
‫‪ .chiari‬כאבי ראש אלו מגיבים במיוחד ל ‪.indomethacin‬‬
‫‪ :Type II‬לא רק הטונסילים יורדים מתחת ל‪ foramen magnum-‬אלא גם הורמיס‪ .‬ארנולד‪-‬כיארי ‪ II‬מופיע יחד עם‬
‫‪.MMC‬‬
‫בעיות תקשורת ‪:‬‬
‫יש ‪ Syringomyelia‬בהרבה מצבים שבהם אין תקשורת בין החלק העליון לתחתון של חוה"ש‪.‬‬
‫בעיות בתקשורת כוללות ‪:‬‬
‫‪ : Communicating‬כל החדרים מחוברים‪.‬‬ ‫•‬
‫תסמונת ארנולד כיארי ‪ 1‬ו‪.basilar arachnoiditis ,2-‬‬
‫‪ : Non communicating‬הפרעה לקישור בין החדרים‪.‬‬ ‫•‬
‫‪post traumatic‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪neoplastic‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪spinal arachnoiditis‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪idiopathic‬‬ ‫‪o‬‬
‫בכל מקרה אפשר לנתח אם זה מפריע‪.‬‬
‫ציסטות ארכנואידליות ‪:‬‬
‫‪ .Splitting or duplication of the arachnoid membrane‬ברוב המקרים לא צריך לעשות שום דבר‪ ,‬זה רק בעיה‬
‫התפתחותית‪ .‬נפוץ פי ‪ 2‬בגברים‪ .‬בדרך כלל ספוראדי‪ ,‬בדרך כלל יחיד‪ ,‬תוך קרניאלי ו‪/‬או ספינאלי‪.‬‬
‫הידרוצפלוס ‪ -‬נוצר בשלושה מנגנונים‪:‬‬
‫היווצרות מוגברת של הנוזל ‪ :‬נדיר מאוד‪ ,‬ב‪.Choroid plexus-‬‬ ‫‪.1‬‬
‫ספיגה מופחתת‪ :‬יכול להיות בין השאר כי הנוזל לא יוצא מהטרמינות‪ ,‬כלומר זה גם ‪ ,communicative‬אבל ככלל‬ ‫‪.2‬‬
‫אומרים שסתימה זה רק בתוך או מעל החדר הרביעי‪ .‬אם רואים שהחדר הרביעי בתוך האיזור ההידרוצפאלי זה‬
‫קומוניקטיבי‪.‬‬
‫חוסר העברה מההיוצרות ועד הספיגה‪ :‬בדרך כלל במצב שהחסימה היתה בציסטרנות ואין ניקוז‪ .‬הניקוז במצב‬ ‫‪.3‬‬
‫רגיל הוא בקו האמצע‪ .‬יכול להיות בגלל חסימה של שני הפורמינות של מונרו‪ .‬אם החסימה היא בחדר השלישי‪ ,‬שני‬
‫החדרים הלטרליים יהיו מורחבים‪ atresia .‬של ה‪ :aquaduct-‬לא ברור למה האקוודקט לא מתפתח‪ ,‬אבל למעשה רואים‬
‫חוסר מעבר של הנוזל מהחדר השלישי לרביעי‪ .‬אם יש חסימה ביציאה‪ ,‬נראה את זה בפורמן של לושקה )אחד משניהם‪,‬‬
‫בצדדים( או בפורמן ע"ש מג'נדי )אחד בלבד( ‪.‬בילדים הפתוגנזה השכיחה ביותר של הידרוצפלוס היא בגלל פגות ו‪.IVH-‬‬
‫‪ IVH‬מופיע ב‪ 40%-‬ביילודים מתחת ‪ 32‬שבועות‪ .‬ייתכן שיש קשר עם ההיפוקסיה‪.‬‬
‫דירוג של ‪: IVH‬‬
‫‪ – 1‬סב אפנדימלי‬
‫‪ - 2‬לתוך החדרים‬
‫‪ - 3‬תוך חדרי עם הרחבת חדרים‬
‫‪ – 4‬מערב גם את פרנכימה‬
‫אם נעשה שנט‪ ,‬הוא יזדהם‪ .‬לכן בעבר עשו ניקורים‪ ,‬אבל גם זה מסוכן לזיהומים ולפוראנצפליה‪ .‬ניסו לעשות ‪ LP‬חוזרים‪,‬‬
‫ולכן לפעמים עושים שנט שלא הולך לבטן אלא החוצה מהגולגולת מתחת לעור‪ ,‬ואז יש שאיבה של נוזל החוצה‪ .‬פעם‬
‫בשבועיים עושים שאיבה מתוך העור החוצה‪ .‬משהו שקורה בילדים זה שלפעמים יש סימן גנטי ‪XL-recessive‬‬
‫‪ .aqueductal stenosis‬פוגע רק בבנים‪.‬‬
‫‪ :Dandy-Walker syndrome‬התרחבות משמעותית של החדר הרביעי‪ .‬יש פיגור משמעותי בהתפתחות‪ ,‬ויש גם‬
‫אנומליות אחרות‪ .‬קשה לטפל כי לפעמים אי אפשר להצליח בשנט של החדרים הלטרליים‪ ,‬וצריך לנקז את הרביעי‪ ,‬וצריך‬
‫לעשות שנטים של כל המערכת‪.‬‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫טיפול בהידרוצפלוס ‪:‬‬

‫‪VP-shunt‬‬ ‫•‬
‫‪Ventriculo-atrial‬‬ ‫•‬
‫‪Ventriculo-pleural‬‬ ‫•‬
‫‪ Subgalea‬אל העור ‪ -‬כאמור‬ ‫•‬
‫כל אלו לא טובים כל כך כי הניקוז יכול להתקלקל‪ .‬לכן אפשר לעשות ‪ - Endoscopic third ventriculostomy‬מחברים‬
‫את רצפת החדר השלישי עם הציסטרנות הבזאליות‪ .‬עושים חור ברצפה של החדר השלישי‪ .‬לא רוצים לעשות חור‬
‫בהיפתלמוס אלא עושים זאת רק אם יש דחיקה כזו של החדר שהוא שקוף בתחתיתו ורואים את ה‪ .basilar artery-‬יש‬
‫סיכון של פגיעה בעורק עצמו או בהיפותלמוס ואי אפשר להיות בטוח שזה לא ייסתם‪ .‬היום נוטים לעשות את זה ‪.‬‬

‫נוירו‪-‬טראומה ופגיעות ראש‬

‫‪ 50%‬מהחולים שמתים מטראומה נפטרים בגלל פגיעות ראש‪ .‬טראומה היא גורם המוות הכי שכיח מתחת לגיל ‪.40‬‬
‫נפח הגולגולת = מח )‪ 1.4‬ק"ג( ‪ CSF (200 +‬מ"ל‪ ,‬מהם ‪ 50‬בחדרים( ‪ +‬דם )‪ 150‬מ"ל(‪.‬הגולגולת היא חלל סגור‪ ,‬ולכן יש‬
‫קשר ישיר בין הנפח לבין הלחץ‪ .‬עקומת מונרו‪-‬קלי מראה שהמח מסוגל להתמודד עם עליית נפח מסויימת‪ ,‬אבל אח"כ‬
‫הלחץ עולה בחדות‪ .‬ה‪ ICP-‬הנורמלי הוא ‪ .mmHg 10-15‬המח מסוגל להתמודד עם לחץ של עד ‪.mmHg 20‬‬
‫גורמים לעליה בנפח ‪:‬‬
‫דימום‬ ‫•‬
‫בצקת – מגיעה לשיא ‪ 48‬שעות אחרי הטראומה‪.‬‬ ‫•‬
‫הידרוצפלוס‬ ‫•‬
‫גידול‬ ‫•‬
‫סימנים קליניים של ‪ ICP‬מוגבר ‪:‬‬
‫כאבי ראש‬ ‫•‬
‫בחילה והקאה‬ ‫•‬
‫דיפלופיה – בגלל פגיעה בעצב ‪ 6‬שעושה מסלול ארוך בתוך הגולגולת‪.‬‬ ‫•‬
‫ירידה ברמת ההכרה‪.‬‬ ‫•‬
‫פפילאדמה – בצקת של גבולות הדיסקה‪ .‬מתפתחת בטווח של שעות‪-‬ימים‪.‬‬ ‫•‬
‫חסרים פוקאליים‬ ‫•‬
‫פגיעה בעצבים קרניאליים‬ ‫•‬
‫תסמונות הרניאציה‪.‬‬ ‫•‬
‫טריאדת קושינג ‪:‬‬
‫הפתח הכי גדול של הגולגולת הוא ה‪ foramen magnum-‬שנמצא בגומה האחורית‪ ,‬יחד עם הצרבלום וגזע המח‪ .‬כאשר יש‬
‫הרניאציה יש לחץ של ההמיספרות על גזע המח )בשלב הראשון ‪ midbrain‬ופונס ורק אח"כ המדולה( מופיעה טריאדת‬
‫קושינג ‪:‬‬
‫עליה ניכרת של ל"ד )סיסטולי ‪ - (mmHg 240-300‬מיועדת להבטיח אספקת דם למח‪.‬‬ ‫‪.1‬‬
‫ברדיקרדיה ‪ -‬מיועדת להבטיח זמן מילוי לכלי הדם המוחיים‪.‬‬ ‫‪.2‬‬
‫הפרעות נשימה – בשלב האחרון‪ ,‬בגלל לחץ על המדולה‪.‬‬ ‫‪.3‬‬
‫טריאדת קושינג מתפתחת בשלב מאוחר וקשה )‪ ICP‬של ‪.(mmHg 40‬‬
‫הערכת חולה עם טראומת ראש ‪:‬‬
‫‪ABC‬‬ ‫‪.1‬‬
‫‪ – (Glasgow Coma Score (GCS‬הערכה נוירולוגית ראשונית‪ .‬משמעותי לפרוגנוזה וגם להחלטות טיפוליות‬ ‫‪.2‬‬
‫)למשל אינטובציה(‪.‬‬
‫אישונים – הרחבה ותגובה לאור‪ .‬בדיקת האישונים חשובה כדי לברר ‪ ,uncal herniation‬שהיא ההרניאציה‬ ‫‪.3‬‬
‫השכיחה ביותר )בשלב הראשוני של הרניאציה דרך הפורמן מגנום ה‪ ,uncus-‬החלק התחתון של האונה הטמפורלית‪,‬‬
‫מתחיל ללחוץ על המזנצפלון ומשתק את עצב ‪ 3‬שעובר שם(‪.‬‬
‫סימני לטרליזציה‪.‬‬ ‫‪.4‬‬
‫גולגולת – פציעה חיצונית‪ ,‬שבר דחוס‪.‬‬ ‫‪.5‬‬
‫מנגנון פגיעה‪ ,‬היסטוריה‪.‬‬ ‫‪.6‬‬
‫הדמיה ע"י ‪ CT‬ראש‪.‬‬ ‫‪.7‬‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫למה מתחילים מ‪? ABC -‬‬

‫היפוקסיה ‪ -‬סטורציה מתחת ל‪ 90%-‬מחמירה פרוגנוזה‪.‬‬ ‫•‬
‫תת ל"ד – ירידה של ל"ד סיסטולי מתחת ל‪ mmHg 90-‬למשך יותר מ‪ 10-‬דקות מחמירה פרוגנוזה‪ .‬אם לחץ הדם‬ ‫•‬
‫נמוך צריך לחפש דימום פנימי או חיצוני שגורם שוק סיסטמי‪.‬‬
‫דימום בתוך הגולגולת לא יגרום לשוק סיסטמי )החולה יגיע למצב מוות מוחי לפני שיצטבר מספיק דם שיגרום‬ ‫•‬
‫לשוק(‪ .‬החריג לכלל הזה הוא ילדים – אצלם דימום תוך גולגלתי )ובפרט דימום בקרקפת( עלול לגרום שוק סיסטמי‪.‬‬
‫לגבי שתי הקביעות הנ"ל יש ‪ ,EBM‬בניגוד להרבה שיטות נוירוכירורגיות אחרות‪.‬‬
‫‪ GCS‬הוא לא מדד אופטימלי – יש מצבים שבהם הבדיקה מוטית‪.‬‬
‫‪ GCS‬של ‪ 8‬ופחות מגדיר מצב של ‪.coma‬‬
‫חולה ב‪ coma-‬צריך אינטובציה עכשיו‪ ,‬כי הוא לא שומר דרכי אויר‪ .‬התדרדרות של ‪ 2‬נקודות ב‪ GCS-‬בטווח קצר מחייבת‬
‫אינטובציה‪.‬‬
‫פגיעה שניונית ‪:‬‬
‫בצקת‬ ‫•‬
‫היפוקסמיה‬ ‫•‬
‫איסכמיה )‪ ICP‬גבוה או תת ל"ד(‪.‬‬ ‫•‬
‫התפתחות המטומה‬ ‫•‬
‫זיהום )מננגיטיס(‪.‬‬ ‫•‬
‫מדידת ‪: ICP‬‬
‫‪ ICP‬מעל ‪ mmHg 25‬לאורך זמן מחמירה את הפרוגנוזה‪ .‬מתי נמדוד ‪ ? ICP‬חולה עם חבלת ראש ו‪ GCS-‬של ‪ 8‬או פחות‬
‫צריך ניטור ‪.ICP‬‬
‫‪ :ventriculostomy .1‬קדיחת חור בגולגולת והכנסת צינור דק של מוניטור‪-‬לחץ לחדר הלטראלי‪ ,‬במנח קדמי ככל הניתן‬
‫)הקרן הפרונטלית(‪ .‬בדרך זו הצינור חודר דרך ה‪ pre-frontal cortex-‬שהוא ‪ ,non-elequent cortex‬כלומר אין לו‬
‫תפקוד חיוני‪ .‬עדיף להכנס אל ההמיספרה הימנית כי היא לא ההמיספרה הדומיננטית‪ .‬ל‪ ventriculostomy -‬יש יתרון נוסף‪,‬‬
‫והוא שניתן לנקז ‪ CSF‬וכך להוריד את הנפח‪ .‬אם יש דימום בגומה האחורית יש סכנה של ‪ ,upper herniation‬ואז צריך‬
‫להזהר עם הנקז‪ ,‬אבל זה לא המצב ברב המקרים‪.‬‬
‫‪ :sub-arachnoid bolt .2‬עושים חור בגולגולת ופותחים את הדורה‪ ,‬ואז ניתן לראות את הפעימות של לחץ ה‪ .CSF -‬זה‬
‫פחות מסובך לביצוע ולא עובר דרך המח‪ .‬החסרונות – לא ניתן לנקז כך נוזל )לא טיפולי( ובנוסף כעבור זמן החור נסתם‬
‫והמדידה לא אמינה‪.‬‬
‫‪ :intra-parenchymal monitor .3‬מכניסים סיב אופטי דקיק לתוך הפארנכימה דרך חור בגולגולת ובדורה‪ .‬זה מאד‬
‫קל לביצוע )לא צריך למצוא את החדר(‪ .‬החסרונות – אין אפשרות טיפולית‪ ,‬והמיכשור מאד יקר‪.‬‬
‫הכנסת ‪ ventriculostomy‬יכולה להיעשות "על עיוור"‪ ,‬בחדר מיון‪ .‬סיבות לא לעשות ‪ – ventriculostomy‬במצב של‬
‫טראומה יש בצקת וקשה למצוא את החדרים‪ .‬הסיכון של ‪ – ventriculostomy‬זיהום‪ .‬אם הנקז נשאר מעל ‪ 5‬ימים יש‬
‫‪ 50%‬סיכון לזיהום‪ ,‬ואז הזיהום הזה הוא ‪ ventriculitis‬וזה ממש רע‪ .‬לכן‪ ,‬כעבור כמה ימים חייבים להוציא את הנקז‬
‫ולהחליף אותו )או להכניס נקז לחדר השני(‪ .‬לא מחליפים ‪ ventriculostomy‬ב‪ V-P shunt -‬כי אז אין ניטור ואין טיפול‪.‬‬
‫לא מודדים ‪ ICP‬בטראומה ע"י ‪ ,LP‬כי זה עלול לגרום הרניאציה‪.‬‬
‫‪(Cerebral Perfusion Pressure (CPP‬‬
‫‪CPP = MAP - ICP‬‬
‫‪.MAP – mean arterial pressure‬‬ ‫‪ – CCP‬לחץ הדם שמקבל הנוירון‪.‬‬
‫ערך ‪ CPP‬תקין הוא ‪ .60 – 40‬כאשר ערך המטרה בטיפול הוא להגיע עד ‪ .70-80‬יש ‪ 2‬דרכים להשפיע על ‪ – CCP‬הורדת‬
‫‪ ICP‬או העלאת ‪.MAP‬‬
‫אמצעים שמרניים להורדת ‪: ICP‬‬
‫שכיבה בזוית של ‪ 30‬מעלות – מגביר ניקוז ורידי מהגולגולת ולכן מוריד את הנפח בגולגולת ומוריד ‪ .ICP‬הסכנה‬ ‫•‬
‫של ‪ 30‬מעלות היא שרוצים במקביל גם ‪ MAP‬גבוה ובמצב של ‪ 30‬מעלות הלב מתקשה לספק את זה‪ ,‬כי הוא עובד נגד כח‬
‫המשיכה‪ .‬בחולה עם הרניאציה ו‪ ICP-‬של ‪ mmHg 60‬ניתן לותר על ‪ 30‬מעלות ולהשכיב חולה פרקדן‪.‬‬
‫היפר‪-‬ונטילציה – מורידה ‪ CO2‬ולכן עושה ואזוקונסטרקציה וזה מוריד את נפח הדם בגולגולת‪ PCO2 .‬תקין הוא‬ ‫•‬
‫‪ ,40‬ורוצים להוריד לרמה של ‪ ,mmHg 28-30‬כדי שלא לגרום איסכמיה‪ .‬עושים היפרונטילציה ע"י המנשם – הגברת‬
‫קצב נשימה או העלאת ‪.tidal volume‬‬
‫סדציה – החולה מונשם ואם הוא יהיה ער זה יגרום לו לכאבים ושיעול‪ ,‬ושני אלו גורמים לעליות חדות ב‪.ICP -‬‬ ‫•‬
‫לכן‪ ,‬החולה חייב להיות מורדם ומעירים אותו רק לזמנים קצרים כדי לעשות הערכה של ‪.GCS‬‬
‫ניקוז של ‪ – CSF‬דרך ה‪ .ventriculostomy -‬מבוגר מייצר ‪ 500‬מ"ל של ‪ CSF‬ביום )‪ ,(cc/hr 21‬ואם נוציא את‬ ‫•‬
‫ה‪ CSF-‬הזה החוצה זה יפחית את ה‪.ICP-‬‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪ – Mannitol‬הזרקת מניטול לתוך הוריד יוצרת כח אוסמוטי שסופח נוזלים מרקמת המח לתוך כלי הדם‪ ,‬ואז‬ ‫•‬
‫החולה ישתין את הנוזלים הללו )כי יש גם ‪ .(osmotic diuresis‬יש מי שטוענים שהמניטול משפיע ע"י ספיחה של נוזלים‬
‫בכל הרקמות וזה מעלה ‪ systemic venous return‬ולכן זה מעלה ‪ cardiac output‬ו‪ .MAP-‬הסכנה היא שהחולה ישתין‬
‫את הנוזלים הללו‪ ,‬ולכן צריך לתת מינון זהיר של מניטול וגם להחזיר מספיק נוזלים כדי למנוע התייבשות‬
‫משתנים‪ -‬רוצים לשמור על החולה במצב של ‪.euvolemia‬‬ ‫•‬
‫לא לתת סטרואידים !!! הסטרואידים מורידים את הבצקת במצבים כרוניים של גידולים‪ ,‬אבל בטראומה זה לא‬ ‫•‬
‫עובד‪ .‬מתן סטרואידים בטראומה רק מעלה את שיעור הזיהומים‪ .‬לעומת זאת בטראומה של חוט השדרה כן נותנים‬
‫סטרואידים‪.‬‬
‫‪– Barbiturate coma‬ניתן להכניס את החולה לקומה ע"י ברביטורטים )רואים ‪ EEG‬שטוח(‪ .‬הרעיון הוא להוריד‬ ‫•‬
‫את הצריכה המטבולית של הנוירונים )הורדת ‪ CPP‬דרוש(‪ .‬אין עדויות שזה עובד במבוגרים‪ ,‬זה כנראה יותר יעיל בילדים‪.‬‬
‫עושים את זה בילדים עם ‪ ICP‬של ‪) mmHg 25-35‬ולפעמים גם במבוגר עם ‪ ICP‬מאד גבוה‪ ,‬סביב ‪ ,45‬כי כבר אין מה‬
‫להפסיד(‪.‬‬
‫המנעות מ ‪suction‬‬ ‫•‬
‫המנעות מקשירה ולחץ של קיבוע הטובוס התוך קני על ה ‪.jugular veins‬‬ ‫•‬
‫טיפול ניתוחי ‪:‬‬
‫פינוי של ‪ – mass lession‬ניקוז של הדימום שגורם ללחץ‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – Decompressive craniectomy‬מוציאים חלק מהגולגולת ופותחים את ה‪ ,dura -‬ולא מחזירים )בניגוד ל‪-‬‬ ‫•‬
‫‪ craniotomy‬שבה מחזירים את העצם בסוף הניתוח(‪ .‬הרעיון הוא להפוך את הגולגולת הסגורה לחלל פתוח‪ ,‬ולכן זה מוריד‬
‫‪ .ICP‬זו יכולה להיות פעולה מצילת חיים‪ ,‬אבל אין עדויות שזה משפר פרוגנוזה‪ .‬העצם שהוצאנו עוברת סטריליזציה‬
‫ונשמרת בקירור‪ ,‬וכעבור ‪ 3‬חודשים )כשהבצקת חולפת( מחזירים אותה‪.‬‬
‫‪– Epidural hematome‬‬
‫‪ : CT‬באופן אופייני ממצא בצורת עדשה‪ ,‬היפר‪-‬דנסי‪ ,‬שדוחק את רקמת המח‪.‬‬
‫דימום אפי‪-‬דורלי הוא דימום עורקי מהעורקים שעוברים בתוך חריצים בעצם‪ .‬המיקום האופייני הוא אונה טמפורלית מה‬
‫‪.middle meningeal‬‬
‫דימום אפידוראלי יותר שכיח בילדים ‪ -‬העצמות שלהם רכות והדורה פחות צמודה לעצם בניגוד למבוגר‪.‬‬
‫יש אסוציאציה עם שבר בעצם שגורם לקריעה של העורק שעובר בחריצים‪ .‬בצורה אופיינית יש ‪ .lucid interval‬מיד‬
‫לאחר הפציעה יש אובדן הכרה קצר בגלל זעזוע לגזע המח וההמיספרות‪ ,‬אבל אח"כ זה חולף והילד מתעורר‪ .‬כל פעימה של‬
‫הלב גורמת ליציאה של דם לחלל האפידוראלי‪ ,‬ודי מהר מצטבר שם הרבה דם‪.‬‬
‫עם הזמן נוצרת קליניקה של ‪.ipsilateral midriasis, contralateral hemiparesis, decreased conciousness‬‬
‫טיפול ניתוחי – כמה חורי קידוח ודרכם ניקוז‪ ,‬ואח"כ הוצאת הגולגולת‪ ,‬סילוק קריש הדם‪ ,‬זיהוי הכלי המדמם וקשירתו‪.‬‬
‫בסגירת הניתוח עושים תפרי עגינה שבהם מחברים את הדורה אל העצם כדי שלא יהיה דימום חוזר שם‪.‬‬
‫הפרוגנוזה מאד טובה אם מזהים את הבעיה בזמן‪.‬‬
‫‪Sub-Dural Hematoma‬‬
‫‪ : CT‬ממצא היפו‪-‬דנסי בצורת חצי ירח‪.‬‬
‫מנגנון פגיעה יותר חמור‪ ,‬שגורם יותר נזק‪ .‬קריש הדם יושב ישירות על הפארנכימה‪ ,‬והפרוגנוזה הרבה פחות טובה )נזק‬
‫מוחי משני( הדימום הוא תוצאה של קריעת ‪ .bridging veins‬שכיח במבוגרים – עם הגיל המח עובר אטרופיה ומצטמצם‪,‬‬
‫ואז הורידים יותר מתוחים ויותר מדממים‪ .‬טיפול – פתיחת הגולגולת והדורה‪ ,‬שטיפות של הדימום וקשירה של כלי הדם‬
‫המדמם‪.‬‬
‫‪Sub-Arachnoid Hematoma‬‬
‫‪ – CT‬דם בתוך ה‪ sulci-‬של המח וב‪.sylvian fissure-‬‬
‫‪Brain contusion‬‬
‫דימום בתוך הפארנכימה של המח‪ .‬הדימום יכול להיות באותו הצד ) ‪ (coup‬של הפגיעה או בצד הנגדי בגלל זעזוע מח )‬
‫‪ .(contra-coup‬יכול להגרם מטראומה חודרת או ממנגנון של האצה‪-‬האטה חדה‪ .‬לרב מעדיפים טיפול שמרני‪ ,‬אבל אם‬
‫הקונטוזיה גורמת ‪ mass effect‬חייבים לנקז אותה ביחד עם רקמת המח שבתוכה היא יושבת‪.‬‬
‫שבר דחוס עם ‪contusion‬‬
‫יש רסיס של עצם או גוף זר בתוך הפארנכימה וקריעה של הדורה‪ ,‬ולכן חייבים לתקן את זה‪ .‬באותה ההזדמנות‪ ,‬ניתן גם‬
‫לנקז את הדימום‪.‬‬
‫‪– (Diffuse Axonal Injury (DAI‬‬
‫נזק של ‪ shearing effect‬על הנוירונים‪ .‬לא ברור מה גורם לזה ברמה הפזיולוגית‪.‬‬
‫‪ contusions‬בעומק המח – גרעינים בזאליים‪ ,‬גזע המח‪.‬‬

‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫לפעמים ה‪ CT-‬תקין כי ה‪ contusions-‬מאד קטנים‪ ,‬וניתן לראותם רק ב‪ .MRI-‬פגיעה מאד קשה‪ ,‬אבל יש מי‬
‫שמתאוששים ממנה‪ .‬קליניקה ‪ -‬חסרי הכרה בגלל פגיעה בגזע המח‪ ,‬סימני צד בגלל בעיה ב‪.internal capsule-‬‬
‫כדי להיות בהכרה צריך את גזע המח )לפחות ‪ (RAS‬ולפחות המיספרה אחת‪.‬‬ ‫♦‬
‫‪– Chronic Subdural Hematoma‬‬
‫רואים קריש דם )היפרדנסי ב‪ (CT-‬וגם המטומה שעברה התארגנות והתנזלות )נראית היפו‪-‬דנסית(‪.‬סיפור של אדם מבוגר‬
‫עם טראומה )אפילו מינימלית( בעבר‪ ,‬יכול להיות סיפור של אספירין‪.‬‬
‫טיפול‪ :‬מפסיקים את הטיפול באספירין‪ .‬אם החולה יציב ממתינים כמה ימים‪ .‬אם החולה לא יציב מתקנים בעיית קרישה ע"י‬
‫‪ ,FFP‬ואז הולכים לניתוח‪ .‬קודחים בגולגולת ואז פותחים את הדורה ויש פרץ של דם כהה‪ .‬משאירים נקז למשך כמה ימים‬
‫ואח"כ מוציאים אותו‪.‬‬
‫שברים בגולגולת‬
‫בשבר קווי לא נטפל אך נשגיח‪.‬‬
‫בשבר דחוס יש לטפל כאשר‪:‬‬
‫‪ .1‬נכנס לעומק הגדול פי ‪ 2‬מעומק העצם שכן אז לא יתאחה לבד‪.‬‬
‫‪ .2‬קיים חוסר נירולוגי‬
‫‪ .3‬פתוח‬
‫‪ .4‬דליפת ‪CSF‬‬
‫בניתוח ננסה להרים את העצם כיחידה‪ ..‬אם לא נצליח נוציא את שברי העצם‪ ,‬נסגור ונשלים טיפול לאחר ‪ 3mo‬ע"י שתל‬
‫עצם או ‪.cement‬‬
‫שבר בבסיס גולגולת –‬
‫סימן קליני אופייני – ‪ –rakoon eyes, battle's sing, ottorhea‬דליפת ‪ CSF‬מהאוזן‪ – rhinorhea ,‬דליפת ‪ CSF‬מהאף‪.‬‬
‫החשש הוא מפני דליפה של ‪ CSF‬דרך האף וזה עלול לגרום זיהום )מננגיטיס(‪ ,‬ולכן חייבים השגחה‪ .‬מקובל לא לתת‬
‫אנטיביוטיקה פרופילקטית אפילו אם יש דלף‪ ,‬כדי שלא יתפתח מננגיטיס עמיד‪ .‬אם מתפתח מננגיטיס וה‪ CT-‬בסה"כ תקין‬
‫עושים ‪ LP‬ומטפלים בחיידק לפי הרגישות‪ .‬בדר"כ לא מטפלים בשבר גם אם יש דליפה של ‪ ,CSF‬כי הקרע בדורה יסגר‬
‫בכוחות עצמו תוך ‪ 5-3‬ימים והדליפה תעצר‪ .‬אם זה לא עובד ניתן להכניס נקז מותני בניתוח וזה מנקז ‪ CSF‬לשקית חיצונית‬
‫ולא דרך ה‪) cribriform plate-‬האף(‪ .‬בלית ברירה ניתן גם להכנס לגולגולת ולתקן את הדורה‪.‬‬

‫שיקום נוירולוגי‬
‫שיקום נוירולוגי כולל שבץ מוחי‪ ,‬חבלות ראש‪ ,‬חבלות עמ"ש‪ ,‬פגיעות פריפריות‪.‬‬
‫שיקום הוא עבודה רב‪-‬מקצועית‪ .‬הרופא מרכז את הצוות‪ ,‬אבל יש גם תפקיד חשוב לפזיוטרפיה‪ ,‬ריפוי בעיסוק‪ ,‬ריפוי‬
‫בדיבור‪ ,‬עבודה‪-‬סוציאלית‪ ,‬סיעוד‪ .‬השילוב של אנשי הצוות תורם לשיקום מהיר יותר ויעיל יותר‪ .‬השיקום לאחר שבץ‬
‫נמשך כ‪ 3-‬חודשים באשפוז‪ ,‬ואח"כ בקהילה כל החיים‪ .‬שיקום של פגיעות אחרות‪ ,‬למשל פאראפלגיה‪ ,‬נמשך יותר זמן‪.‬‬
‫המטרה של השיקום היא להחזיר את החולה לתפקוד האופטימלי האפשרי עפ"י מצבו הרפואי‪.‬‬
‫‪Stroke rehabilitation‬‬
‫בשבץ המורגי התמותה יותר גבוה‪ ,‬אבל הסיכוי השיקומי של מי ששרד טוב יותר‪.‬‬
‫הערכת פוטנציאל שיקום ‪:‬‬
‫מצב נוירולוגי יציב‪.‬‬ ‫•‬
‫חסר נוירולוגי משמעותי קיים‪.‬‬ ‫•‬
‫נכות )‪ (disability‬שפוגעת לפחות בשני תחומים ‪ :‬תנועה )‪ ,(mobility‬תפקודי יומיום )‪,(self-care activities‬‬ ‫•‬
‫תקשורת‪ ,‬שליטה על יציאות )שתן וצואה(‪ ,‬בליעה‪.‬‬
‫תפקוד קוגניטיבי מספק ללמידה‪) .‬הבנה(‪.‬‬ ‫•‬
‫יכולת תקשורת מספקת לשם שיתוף פעולה עם המטפל‪) .‬שיתוף פעולה(‪.‬‬ ‫•‬
‫יכולת פיזית מספקת כדי לשאת תוכנית שיקום אקטיבית‪) .‬כושר פיזי(‪.‬‬ ‫•‬
‫שיקום הוא תהליך פעיל של המטופל‪ .‬ניתן לשקם רק מטופל שרוצה להשתקם‪.‬יש חשיבות למערכות התמיכה של המטופל –‬
‫משפחה‪ ,‬עבודה‪ ,‬קהילה‪.‬‬
‫מטרת השיקום בנפגעי שבץ ‪:‬‬
‫מטרת השיקום – להחזיר את המטופל לרמה התפקודית הקודמת עד כמה שניתן‪ .‬צריך להתייחס ליכולת התפקוד בבית‪,‬‬
‫בעבודה‪ ,‬במשפחה‪ .‬לא תמיד ניתן להחזיר את החולה המצב שבו הוא היה‪ .‬החולה צריך שיקום מקצועי – לא תמיד הוא יוכל‬
‫לחזור למקצוע הקודם‪.‬‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫אבחנות שיקומיות ‪:‬‬

‫ליקוי ) ‪ – (impairment‬החסר הנוירולוגי ברמה גופנית‪ .‬לדוגמא – המיפלגיה‪ ,‬פאראפלגיה‪ ,‬ירידה בתחושה‪,‬‬ ‫•‬
‫המיאנופסיה‪ ,‬אטאקסיה וכו'‬
‫תפקוד ) ‪ – (disability‬המגבלה התפקודית כתוצאה מהליקויים‪ .‬לדוגמא‪ :‬הליכה‪ ,‬עמידה‪ ,‬תקשורת )ראיה‬ ‫•‬
‫ושמיעה(‪ ,‬תפקודי יומיום )‪.(ADL, activities of daily living‬‬
‫נכות ) ‪ – (handicap‬המקום התפקודי של החולה בחברה‪ .‬איך החולה תפקד לפני הפגיעה ועד כמה זה נפגע‪ .‬האם‬ ‫•‬
‫ניתן להחזיר את החולה למצבו הוקדם‪.‬‬
‫ההערכה הנ"ל נעשית ליד מיטת החולה עם הקבלה לשיקום‪ ,‬ומשלבת את כל אנשי הצוות הרב‪-‬מקצועי‪ .‬לאחר ההערכה‬
‫בונים את התוכנית הטיפולית‪.‬‬
‫טיפול שיקומי ‪:‬‬
‫תפקודים מנטליים – השלב הראשון שבו מתמקדים בשיקום‪ ,‬כדי לאפשר את המשך הטיפול‪ .‬צריך לאבחן את‬ ‫‪.1‬‬
‫הבעיה הקוגניטיבית )זכרון למשל( ולטפל בהתאם‪.‬‬
‫בעיות תקשורת – בעיות דיבור ובעיות שפה‪.‬‬ ‫‪.2‬‬
‫אפאזיה – פגיעה בהמיספרה השמאלית או הדומיננטית‪ .‬האם החולה מבין; האם הוא מסוגל לדבר ואיך; האם יכול לחזור על‬
‫דברינו ; האם מסוגל לקרוא; האם מסוגל לכתוב‪ .‬כאשר יש פגיעה בשפה לרב יש הפרעה בכל הפונקציות של השפה‪ .‬סוגים‬
‫של אפאזיה‪:‬‬
‫‪ –sensory‬ורניקה – שטף תקין אך החולה מדבר לא ברור ולא מודע לכך‪ .‬חזרה פגומה‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – Motor‬ברוקה – שטף ירוד‪ .‬החולה מדבר נכון אך קשה לו להגות את המילים‪ .‬חזרה פגומה‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – Conduction aphasia‬הפגיעה היא בחזרות של מילים‪ .‬בנוסף לחולה יש נטיה לפאראפרזיות‪ ,‬חזרה‬ ‫•‬
‫על מילים שוב ושוב‪.‬‬
‫‪ – global apahsia‬פגיעה בכל מאפייני השפה – הכל פגוע‪.‬‬ ‫•‬
‫‪ – transcortical apahsia‬מאופיין ביכולת חזרה תקינה‪ .‬יחד עם זאת כל שאר המאפיינים יהיו של‬ ‫•‬
‫אפזיה מוטורית ‪ /‬סנסורית‪ .‬ולכן מצב זה מחולק לשניים בהתאמה‪.‬‬
‫‪ – anomic aphasia‬בעיה רק בשיום‪.‬‬ ‫•‬
‫דיספאגיה‬ ‫‪.3‬‬
‫אפרקסיה – חוסר יכולת לבצע פעולות מוטוריות מורכבות ומוכרות )בנוכחות פונקציה מוטורית וסנסורית שמורה‬ ‫‪.4‬‬
‫של הגפה(‪.‬‬
‫‪ – Neglect‬פגיעה בתשומת הלב המרחבית והויזואלית‪ .‬לרב ‪ Rt hemispheric CVA‬עם הזנחה של צד שמאל‪.‬‬ ‫‪.5‬‬
‫אבחנה ע"י מבחן חציית קוים‪ ,‬ציור של שעון או פרח‪ .‬מבחינה קלינית האדם מוגבל בטיפול בעצמו )לבוש‪ ,‬גילוח(‪ ,‬נהיגה‪.‬‬
‫המיאנופסיה‬ ‫‪.6‬‬
‫פלגיה וטונוס ומוגבר – הגבלה בכל הפעילויות כולל ‪ ,ADL‬ניידות‪ .‬לרבים מהחולים עם ‪ CVA‬יש כאבים בכתף )‬ ‫‪.7‬‬
‫‪ (shoulder pain‬בגלל שכח הכובד מושך את הגפה כלפי מטה ויש מתיחה של העצבים‪ .‬הכאב מוגבר בהפעלת הגפה אבל‬
‫חייבים להפעיל‪ .‬לחולים יש גם נפיחות בידיים וכאבים באצבעות )שוב בגלל סיבה עצבית(‪.‬‬
‫קואורדינציה‪ ,‬שו"מ ויציבה‬ ‫‪.8‬‬
‫תחושה – למשל כאב בלתי נסבל באזור המשותק מסיבה תלאמית‪.‬‬ ‫‪.9‬‬
‫שליטה על סוגרים – ‪ 70%‬מהחולים לאחר ‪ CVA‬לא מסוגלים לשלוט על סוגרים‪ .‬כעבור כמה ימים מחצית‬ ‫‪.10‬‬
‫החולים משתקמים ספונטנית‪ .‬ההסתמנות היא בדר"כ דחיפות במתן שתן בגלל חוסר אינהיביציה קורטיקלית‪.‬‬
‫התערבויות טיפוליות ‪:‬‬
‫טיפול קוגניטיבי – ריפוי בעיסוק‪.‬‬ ‫•‬
‫שיקום מוטורי – פזיותרפיה‪.‬‬ ‫•‬
‫טיפול בדיבור – קלינאי תקשורת ‪ ,‬עפ"י סוג האפאזיה או הדיסארתריה‪.‬‬ ‫•‬
‫התערבויות מיוחדות ‪:‬‬ ‫•‬
‫התאמת הבית‪.‬‬ ‫•‬
‫מכשירי עזר‪.‬‬ ‫•‬
‫בכל תחום מנסים ללמד את המטופל להסתדר עם ההפרעה‪ ,‬למצוא טכניקות חלופיות‪.‬‬
‫‪ :‬גורמי מנבאי שיקום‬
‫גיל‬ ‫•‬
‫רמת מוטיבציה‬ ‫•‬
‫תמיכה משפחתית וחברתית‬ ‫•‬
‫סוג הפגיעה הנוירולוגית וחומרתה‪.‬‬ ‫•‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫הדמייה‬
‫הכלי העדיף כיום הוא ‪ .MRI‬כאשר החתך הוא ‪ paramedian‬מס' החתך יעלה מכיוון ימין לשמאל‪.‬‬
‫‪ – T1‬רגיש וטוב להדגמה אנטומית‪ .‬חומר לבן מוצג כלבן‪ ,‬נוזל וכלי דם הם שחורים‪.‬‬
‫‪ – T2‬רגיש יותר להדגמת פתולוגיות‪ .‬חומר לבן מוצג כשחור‪ ,‬נוזל הוא לבן וכלי הדם שחורים‪ .‬כיום פרוטוקול זה משמש‬
‫במקום ‪.myelogram‬‬

‫בעיות מטבוליות‬
‫היפוגלימציה ‪ -‬יכולה לחכות כל סימן פוקלי למשל‪ :‬המיפרזיס עם ‪.anisocoria‬‬
‫‪ – Hypercalcemia‬דכאון‪ ,‬בלבול‪ ,‬בחילה והקאה‪.‬‬
‫‪ – Hyponatremia‬גורמת ל ‪ ,cerebral edema‬בחילה‪ ,‬סחרחורת‪  ,‬כאב ראש‪ ,‬בלבול‪ ,‬פרכוזים‪coma ,‬‬
‫חוסר תיאמין ‪ –B1‬חולה מבולבל‪ ,‬הפרעה לתנועות עיניים‪ ,‬ירידה במצב הכרה‪ ,‬הפרעות בקשב וזכרון‪ Ataxia ,‬וסימנים‬
‫צרברלריים‪ .‬לעיתים יש נזק שארי לזיכרון‪ ,‬חוסר רפלקסים‪.peripheral neuropathy ,‬‬
‫אתיולוגיות כוללות‪ :‬חוסר תזונתי‪ ,‬עודף אלכהול ) ללא קשר למצב התזונתי (‪ ) Hyperemesis Gravidarus ,‬הקאות‬
‫מרובות באישה בהריון ( למשך שבוע‪ ,‬קיצור קיבה ) בשל תזונה לקוייה (‪.TPN ,‬‬
‫תיאמין הינו מסיס במים ולכן אין מאגר מספיק שלו בגוף‪ .‬זוהי גם הסיבה שהוא אינו חלק מה ‪.TPN‬‬
‫אנצפלופתיה ע"ש ורניקה ‪ :‬בלבול ‪ +‬הפרעה בתנועת עיניים ‪ +‬אטאקסיה‪ .‬דמנציה ע"ש קורסקוב ‪ :‬אובדן זכרון‬
‫אנטרוגרדי עם קונפבולציות )השלמה בסיפורים מומצאים(‪.‬‬
‫הופעת הסימנים הנוירולוגיים יחד עם מעורבות לבבית מכונה מחלת ‪.Beri – Beri‬‬
‫טיפול‪.100mg IV :‬‬
‫חוסר בוטמיני ‪ – B‬לכל חברי קבוצה זו מאפיינים נוירולוגיים דומים ) כולל ‪ ( B1‬ובמרכזם ‪ .polyneuropathy‬הנזק נובע‬
‫מתהליכים של דה – מיאליניזציה המתרחשים במקביל לנזק אקסונלי‪.‬‬
‫הקליניקה היא של חולשה פריפרית מתקדמת יחד עם ארפלקסיה‪ ,‬המלווה באובדן תחושה פריפרית כואבת אשר מערבת‬
‫בתחילה בעיקר את הגפיים התחתונות‪ .‬אובדן התחושה הוא בפיזור של גרביים וכפפות ומערב את כל סוגי התחושה‪ .‬יתכנו‬
‫גם נזקים אוטונומיים ובכללם אי – אונות‪ orthostatic hypotension ,‬והפרעות בהזעה‪.‬‬
‫במקביל לסימנים הניורולוגיים יש גם אובדן שיער פריפרי יחד עם סימני תחילת כשל כבדי‪.‬‬
‫הטיפול הוא תזונה עשירה בויטמינים‪ Carbamazepine .‬יכול לשמש לטיפול בכאב‪ .‬ההחלמה יכולה להיות מאוד איטית‬
‫וחלקית‪.‬‬
‫חוסר ‪ – B12‬גורם ל ‪ .subacute degeneretion of the spinal cord‬הנזק הוא בעיקר בעמודות האחוריות וה ‪ lat‬של‬
‫חוה"ש‪ .‬לעיתים יש גם פגיעה בחומר הלבן ב ‪ cortex‬וכן בסיבים עבי מיאלין פריפריים‪ .‬הפגיעה בעצבים המוטוריים יותר‬
‫משמעותית בגפיים התחתונות בעוד הפגיעה בפרופריוצפציה יותר משמעותית בגפיים העליונות‪.‬‬
‫הביטוי הראשוני הוא חוסר תחושה פריפרי אשר אליו מצטרף חולשה פריפרית‪.‬‬
‫בהמשך מתפתחת ‪ Ataxia‬עם מאפיינים ספסטיים‪,optic atrophy ,‬דמנציה ואנצפלופתיה‪.‬‬
‫בבדיקה נמצא ‪ ,+romberg+, Ataxia, distal motor power↓, Babinski‬ירידת תחושה בצורת כפפות וגרביים כאשר‬
‫יש עירוב עצבים פריפריים‪ ,‬רפלקסים ע"פ הביטוי היותר דומיננטי‪ :‬הפריפרי או המרכזי‪.‬‬
‫בבדיקת דם ימצא רמת ‪ B12‬נמוכה מ ‪ .190ng/l‬אם נטפל במהלך שני חודשים מהתחלת הארוע תתכן החלמה מלאה‪ .‬יש‬
‫לשים לב כי מתן חומצה פולית לפני מתן ‪ B12‬תביא למיסוך הסימנים ההמטולוגיים במקביל להחמרת הנזק הנוירולוגי‪.‬‬
‫הרעלת עופרת – קיים לעיתים בקרב שרברבים‪ ,‬ונפחים‪ .‬העופרת מפריעה למטבוליזם של ה ‪ heme‬ומביא ליצירת‬
‫מטבולוטים אנורמליים‪ .‬לכן בצורה מלווה נראה אנמיה‪ .‬הביטוי הקליני שונה בין ילדים למבוגרים‪:‬‬
‫מבוגרים‪ :‬ניורופתיה שברובה מוטורית בביטוי עיקרי של נזק אקסונלי‪ .‬בצורה נדירה יש ‪.encephalopathy‬‬ ‫•‬
‫ילדים‪ encephalopathy :‬בשלב יותר מוקדם ורק לאחר מכן מתפתח נוירופתיה‪ .‬המצב יכול להיות במהלך כרוני‬ ‫•‬
‫של ירידה במצב ההכרה או חריף ואז יכלול גם פרכוסים‪ ,papilledema ,‬וחוסר הכרה‪.‬‬
‫טיפול‪ :‬כילאטים שונים כדוגמת ‪ EDTA, penicillamide. Manitol‬לטיפול ב ‪.encephalopathy‬‬
‫הרעלת בדיל ‪ -‬פסיכוזה ורעד‪.‬‬
‫הרעלת מנגן – תוך ‪ 1-2y‬הופעת סימני פרקינסוניזם‪.‬‬

‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫הרעלת כספית – שיעול‪ ,‬קשיי נשימה‪ ,‬רעד בעיקר בכפות הידיים‪ ,‬שינויי מצב רוח‪ ,‬כאבי ראש‪ ,polyneuropathy ,‬אובדן‬
‫זיכרון‪ ,‬חוסר שינה ולעיתים ‪.dilirium‬‬
‫‪ – Hepatic encephalopathy‬הפרעה להכרה‪Asterixis, myoclonus, hemiparesis, dysartria, ataxia, ,‬‬
‫‪hypereflexia, ophtalmoplegia, nystagmus‬‬
‫‪ Ureamia – polyneuropathy‬עקב ‪ axonal degeneration‬מוטורי ‪ +‬סנסורי‪ .‬כל סימני ‪hepatic encephalopathy‬‬
‫ובנוסף פרכוסים‪.‬‬

‫הפרעות נוירולוגיות משניות ל ‪AIDS / HIV‬‬

‫לנגיף ה ‪ HIV‬יש אפיניות לתאי ‪ microglia‬בנוסף לאפיניות שיש לו לתאי ‪ .CD4‬ביטוי נוירולוגי קיים בקרב ‪80%‬‬
‫מהחולים‪.‬‬
‫ביטויים אפשריים כחלק מסיבוכי המחלה‪:‬‬
‫• גידולים מוחיים‪:‬‬
‫‪Primary CNS Lymphoma‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪Metastatic Lymphoma‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪Metastatic Kaposi's sarcoma‬‬ ‫‪o‬‬
‫• ‪:encephalitis‬‬
‫‪CMV‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪Herpes‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪Toxoplasmosis‬‬ ‫‪o‬‬
‫‪Progresive multifocal leukoencephalopathy‬‬ ‫‪o‬‬
‫• ‪Bacterial & Fungul cerebral abscess‬‬
‫• ‪Meningitis due to HIV or Bacteria‬‬
‫‪ :AIDS dementia‬נגרם ישירות מפגיעת הוירוס‪ .‬מופיע ב ‪ 2/3‬מהחולם‪.‬מאופיין בדה ‪ -‬מיאליניזציה‪ ,‬דלקת פרי‬ ‫•‬
‫ונטריקולרית‪ .‬ירידה אינטלקטואלית בצורת פגיעה ‪ .subcortical‬יתכן שיפור חלקי לאחר טיפול ב ‪.AZT‬‬
‫• ‪ :Myelopathy‬עקב זיהום או מסה לוחצת כדוגמת אבסס בחוט השדרה‪ ,‬מטסטזות ‪,‬לימפומה‪.‬‬
‫• פגיעות וסקולריות‪.‬‬
‫• ‪ :Peripheral Neuropathy‬משני ל ‪ ,CMV, Herpes zoster‬וכן דמיאליניזציה במנגנון ישיר‪.‬‬
‫טיפול‪ :‬ע"י טיפול ישיר ב ‪ HIV‬ע"י טיפול אנטי ויראלי משולב וכן בגורם הזיהומי הספציפי במידה וקיים‪.‬‬

‫סיבוכים נוירולוגיים של מחלות פנימיות‬

‫‪ – Hypothyrodism‬פגיעה במטבוליזם של שרירים ומשני לכך נזק לשריר‪ .‬נזק אופייני הוא בעיקר פרוקסימלי גפיים‬
‫תחתונות < עליונות‪ .‬התכווציות שריר כואבות ושרירים תפוסים הנם ממצא שכיח‪ .‬פאראסטזיות‪ ,‬רפלקסים באיחור‪.‬‬
‫‪ – Hyperthyrodism‬חולשה נמצאת ב ‪ 20%‬מהחולים‪ .‬גפיים עליונות < תחתונות‪ .‬פסיקולציות שריר ואטרופיה‪,‬‬
‫החזרים ערים‪ ,Dysphoria .‬ערנות‪,‬‬

‫‪PNS‬‬ ‫‪CNS‬‬ ‫המחלה וביטוייה הססטמים‬

‫ובעיקר‬ ‫התכווצויות‪ ,‬פסיכוזה‪ ,‬מחלה אסכמיתנוירופתיה – סימטרית‬ ‫‪SLE‬‬
‫מונונויריטיס מולטיפלקס‬ ‫מולטיפוקלית מנינגיטיס‪PTC ,‬‬ ‫עור‪ ,‬ספירות דם‪ ,‬פרקים‪ ,‬כליות‬
‫כנ"ל ‪ +‬בעיקר שבץ משני לאיסמיה‪ .‬כנ"ל‬ ‫‪PAN‬‬
‫מערכת העיכול‪ ,‬כליות‪ ,‬יתר לחץ דם‬
‫כנ"ל‬ ‫כנ"ל‬ ‫‪Churg Strauss‬‬
‫אסתמה‪ ,‬איאוזינופיליה‬
‫‪3‬‬
 ‫נוירולוגיה‬

‫‪3‬‬